A nefrotikus szindróma általában víz- és nátriumvisszatartással jár, amelynek mértéke a szemhéjak egész napos csökkenésétől vagy az alsó végtagokon jelentkező enyhe ödémától, amely anasarcává generalizálódik.

A nephroticus szindróma fő megnyilvánulásai a következők:

A proteinuria meghaladja a 3,5 g/24 h/1,73 m²-t, és 40 mg/h/m2 a gyermekeknél (3 és 3,5 g/24 óra között proteinuria a nephrotikus tartományban). A teljes fehérje mérésére szolgáló 24 órás vizeletvizsgálat hiányában gyakran használják a vizelet albumin és a kreatinin koncentráció arányát. Nephroticus szindrómában ez az arány nagyobb, mint 200-400 mg/mmol. Ez a nagy fehérjevesztés a glomerulus permeabilitásának növekedésének köszönhető, amely lehetővé teszi a fehérjék átjutását a vizeletbe, ahelyett, hogy visszatartaná őket a vérben. Normál körülmények között a 24 órás vizeletminta nem haladhatja meg a 80 milligrammot vagy a 10 milligrammot/deciliter.

  • A hipoalbuminémia kevesebb, mint 2,5 g/dL, amely meghaladja a májkompenzáció, vagyis a máj fehérjeszintézise nem elegendő a vér alacsony fehérjetartalmának kompenzálására.
  • A hipoalbuminémia, valamint a nátrium- és vízvisszatartás okozta ödémát antidiuretikus hormon-visszatartás stimulálja. A nephroticus szindróma ez az ödémája kezdetben a lejtős területeken (például a lábakon) és a szemhéjon jelenik meg; előrehaladott stádiumokban kiterjed a pleurális és peritoneális üregekre (ascites) az anasarca-ig.
  • A hiperlipidémia az alacsony és nagyon alacsony sűrűségű lipoproteinek fokozott szintézisének következménye a májban, amelyek felelősek a koleszterin és a trigliceridek szállításáért; ezenkívül fokozódik a koleszterin májszintézise.
  • A hiperkoagulálhatóság, amelyet a vér trombák kialakulásának nagyobb hajlamaként értenek, az antitrombin III vérének vizeletvesztése miatt bekövetkező csökkenésének köszönhető.
  • A lipiduria vagy a vizelet lipidvesztése a glomeruláris patológiát jelzi a lipoproteinek fokozott szűrése miatt.

VIZSGÁLATOK ÉS VIZSGÁK

Az orvos fizikai vizsgálatot végez. Ezenkívül laboratóriumi vizsgálatokat is végzünk annak megállapítására, hogy a vesék milyen jól működnek. Közöttük vannak:

  • Albumin vérvizsgálat.
  • Vérkémiai tesztek, például az alapvető metabolikus csoport és az átfogó metabolikus csoport.
  • Vér karbamid-nitrogén (BUN).
  • Kreatinin vérvizsgálat.
  • Kreatinin-clearance, vizeletvizsgálat.
  • Vizeletvizsgálat.

aesni

Gyakran a vizeletben is van zsír. A vér koleszterin- és trigliceridszintje növekedhet. Vese biopsziára lehet szükség a rendellenesség okának megtalálásához. A különféle okok kizárására irányuló vizsgálatok a következők lehetnek:

  • Antinukleáris antitest.
  • Krioglobulinok.
  • Kiegészítő szintek.
  • Glükóz tolerancia teszt.
  • A hepatitis B és C ellenanyagok.
  • HIV teszt.
  • Reumatoid faktor.
  • Szérum fehérje elektroforézis (EPS).
  • Szifilisz szerológia.
  • Húgyúti fehérje elektroforézis (EPU).

Ez a betegség a következő tesztek eredményeit is megváltoztathatja:

  • D-vitamin szint.
  • Szérum vas.
  • Vizeletelő hengerek.

KEZELÉS

Az infantilis nefrotikus szindróma kezelésének célja a tünetek enyhítése, a szövődmények megelőzése és a vesekárosodás késleltetése. A nephrotikus szindróma kezelésére kezelnie kell a kiváltó rendellenességet. A kezelésre szükség lehet az egész életen át.

