Klinikai reumatológia a Spanyol Reumatológiai Társaság (SER) és a Mexikói Reumatológiai Főiskola (CMR) tudományos terjesztésének hivatalos szerve. A Reumatológiai Klinika eredeti kutatási cikkeket, vezércikkeket, áttekintéseket, klinikai eseteket és képeket tesz közzé. A publikált tanulmányok főként klinikai és epidemiológiai, de alapkutatások is.

Indexelve:

Index Medicus/MEDLINE, Scopus, ESCI (Emerging Sources Citation Index), IBECS, IME, CINAHL

Kövess minket:

A CiteScore a közzétett cikkenként kapott idézetek átlagos számát méri. Olvass tovább

Az SJR egy tekintélyes mutató, amely azon az elképzelésen alapul, hogy az összes idézet nem egyenlő. Az SJR a Google oldalrangjához hasonló algoritmust használ; a publikáció hatásának mennyiségi és minőségi mértéke.

A SNIP lehetővé teszi a különböző tantárgyakból származó folyóiratok hatásának összehasonlítását, korrigálva az idézés valószínűségében a különböző tantárgyak folyóiratai között fennálló különbségeket.

  • Összegzés
  • Kulcsszavak
  • Absztrakt
  • Kulcsszavak
  • Összegzés
  • Kulcsszavak
  • Absztrakt
  • Kulcsszavak
  • Köszönöm
  • Bibliográfia

intersticiális

Egy 31 éves beteg, akinek kórtörténetében szisztémás lupus erythematosus átfedés szindróma és szisztémás szklerózis szerepelt, lázzal, pericardialis effúzióval járó szívburokgyulladással, valamint gyorsan előrehaladó és végzetes tüdőbetegséggel jellemezhető állapot alakult ki. A diagnosztikai szempontokat és a terápiás javallatokat tárgyalják.

A szisztémás lupus erythematosus (SLE) és a szisztémás szklerózis (SSc) átfedéses szindrómájában korábban szenvedő 31 éves nőnél láz, pericarditis pericardialis effúzióval és gyorsan progresszív fatális interstitialis tüdőbetegség alakult ki. A diagnosztikai tesztet és eljárásokat, a differenciáldiagnosztikát és a terápiás megközelítést tárgyalják.

31 éves nő, korábbi hierarchiatörténet nélkül. Kockázati tényezők: elhízás és mozgásszegény szokás. Kórtörténet: kolecisztektómia és ophorectomia petefészek ciszta esetén. 2003-ban kezdődött, 25 éves korában, a pillangószárnyak maláris erythemájával, fényérzékenységgel és trifázisú Raynaud-jelenséggel. Később két- és szimmetrikus polyatritist (kéz, láb és térd) adott hozzá. Abban az évben vérszegénység és perikardiális folyadék miatt kórházba került. A betegség kezdetén bemutatott egy immunológiai laboratóriumot antinukleáris antitesttel (ANA) (+) 1/5,120, nukleoláris és pettyes mintázattal, kettős szálú DNS-sel (dsDNS) (-), extrahálható nukleáris antigénekkel (-), reumatoid faktor (-) és komplementek (C3 és C4) normális. A sima mellkas- és osteoarticularis röntgenfelvételek (Rx) normálisak voltak. A kétdimenziós echokardiogram közepes vagy súlyos pericardialis effúziót és enyhe tricuspid regurgitációt mutatott. A szisztémás lupus erythematosus (SLE) diagnózisával prednizont (50 mg/nap), hidroxi-klorokint (400 mg/nap), ranitidint (300 mg/nap), kalciumot, D-vitamint és ibuprofent (1200 mg/nap) írtak fel neki. ), klinikai képének javulásával. Ezután a szteroid adagját fokozatosan csökkentették.

2003 végéig dysphagia-t adott a szilárd, alacsony helyen elhelyezkedő intermittálóhoz, és Raynaud jelensége súlyosbodott. Kalcium blokkolókat adtunk hozzá: nifedipin (20 mg/nap), részleges válasz mellett. A kiegészítő vizsgálatok kimutatták a nyelőcső csúszó sérvével járó esophagogramot, a mellkas röntgenfelvételét a bibasalis interstitiummal kompatibilis kezdő képekkel és a spirometriát, amely enyhe korlátozó szellőztetési fogyatékosságot tárt fel. Hozzáadta a bal oldali bordaközi herpesz zostert, amelyért specifikus helyi kezelést kapott.

