A hasnyálmirigy béta-sejtbetegségének kezelése általában sebészeti; az esetek döntő többségében teljes gyógyulást nyújt. Csak akkor kell elvégezni, ha a diagnózis bebizonyosodik. Kizárólagos orvosi kezelés akkor jöhet szóba, ha a hipoglikémia egyedül diétával vagy kicsi és jól tolerálható diazoxid-dózisokkal kezelhető, vagy amikor a beteg klinikai állapota növelheti a műtét kockázatát. A sikeres preoperatív előkészítés lehetővé teszi, hogy a sebész konzervatívabb legyen a laparotomia során, ha nehézségei vannak a tumor azonosításában, lokalizálásában vagy eltávolításában, vagy ha microadenomatosis, hyperplasia vagy nesidioblastosis van jelen, vagy komplikációk jelentkeznek. A rosszindulatú inzulinómák túlnyomó többségének orvosi kezelésre van szüksége, mivel csak alkalmanként gyógyíthatók meg a műtéttel. Az inzulinóma orvosi kezelése hormonellenes; rosszindulatú inzulinóma esetén antihormonális és daganatellenes.

kezelés

A metszés megválasztása a beteg testfelépítésétől függ. Vékony és kicsi betegeknél középvonalú metszés. Éppen ellenkezőleg, azoknál, akik elhízottak vagy nagy bordarésszel rendelkeznek, a bilaterális kétoldali metszés hasznosabb. Szigetsejtes daganatos betegeknél a beavatkozás célja azonosításuk, állapotuk és eltávolításuk. A sebésznek úgy kell eltávolítania a daganatot, hogy a műtét morbiditása és mortalitása kisebb legyen, mint amelyet a daganat természetes története okoz. Fontos ismerni a daganatok természetrajzát, kóros állapotát, az eljárás várható sikerét, a reszekcióval várható élettartamot, az azonnali vagy késői szövődmények gyakoriságát, valamint az alternatívák elérhetőségét a betegség gyógykezelésében.

A legtöbb szakértő azt javasolja, hogy a szigetsejtes daganatos betegeket meg kell műteni, mivel ezek némelyike ​​rosszindulatú lehet, és mivel az orvosi kezelés csak a tüneteket és tüneteket ellenőrzi, ráadásul reszekciójuk az egyetlen gyógyító kezelés.

Közel teljes hasnyálmirigy-eltávolítás vagy pancreaticoduodenectomia szükséges lehet azonban, különösen rosszindulatú inzulinómában szenvedő betegeknél; az elsőt bizonyítottan diffúz mikroadenomatosisos csecsemőknél jeleznék. A rosszindulatú inzulinómák túlnyomó többségének orvosi kezelésre van szüksége, mivel csak alkalmanként gyógyíthatók meg a műtéttel.

Orvosi kezelés

1. Jóindulatú betegségben

Diéta. Az inzulinóma és a hiperinzulinizmus egyéb formáinak orvosi kezelésének alapköve az étrend. A betegek gyakran elkerülik a hipoglikémia tüneteit az étkezések közötti órák számának rövidítésével. Bár a daganatot időnként stimulálni lehet az inzulin kiválasztására szénhidrátok bevitelével, nem tanácsos korlátozni a bevitelét. Előnyösek a szénhidrátok lassabban felszívódó formái (keményítő, rizs, kenyér, burgonya). Hipoglikémiás epizódokban a gyors felszívódás bizonyos formái jelennek meg (gyümölcsök uugói glükóz vagy szacharóz hozzáadásával).

Súlyos és refrakter hipoglikémiában szenvedő betegeknél az intravénás glükózinfúzió és a megnövekedett szénhidráttartalmú étrend együttesen enyhíti a hipoglikémiát ahhoz, hogy további terápiát indítson.

