Tekintse meg az e médiumban megjelent cikkeket és tartalmakat, valamint a tudományos folyóiratok e-összefoglalóit a megjelenés idején

hep-változások

Figyelmeztetéseknek és híreknek köszönhetően mindig tájékozott maradjon

Hozzáférhet exkluzív promóciókhoz az előfizetéseken, az indításokon és az akkreditált tanfolyamokon

A gasztroenterológia és a hepatológia küldetése a gasztroenterológiával és a hepatológiával kapcsolatos témák széles skálájának lefedése, beleértve az emésztőrendszer patológiájának, a gyulladásos bélbetegségeknek, a májnak, a hasnyálmirigynek és az epeutaknak a legújabb fejleményeit, amelyek nélkülözhetetlen eszközök a gasztroenterológusok számára, hepatológusok, sebészek, belgyógyászok és háziorvosok, átfogó áttekintéseket és frissítéseket kínálva a speciális témákkal kapcsolatban.

A szigorúan válogatott, szisztematikus külső tudományos áttekintéssel ellátott kéziratok mellett, amelyeket a kutatási szakaszok tesznek közzé (kutatási cikkek, tudományos levelek, szerkesztőségek és a szerkesztőhöz intézett levelek), a folyóirat klinikai irányelveket és a tudományos főbb társaságok konszenzusos dokumentumait is közzéteszi. Ez a Spanyol Gasztroenterológiai Szövetség (AEG), a Spanyol Májkutatási Szövetség (AEEH) és a Crohn-betegség és a fekélyes vastagbélgyulladás spanyol munkacsoportjának (GETECCU) hivatalos folyóirata. A kiadvány a Medline/Pubmed, a Science Citation Indexben kibővített és az SCOPUS-ban.

Indexelve:

SCIE/Journal of Citation Reports, Index Medicus/Medline, Excerpta Medica/EMBASE, SCOPUS, CANCERLIT, IBECS

Kövess minket:

Az impakt faktor az előző két évben a kiadványban megjelent művek átlagosan egy évben kapott idézetek számát méri.

A CiteScore a közzétett cikkenként kapott idézetek átlagos számát méri. Olvass tovább

Az SJR egy tekintélyes mutató, amely azon az elképzelésen alapul, hogy az összes idézet nem egyenlő. Az SJR a Google oldalrangjához hasonló algoritmust használ; a publikáció hatásának mennyiségi és minőségi mértéke.

A SNIP lehetővé teszi a különböző tantárgyakból származó folyóiratok hatásának összehasonlítását, korrigálva az idézés valószínűségében a különböző tantárgyak folyóiratai között fennálló különbségeket.

BETEGEK ÉS MÓDSZER

A tanulmány típusa

Ez egy megfigyelő, leíró longitudinális vizsgálat (egy sor klinikai eset retrospektív áttekintése).

A vizsgálat hatálya

Hepatológiai konzultáció Spanyolország északnyugati részén fekvő felsőfokú egyetemi kórház belgyógyászati ​​szolgálatának felnőttek számára, amely körülbelül 500 000 lakosú egészségügyi területtel rendelkezik. Ez a konzultáció fogadja az alapellátási orvosok és más kórházi szolgálatok orvosai által beutalt betegeket.

Tanulmányi betegek

Az 1997 és 2004 közötti időszakban összesen 10 beteget vontak be, akiket végül cöliákiának minősítettek, anélkül, hogy konzultációnkon kiértékelték volna. Az alábbi 3 kritérium közül legalább 2 jelenlétét elengedhetetlennek tartották a diagnózis felállításához: a) az endomysium elleni antitestek (közvetett immunfluoreszcencia, Byosistems SA, Barcelona, ​​Spanyolország), anti-transzglutamináz-IgA vagy anti-transzglutamináz-IgG pozitivitás (ELISA, Generis Assays, Dahlewitz, Németország); b) bélbiopszia egyező változásokkal és c) klinikai remisszió a glutén étrendből való eltávolítása után 19-21. A 10 érintett beteg kezdeti diagnosztikai adatait az I. táblázat mutatja.