2004 januárjában a beteg tünetmentes volt, enyhe vérszegénységgel. Ugyanazon gyógyszerrel folytatta, kivéve a prednizont (5 mg/nap). Az immunológiai laboratórium VDRL (+) 2 hígítást, fluoreszcens treponemális antitest felszívódási tesztet (-), anti-neutrofil citoplazmatikus antitesteket (-), anticardiolipinek (aCL) IgG (+) eredményeket mutatott alacsony titerben és IgM (-), valamint alacsony lupus aktivitást véralvadásgátló. A páciensnek korábban nem volt trombózisa vagy visszatérő abortusza. A Doppler-echokardiográfia tricuspid regurgitációt, pulmonalis hypertoniát (PHT) és enyhe pericardialis effúziót mutatott. A nifedipint abbahagyták, és diltiazemet (120 mg/nap) adtak hozzá. Ezenkívül alacsony dózisú aszpirint adtak hozzá: 100 mg/nap.

2004 szeptemberében a beteg klinikailag stabil maradt. ANA (+) 1/5,120 pettyes mintázattal, nukleoláris (Hep2), VDRL (+) 8 hígítással, aCL IgG (+) magas titerben és IgM (+) alacsony titerben. A rutin laboratórium normál keretek között folytatódott, kivéve a krónikus betegségnek megfelelő vérszegénységet.

2004 novemberében alacsony fokú lázat, myalgiasokat, bilaterális és szimmetrikus polyarthritist (kéz, térd, láb) és dysuria-t mutatott be. A vizelettenyészet Escherichia coli által okozott vizeletfertőzést mutatott. Megkezdték a ciprofloxacin-kezelést, és a prednizon dózisát 20 mg/napra emelték, egyértelmű javulásával és eltűnésével myalgiasai és arthritisei.

2006 áprilisában részt vett az alkar és a jobb csukló tenyérrel kapcsolatos fájdalma, duzzanata és erythema megbeszélésén. Egy egyszerű röntgen kimutatta a szubkután calcinosis jelenlétét. Ezenkívül számos elváltozást mutatott be a gluteális régió és az alsó végtagok bőrén, csomók és mély, gyulladásos és fájdalmas infiltratív plakkok megjelenésével, amelyek kompatibilisek a lupus panniculitisszel, és amelyeket nem lehetett biopsziával elvégezni. A vizsgálatok kimutatták az esophagográfiát és a spirometriát változatok nélkül, a Doppler-echokardiográfiát minimális pericardialis effúzióval, enyhe tricuspid regurgitációval és a tüdőartéria szisztolés nyomásával (PSAP) 28 Hgmm-rel. A kezek röntgensugarai diffúz juxta-artikuláris osteopeniát és durva amorf meszesedést mutattak a jobb kéz első ujján, és egy kisebbet a jobb ulnaris styloid folyamaton. A nagy felbontású mellkasi CT kétoldali alveolitist mutatott ki, megnövekedett fibrózissal mind az alapokban, mind pedig a csúcs kiterjesztésében, ami sokkal előrehaladottabb az előző tanulmányhoz képest. A CF-vel kezelt pulzusokat újraindították, de a páciens elhagyta a reumatológiai konzultációkat a Rosario tartományi kórházban.

