Okoz
A kockázati tényezők magukban foglalják a periodikus bénulást a családban. A férfiakat és a nőket egyaránt érinti.
Tünetek
Gyengeség vagy bénulás:
Az eseményindítók a következőket tartalmazhatják:
Vizsgálatok és vizsgák
A támadások között egy fizikai vizsga nem mutat semmi rendelleneset. A rohamok alatt és között a vér káliumszintje normális vagy magas lehet.
A roham során az izomreflexek csökkentek vagy hiányozhatnak, és az izmok inkább petyhüdtek, mint merevek lehetnek. A testhez közeli izomcsoportok, például a váll és a csípő gyakrabban vesznek részt, mint a karok és a lábak.
Az elvégezhető tesztek a következők:
- Elektrokardiogram (EKG), amely kóros lehet a rohamok során
- Elektromiográfia (EMG), amely általában normális a rohamok között és rendellenes a rohamok során
- Izombiopszia, amely rendellenességeket mutathat
Más vizsgálatok elvégezhetők más okok kizárására.
Kezelés
A kezelés célja a tünetek enyhítése és a további támadások megelőzése.
Várakozások (prognózis)
A Hyper PP jól reagál a kezelésre, amely megakadályozhatja, sőt semlegesítheti a progresszív izomgyengeséget.
Lehetséges szövődmények
A PPHiper miatt előforduló egészségügyi problémák a következők:
- Vesekövek (a betegség kezelésére használt gyógyszer mellékhatása)
- Szabálytalan szívverés
- Izomgyengeség, amely lassan folyamatosan súlyosbodik
Hívja szolgáltatóját, ha Önnek vagy gyermekének időszakos izomgyengesége van, különösen, ha vannak olyan családtagjai, akiknek időszakos bénulása van.
Menjen a sürgősségi osztályra, vagy hívja a helyi segélyhívó számot (az Egyesült Államokban a 911-es számot), ha elájul vagy nehézségei vannak légzéssel, beszéddel vagy nyeléssel.
Megelőzés
Alternatív nevek
Képek
- Izomsorvadás
Hivatkozások
Amato AA. A vázizom rendellenességei. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, szerk. Bradley neurológiája a klinikai gyakorlatban. 7. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 110. fejezet.
Kerchner GA, Ptácek LJ. Channelopathiák: az idegrendszer epizodikus és elektromos rendellenességei. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SK, szerk. Bradley neurológiája a klinikai gyakorlatban. 7. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 99. fejezet.
Moxley RT, Heatwole C. Channelopathiák: myotonikus rendellenességek és periodikus bénulás. In: Swaiman KF, Ashwal S, Ferriero DM és munkatársai, szerk. Swaiman gyermekneurológiája: alapelvek és gyakorlat. 6. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 151. fejezet.
Utolsó áttekintés: 2019.10.8
Fordítás és lokalizáció: DrTango, Inc.