Natriuretikus diazoxid és benzotiadiazinok. A diazoxid két erőteljes hiperglikémiás tulajdonságát köszönheti (81). Az alfa-adrenerg receptorok stimulálása révén közvetlenül gátolja az inzulin felszabadulását a béta sejtek által. Emellett extrapancreatikus hiperglikémiás hatásuk is van, valószínűleg a ciklikus AMP-foszfodiészteráz gátlása miatt. ebből következően a plazma ciklikus AMP-szintjének emelkedése és a glikogenolízis fokozása. Nagy dózisú diazoxid. a nátrium-visszatartásra gyakorolt ​​hatása miatt. ödémát válthat ki. Benzotiadiazin (triklór-metiazid) hozzáadása nemcsak korrigálja vagy megakadályozza az ödémát, hanem szinergizálja a diazoxid hiperglikémiás hatását is. A tyúkszemű inzulinómában szenvedő betegek beavatkozása közben napi 150–450 mg diazoxid-dózisokkal kezelhetők, napi 2–8 mg triklór-metiaziddal kombinálva.

Hosszú hatású szomatosztatin-analóg. A legjobb alternatíva az inzulinoma gyógykezelésére. úgy tűnik, hogy oktreotid-acetát (Sandostatin), mivel jelentősen csökkenti az inzulinszintet és a betegek 50-60% -ában normalizálja a glükózszintet (82). Csökkenti a provokatív tesztek inzulinreakcióját és a másodlagos peptidek felszabadulását is. A GIP gátlása. az oktreotid másik hatása. Segít csökkenteni a keringő inzulinszintet. MEN 1 szindrómában és hyperparathyreosisban szenvedő betegeknél. Fontos lehet, hogy először a mellékpajzsmirigy eltávolítását végezzük, mivel a hiperkalcémia befolyásolhatja az oktreotid terápia hatékonyságát.

Propanolol. Nagyon kevés jelentés található az inzulinszint csökkentésével és a hipoglikémia enyhítésével összefüggő propranolol használatáról jóindulatú vagy rosszindulatú inzulinómákban. Shaklai és mtsai (83) megfigyelték, hogy tyúk-inzulinómában szenvedő betegeknél 80 mg/nap PO elegendő volt, míg malignus betegeknél, akiknél a streptozotin nem volt túl hatékony, napi 640 mg-ra volt szükség.

Változó eredménnyel kalciumcsatorna-blokkolókat (verapamilt, diltiazemet) használtak. Glükokortikoidok alkalmazása, amelyek fokozzák a glükoneogenezist és inzulinrezisztenciát okoznak. Segíthetnek a vércukorszint stabilizálásában elfogadható szinten. A glükagon emelheti őket is, ugyanakkor serkenti az inzulin felszabadulását.

Fenitoin (Dilantil). Kimutatták, hogy ez az antikonvulzív in vitro gátolja az inzulin felszabadulását. Sikeresen alkalmazták a refrakter hipoglikémia szabályozásában (84). Az inzulinómában szenvedő betegek azonban csak egy vagy annál kevesebb, ez a hatás klinikailag fontos. Használata esetén ataxia, nystagmus, megalohlastikus vérszegénység és az íny hipertrófiája fordulhat elő.

2. Malignus betegségben

Sztreptozotocin Ez volt az első hatékony tumorellenes szer, amelyet rosszindulatú inzulinómák kezelésére használtak (85, 86). Széles spektrumú antihiotikum és természetes nitrozokarbamid-termelő, amely a heta hasnyálmirigy-sejtek szelektív pusztulását okozza. Képes szabályozni a hipoglikémiát, de csökkentheti a tumor méretét a malignus inzulinómában szenvedő betegek 50% -ában is. Összességében a kezelés jelentősen meghosszabbítja az életet. Sajnos mérgező hatással van a vese, a máj és a vérképző rendszerre. Az egyik leggyakrabban alkalmazott adagolási séma 0,5 - 2 gm/m2 heti intravénásan (85).

Sztreptozotocin plusz fluorouracil. E két gyógyszer intravénásan adott kombinációjának előnye a sztreptozotacinnal szemben önmagában a teljes válaszarányban (63% vs. 36%), és teljes válaszban (33% IS, 12%) a szigetek előrehaladott karcinómájában szenvedő betegeknél. A leggyakrabban alkalmazott dózis: 0,5 g/m2 sztreptozotacin 5 egymást követő napon 5-FU-val kombinálva. 0,4 g/m2 naponta, 5 egymást követő napon át. A terápiás tanfolyamokat 6 hetente megismétlik.

További alkalmazott szerek voltak: mitamicin, adriamicin, Floxuridin és mitomicin C.