• Diabetes Dictionary
  • Asztma szótár
  • Növekedés és fejlődés
  • Terhesség és az újszülött
  • Útmutató füzetek
  • Információ a szülők számára
  • Táplálkozás és egészség
  • Általános egészség
  • Érzelmek és viselkedés
  • Fertőzések
  • A kérdések és a válaszok
  • Egészségügyi gondok
  • Pozitív szülői és gyermeknevelés: jobb szülők lenni
  • Biztonság és elsősegély
  • Videók
  • Személyes történetek
  • Play & Learn Center

    Arnold Chiari fejlődési rendellenességek

    Az Arnold Chiari fejlődési rendellenességek olyan agyi rendellenességek, amelyek az agy alsó részén található kisagyra hatnak. Sok ilyen rendellenességű gyermek nem tudja, hogy van, mert soha nincsenek tünetei, ezért ez az állapot nem okoz számukra kellemetlenséget.

    chiari

    De ha ezt a cikket olvassa, akkor nagy valószínűséggel gyermekének tünetei vannak ezzel a rendellenességgel. Ebben az esetben a legjobb dolog egy szakemberrel (gyermek idegsebész vagy idegsebész) beszélni, hogy megtudja, milyen típusú kezelés segíti gyermekét a legjobban. A gyermek sajátos helyzetétől függően vannak olyan gyógyszerek és eljárások, amelyek segítenek enyhíteni az Arnold Chiari rendellenesség tüneteit.

    Arnold Chiari malformációjáról

    Az Arnold Chiari fejlődési rendellenességek olyan agyi rendellenességek, amelyekben a kisagy, az agy azon része, amely ellenőrzi az izmok koordinációját és mozgását, kinyúlik és elfoglalja a gerincvelő által általában elfoglalt tér egy részét. Néhány gyermek rendellenességgel születik, míg mások idősebb korukban fejlesztik ki.

    Előfordul, hogy az Arnold Chiari fejlődési rendellenesség azért fordul elő, mert a koponya hátsó részén található tér, ahol a kisagy a gerincoszlop felett helyezkedik el, túl kicsi vagy rendellenes alakú. Ebben a korlátozott térben a kisagy, sőt az agy szárának egy része, amely az arc és a nyak idegeinek irányításáért felel, összenyomódik, és a „foramen magnum” felé (a koponya alatt elhelyezkedő tölcsér alakú lyuk) szorul, amelyen keresztül csak általában átmegy a gerincvelőn).

    Az Arnold Chiari fejlődési rendellenességet mandula sérvnek vagy mandula ektópiának is nevezik, mivel a kisagynak a „foramen magnum” felé leereszkedő részét kisagy mandulának nevezik.

    Az Arnold Chiari rendellenességek által a kisagyra, az agytörzsre és a gerincvelőre gyakorolt ​​nyomás megakadályozhatja ezeknek a szerveknek a megfelelő működését. Elzárhatja a cerebrospinalis folyadék (CSF), az agyat és a gerincvelőt egyaránt körülvevő folyadék keringését, és megvédi ezeket a szerveket a sérülésektől. Ha a CSF nem megfelelően kering, akkor felhalmozódhat az agyban és a gerincvelőben, akadályozva az agy és a test többi része közötti kommunikációt.

    Az Arnold Chiari fejlődési rendellenességeknek négy különböző típusa van (I., II., III. És IV.). Az I. típus messze a leggyakoribb a gyermekpopulációban.

    Okoz

    Az orvosok Arnold Chiari rendellenességet „veleszületett” rendellenességként emlegethetnek; Ez azt jelenti, hogy a gyermek az anya méhében fejlődött ki, és már születésekor bemutatta. Az Arnold Chiari fejlődési rendellenességek többsége veleszületett, és az ok leggyakrabban ismeretlen.

    Arnold Chiari rendellenességek más rendellenességekhez is köthetők, amelyek befolyásolják az agy, a gerincvelő és a csontok fejlődését. Az Arnold Chiari malformáció szerzett később alakul ki az illető életében. Amikor ez bekövetkezik, gyakran az agy vagy a gerinc műtétének nemkívánatos mellékhatása az Arnold Chiari rendellenességtől független állapot kezelésére. Ennek a rendellenességnek a megszerzett esetei néha visszafordíthatók.

