klinikai jelentősége

В
В 		В

SciELO-m

Testreszabott szolgáltatások

Magazin

  • SciELO Analytics
  • Google Tudós H5M5 ()

Cikk

  • Spanyol (pdf)
  • Cikk XML-ben
  • Cikk hivatkozások
  • Hogyan lehet idézni ezt a cikket
  • SciELO Analytics
  • Automatikus fordítás
  • Cikk küldése e-mailben

Mutatók

  • Idézi SciELO
  • Hozzáférés

Kapcsolódó linkek

  • Idézi a Google
  • Hasonló a SciELO-ban
  • Hasonló a Google-on

Részvény

Nefrológia (Madrid)

változata On-line ISSN 1989-2284 verzióВ nyomtatva ISSN 0211-6995

Nefrológia (Madr.) В33. Kötet № 4В CantabriaВ В 2013

http://dx.doi.org/10.3265/Nefrologia.pre2013.Mar.11962В

IgM nephropathia gyermekeknél: klinikopatológiai elemzés

IgM nephropathia gyermekeknél: klinikopatológiai elemzés

1 Patológiai Osztály. Orvostudományi Kar, Antioquia Egyetem és San Vicente de Paєl Egyetemi Kórház. Medellén, Antioquia (Kolumbia)
2 Nefrológiai szolgálat. Orvostudományi Kar, Antioquia Egyetem és San Vicente de Paєl Egyetemi Kórház. Medellén, Antioquia (Kolumbia)
3 Nefrológiai szolgálat. Pablo Tobón Uribe Kórház. Medellén, Antioquia (Kolumbia)

Kulcsszavak: Minimális változás betegség, glomeruláris betegségek, fokális és szegmentális glomerulosclerosis, nefrotikus szindróma, IgM nephropathia.

Kulcsszavak: Minimális változás betegség, glomeruláris betegségek, fokális szegmentális glomerulosclerosis, nefrotikus szindróma, IgM nephropathia.

Bevezetés

Két független 1,2 csoport 1978-ban megjelent cikkét sok szerző úgy tekinti, mint egy olyan glomerulopathia első leírását, amelyet diffúz mesangiális immunglobulin M (IgM) lerakódások jellemeznek súlyos proteinuriában szenvedő betegeknél. Négy évvel korábban azonban publikáltak egy olyan tanulmányt, amely túlnyomórészt IgM glomeruláris lerakódásokkal rendelkező vese biopsziákat ír le, de tartósan vagy visszatérő hematuria esetén 3. Bár ebben a tekintetben vita van, az IgM nephropathiát (IgM) immunopatológiai jellemzői határozzák meg: az IgM jelenléte egyedüli immunglobulinnak vagy dominánsként, a mesangiumban található, globális és diffúz eloszlású 1,2,4-18 . A szövettani jellemzők széles skálán mozognak, kezdve a normál glomeruláris megjelenéstől, mint például a minimális változás betegségében (NDE), a mesangialis hipercellularitás és a fokális szegmentális glomerulosclerosis (FSGS) különböző fokozatáig. Az IgMN-ről szóló legfrissebb publikációk többsége a nephroticus szindróma (NS) vagy súlyos proteinuria jellemzi klinikai megjelenését, változó prognózissal és az 1,2,5,14,19-21 szteroidokra adott válaszsal; kevés szerző írja le az izolált hematuriával járó eseteket 3,13,18 .

A diagnosztikai vizsgálathoz minden esetben a veseszöveti mintákat felosztottuk és fénymikroszkóppá és immunfluoreszcenciává dolgoztuk fel; 2 mikron vastag metszetet nyertünk a biopsziás szövetből, amelyet hagyományos fénymikroszkópiához választottunk hematoxilin- és eozinfoltokhoz, Masson trichromikus, periodikus Schiff-savához és metenamin-ezüstjéhez. Az immunfluoreszcencia (IgA, IgG, IgM, C3, C1q, κ és λ esetében) elengedhetetlen volt ahhoz, hogy meghatározzuk az IgM-lerakódások jelenlétét a mesangiumban és kizárjuk az SN egyéb okait.

Az összes érintett esetet primer glomeruláris betegségnek minősítették, mivel az egyik kizárási kritérium egy másik betegség volt, amely a glomerulopathia oka lehet.

A frekvenciaadatok százalékban vannak megadva; azokat az értékeket, amelyekben meghatározzuk a diszperzió mértékét, mediánként, valamint minimum és maximum értékként adjuk meg, az adatok nem normális eloszlása ​​miatt.

Demográfiai és klinikai adatok

Asztal 1. Demográfiai és klinikai adatok

HT: artériás hipertónia.