2009 márciusában, 31 éves korában fáradtság, émelygés és hányás, generalizált myalgiák és 10 napos evolúció 39 ° C-os láz miatt kórházba került. Felvételkor prednizonnal (10 mg/nap), omeprazollal (20 mg/nap), aszpirinnel (100 mg/nap), diltiazemzel (60 mg/nap), metoprolollal (5 mg/nap), metotrexáttal (15-gyel) kezelték. mg/hét), diklofenak és paracetamol. A fizikai vizsgálat 100/perc szívritmust, 18/perc légzési sebességet, 120/80 Hgmm vérnyomást, 38 ° C hőmérsékletet és 80 kg súlyt mutatott. A fej és a nyak vizsgálata nyaki nyúlványt mutatott, nyaki moraj nélkül. A kardiovaszkuláris vizsgálat során nem találtak kóros ütemet; Apexiás ütést találtak az 5. bal oldali bordaközi térségben, rigó nélkül. A szívhangok normofonetikusak voltak, zörej és rendellenes hangok nélkül. Tüdővizsgálaton finom bibasalis repedéseket észleltek. A has, sajátosságok nélkül, és az ököl-ütés negatív. A végtagokban a beteg tapintáskor általános izomfájdalomról számolt be. A bőrön elabo reticularis és számos noduláris gyulladásos elváltozás és mély infiltratív plakkok mutatkoztak, amelyek összhangban vannak a lupus panniculitisszel.

Mellkas röntgen: megnövekedett szívsziluett, vaszkuláris mediastinalis kiszélesedés, costophreniás szögek eltűnése, valamint kétoldali és bibasalis perihilaris reticulonodularis radiopacitások, főleg jobb oldalon.

Nagy felbontású mellkasi számítógépes tomográfia: kardiomegalia, pericardialis effúzió, bilaterális pleurális effúzió, foltos, szegmentális, bilaterális üvegüveg területek, főleg az alsó tüdőmezőkben, a levegő befogódási területein, a szubpleurális, a bilaterális és a bibasalis retikulonoduláris opacitások.

Megkülönböztető diagnózis. Dr. Bernardo A. Pons-Estel

Bemutatunk egy SLE és SS átfedés szindróma diagnózisával rendelkező 31 éves beteget, akit kórházba vezetnek, mivel 10 napos képet mutat be a lázról, a pericardialis pericardialis folyadékgyülemről, és gyorsan progresszív intersticiális tüdőbetegséggé fejlődik hipoventilációval. légzési segítség és haláluk kondicionálása.

Az SLE egy autoimmun betegség (AID), amely a klinikai és immunológiai megnyilvánulások nagyon széles spektrumával jelentkezhet. Átfedheti más IAS-kat is, különösen az ES-kel. Másrészt az SS-t korai stádiumában gyakran lupusként diagnosztizálják. Bizonyíték van arra, hogy több EAI-nak közös a fogékonysági génje. Ilyen a TNFSF4 gén (OX40L), amely a T-limfociták kostimulációs molekulájának OX40-ligandumát kódolja, és amelyek asszociációs polimorfizmusait fogékonysággénekként azonosították mind az SLE, mind az ES 1 kifejlődésében. A számos IAD-ra jellemző egyéb gén/lókusz az IRF5, STAT4, PTPN22 és BANK1, amelyek bemutatják e betegségek, különösen az SLE és az SS2 közötti közös genetikai hátteret. .

A reumatológus számára az egyik legfontosabb kihívás a tüdő érintettségének etiológiai diagnózisának megállapítása az IAS 7-ben szenvedő betegeknél. A fertőzések gyakoriak, általában az immunrendszer változásai, például komplementhiány vagy a neutrofil opsonizáció és a kemotaxis megváltozása okozzák a Staphylococcus aureus, a Streptococcus pneumoniae, az E. coli vagy a Klebsiella pneumoniae fertőzését; A neutropenia Serratia vagy Pseudomonas aeruginosa fertőzéseket okoz; A T-limfocita-diszfunkciók bakteriális fertőzésekhez (Listeria monocytogenes, Nocardia, Salmonella), gombákhoz (Cryptococcus, Candida, Aspergillus, Histoplasma capsulatum) vírusokhoz (citomegalovírus, varicella, herpesz) és/vagy parazitákhoz (Pneumocystis jirovema) vezetnek. Előfordulhatnak hyposplenia, kondicionáló fertőzések is olyan baktériumok által, mint a Pneumococcus, a Neisseria meningitidis vagy a Haemophilus influenzae.

Ezeknek a betegeknek a fertőző pulmonális érintettsége maximális erőfeszítést igényel az érintett mikroorganizmus (ok) azonosítására, mivel ez módosítja a prognózist és az állapotkezelést. Ezért sokszor invazív vizsgálati módszerekhez kell hozzáférni a tenyésztési, immunfluoreszcens vagy elektronmikroszkópos minták megszerzéséhez.

