| В В | В |
SciELO-m
Testreszabott szolgáltatások
Magazin
- SciELO Analytics
- Google Tudós H5M5 ()
Cikk
- Spanyol (pdf)
- Cikk XML-ben
- Cikk hivatkozások
Hogyan lehet idézni ezt a cikket - SciELO Analytics
- Automatikus fordítás
- Cikk küldése e-mailben
Mutatók
- Idézi SciELO
- Hozzáférés
Kapcsolódó linkek
- Idézi a Google
- Hasonló a SciELO-ban
- Hasonló a Google-on
Részvény
Spanyol Journal of Emésztési Betegségek
nyomtatott változatВ ISSN 1130-0108
Tiszteletes esp. beteg dig.В vol.100В no.8В MadridВ 2008. augusztus
KLINIKAI MEGJEGYZÉSEK
Kasabach-Merrit szindrómával járó óriás máj hemangioma
Hodgkin-limfómához társuló óriási máj hemangioma
Emésztőrendszeri szolgáltatás. Virgen de la Arrixaca Egyetemi Kórház. El Palmar, Murcia
A máj hemangioma a máj leggyakoribb jóindulatú daganata. Túlnyomó többségük kicsi, tünetmentes és kitűnő prognózissal rendelkezik. Ritkán nagyobbak, és a Kasabach-Merrit szindrómának nevezett fogyasztó koagulopathiához társulhatnak. Kasabach-Merrit szindrómával járó óriási máj hemangiomában és multiplex hemangiomatosisban szenvedő fiatal férfi beteg esetéről számolunk be.
Kulcsszavak: Cavernous hemangioma. Óriás máj hemangioma. Kasabach-Merrit szindróma.
A máj hemangioma a leggyakoribb májdaganat. A többség kicsi, tünetmentes és kiváló prognózissal rendelkezik. Az 5 cm-nél nagyobbak a Kasabach-Merrit szindrómának nevezett fogyasztó koagulopathiához társulhatnak. Bemutatjuk a Kasabach-Merrit szindrómához társuló óriási máj hemangiómában szenvedő beteget, többszörös hemangimatosisban.
Kulcsszavak: Cavernous hemangioma. Óriás máj hemangioma. Kasabach-Merrit szindróma.
Bevezetés
A kavernosus hemangioma a máj leggyakoribb jóindulatú mesenchymalis daganata (1). Többszörös sérülésként jelentkezhet, bár a leggyakoribb az, hogy egyetlen sérülésről van szó. Ritkák, a boncolások 1,2–5% -át érik el (1,2).
A legtöbb 5 cm-nél kisebb. Ha 5 cm-nél nagyobbak, óriásinak számítanak, és összefüggésbe hozhatók a disszeminált intravaszkuláris koagulációval. Általában tünetmentesek és kiváló prognózissal rendelkeznek (1,3).
Itt leírjuk a Kasabach-Merrit szindrómával társuló, óriási máj hemangioma multiplexes hemangiomatosis esetét fiatal bevándorló betegben.
Klinikai eset
32 éves férfi beteg, aki ágyéki trauma után, fájdalmas óriási hepatomegalia miatt érkezett az ügyeletre, hasi duzzanattal együtt. Előzményei közé tartozik egy másfél évvel ezelőtti máj-hemangioma miatt Marokkóban végzett műtéti beavatkozás, amelyről nincs további információnk (1. ábra). Nincs más orvosi vagy családi kórtörténet. A páciens életkorához képest normális kiindulási helyzetben van. Fizikai vizsgálaton 140/70 vérnyomást mutatott be 72 ütés/perc pulzus mellett és 36,5 ° C hőmérséklet mellett. Szisztolés zörej a mitrális fókuszban, pulmonalis auscultation normális hólyagos zörej mellett, és egy kitágult has, nagy fájdalmas hepatomegaliaval, amely mindkét csípőcsonthoz érhető tapintható splenomegalia nélkül és normális perisztaltikával.
Az analitikai adatokban kiemelkedik a 10,4 g/dl hemoglobin, a hematokrit 32,5%; VCM 82 fl; HCM 26,3 pg; vérlemezkék 144 x 103/ul; leukociták 3700/ul (N: 83,6%); szérum haptoglobin 77 mg/dl. Biokémia: GOT 33 U/l; GPT 21 U/l; FA 143 U/l; GGT 217 U/l. 1,5 mg/dl teljes bilirubin; közvetlen bilirubin: 1 mg/dl. Kreatinin 0,93 mg/dl. Normál ionok és amiláz. A hepatitis B, C, HIV és LUES vírus szerológiai negatív.
A koagulációs vizsgálatban protrombin aktivitása 52% volt, a D-dimer meghaladta a 2500 ng/ml-t, az aPTT 38 másodperc, a fibrinogén 53 mg/dl, a funkcionális plazminogén 48% -ot és a plazmin-inhibitor 57% -ot. mindez kompatibilis a Kasabach-Merrit szindrómával.