Szövettani és immunopatológiai leletek

2. táblázat. Szövettani és immunopatológiai leletek

NDE: minimális változás betegség; FSGS: fokális szegmentális glomeruosclerosis;
HM: mezangiális hipercellularitás; IF: immunfluoreszcencia; IgM: immunglobulin M.

Klinikai evolúció

A hat hónapos követés során azt tapasztaltuk, hogy 7 betegnél (53,8%) folytatódott a proteinuria a nephrotikus tartományban, 2 esetben a proteinuria a nem nephrotikus tartományban folytatódott, 4 betegnél a proteinuria eltűnt. A követés végén azonban 7 beteget soroltak NS-ként gyakori relapszusokkal (53,8%), öt kortikorezisztensre (38,5%) és egy kortikodependensre (7,7%).

A betegek 100% -a szteroidokat és antiprotein gyógyszereket kapott; közülük 4-ben (30,7%) ez volt az egyetlen gyógyszer, amelyet kaptak; 13-ból 3 (23,1%) ciklofoszfamidot, 5 (38,4%) mikofenolátot, 1 beteg asztemizolt (7,7%) és 1 beteg (7,7%) ciklosporint kapott.

Összehasonlítva a vesebiopszia eredményeit a betegek evolúciójával, azt találtuk, hogy az összes FSGS-ben szenvedő beteg kortikoszteroid-rezisztens volt; Éppen ellenkezőleg, a diffúz mesangialis hipercelluláris betegeknél 83,3% -ot (5/6) gyakori relapszusnak, 16,6% -át cortico-rezisztensnek soroltak (3. táblázat). Az alkalmazott kezelést tekintve a szteroidrezisztens betegek közül 1 ciklosporint, 3 mikofenolátot és 1 csak szteroidokat és enalaprilt kapott; ez az utolsó beteg vesefunkciójának gyors romlását mutatta, ami megmagyarázhatja a második immunszuppresszáns nem alkalmazását (3. táblázat).

3. táblázat. Szövettani leletek és kapott kezelés

Két beteg (14,3%) károsodott veseműködést mutatott (nem terminális), az egyiknél az FSGS szövettani lelete volt, a másiknál ​​a diffúz mesangialis hypercellularitás diagnózisa. Mindhárom hipertóniás beteg a kezelés ellenére is magas vérnyomásszinttel folytatódott.

Az adatbázis-áttekintés szerint ez az első tanulmány, amelyet hazánkban végeztek az IgMN-ben szenvedő gyermekek klinikai, szövettani és immunopatológiai jellemzőivel kapcsolatban. A vizsgálati periódusban a teljes vesebiopsziák közül az NIgM 5,17% -nak felelt meg, hasonlóan a korábbi vizsgálatokhoz, ahol a prevalencia 4,8–7,8%, 7,28–30 .

Betegeink jellemzői arra utalnak, hogy az IgMN általában kortikoszteroid-rezisztenciával vagy kortikodependenciával jár. Mindazonáltal; A gyermekkori NS-betegek vesebiopsziájának indikációiban rejlő torzítás rejlik: csak atipikus klinikai jellemzőkkel, kortikodependenciával, gyakori relapszusokkal vagy szteroidrezisztenciával rendelkező személyek biopsziásak. Ezért nem lehet biztosan tudni, hány NS-ben szenvedő és kezelésre reagáló betegnek van diffúz mesangialis IgM (NIgM) lerakódása. Ennek ellenére a hosszú évek klinikai nyomon követése, az NDE-t vagy GEFS-t mutató biopsziában szenvedő betegek összehasonlítása IgM-lerakódások nélkül, valamint az IgM-ben szenvedő betegek összehasonlítása lehetővé tenné ennek az immunglobulinnak a mesangiális lerakódások jelentőségét a szteroidokra adott válaszban és a hosszútávú.

A hematuria jelenléte, amely az NDE miatt NS-ben szenvedő betegeknél ritkán fordul elő, betegeinknél gyakori volt (50%), ami hasonló néhány korábbi vizsgálatban megállapítottakhoz 7,9,10,25; azonban nem tudjuk meghatározni, hogy a mesangiális IgM közvetlenül kapcsolódik-e ehhez a hematuria-hoz vagy annak oka; valójában az IgMN-ben szenvedő betegek másik 50% -ában nem találtak hematuriát. A legtöbb sorozatban a betegek teljes SN-t vagy variábilis proteinuriát mutatnak be; csak egyes szerzők tartalmaznak izolált hematuriával járó eseteket 3,13,18. Központunkban nem találtunk izolált hematuriában (proteinuria nélkül) és az IgMN immunopatológiai jellemzőivel rendelkező betegeket.

