Tekintse meg az e médiumban megjelent cikkeket és tartalmakat, valamint a tudományos folyóiratok e-összefoglalóit a megjelenés idején

hep-cirrhosis

Figyelmeztetéseknek és híreknek köszönhetően mindig tájékozott maradjon

Hozzáférhet exkluzív promóciókhoz az előfizetéseken, az indításokon és az akkreditált tanfolyamokon

Kövess minket:

A májcirrhosis a máj diffúz jelenléte a fibrózis és a csomók, amely a hepatocelluláris nekrózis különböző okokból történő helyreállításának következménye. Környezetünkben a leggyakoribb etiológiát a túlzott alkoholfogyasztás, valamint a B és C vírusok krónikus fertőzése okozza. A kompenzált cirrhosis olyan betegség, amelyben a betegség progressziójához kapcsolódó másodlagos szövődmények, amelyek betegséghez vezetnek, nem nyilvánultak meg. A hepatocelluláris funkció meghibásodása és megnövekedett portálnyomás. A kompenzált cirrhosis egy látens betegség, amely rutinvizsgálatokkal vagy nem specifikus tünetek tanulmányozásával fedezhető fel. A vizsgálat a fizikális vizsgálaton, valamint a laboratóriumi és ultrahangos változtatásokon, valamint a májbiopszián alapul. A vírus etiológiájú májcirrózis természetes kórtörténete nincs teljesen megállapítva, elfogadott, hogy hosszú időre van szükség. A cirrhosis kezelése az etiológiai ok kezelésén alapul. A kompenzált cirrhosis nyomon követése során tanácsos a klinikai, analitikai és ultrahang-evolúciós kontroll fenntartása.

A májcirrhosis olyan szövettani kifejezés, amely a normál májparenchima helyettesítését írja le a regeneráló hepatocyták csomóit körülvevő kiterjedt rostos elváltozásokkal. Ez a korábbi, különböző okok által előidézett hepatocelluláris nekrózis helyrehozásának következménye. Ezek a szerkezeti változások, a kísérő funkcionális változásokkal együtt helyi és szisztémás változásokat fognak okozni, amelyek felhívják a cirrhosis különböző jeleit és tüneteit.

A májcirrhosis prevalenciáját nehéz megállapítani, és a vizsgált földrajzi területtől függően nagyban változik, és diagnózisa gyakori, mint véletlenszerű megállapítás a beteg boncolási vizsgálatában. Az ezzel az egységgel járó halálozást 100 000 lakosra 5 és 30 eset között becsülik, alapvetően a cirrhosis fő okainak előfordulásától függően, amelyek a környezetünkben elsősorban az alkoholfogyasztás és a krónikus vírusfertőzések.

A májcirrhosis okai többszörösek (1. táblázat), bár, mint korábban említettük, a környezetünkben a leggyakoribbak az alkoholista etiológia és a krónikus hepatitis B és C vírusok. Általában a kórokozónak viszonylag hosszú ideig kell működnie., és a cirrhosis megállapítása után nehéz az etiológiát kizárólag a szövettani adatok alapján megállapítani. Az esetek 5% -ában nem lehet azonosítani a cirrhosis eredetét, megállapítva a kriptogén cirrhosis diagnózisát. Nagy a gyanú, hogy ezek az esetek autoimmun folyamatoknak vagy még nem azonosított vírusos kórokozóknak köszönhetők.

A krónikus vírusos májgyulladás kétségkívül a májcirrózis leggyakoribb oka a környezetünkben. A felnőttek májcirrózisának kb. 40% -a krónikus hepatitis C vírus (HCV) jelenlétével, kevesebb, mint 10% krónikus hepatitis B vírus (HBV) jelenlétével jár. E két entitás természettörténete nincs teljesen megalapozva, és egyöntetű vélemény áll fenn abban, hogy hosszú ideig fennáll a krónikus májgyulladás májcirrózis kialakulása. E nézeteltérésekre példa olyan tanulmányok létezése, amelyek 20 év HCV-fertőzés után 10% -ra becsülik a cirrhosis megjelenési esélyét, míg más szerzők ezt a kockázatot 40% -ra teszik. Lehetséges, hogy a különbségek abban rejlenek, hogy a nyomon követés megkezdődik, a fertőzés vagy a diagnózis pillanatában. Az egyhangúság a krónikus májgyulladás HCV miatti gyenge evolúciójának tényezőiben rejlik: a fertőzés megszerzése idősebb korban, alkoholfogyasztás vagy az emberi immunhiányos vírus (HIV) társfertőzése.