A mellkas röntgenfelvétele mindkét hemidiaphragma emelkedését mutatta a hepatomegalia miatt, kardiomegalia vagy pulmonális infiltrátumok nélkül (2. ábra). Az egyszerű hasban egy nagy hepatomegalia látható, amely kiszorítja a bélhurkokat a bal csípőcsonthoz (2. ábra). Echokardiográfia strukturálisan és funkcionálisan normális szívvel, kivéve a jobb kamrák külső kompresszióját a hepatomegalia miatt, amely nem okoz hemodinamikai kompromisszumot.
A sürgősségi osztályra érkezéskor, figyelembe véve kórtörténetét, úgy döntöttek, hogy hasi CT-t végeznek a hemangioma traumás repedése miatt másodlagos vérzés felmérésére, bemutatva: heterogén sűrűségű, nagymértékben megnagyobbodott máj, több hypodense nodularis képpel, perifériás kontrasztfokozással. Nagy, a caudatától függő, kinézetű, kb. 17 x 7 cm méretű (T x AP) hypodens tömegű, amely a korábbiakhoz hasonló kontrasztfelvételi mintázatot mutat, és amely kiszorítja a bélhurkokat, a hasnyálmirigyt, a caudadot. lépet és vesét, anélkül, hogy ezekben a szerkezetekben jelentős változásokat észlelnének. Kis mennyiségű szabad folyadék Douglas-ban. Mindez egy kavernás máj hemangiómára utal. Úgy tűnik, hogy a máj parenchyma tiszteletben van a VII. Szegmens szintjén (3B. Ábra).
Ezek a megállapítások korreláltak az ultrahanggal, megerősítve a máj májangiangiomatózisának diagnosztikai gyanúját óriási 17 x 7 cm-es hemangiomával és ascitesszel (3C. Ábra).
Figyelembe véve ugyanezek traumás szakadásának gyanúját, valamint a beteg hemodinamikai és analitikai stabilitása miatt úgy döntöttek, hogy CT angiográfiát végeznek az aktív vérzés jelenlétének felmérése érdekében, amely szelektív embolizációval végzett arteriográfiát igényel, amely kizárja az aktív vérzést. A bal vese vénájának összenyomódását bizonyítják, retroperitoneum collateralis képződéssel (3A. Ábra).
Ezért megerősítjük az óriási máj hemangioma diagnózisát hemangiomatosisban és a kapcsolódó Kasabach-Merritt szindrómában.
A máj hemangioma egy nem pontosan meghatározott etiológiájú májérrendszeri rendellenességből áll, amelynek prevalenciája 0,5 és 20% között mozog (4). Általában magányosak, de a betegek több mint 40% -ában mindkét májlebenyben többszörös elváltozás jelentkezhet (5). A legtöbb hemangioma kisebb, mint 5 cm; azokat, akiknek mérete nagyobb, mint 5 cm, óriásoknak nevezzük (6).
Általában tünetmentesek és kiváló prognózissal rendelkeznek. A tünetek gyakoribbak a 4 cm-nél nagyobb elváltozásoknál. A legjobban kiemelkedő tünet a hasi fájdalom ezen betegek 54% -ánál (7). Ez egy fájdalom, amely a jobb felső negyedben található, és valószínűleg másodlagos a trombózis vagy a daganat vérzése, valamint a Glisson-kapszula lehetséges gyulladása miatt. További kevésbé gyakori tünetek: hányinger, étvágytalanság és korai jóllakottság; mindegyik másodlagos a környező szervek összenyomódása miatt (4,6).
Az általunk bemutatott esetben azt tapasztaltuk, hogy a máj mérete ellenére a beteg tünetmentes, a bél szokásának változása nélkül. Másrészt találtuk a bal vese vénájának valószínű kompressziójának jeleit a retroperitoneumba lefolyó kollaterálisokkal.
A Kasabach-Merritt-szindróma egy fogyasztó koagulopathia gyermekeknél, amelyet óriási hemangiomákkal társítottak. Súlyos trombocitopéniával, hipofibrinogenémiával, megemelkedett fibrinogén bomlástermékekkel és vörösvértestek fragmentációjával jár. Az eset egy olyan beteget mutat be, aki felnőttkoráig tünetmentes maradt, és akinek társult fogyasztási koagulopátia van.
A máj hemangioma természetes története nem teljesen ismert. A legtöbb beteg idővel stabil marad (4,8,9). Csak időnként növekszik a méret, ami műtéti reszekciót igényel (10-12). A spontán szakadás még óriási hemangiomákban is ritka.