Összefoglalva: ez a tanulmány azt mutatja, hogy a nefrotikus szindrómában szenvedő betegeknél a diffúz mesangiális IgM jelenléte nem túl ritka megállapítás, klinikai megjelenését alacsonyabb szteroidokra adott válasz és agresszívabb viselkedés jellemzi. Hosszú távú prognózisa azonban még nem ismert, és hosszabb következési idővel rendelkező összehasonlító vizsgálatokra van szükség az egyértelmű következtetések levonásához.

Bibliográfiai hivatkozások

1. Cohen A, Border W, Glassock R. Nephroticus szindróma glomeruláris mesangialis IgM lerakódásokkal Lab Invest 197; 38 (5): 610-9. [Linkek]

2. Bhasin H, Abeulo J, Nayak R, Esparza A. Mesangialis proliferatív glomerulonephritis. Lab Invest 197; 39 (1): 21-9. [Linkek]

3. van de Putte L, de la Riviere G, Van Breda Vriesman PJ. Ismétlődő vagy tartós hematuria. A mesangiális immun-komplex lerakódás jele. N Engl J Med. 1974., 290 (21): 1165-70. [Linkek]

4. Lawler W, Williams G, Tarpey P, Mallick N. IgM asszociált primer diffúz mesangiális proliferatív glomerulonephritis. J Clin Pathol 1980; 33 (11): 1029-38. [Linkek]

5. Cavallo T, Johnson M. Mesangiális IgM-lerakódásokkal végzett minimális változású glomeruláris betegség immunopatológiai vizsgálata. Nephron 198; 27 (6): 281-4. [Linkek]

6. Kanemoto K, Ito H, Anzai M, Matsumura C, Kurayama H. ​​Az IgM és a C1q lerakódásának klinikai jelentősége a mesangiumban gyermekkori idiopátiás nefrotikus szindrómában. J Nephrol 2013; 26 (2): 306-14. [Linkek]

7. Mubarak M, Kasi J, Shakeel S, Lanewala A, Hashmi S, Akhter F. Az IgM nephropathia klinikopatológiai jellemzői és szteroidválasza idiopátiás nephrotikus szindrómában szenvedő gyermekeknél. APMIS 2011; 119 (3): 180-6. [Linkek]

8. Donia A, Sobh M, Moustafa F, Bakr M, Foda M. A minimális változás hisztopatológiai variánsainak és az IgM nephropathiának klinikai jelentősége és hosszú távú evolúciója az egyiptomiak körében. J Nephrol 2000; 13: 275-81. [Linkek]

9. Myllymäkki J, Saha H, Mustonen J, Helin H, Pasternack A. IgM nephropathia: klinikai kép és hosszú távú prognózis. Am J Vese Dis 2003; 41: 343-50. [Linkek]

10. Kishimoto H, Arakawa M. A mesangiális proliferatív glomerulonephritis klinikai-patológiai jellemzése az IgM túlsúlyának lerakódásával. Clin Exp Nephrol 1999; 3: 110-5. [Linkek]

11. Jungthirapanich J, Singkhwa V, Watana D, Futrakul P, Sensirivatana R, Yenrudi S. A tubulointerstitialis fibrózis jelentősége gyermeki IgM nephropathiában. Nephrology 1997; 3 (4): 509-14. [Linkek]

12. Mampaso F, Gonzalo A, Teruel J, Losada M, Gallego N, Ortuno J és mtsai. Az IgM mesangiális lerakódásai nephrotikus szindrómában szenvedő betegeknél. Clin Nephrol 198; 16 (5): 230-4. [Linkek]

13. Helin H, Mustonen J, Pasternack A, Antonen J. IgM asszociált glomerulonephritis. Nephron 1982; 31: 11-6. [Linkek]

14. Tejani A, Nicastri A. Mesangial IgM nephropathia. Nephron 198; 35: 1–5. [Linkek]

15. Hsu H, Chen W, Lin G, Chen L, Kao S-L, Huang CC és mtsai. Mesangiális IgM nephropathia klinikai és immunopatológiai vizsgálata: 1 eset jelentése. Histopathology 1984; 8 (3): 435-46. [Linkek]

16. WA határ. Megkülönböztetni a minimális változásokat a mesangiális rendellenességektől. Kidney Int 1988; 34 (3): 419-24. [Linkek]

17. Kopolovic J, Shvil Y, Pomeranz A, Ron N, Rubinger D, Oren R. IgM nephropathia: a klinikai leletekhez kapcsolódó morfológiai vizsgálat. Am J Nephrol 1987; 7: 275-80. [Linkek]