A nagy mennyiségű alkoholfogyasztók körülbelül 20% -ánál (alkoholfogyasztás> 80 g/nap) alkoholos májcirrózis alakul ki. Patológiailag a mikronoduláris elváltozás jelenléte gyakoribb, de nem jellemző erre az etiológiára, amely a későbbi fázisokban makronodulárisra vagy vegyesre fejlődhet. Gyakran előfordul az alkohol által okozott egyéb sérülések, például a zsírmáj vagy az alkoholos hepatitis együttélése is. A nőknél az ilyen hatások előállításához szükséges alkoholmennyiség alacsonyabb (40-60 g/nap), és mindkét nemnél nem kétséges a HBV és a HCV krónikus vírusfertőzésben szenvedő betegek additív patogén ereje.

Mikroszkóposan a cirrhotikus máj szabálytalan felületű fás szervként jelenik meg, amelyet különböző méretű csomók deformálnak, amelyek között fehéres háttérrel rendelkező és rostos megjelenésű hegnyomások figyelhetők meg. A kezdeti folyamat, amely a cirrhosis megjelenéséhez vezet, a hepatocelluláris nekrózis, majd a rostos szepták és a regeneratív csomók megjelenése. A hepatocelluláris nekrózis a májsejtek nagy csoportjait érintheti, áthidaló nekrózist okozhat, más esetekben apró sejtcsoportokra korlátozódhat. A hatalmas nekrózis vagy a nagy területek rövid idő alatt a cirrhosis kialakulásához vezetnek, míg a kis területekre korlátozott, de tartós nekrózis, mint a vírus etiológiájú hepatitis esetében, több évtizedes, krónikus tünetmentes hepatitis után cirrhosis megjelenéséhez vezet.

A hepatocelluláris nekrózis után egy főleg kollagénből álló támogató szövet rostos szepták hálózatot alkot, amely magában foglalja a még egészséges májszövetet. A májsejtek hiperpláziája ezen szeptákban regeneratív csomókhoz vezet. Ezeknek a csomóknak a mérete lehetővé teszi a cirrhosis osztályozását mikronoduláris, makronoduláris (3 mm-nél kisebb vagy nagyobb) vagy vegyes nodularitásként.

Bár a cirrhosis etiológiai diagnózisát a szövettani eredmények alapján nehéz megismerni, miután már megállapították, egyes jelek néhány sajátos etiológiára utalnak: Mallory hialinja alkoholos etiológiában; a vas-lerakódások a hemocromatosis hepatocitáiban; rézlerakódások Wilson-kórban; PAS + acidophil vérsejtek alfa-1-antitripszin hiányban és őrölt üveg hepatociták hepatitis B-ben.

A cirrhosis tünetek nélkül jelentkezhet. A betegség előrehaladásának fő következményei a májműködés és a portális hipertónia kudarcai, amelyek felelősek lesznek a cirrhosis fő szövődményeiért: sárgaság, encephalopathia, ascites és emésztőrendszeri vérzés. A cirrhosis, amelyben ezen komplikációk egyike sem alakult ki, kompenzált cirrhosis néven ismert.

A kompenzált cirrhosis klinikailag látens és rutinanalízissel, más etiológiájú hasi beavatkozás vagy boncolás során fedezhető fel; az esetek 30% -40% -ában a cirrhosis tünetmentes. Más esetekben cirrózis gyanúja merülhet fel az általános állapot romlásában, amelyet aszténia, étvágytalanság és fogyás kísérhet, vagy vérszegénység, vérlemezke-pénisz vagy leukopénia jelenlétében a hipersplenizmus miatt.