A hepatológiai klinikára tett összes látogatás klinikai és kiegészítő adatait szisztematikusan egy e célra létrehozott számítógépes adatbázisba vezetik. Ezt az adatbázist használták a lisztérzékenységben szenvedő betegek felkutatásához. Az adatbázisba felvett betegek száma a vizsgálati időszak alatt 1916 volt. Jelen tanulmányhoz a demográfiai és klinikai adatok mellett a következőket gyűjtötték: a) májfunkciós tesztek adatai, amelyek magukban foglalták a protrombin időt (Quick index) és a szérum aszpartát aminotranszferázt (AST), az alamin aminotranszferázt (ALT), gamma- glutamil-transzpeptidáz (GGT), lúgos foszfatáz, bilirubin, albumin (Advia 1650 autoanalizátor, Bayer Diagnostics, Leverkusen, Németország); b) a vas metabolizmusának vizsgálata (szérum vas-, ferritin- és transzferrinértékek), mint a malabszorpció markere, és c) szérum immunglobulin-értékek (IgG, IgA, IgM) (nephelometry, Dade Behring, Marburg, Németország). A májfunkciós vizsgálatokat minden esetben értékelték a diagnózis felállításakor és a gluténmentes étrend bevezetése után, 9 hónapos követési időtartam mediánja (3–24 hónap).

A májbiopsziákat ugyanaz a patológus vizsgálta felül, aki tapasztalattal rendelkezik a máj hisztopatológiájában. A festett készítményeket a szokásos technikákkal megvizsgáltuk, és minden esetben sorozatokkal egészítettük ki a limfocita infiltrátum immunhisztokémiai jellemzését pan-B (CD20, DakoCytomation, Dánia), pan-T (CD45RO, DakoCytomation), CD3 (MasterDiagnostica) markerekkel., Granada, Spanyolország), CD4 (MasterDiagnostica) és CD8 (Novocastra, Newcastle, Egyesült Királyság), a szokásos protokollok szerint. A bélbiopsziákat ugyanazon betegeknél vizsgáltuk, azonos immunhisztokémiai foltokkal, a bél és a máj gyulladásos infiltrátuma profiljának összehasonlítása céljából.

Az adatokat abszolút számként és százalékban, vagy átlagként és intervallumként ábrázolják, attól függően, hogy kategorikus vagy folytonos változók-e. A folyamatos változók (a májenzimek szérumértékei a kezelés megkezdése előtt és után) összehasonlításához a párosított adatok Wilcoxon-tesztjét alkalmazták.

Az összes megfigyelt beteg fiatal volt, átlagéletkoruk 29 év (tartomány: 21-39 év). A többség (8 beteg; 80%) nő volt (I. táblázat).

A betegek többségének valamilyen személyes kórtörténete volt olyan régóta fennálló rendellenességekről, amelyek retrospektíve összefüggésben voltak a lisztérzékenységgel (I. táblázat). A leggyakoribb rendellenesség a vashiányos vérszegénység története volt, amely 4 esetben (40%) volt jelen; mindegyikük többször kapott vaskezelést, teljes válasz nélkül; 2 (20%) beteg, mindkét nő, gyermekkora óta táplálkozási problémákról számolt be, alacsony testsúlyú és növekedési retardációval, egyiküknél étkezési rendellenességet diagnosztizáltak. Egy másik beteg újabb fogyásról számolt be. Csak 2 (20%) beteg számolt be emésztési megnyilvánulásokról, megváltozott bélszokásokkal és hasmenéssel. Egy beteg kolecisztektómián esett át kolelithiasis miatt, mint 4 testvére, 30 évnél fiatalabb korban. Egy páciensnek pozitív szerológiája volt a HCV-re, többször negatív RNS-meghatározással (I. táblázat).