18. Saha H, Mustonen J, Pasternack A, Helin H. 54 IgM nephropathiában szenvedő beteg klinikai nyomon követése. Am J Nephrol 1989; 9: 124-8. [Linkek]

19. Gonzalo A, Mampaso F, Gallego N, Quereda C, Fierro C, Ortu ± J. J. Az IgM mesangiális lerakódások klinikai jelentősége nephrotikus szindrómában. Nephron 1985; 41 (3): 246-9. [Linkek]

20. Ji-Yun Y, Melvin T, Sibley R, Michael A. Nincs bizonyíték az IgM specifikus szerepére az idiopátiás nephrotikus szindróma mesangiális proliferációjában. Vese Int 1984; 25: 100-6. [Linkek]

21. Shakeel S, Mubarak M, Kazi J, Lanewala A. Az IgM nephropathia prevalenciája és klinikopatológiai profilja szteroidrezisztens nefrotikus szindrómás gyermekeknél Pakisztán egyetlen központjában. J Clin Pathol 2012; 65 (12): 1072-6. [Linkek]

22. Pardo V, Riesgo I, Zilleruelo G, Strauss J. A mesangiális IgM lerakódások és a mesangiális hipercellularitás klinikai jelentősége a minimális változás nephrotikus szindrómájában. Am J Kidney Dis 1984; 3 (4): 264-9. [Linkek]

23. Vilches A, Turner D, Cameron J, Ogg C, Clantler C, Williams D. A mesangiális IgM lerakódásának jelentősége a "minimális változás" nephrotikus szindrómában. Lab Invest 1982; 46 (1): 10-5. [Linkek]

24. Habib R, Girardin E, Gagnadoux M, Hinglais N, Levy M, Broyer M. Immunopatológiai leletek idiopátiás nephrosisban: A glomeruláris immunlerakódások klinikai jelentősége. Pediatr Nephrol 198; 2 (4): 402-8. [Linkek]

25. Hsu H, Chen W, Lin G. A mesangiális IgM nephropathia klinikai és immunopatológiai vizsgálata: 41 eset jelentése. Histopathology 1984; 8 (3): 435-46. [Linkek]

26. Trachtman H, Carroll F, Phadke K. A minimális változás elváltozásának korai gyakorisága a korai gyakoriságú relapszus szteroid-válaszreakciós nefrotikus szindrómás gyermekeknél. Am J Nephrol 1987; 7: 13-7. [Linkek]

27. Lin C, Chu C. Keringő immunkomplexek és limfocita szubpopulációk vizsgálata gyermekkori IgM mesangiális nephropathiában. Nephron 1986; 44: 198-203. [Linkek]

28. Zeis P, Kavazarakis E, Nakopoulou L, Moustaki M, Messaritaki A, Zeis M és mtsai. Glomerulopathia mesangiális IgM lerakódásokkal: 64 gyermek hosszú távú nyomon követése. Pediatr Int 2001; 43 (3): 287-92. [Linkek]

29. Singhai A, Vanikar A, Goplani K, Kanodia K, Patel R, Suthar K és mtsai. Immunoglobulin M nephropathia nephropathia felnőtteknél és serdülőknél Indiában: a természettörténet egyközpontú vizsgálata. Indian J Pathol Microbiol 2011; 54 (1): 3-6. [Linkek]

30. Lanewala A, Mubarak M, Akhter F, Aziz S, Bhatti S, Kazi J. A gyermekkori vesebetegség mintázata Pakisztánban a natív vese biopsziákban. J Nephrol 2009; 22 (6): 739-46. [Linkek]

31. Little M, Dorman A, Gill D, Walshe J. Mesangioproliferatív glomerulonephritis IgM lerakódással: klinikai jellemzők és eredmény. Ren Fail 2000; 22 (4): 445-57. [Linkek]

32. Allen WR, Travis LB, Cavallo T, Brouhard BH, Cunningham RJ. Az immunlerakódások és a mesangiális hipercellularitás a nephroticus szindróma minimális változásában: klinikai jelentőség. J Pediatr 1982; 100 (2): 188-91. [Linkek]

Levelezési cím:
Lina M. Serna-Higuita,
Nefrológiai szolgálat,
Pablo Tobón Uribe Kórház,
Keresztirányú 39-től a 71-57-ig. Apt. 501.
Cantabria Real Building, Medellín, Antioquia, Kolumbia
[email protected]
[email protected]

Ellenőrzésre elküldve: 2013. február 9
Elfogadva: 2013. március 4-én

В A folyóirat minden tartalma, kivéve, ha azonosítják, a Creative Commons Licenc alatt áll