    Bár az orvosok nem tudtak azonosítani egyetlen olyan gént sem, amely Arnold Chiari fejlődési rendellenességet okozna, ez a rendellenesség néha előfordul a családokban, jelezve, hogy öröklődhet.

    jelek és tünetek

    Sok I. típusú Arnold Chiari rendellenesség által érintett gyermeknél nincsenek ennek a betegségnek a jelei vagy tünetei, és nem is tudják, hogy vannak. Valószínűleg csak akkor fogják megtudni, hogy megvannak, ha teszteken mennek keresztül más problémák értékelésére.

    De ha az Arnold Chiari rendellenesség elég súlyos ahhoz, hogy akadályozza a CSF keringését, vagy túlzott nyomást gyakoroljon az agyra vagy a gerincvelőre, ez a gyermek idegrendszerét érintheti. Ezekben az esetekben tünetek lehetnek szédülés, valamint koordinációs és egyensúlyi problémák. Ez azt jelenti, hogy a gyermek sokszor leeshet a földre, ügyetlenül járhat, gondot okozhat a tárgyak elérésében, és rossz a kéz-szem koordinációja.

    Az Arnold Chiari rendellenesség egyéb lehetséges tünetei a következők:

    • nyaki és/vagy mellkasi fájdalom
    • köhögés, tüsszögés vagy nevetés miatt kiváltott fejfájás
    • nyelési nehézség, ami hányingerhez, fulladáshoz vagy hányáshoz vezethet
    • a beszéd nehézségei
    • gyors szemmozgások vagy látási problémák, például fényérzékenység (fotofóbia) vagy homályos látás
    • hallási problémák, például fülzúgás (fülcsengés) vagy halláskárosodás (halláskárosodás)
    • gyengeség, érzékelésvesztés, zsibbadás, bizsergés vagy egyéb rendellenes érzés a karokban és a lábakban
    • álmatlanság
    • depresszió

    A csecsemők Arnold Chiari rendellenességeinek jelei a következők:

    • ingerlékenység etetéskor
    • túlzott nyáladzás
    • gyenge sírás
    • hízás problémái
    • kargyengeség
    • evolúciós késések

    Néhány Arnold Chiari rendellenességben szenvedő gyermeknek kognitív és viselkedési problémái is vannak. Az orvosok nem biztosak abban, hogy a Chiari fejlődési rendellenesség közvetlenül okozza-e ezeket a problémákat, és csak egyszerűen a gyermek reagál-e az állapotra és annak tüneteire.

    Mivel az Arnold Chiari fejlődési rendellenességek tünetei jelentősen eltérnek, és sokuk hasonlóságot mutat sok más állapottal, fontos, hogy pontos diagnózist kapjunk. Ha kételkedik vagy bizonytalan a gyermeke diagnózisában, kérjen egy második véleményt.

    Kapcsolódó feltételek

    Az Arnold Chiari rendellenességben szenvedő gyermekeknél egyéb rendellenességek lehetnek, például a következők:

    • Hydrocephalus: a CSF túlzott felhalmozódása az agyban, ami a koponya térfogatának növekedését okozza, és ha nem kezelik, agykárosodás kialakulásához, fizikai és mentális funkciók elvesztéséhez, sőt halálhoz vezethet.
    • Syringomyelia: rendellenesség, amelyben a gerincvelőn belül a syrinx nevű üreg alakul ki. Ez az üreg gyakran megtelik folyadékkal, és nyomást gyakorol a gerincvelőre, ami maradandó idegkárosodást és akár bénulást is okozhat.
    • Gerincferdülés: rendellenesség, amelyet a gerinc túlzott görbületének fennállása jellemez. A scoliosis a syringomyelia szövődménye lehet, egyensúlyhiányt okozva az izmokban, amelyek a gerincet egyenesen és egyenesen tartják.

    Diagnózis

    Arnold Chiari rendellenességek bizonyos születési rendellenességekhez köthetők, ezért az ilyen rendellenességekkel született gyermekeket átvizsgálják Arnold Chiari rendellenességek szempontjából.

    Az Arnold Chiari fejlődési rendellenességgel (általában I. típus) rendelkező emberek többsége egészségesnek tűnik. Emiatt a diagnózis meglepetést okozhat, és nagy valószínűséggel összhangban áll a tesztek vagy egyéb állapotok kezelésének alkalmazásával. Arnold Chiari fejlődési rendellenességeket szintén nehéz diagnosztizálni ezekben az esetekben, mivel a tünetek homályosak és sok más körülmény okozhatja. Gyakran előfordul, hogy az I. típusú Chiari rendellenességeket szenvedő embereket csak kamaszkorban vagy felnőttkorban diagnosztizálják.