Ezeknek a betegeknek a kezelése a hemangioma méretétől és a tünetektől függ. Tünetmentes betegeknél a hozzáállás még 1,5 cm-nél kisebb hemangiomákban is várakozóbb (7). Az extrinsic kompresszióra utaló tünetekkel küzdő betegeknél műtéti beavatkozást kell fontolóra venni, az enukleáció inkább jelzett, mint a reszekció, abból a tényből fakadóan, hogy a posztoperatív időszakban kevesebb a vérzés (13,14). A májtranszplantációt tünetmentesen szenvedő betegeknél kell elvégezni, amelyek nem reszekálható elváltozásokkal járnak, vagy óriási hemangioma esetén, ha hemangiomatosis és Kasabach-Merrit szindróma (15-17) társul. Bizonyos esetekben bebizonyosodott a hemangiomák transzarteriális embolizációjának hatékonysága a fogyasztási koagulopathia gyors javulásával (18).
Esetünkben a Kasabach-Merrit szindrómához kapcsolódó jelentős májméret miatt felvetettük a májtranszplantáció lehetőségét a beteggel.
Bibliográfia
1. Díez Redondo P, Velicia Llames R, Caro-Patón A. A máj óriás barlangos hemangiómái. Rev Esp Enferm Dig 2004; 96 (9): 665-6. [Linkek]
2. Ruiz Guinaldo A, Martín Herrera L, Roldán Cuadra R. Májdaganatok cirrhosisos betegeknél: boncolási vizsgálat. Rev Esp Enferm Dig 1997; 89 (10): 771-80. [Linkek]
3. Alvarez Pérez JA, Baldonedo Cernuda RF, Palacios Fernández E. Óriás májkavernás hemangioma. Rev Esp Enferm Dig 1994; 85 (5): 403-4. [Linkek]
4. Gandolfi L, Leo P, Solmi L és mtsai. A máj hemangiómáinak története: klinikai és ultrahang vizsgálat. Gut 1991; 32: 677. [Linkek]
5. Tait N, Richardson AJ, Muguti G, Kis JM. Májkavernás haemangioma: 10 éves áttekintés. Aust N Z J Surg 1992; 62: 521. [Linkek]
6. Adam YG, Huvos AG, Fortner JG. A máj óriási hemangiómái. Ann Surg 1970; 172: 239. [Linkek]
7. Díjak O, Daradkeh S, Bismuth H. A máj kavernosus hemangiómái: vannak-e utalások a reszekcióra? Világ J Surg 1995; 19:19. [Linkek]
8. Yamagata M, Kanematsu T, Matsumata T és mtsai. A máj haemangioma kezelése: az eredmények összehasonlítása a műtét és a megfigyelés között. Br J Surg 1991; 78: 1223. [Linkek]
9. Mungovan JA, Cronan JJ, Vacarro J. Hepaticus kavernás hemangiomák: a bővítés hiánya az idő múlásával. Radiológia 1994; 191: 111. [Linkek]
10. DuPre CT, Fincher RM. Esettanulmány: a máj kavernás hemangioma. Am J Med Sci 1992; 303: 241. [Linkek]
11. Yoshida J, Yamasaki S, Yamamoto J és mtsai. A máj növekvő kavernás haemangioma: a térfogat 11-szeres növekedése egy évtized alatt. J Gastroenterol Hepatol 1991; 6: 414. [Linkek]
12. Pietrabissa A, Giulianotti P, Campatelli A és mtsai. A máj óriási hemangiómájának kezelése és nyomon követése. Br J Surg 1996; 83: 915. [Linkek]
13. Bornman PC, Terblanche J, Blumgart RL és mtsai. Óriás máj hemangiómák: diagnosztikai és terápiás dilemmák. Sebészet 1987; 101: 445. [Linkek]
14. Popescu I, Ciurea S, Brasoveanu V és mtsai. A máj hemangioma áttekintve: aktuális műtéti javallatok, technikai szempontok, eredmények. Hepatogastroenterology 2001; 48: 770. [Linkek]
15. Longeville JH, de P Hall Hall, Dolan P és mtsai. A máj óriási hemangiómájának kezelése Kasabach-Merritt szindrómával ortotópos májtranszplantációval esettanulmány. HPB Surg 1997; 10: 159. [Linkek]
16. Tepetes K, Selby R, Webb M és mtsai. Ortotopikus májtranszplantáció jóindulatú májdaganatok esetén. Arch Surg 1995; 130: 153. [Linkek]
17. Russo MW, Johnson MW, Fair JH, Brown RS Jr. Ortotopikus májtranszplantáció óriás máj hemangioma esetén. Am J Gastroenterol 1997; 92: 1940. [Linkek]
18. Malagari K. Kasabach-Merrit szindrómával járó óriási máj hemangiómák transzarterialis embolizációja: esettanulmány. Acta Radiol 2007; 48 (6): 608-12. [Linkek]
Beérkezett: 04-22-08.
Elfogadva: 05-06-08.
В A folyóirat minden tartalma, kivéve, ha azonosítják, a Creative Commons Licenc alatt áll