HEMANGIOMAS, BENIGN, DE SOHA NEM SOK.

hemangiomas

Szerző
Dra. Pamela Rojas G., háziorvos PUC

A hemangiomák a gyermekkorban a leggyakoribb jóindulatú daganatok, és megfelelnek az érrendszeri daganatoknak. Az egy évesnél fiatalabb gyermekeknél 12%, az újszülöttekben 2,5% az előfordulásuk, a koraszülötteknél gyakoribb.

Klinikailag háromféle hemangioma létezik: felszínes, mély és kevert. A felszíni hemangiómák élénkpirosak. Kupola alakúak vagy rugalmas konzisztenciájú lemezek, amelyek összenyomódáskor részben elhalványulnak. A mély hemangiómák bőrszínűek vagy kékesek, kissé összenyomhatóbbak, felületükön telangectasis, erek és apró vénák figyelhetők meg.

A hemangiomák megjelenésének leggyakoribb helye a fej és a nyak (60%), majd a törzs (25%) és a végtagok (15%) következnek.

A HEMANGIOMAS KLINIKAI FOLYAMATA

Az esetek egyharmadában születéskor hemangioma van jelen. A többi az élet első hónapjában jelenik meg. Fejlődését a gyors növekedés időszaka jellemzi, amelyet a stabilizálás és az inaktivitás követ, hogy végül visszafejlődjön és a legtöbb esetben spontán eltűnjön.

A gyors növekedési szakasz 3-10 hónapig tart. Az involziós időszak az élet második évében kezdődik és 2 és 10 év között tart.

A hemangiómák körülbelül 50-60% -a eltűnt 5 éves korukra, 70% -a 7 évre, 95% -a pedig 10-12 évre. Az involúció első jele a szürkés elszíneződés, amely az elváltozás közepétől kezdődik, a konzisztenciavesztés és a laposodás mellett.

A gyermekek 40% -ában maradék bőrváltozás tapasztalható, leggyakrabban atrófia, redundáns bőr, telangectasis, elszíneződés és hegek.

1. fekély: Ez a leggyakoribb szövődmény (az esetek 5-13% -a). Intenzíven fájdalmas, különösen a perioralis és periananalis régióban. Vérezhet vagy túlfertőződhet. Hegeket hagyhat, akár el is torzíthat, a hemangioma méretétől függően.

2. Fertőzés: Általában csak a bőrre korlátozódik, de bonyolíthatja cellulitis vagy osteomyelitis. A leggyakrabban érintett szer az A csoport B-hemolitikus Streptococcus.

3. Vizuális kompromisszum: A periorbitális hemangiomák, különösen a felső szemhéj, vizuális kompromisszumot okozhatnak. A leggyakoribb szövődmény az asztigmatizmus az optikai gömb összenyomódása vagy a hemangioma retrobulbar térbe történő terjeszkedése miatt. További szövődmények a ptosis, a cornea károsodásával járó proptosis, az amblyopia és a strabismus.

4. Légzési kompromisszum: Az orrjáratokban, az oropharynxben vagy a laryngotrachealis régióban található hemangiomák következtében kialakuló légúti elzáródás következtében jön létre. Általában a hemangioma felszínes, egyoldalú és szublglottikus, 6 és 12 hét között válik tünetessé. Ez progresszív légzési distresszben, köhögésben, cianózisban és kilégzési stridorban nyilvánul meg, ami a sírás és az etetés során nyilvánvalóbb.

5. Esztétikai szövődmények: Néhány hemangioma méretének, helyének vagy gyors növekedésének szorzata, különösen a fej és a nyak területén. Mind gyermekek, mind szüleik számára deformációkat és pszichés romlást okozhatnak.

6. Kapcsolódó rendellenességek: A lumbosacralis régió középvonalában elhelyezkedő hemangiomák társulhatnak gerincdiszraphiával és más veleszületett rendellenességekkel.

AKKOR MIKOR VEZETNI?

Az a cél, hogy ezeket a betegeket bőrgyógyászatra (vagy végül szemészekre, fül-orr-gégészre vagy műtétre) irányítsák, az a kezelés korai megkezdése, amikor kezelést igényelnek. A kezelés alapjai a szövődmények megelőzése vagy visszafordítása, a hegek eltorzulásának elkerülése és a páciensre és családjára gyakorolt ​​pszichológiai hatások minimalizálása.