Malabszorpciós adatok és általános analitikai adatok

Az átlagos testtömeg-index 21,7 (tartomány: 19,8-25,3). A malabszorpcióra utaló biokémiai adatokat és egyéb általános analitikai adatokat a II. Táblázat mutatja: 5 (50%) betegnél vashiányos adatok voltak (ferritinszint a normálérték alatt), közülük 4 (40%) vérszegénység, 2 (20%) beteg volt hypoalbuminémia volt, amely súlyos volt (1,7 g/dl) közülük egynél, és 2 (20%) betegnél szelektív IgA-hiba volt, ennek az immunglobulinnak gyakorlatilag nem volt kimutatható mennyisége (II. táblázat). Az anti-endomysialis antitestek ebben a 2 esetben negatívak voltak, csakúgy, mint az IgA típusú anti-transzglutamináz antitestek abban a betegben, amelyben elvégezték őket (5. eset, I. táblázat). Ezen betegek egyike sem számolt be atipikus vagy visszatérő fertőzésekről, amelyek az IgA hiányának tulajdoníthatók.

Laboratóriumi májvizsgálatok

A szérum bilirubinszint minden esetben normális volt, csakúgy, mint a protrombin arány. Az állandó megállapítás a szérum transzaminázok és/vagy az alkalikus foszfatáz szintjének emelkedése volt (II. Táblázat). Az emelkedés szinte minden esetben mérsékelt volt, olyan értékekkel, amelyek csak egy kivételtől eltekintve nem haladták meg a normális érték felső értékének háromszorosát (1. eset, II. Táblázat). A szérum ALT értéke 9 (90%) esetben emelkedett, átlagosan 86 NE/l (tartomány, 18–420 U/l). A szérum AST értéke 8 (80%) esetben emelkedett, átlagosan 33 NE/l (tartomány: 17-76 U/l). A szérum GGT 3 (30%) esetben emelkedett, átlagosan 44 NE/l (tartomány: 5-147 U/l). A szérum alkalikus foszfatáz 3 (30%) esetben emelkedett, átlagosan 171 NE/l (tartomány: 121-262 U/l), ami az egyik esetben volt az egyetlen létező májbiokémiai változás.

A betegek fele (5 esetben) májbiopszián esett át (2 esetben egyszer megismételtük). A májbiopsziák alapvető megállapításait, valamint immunhisztokémiájuk és a bélbiopsziák összehasonlítását ugyanazokban az esetekben a III. Táblázat mutatja be. Az összes májbiopszia eredményei enyheek voltak, és a periportalis krónikus gyulladásos infiltrátum jelenléte minden esetben kitűnt (1. ábra). Két esetben enyhe krónikus lobularis gyulladásos infiltrátum is jelentkezett. Az immunhisztokémiai jellemzés során a gyulladásos infiltrátum főleg T-vonalból származó limfocitákból, főleg CD8 + -ból állt (III. Táblázat). A máj limfocita infiltrátumának immunfenotípusa minden esetben felülmúlható volt a bélbiopsziák intraepithelialis limfocitáival (III. Táblázat).

1. ábra Májbiopszia egy reprezentatív cöliákiás és emelkedett transzaminázszintű beteg esetében. A: hematoxilin-eozin festés. Portál tér figyelhető meg enyhe periportális limfocita infiltrátummal. B: CD3 immunhisztokémiai festése. Az infiltrátum limfocitái többnyire CD3 + (T vonal). C: CD8 immunhisztokémiai festése. Az infiltrátum limfocitái többnyire CD8 +. Eredeti nagyítások, ? 40.