A máj működésének megváltozása

A májcirrózis diagnózisa szövettani, annak ellenére, hogy gyanúja azon biológiai és klinikai tünetek felismerésén alapul, amelyeket korábban elemeztek és jelen voltak egy olyan betegnél, aki lehetőleg tünetmentes, vagy aki teljesen nem specifikus tünetekkel érkezik az általános konzultációra. Ezért a májcirrózis gyanújának megerősítésére szolgáló diagnózis főként a máj szövettani vizsgálatán alapul a májszúrás biopsziával nyert anyagból. Transgugularis májbiopszia ajánlott károsodott koagulációban szenvedő betegeknél, elkerülve ezzel a vérzés kockázatát. Mindenesetre szükség van egyenként elemezni a májbiopszia hasznosságát, ha laboratóriumi rendellenességek miatt cirrhosis gyanúja merül fel.,
a fizikai vizsgálat és a kiegészítő vizsgálatok nagyon magasak.

Tekintettel a magas fokú hiperplenizmusra (az elemzés során leukopenia és thrombocyta penia), megnagyobbodott portális vénára és megnagyobbodott lépre az ultrahang gyanúja miatt, a portalis hypertonia jelenlétére kell gyanakodni, és ezekben az esetekben a portalis hypertonia jelenléte feltételezhető. teljesen jelzett: fibrogasztroszkópia elvégzése a nyelőcső- és/vagy gyomorvarikációk jelenlétének, valamint a portális hipertónia lehetséges gastropathiájának meghatározására.

Mindenesetre a legtöbb esetben a bizonyítékok ilyen halmozódása nincs jelen, és májbiopsziára van szükség a májcirrózis diagnózisának megerősítéséhez. Hasonlóképpen, a krónikus hepatitiszről a cirrhosisra való átmenet általában teljesen tünetmentes, és sok esetben, hosszú időn keresztül, az analitikai és az ultrahangos kontrollok nem segítenek bennünket ennek az evolúciónak a felderítésében, ebben az esetben a májbiopszia az egyetlen módszer a cirrhosis diagnosztizálására. fázis.

A differenciáldiagnózis során ki kell zárnunk más klinikai képeket, amelyek képesek a cirrhosisban észleltekhez hasonló jelek és tünetek megjelenítésére. Közöttük találunk konstriktív pericarditist, jobb szívelégtelenséget, a máj masszív neoplasztikus beszivárgását és Budd-Chiari szindrómát.

Az a tényező, amely elsősorban a kompenzált cirrhosis diagnosztizált beteg prognózisát befolyásolja, a dekompenzáció megjelenésének kockázata. Öt évvel a diagnózis után a dekompenzáció lehetősége 40%, tíz éven belül 60%. Becslések szerint a kompenzált cirrhotikus betegek dekompenzációja évente 10%. A leggyakoribb dekompenzáció az ascites megjelenése, amelyet csökkenő sorrendben követ a sárgaság, az encephalopathia, a nyelőcső varikákból származó emésztőrendszeri vérzés és a spontán bakteriális peritonitis. Nem feledkezve meg a májsejtes karcinóma megjelenéséről.

A kompenzált cirrhosisban szenvedő betegek túlélése alacsonyabb, mint az általános populációé, de magasabb, mint azoknál a betegeknél, akiknek kórtörténetében dekompenzáció történt. Öt évvel a cirrhosis diagnosztizálása után a túlélés különböző tanulmányok szerint 53% és 70% között mozog, és a diagnózis után tíz évvel 30% és 47% között mozog.

Mivel a májtranszplantáció terápiás lehetősége létezik, nagyon fontosnak tartják meghatározni azokat a paramétereket, amelyek a legjobban megjósolhatják a májcirrózis alakulását és túlélését, a májpótlás optimális jelöltjeinek kiválasztása érdekében.