A reumatológusnak figyelembe kell vennie a differenciáldiagnózisokat, például a tüdőgyulladást, a limfocita tüdőgyulladást, a tüdő vérzését, a tüdő tromboembóliáját (PE), a gyógyszerekre adott tüdőreakciókat, a fertőzéseket, többek között a kezelés eldöntésekor, mivel a betegség aktivitásának képéhez immunszuppresszióra lehet szükség, amely egy fertőzött betegnél végzetes lehet 8. Emlékeztetni kell arra, hogy sok esetben meg kell jelölni az antibiotikumokkal és immunszuppresszánsokkal történő egyidejű kezelést.

Az IAS 9-ben szenvedő betegeknél PTE fordulhat elő. A trombotikus vagy tromboembóliás jelenségek megjelenésének az antifoszfolipid szindróma jelenlétére kell gyanakodnia. Azoknál a betegeknél, akiknél fennáll a laza retikulis, bőrfekély, neurovaszkuláris vagy szív- és érrendszeri rendellenességek (különösen fiatal személyeknél), visszatérő vetélések vagy hamis pozitív szerológiai teszt a szifilisz miatt, figyelmeztetniük kell ezt a diagnózist; ilyen a páciens helyzete, amelyre gondolunk. PE esetén a diagnózis felállításához ventilációs/perfúziós szcintigráfiát alkalmaznak.

A PHT az SS és az átfedő szindrómák gyakori szövődménye. Prevalenciája alacsonyabb az SLE-ben szenvedő betegeknél, ezért lehet felismerhetetlen megnyilvánulása ebben a betegségben. Betegünk esetében a PHT volt a klinikai kép másik megállapítása. A másodlagos PHT hasonló az elsődleges formához, de gyakrabban társul Raynaud-jelenséghez. A klinikai megnyilvánulások főleg dyspnoe, fáradtság és csökkent testtűrés. Sok beteg azonban tünetmentes, és a diagnózis nyilvánvalóvá válik az alapbetegségük rutinvizsgálatának elvégzésével. Patofiziológiai szempontból vaszkuláris hiperreaktivitás járul hozzá a hiperkoagulálhatóság állapotához, valamint a többszörös és visszatérő mikrotromboembóliákhoz, amelyek a PHT-t kondicionálják. A fentiek mindegyike szorosan összefügg az antifoszfolipid antitestek jelenlétével. Diagnózisához Doppler-echokardiográfiát és szükség esetén kardiopulmonáris katéterezést kell végezni.

Az intersticiális tüdőbetegség (PID) a patológiák heterogén csoportja, amelyet a pulmonalis interstitium gyulladása és/vagy fibrózisa jellemez. A PID-k új osztályozása bevezette a "diffúz tüdő parenchymás betegség" kifejezést, amelynek idiopátiás intersticiális tüdőgyulladása a diffúz betegség egyik alcsoportja. Viszont ez az idiopátiás intersticiális tüdőgyulladás több alcsoportot foglal magában, amelyeken belül a szokásos intersticiális tüdőgyulladás (UIP, „szokásos intersticiális tüdőgyulladás”) található. Klinikai szempontból IAS-ban szenvedő betegek (SLE, ES, dermatomyositis) gyengén produktív köhögéssel, a testmozgás során progresszív nehézlégzéssel és bibasalis recsegésekkel járnak. Mivel ezek mind késői tünetek vagy intersticiális fibrózis tünetei, elengedhetetlen egy sokkal korábbi diagnózis felállítása a megfelelő terápia megkezdése érdekében 13,14 .

SS-ben szenvedő betegeknél a PID a betegség diffúz és korlátozott formájában egyaránt előfordulhat. Noha az esetek 25–60% -ában változások fordulhatnak elő egy egyszerű mellkasi röntgenfelvételen, elengedhetetlen a nagy felbontású mellkasi CT-vizsgálat, mivel ez növeli a diagnózis lehetőségét 16 (pozitív prediktív érték: 70–100%), amely alacsonyabb szintű kondicionálást kínál. tüdőbiopsziák szükségessége.