    Ha gyermekének gyermekorvosa arra gyanakszik, hogy Arnold Chiari rendellenessége lehet, fel fogja tárni és ki fogja értékelni, például a beszéd, az egyensúly, a reflexek és a motoros készségek terén. A gyermekorvos valószínűleg az alábbi vizsgálatok közül egyet vagy többet rendel el:

    Jelenleg nincs olyan teszt, amely előre meghatározná, hogy Arnold Chiari rendellenességgel születik-e csecsemő; néhány rendellenességet azonban ultrahanggal lehet kimutatni a születés előtt.

    Kezelés

    Arnold Chiari fejlődési rendellenességekre nincs gyógymód. A legtöbb tünet nélküli gyermek azonban nem igényel kezelést. Mindenesetre továbbra is rendszeres orvosi vizsgálatokat kell folytatniuk, hogy megbizonyosodjanak arról, hogy állapotuk nem változik.

    Amikor a betegnek tünetei vannak, a kezelés az enyhítésükre és az agy és a gerincvelő további sérülésének megakadályozására összpontosít (például gyógyszerek alkalmazhatók olyan tünetek enyhítésére, mint a fej- és nyaki fájdalom). És néha orvosa javasolja azoknak a tevékenységeknek a korlátozását, amelyek súlyosbítják a tüneteket.

    Ha gyermekének tünetei rosszabbodnak, gyermekorvosa gyermeki idegsebészhez utalhatja őket, hogy megnézze, jó-e a műtét gyermeke számára.

    Arnold Chiari rendellenességgel küzdő gyermekeknél általánosan alkalmazott műtéti eljárás a dekompresszió. Segít csökkenteni az agyra és a gerincvelőre gyakorolt ​​nyomást, helyreállítani a CSF keringését és megakadályozni az idegrendszer további károsodását. Ez a műtéti eljárás általában több órán át tart, és magában foglalja a koponya és a gerinc felső csigolyájának egy részének eltávolítását.

    Egy másik lehetséges műtéti lehetőség magában foglalja beiktatni egy bypass szelepet vagy csövet hogy segítsen a CSF elvezetésében és enyhítse az agy nyomását. A szelepeket gyakran használják a hydrocephalusban vagy syringomyeliában szenvedő gyermekek megsegítésére.

    A műtét nem gyógyír, de jelentősen javíthatja az Arnold Chiari rendellenességek okozta problémákat. Van azonban néhány hátránya. Az eljárás fájdalmas lehet, és veszélyeztetheti a gyermeket a fertőzésekkel és egyéb szövődményekkel. Ezért fontos beszélni gyermeke gyermekorvosával, hogy mérlegelje az előnyöket és hátrányokat, amikor eldönti, melyik a legjobb megoldás.

    Mivel a gyermekorvosoknak néha eltérő véleményük van az Arnold Chiari rendellenességek kezelésének legjobb módjáról, bölcs vagy tanácsos egy második vélemény beszerzése is, mielőtt döntést hoznának a kezelésről.

    Előrejelzés

    Minél kevésbé súlyos az állapot, annál jobb az érintett gyermek prognózisa.

    Sok gyermeknek nincs egészségügyi problémája az Arnold Chiari rendellenesség következtében, és az enyhe tünetekkel küzdők gyakran úgy találják, hogy a gyógyszerek elegendő enyhülést nyújtanak a normális életvitelhez. A tünetek általában nem súlyosbodnak az idő múlásával, és műtétre általában nincs szükség azoknál a gyermekeknél, akiket az enyhe Arnold Chiari fejlődési rendellenességek érintenek.

    Azoknál a gyermekeknél, akiket műtéten esnek át, a jó hosszú távú eredmény elérése a tünetek súlyosságától és a műtét előtti időtartamtól függ. Azoknál a gyermekeknél, akiknél rövid ideig tünetek jelentkeztek, sokkal nagyobb valószínűséggel jelentkeznek a tünetek a beavatkozás után, mint azoknál, akiknél a műtét előtt hosszú évekig voltak tünetek.

    Felülvizsgálta: Joseph H. Piatt, MD
    Felülvizsgálat dátuma: 2011. július

    Megjegyzés: A KidsHealth szolgáltatással kapcsolatos minden információ csak oktatási célokat szolgál. Konkrét orvosi tanácsért, diagnózisokért és kezelésért forduljon orvosához.