Javasoljuk, hogy utalja azokat a gyermekeket, akik jelen vannak:

1. Az esztétikát veszélyeztető hemangiómák: Az arc elhelyezkedése és más nagy kozmetikai értékű területek (lányok váll, nyak, dekoltázs területe és a hát felső része) jobb eredményeket hozhatnak a kezeléssel, mint spontán evolúcióval, ezért javasoljuk a sodródást. Ugyanez az elv vonatkozik a nagy hemangiómákra is.

2. Nagy hemangiómák: Ezekben az esetekben esztétikai, de kórélettani alapja is van. Néhány nagyméretű hemangioma befoghatja a vérlemezkéket és alvadási faktorokat fogyaszt, anémiát és másodlagos schistocytózist okozva (Kasabach Merrit szindróma).

3. Magas növekedési ütemű hemangiómák: A növekedési sebesség hemangiómánként nagyon eltérő. Általános ajánlásként a hemangioma, amelynek mérete egy hónapon belül megduplázódik, beutalót igényel.

4. Periocularis hemangiómák: Tekintettel az esetleges szemkompromisszumra, amelyet előidézhetnek, a lehető leghamarabb fel kell hívni őket.

5. Periorificialis hemangiomák: A genitális, anális, oticus vagy orrrész hemangiomáinak nagyobb a fekély, a superinfekció kockázata, és potenciálisan obstruktívak is.

6. A redőkben elhelyezkedő hemangiómákat: (nyaki, retroauricularis, axilláris, inguinalis, poplitealis), valamint a pelenka területén találhatókat, magas fekélyveszélyük miatt le kell származtatni.

7. Többszörös hemagioma: A diffúz infantilis hemangiomatosis ritka állapot, amely korlátozódhat a bőrre (jóindulatú hemangiomatosis) vagy visceralis érintettséggel járhat. Ezt az állapotot ki kell zárni, ha 5 vagy több bőr hemangioma található.

8. Szövődmények jelenléte: Ulcerált hemangiomák, másodlagos szuperfertőzéssel vagy visszatérő vérzéssel vagy anélkül.

ABSZTRAKT
A hemangiomák a gyermekkorban a leggyakoribb jóindulatú daganatok.
Szokásos pályájuk van, amely hajlamos az involzióra és a teljes regresszióra.
Az esetek körülbelül 10% -a kezelést igényel, akár elhelyezkedésük, számuk, méretük, felgyorsult növekedésük, akár szövődmények jelenléte miatt. A legjobb eredmény elérése érdekében a kezelést a lehető legkorábban kell elvégezni, és azt minden egyes betegnek ki kell választani. A végső cél az, hogy a hemangioma regresszió teljes legyen, fizikai vagy pszichológiai következmények nélkül.

1. Rabinowitz L, Esterly N. Vascularis anyajegyek és a véredények és a nyirokerek egyéb rendellenességei In: Schachner L, Hansen R (Eds). Gyermekbőrgyógyászat. New York: Churchill Livingstone Inc., 1995: 953-963

2. Esterly N. Haemangiomas. In: Harper J, Oranje A, Prose N (szerk.). Tankönyv a gyermekbőrgyógyászatról. Oxford: Blackwell Science, 2000: 997-1016

3. Enjolras O, Gelbert F. Felületi hemangiómák: asszociációk és menedzsment. Pediatr Dermatol 1997; 14: 173-179

4. Cremer H. Cryosurgery hemangiomákra. Pediatr Dermatol 1998; 15: 410-411

5. Metry DW, Hebert A. Csecsemőkori jóindulatú bőr érrendszeri daganatok. Mikor kell aggódni, mit kell tenni. Arch Dermatol 2000; 136: 905-9

6. Kim HJ, Colombo M, Frieden I. Ulcerált hemangiomák: klinikai jellemzők és a terápiára adott válasz. J Am Acad Dermatol 2001; 44: 962-972

7. Tanner JL, Dechert M, Frieden I. Arc hemangiómával nőtt fel: szülő és gyermek megküzdése és alkalmazkodása. Gyermekgyógyászat 1998; 101: 446-452

8. Goldberg N, Hebert A, Esterly N. Sacralis hemangiomák és multiplex veleszületett rendellenességek. Arch Dermatol 1986; 122: 684-687

9. Byard RW, Burrows PE és mtsai. Diffúz infantilis haemangiomatosis: klinikopatológiai jellemzők és kezelési problémák öt végzetes esetben. Eur J Pediatr 1991; 150: 224-227

10. Frieden I. Melyik hemangiómát kell kezelni - és hogyan? Arch Dermatol 1997; 133: 1593-1595