Az SLE-ben az evolúciós folyamat egy bizonyos pontján a legtöbb beteg pulmonalis, vaszkuláris, pleurális vagy rekeszizom érintettségének jeleit mutatja. A pulmonalis érintettség másodlagosnak minősül, ha különböző etiológiák (fertőzések, atipia) vannak, vagy elsődleges, ide tartozik a már leírt PID, akut lupus pneumonitis, diffúz alveoláris vérzés, PHT és a „zsugorodott tüdő szindróma” (shinkring szindróma). 21 .

Az akut tüdővérzés a lupus egyik legpusztítóbb szövődménye, a különböző 22, 23 sorozat szerint 1–5% közötti prevalenciával. Órákról napokra kialakuló tünetek közé tartozik a nehézlégzés, a köhögés, a láz és a hemoptoosus köpet vagy az őszinte hemoptysis. Erre a diagnózisra akkor kell gyanakodni, amikor a fent említett tünetek jelentkeznek, gyorsan fejlődő radiográfiai változások és a hematokrit csökkenése kíséretében. A DLCO általában megnő, korrelációban az alveolus magas hemoglobinszintjével. Bronchoszkópiát végezhetünk bronchioalveoláris mosással az egyéb okok, például a fertőzések kizárása és az aspiráció során a magas vértartalmú folyadék jelenlétének ellenőrzése érdekében. Mikroszkópos úton a vörösvérsejtek és a hemosiderinnel töltött alveoláris makrofágok nagyon nagy arányban láthatók, sok esetben alveolaris capillaritis bizonyítékokkal. A halálozás magas lehet, elérheti a betegek több mint 50% -át. Másrészt a fertőzések magas előfordulási gyakoriságát bizonyították tüdővérzéssel küzdő lupusos betegeknél, a leggyakoribb csíra a Pseudomonas és az Aspergillus, ami tovább bonyolítja a prognózist és a kezelést 24 .

Klinikai diagnózis Dr. Bernardo A. Pons-Estel

Bemutatunk egy SLE kezdeti diagnózissal rendelkező 31 éves beteget, aki átfedéses szindrómává alakul át SS-vel, akit kórházba szállítanak, mert képet mutat a gyorsan fejlődő pulmonalis érintettségről, amely néhány nap alatt súlyosbodik és halált okoz. Az előző megbeszélésből ki kell emelni a differenciáldiagnózisok széles spektrumát, amelyeket figyelembe kell venni az IAS-ban és a pulmonalis érintettségben szenvedő betegeknél.

Először emlékezni kell a szokásos fertőző folyamatokra, amelyek befolyásolhatják az immunhiányos betegeket. Ezért kétségek merülnek fel vagy egy bizonyos diagnózis felállításának lehetetlensége a tenyészetek vagy egyéb kiegészítő vizsgálatok végleges eredményeinek megszerzése előtt széles antibiotikum-lefedettségre van szükség.

Az IAS-ban (különösen az SLE-ben és az SS-ben) szenvedő betegeknél, és a tüdő gyors bekövetkezésében szenvedő betegeknél a fertőzések mellett elengedhetetlen figyelembe venni azokat a nagyon súlyos betegségeket, amelyek az alapbetegséghez társulnak vagy társulnak, mint például a PE, az akut tüdőgyulladás és a tüdővérzés. mindez gyorsan fejlődő és súlyos prognózisú. Ezeknél a betegeknél mindig figyelembe kell venni a szívburokgyulladás képeit, perikardiális tamponádával vagy anélkül.

A szóban forgó beteg esetében, miután kizárták a túlhalmozott fertőző patológiát, de megfelelő fertőzésellenes kezelést alkalmaztak, fontolóra vették az akut tüdőgyulladás és az UIP diagnózisát, amely gyorsan a halálát okozó szervi elégtelenséggé alakult.

Kóros megbeszélés. Dr. Jaime Ferrer és Marisol Ferrer

Az elváltozást reprezentáló műtéti tüdőbiopszia az interalveoláris septák megvastagodását mutatta, fibroblaszt és kollagén proliferáció túlsúlyával és minimális limfoplazmatikus reakcióval, tágult és összeesett alveoláris üregek váltakozásával (3–5. Ábra).