Feladva: 2018.05.29
Szerkesztette:

meghatározások

Dr. Tébar Massó a Murcia-ból származó endokrinológus, pajzsmirigy, neuroendokrin daganatok, olyan betegségek, mint a cukorbetegség és az elhízás szakterülete, a lipidek és a szív- és érrendszeri kockázatok szakértője.

A prolaktin meghatározása

A prolaktin (PRL) egy olyan hormon, amely az adenohypophysisben termelődik és választódik ki, az agy tövében elhelyezkedő kis mirigy elülső része, amelyet agyalapi mirigyként ismerünk. Szerkezetében bizonyos hasonlóságot mutat az adenohipofízisben is szekretált növekedési hormonral (GH) és a placenta laktogénnel (hPL), amely, amint neve is mutatja, a placentában termelődik. Mindháromnak van egy közös prekurzor génje, amely a 6. kromoszómán helyezkedik el. A PRL-t termelő sejtek nyalogatott laktotropok és azok, amelyek szekretálják a GH szomatotropokat. Bizonyos körülmények között daganatok alakulnak ki ezekből a sejtekből, amelyek néha csak a PRL-t választják el, máskor csak a GH-t és sokszor mindkét hormont, amelyek a lacto-szomatotrop hipofízis adenómák nevét kapják.

Az emlősökben, például az emberekben, a PRL alapvető küldetése a mell növekedésének serkentése a szülés előtt, valamint a tejtermelés és ennek a funkciónak a fenntartása a szülés óta a szoptatás garantálása érdekében. Hasonlóképpen ebben az időben a PRL gátolja az ovulációt és csökkenti a szexuális vágyat a terhesség megelőzése és a laktáció meghosszabbításának biztosítása érdekében. Ennek a gátlásnak azonban megvannak a maga hibái, és egy nő teherbe esését okozhatja szoptatás közben. Férfiaknál a prolaktinfelesleg csökkenti a tesztoszteron koncentrációját és a spermiumok előállítását, amelyet a termékenység és a szexuális vágy csökkenése kísér.

A prolaktinoma a leggyakoribb agyalapi mirigy daganat az agyalapi mirigy adenómái között

A hiperprolaktinémia meghatározása

A hiperprolaktinémia (hyperPRL) a PRL plazmakoncentrációjának bármilyen növekedése, annak okától függetlenül. A normál plazma PRL-koncentráció 5-25 ng/ml között mozog (embernél valamivel kevesebb). A 25 és 100 ng/ml közötti koncentrációk valószínűleg funkcionális helyzetekből adódnak, de 100 ng/ml felett meg kell fontolnunk egy lehetséges PRL-t termelő hipofízis tumorot, prolactinoma.

A hyperPRL okai közül ki kell emelnünk:

Minden hyperPRL-t meg kell vizsgálni annak érdekében, hogy etiológiailag cselekedhessünk az okon.

Klinikailag a nem túl magas hyperPRL nem járhat feltűnő tünetekkel, de gyakran előfordul, hogy a nőknél a hyperPRL oligomenorrhea vagy őszinte amenorrhoea, meddőség és galactorrhea, férfiaknál pedig meddőség, merevedési zavar (impotencia) és néha gynecomastia esetén jelentkezik. Mindkettőben, ha a hipogonadizmus helyzete továbbra is fennáll, megjelenhet a csontkő meszesedése. Abban az esetben, ha a HyperPRL az agyalapi mirigy daganata (prolaktinoma) miatt következik be, a daganat intrakraniális növekedése miatt másodlagos tünetek jelennek meg: fejfájás és látásvesztés főleg.

Miután megerősítették a hyperPRL létezését és kizárták a makroprolaktin létezését, az agyalapi mirigy MRI-jét kell elvégezni, ellentétben annak megállapításával, hogy van-e agyalapi mirigy daganata vagy patológiája ezen a területen. Ha nincs, akkor a fentiekben leírt egyéb etiológiai helyzetekről differenciális vizsgálatokat fogunk végezni, és ha nem találjuk meg, azt mondanánk, hogy ez egy funkcionális hiperPRL, amely nagyobb hipotalamusz-hipofízis érzékenységet jelent a PRL termelésében, talán alacsonyabb dopaminerg hatás miatt.

A prolactinoma meghatározása

A prolaktinoma a leggyakoribb agyalapi mirigy daganat az agyalapi mirigy adenómái között (40%), 100 000 férfiból 10-ben és 100 000 nőből 30-ban jelenik meg.