A Child-Pugh osztályozás nagyon hasznosnak bizonyult a cirrhotikus betegek túlélésének előrejelzésében öt kétségtelen prognosztikai értékű változó alapján: bilirubin, albumin, protrombin idő, encephalopathia és ascites. A különböző pontszámok szerint a betegeket három szakaszba sorolják, a legjobb és a legrosszabb prognózis között Child-Pugh A, B vagy C fokozat szerint (3. táblázat). Más tanulmányok túlélési modellek segítségével próbálták meghatározni azokat a paramétereket, amelyek a májcirrózis rossz prognózisát jósolják, és ezek a következők: elhúzódó protrombinidő, ascites jelenléte, emésztőrendszeri vérzés, előrehaladott kor, magas alkoholfogyasztás, magas a szérum bilirubin, alacsony albuminszint, magas lúgos foszfatázszint és alacsony tápérték.

A specifikus etiológiájú cirrhosis egyes eseteiben más tényezők fontos szerepet játszhatnak a betegség lefolyásában. Ez az alkoholos cirrózis esete, amelynek evolúciója egyértelműen javítható az alkoholista szokás elfojtása után. A vírusos hepatitis utáni cirrhosis esetében még nem teljesen megállapított az a jótékony szerep, amelyet a hepatitis fázisában az interferonnal végzett kezelés meghatározhat a cirrhosis későbbi szakaszában.

A kompenzált cirrhosisban szenvedő betegek kezelésének főként májbetegségük evolúciós kontrollján és szövődményeinek korai felismerésén kell alapulniuk. Tünetmentes betegeknél szigorúan normális életmódot javasolnak, az egyes állapotoknak megfelelő fizikai testmozgással és teljesen ingyenes étrenddel, amelyben csak az alkoholtól való tartózkodást javasolják. Célszerű korlátozni az emésztőrendszeri vérzést elősegítő gyógyszerek (aszpirin, nem szteroid gyulladáscsökkentők [NSAID]), valamint a máj encephalopathiát kiváltó gyógyszerek (nyugtatók, altatók) alkalmazását. Az étrendi vagy hepatoprotektív kiegészítők alkalmazása nem bizonyított semmilyen tudományosan bizonyított hasznosságot. Az antifibros hatású gyógyszerek, köztük a kolchicin vagy a kortikoszteroidok sem bizonyultak egyértelműen hatékonynak.

A HBV és a HCV által okozott vírusos hepatitis esetében a vírusellenes aktivitású gyógyszerekkel, például az interferonnal történő kezelés jótékony hatása még mindig ellentmondásos. Egyrészt cirrhotikus betegeknél a jó válaszarány ezeknél a kezeléseknél alacsony, és nem ellenjavallt abban az esetben, ha hepatocelluláris funkciójuk megmarad. Mindenesetre ezeknek a gyógyszereknek a toleranciája nem jó, a káros hatások gyakoribbak. Másrészről viták folynak a különböző publikált tanulmányok szerint a hepatocarcinoma előfordulásának csökkenéséről azoknál a betegeknél, akik krónikus hepatitis fázisban követték ezeket a terápiákat.

Alkoholos cirrhosisban bőven bebizonyosodott, hogy az alkohol absztinencia javítja a mortalitást. Az ebben a fázisban diagnosztizált autoimmun vagy metabolikus etiológia cirrhosisában a kórokozó terápiáját is fel kell tüntetni: immunszuppresszánsok autoimmun hepatitisben; D-penicillamin Wilson-kórban; phlebotomiák és vas kelátképzők hemochromatosisban.

A májcirrhosisban ajánlott evolúciós kontroll analitikai és ultrahangvizsgálat lesz, félévente vagy évente, az esettől függően. A portál hipertónia gyanúja miatt gasztroszkópos vizsgálatot végeznek. Ha kizárják az esophagogastricus varikumok jelenlétét, akkor legfeljebb két évig nem szükséges megismételni a gasztroszkópiát. Visszér diagnosztizálása esetén a B fokozat felett megelőző béta-blokkoló kezelést kell alkalmazni, az első vérzés elkerülése érdekében.

A májtranszplantációt azoknak a betegeknek tartják fenn, akiknél szövődmény vagy dekompenzáció jelentkezett.