Májbetegségek alakulása kezeléssel

Minden betegnek gluténmentes étrendet ajánlottak egyetlen kezelésként. A kezelés utáni első kinevezéskor minden beteg javult a nem specifikus emésztési megnyilvánulásokban, például a dyspepsiában, amelyet a legtöbb esetben korábban nem ismertek fel. A szérum májenzimértékek a kezelés kezdete után jelentősen csökkentek (2. ábra). A későbbi ellenőrzések során dokumentálták az összes korábban megváltozott paraméter stabil normalizálódását, kivéve 1 beteget (4. eset), aki a glutén diétáról való eltávolítása után kezdetben normalizálta a májenzimeket, de ezek 12 hónap után ismét növekedtek. A terápiának való megfelelést ebben az esetben nem lehetett megbízhatóan dokumentálni.

2. ábra: A májenzimek alakulása gluténmentes étrenddel történő kezelés után (medián követés, 9 hónap; intervallum, 3-24 hónap). A vízszintes vonalak a mediánokat, a dobozok az interkvartilis tartományt, a tabulátorok a tartományt, az izolált pontok pedig a szélső értékeket képviselik. A vízszintes szaggatott vonalak a normalitás felső határát jelentik. FA: alkalikus foszfatáz.

Jelen tanulmány bemutatja, hogy a felnőtteknél a lisztérzékenység lehet-e paucis-tünetmentes, vagy az atipikus 1-3. A malabszorpció virágos jeleivel járó krónikus hasmenés, a bemutatás klasszikus formája 2 a vizsgált 10 betegben hiányzott. A betegek nem specifikus megnyilvánulásokat mutattak be, például vashiányos vérszegénységet, amely könnyen más okoknak tulajdonítható, különösen abban a jellemző epidemiológiai összefüggésben, amelyben a lisztérzékenység jelentkezik (fiatal nők) 22. Valószínűleg hasonló okból néhány beteget gyermekkora óta helytelenül diagnosztizáltak táplálkozási vagy étkezési rendellenességekkel. A lisztérzékenység előfordulását Spanyolország északnyugati részének általános populációjában 2,6 eset/1000 lakosra becsülik 23, de ez a paucis tünetmentes bemutatás megmagyarázza, hogy minden diagnosztizált betegség esetében valószínűleg sok nem diagnosztizált 1,2 .

Összefoglalva, úgy gondoljuk, hogy a lisztérzékenység szűrését be kell építeni a májenzimek tartós emelkedésének diagnosztikai protokolljaiba. Ehhez az anti-endomysialis IgA és anti-transglutaminase antitestek meghatározása nagy érzékenységgel és specifitással rendelkezik 20,33. Ezeknek a vizsgálatoknak a korlátja az, hogy negatívak a szelektív IgA-hiányban szenvedő betegeknél, olyan immunhiányos állapotban, amely a celiakia bizonyos gyakoriságával társul 2,19. Valójában sorozatunk 10 betegéből 2-nél volt. A szűrést mindenekelőtt olyan betegeknél kell elvégezni, akiknek jellemző klinikai-epidemiológiai háttere van, és tapasztalataink szerint olyan fiatal alanyokat, különösen nőket is magában foglal, akiknek kórelőzményében vashiányos vérszegénység vagy nem specifikus emésztési kellemetlenségek szerepelnek.

A lisztérzékenység kimutatásának olyan előnyei vannak, amelyek meghaladják a májbetegségek okának diagnosztizálását, amelyek általában enyhék, bár súlyos májbetegségeket írtak le 14,34. Egyrészt a korai diagnózis elkerülhetné a felesleges vizsgálatokat, beleértve a májbiopsziát is. Sorozatunkban 2 beteget 2 alkalommal biopsziáztunk diagnosztizálása előtt. Másrészt a diagnózis lehetővé teszi az 1-3. Genetikai komponensű betegség családi vizsgálatát. Végül a kezelés nemcsak a máj rendellenességeinek normalizálódását eredményezi szinte minden esetben, hanem javítja a kapcsolódó megnyilvánulásokat, és hosszú távon megakadályozhatja a lisztérzékenység szövődményeinek, például a bél limfóma 3, 35 kialakulását .