A prolaktinómák mikroprolaktinómák (1 cm) formájában diagnosztizálhatók. Az előbbieket a sella turcicára írják le anélkül, hogy nyomó tüneteket adnának, míg a macroadenomák túllépik a sella turcica határait, képesek összenyomni az agyalapi mirigy szárát, behatolni a barlangos sinusokba stb. A mikroadenomáknak csak 5% -a halad macroadenomává, sőt a mikroadenomák 30% -a spontán abbahagyja PRL-termelését. A prolaktinoma része lehet annak a súlyos folyamatnak, amelyet I. típusú endokrin multiplex neoplaziaként ismerünk.

A tömeges hatás miatt gyakoriak a férfiak és a nők számára; így találunk:

Fejfájás, látászavarok (bitemporális hemianopia, homályos látás, csökkent látásélesség), koponyaidegbénulás vagy parézis, hydrocephalus, epilepsziás rohamok, hydrocephalus és egy súlyos szövődmény, amely az agyalapi mirigy apopleksija.

A hyperPRL klinikája férfiaknál és nőknél eltérő:

Férfiaknál: csökkent libidó, impotencia és oligozoospermia (a másodlagos hipogonadizmus miatt). Ritkán galactorrhea. Nőknél: Oligomenorrhoea/amenorrhoea, meddőség, libidó elvesztése és galactorrhea.

Gyermekeknél és pubertásnál a megjelenése ritka, de ha úgy tűnik: a növekedés lassulása, a pubertás késése és az elsődleges amenorrhoea a gyanús adat.

A prolactinoma diagnosztizálásához meg kell erősíteni a hyperPRL-t, ki kell zárni a hyperPRL egyéb okait, kizárni a makroprolaktint, dokumentálni a szövődményeket és dokumentálni az agyalapi mirigy adenómáját gadolinium MRI-vel.

Mi a kezelése?

A kezelés elsősorban orvosi és ritkán műtéti.

Az orvosi kezelés kifejezetten dopamin-agonisták alkalmazásán alapul, amelyek közül a kabergolint és a brómkriptint használják a legjobban, különösen az előbbit, míg a terhesség alatt egyesek a bromokriptint részesítik előnyben, a kinagolid pedig az előbbi alternatívája.

Kabergolin: a kezdeti adag hetente kétszer 0,25–0,50 mg lehet, olyan adag, amellyel a funkció normalizálódni szokott, és ezért a PRL értékek. De a daganat méretének csökkentése érdekében heti 3 alkalommal 0,50–1 mg dózisra van szükség. Néha a daganat eltűnik ezekkel az adagokkal, és ha a kezelést megszakítják, nincs funkcionális vagy daganatos kiújulás. Bromokriptin: ez volt az első agonista, amely a piacon volt. Nagyobb dózisban alkalmazzák, mint a kabergolin, és mellékhatásai ennél nagyobbak. A bromokriptin 2,5 óránként 8 óránként ellenőrzi a hiperPRL-ek majdnem 100% -át. A daganat méretének csökkentéséhez 15-25 mg/nap dózisnál nagyobb adagokra van szükség. sokkal több mellékhatás, mint a kabergolin. A kinagolid egy nem ergotamin-agonista, a bromokriptint általában jobban tolerálják, de hatása nem olyan ragyogó, mint a kabergolin.

Terhes nőknél ma már tudjuk, hogy a kabergolin biztonságossága megegyezik a brómokriptinnel, és hogy ezeknél a gyógyszereknél az a tapasztalat áll, hogy tanulmányok kimutatták, hogy nem kísérik több terhességmegszakítás, idő előtti szülés, többszörös terhesség vagy veleszületett rendellenességek, az általános népességnél várhatóakhoz képest. Ha a terhesség diagnosztizálásakor visszavonják a dopamin-agonistákat, a tumor növekedésének lehetősége elhanyagolható a microadenomákban, de a macroadenomák 23% -áig nőnek. Emiatt a jelenlegi ajánlás az agonistákkal történő kezelés felfüggesztése, ha a terhes nő mikroprolaktinómában szenved, és esetleg fenntartja az agonistákat, ha makroprolaktinómája van. Mindenesetre a kezelést minden terhes nőnél egyedinek kell lennie. Ellenőrzések annak ellenőrzésére, hogy a prolaktinoma hogyan teljesít, ha szükséges, jobban az MRI-vel, mint az analitikával.