TÜNETES KEZELÉS

  • Ödéma: Az ödémás állapot megfordulása elsődleges helyet foglal el a nephrotikus szindróma kezelésében. Számos irányelv szinergiája révén valósul meg:
    Pihenés: az ödéma súlyossága határozza meg. A hosszan tartó pihenés miatti trombózis kockázatának figyelembevétele.
  • Diétaterápia: az alapja a helyes energiafogyasztású étrendnek, elegendő ahhoz, hogy a fehérjék szintézis folyamatokban felhasználhatók legyenek, és ne kalóriaforrásként. Körülbelül 35 kcal/testtömeg-kg/nap mennyiség ajánlott.27 Ennek az étrendnek két további irányelvnek is meg kell felelnie: az első abból áll, hogy naponta 1 g-nál nem több fehérjét fogyasztanak/27, mivel egy mennyiség magasabb a proteinuria megerősítheti a proteinuriát és negatív nitrogénmérleget okozhat; 24 a második az, hogy a vízbevitel nem haladja meg a diurézist. Ehhez a sófogyasztást is ellenőrizni kell, mivel ez hozzájárul a folyadék visszatartásához. Célszerű a nátrium-bevitelt napi 1 vagy 2 g-ra korlátozni, ami azt jelenti, hogy kerülni kell a só főzéshez való felhasználását és az azt tartalmazó ételek túlzott fogyasztását.
  • Farmakológia: az ödéma farmakológiai kezelése vízhajtó gyógyszerek (különösen hurok diuretikumok, például furoszemid) felírásán alapul. Súlyos ödéma (vagy pszichológiai következményekkel jár, mint például a herezacskó, a fityma vagy a húgycső ödéma), különféle súlyos fertőzések, szepszis vagy pleurális folyadékgyülem esetén a betegnek intravénás diuretikumokat adnak be, mindig a plazma tágulása előtt, 29 tekintettel a kockázatra. az intravénás kezelés erős diuretikus hatása által okozott intenzív hipovolémia. Az eljárás a következő:
    Hemoglobin és hematokrit értékeket veszünk fel.
    Az albumin 25% -át tágulóként használják, amelyet legalább 4 órán át adnak be a tüdőödéma megelőzésére.
    Új hemoglobin- és hematokritkontroll: ha a hematokrit értéke alacsonyabb, mint a kezdeti (a helyes tágulás jele), a diuretikumokat legalább 30 percig adják be. Ha a hematokrit értéke magasabb, mint az eredeti, akkor a diuretikumok alkalmazása ellenjavallt, ami növelheti az említett értéket.
    Mivel sok diuretikum farmakológiai hatása miatt másodlagos a hypokalaemia, néha káliumot kell beadni a betegnek, vagy módosítani kell étkezési szokásait.
  • Hypoalbuminemia: az ödéma kezelésében leírt étrenden keresztül kezelik. Tartalmazza az állati eredetű fehérjében gazdag élelmiszerek mérsékelt bevitelét.
  • Hiperlipidémia: a hiperlipidémia súlyosságától függően egyedüli diétaterápiát alkalmaznak, vagy gyógyszerekkel kombinálják. A diétaterápiával a koleszterin bevitel kevesebb, mint 300 mg/nap, ezért fontos az egészséges táplálkozási szokások elfogadása és a telített zsírokban gazdag ételek cseréje másokkal, amelyek nem tartalmazzák azokat. Ha a hiperlipémia magas, és nem csak visszatér. diétaterápiával lipidcsökkentő gyógyszerekkel (sztatinok, fibrátok és epesavmegkötő gyanták) kombinálják.
  • Hiperkoagulálhatóság: alacsony molekulatömegű heparint (LMWH) profilaxisként adnak olyan tünetmentes betegeknél, akiknél korábban nem volt tromboembólia. Ha a hiperkoagulálhatóság olyan, hogy trombus kialakulásához vezet, a heparint legalább 5 napig adják orális antikoagulánsokkal (OAC) együtt. Ezen idő után, és ha az INR a terápiás tartományában van (2 és 3 között), és felfüggesztheti az LMWH-t az OAC fenntartásával legalább 6 hónapig.
  • Fertőző szövődmények: a megfelelő antibiotikum terápia a fertőző ágens szerint.
    Ezen öt kulcsfontosságú cél mellett, ha a D-vitamin megváltoztatása intenzív hipokalcémiát okoz, akkor az említett vitamin és kalcium orális kombinációit alkalmazzák annak érdekében, hogy helyreállítsák az ásványi anyag fiziológiai szintjét a szervezetben.

A vesebetegségek kezelése

A vesekárosodás kezelése képes megfordítani vagy késleltetni a betegség progresszióját. Az alkalmazott terápia farmakológiai:

  • Immunszuppresszánsok (ciklofoszfamid): csak relapszusos nephrotikus szindrómában, cortico-függő és cortico-intoleráns betegeknél javallt. Az első két esetben az immunszuppresszív terápia megkezdése előtt a proteinuriát negatívvá kell tenni, és a prednizont hosszú ideig kell beadni.
    A proteinuria negativizálása a ciklofoszfamid megkezdésének pontos idejét jelzi, amelyet körülbelül 8 hétig tartanak 3 mg/kg/nap dózisban; ezután az immunszuppresszió szünetel. A kezelés megkezdéséhez a betegnek nem szabad neutropeniában vagy vérszegénységben szenvednie, ami további szövődményeket okozhat.
    A ciklofoszfamid lehetséges mellékhatása az alopecia. A kezelési időszak alatt kontroll hemogrammokat készítenek azoknak az összetevőknek a szintjéről, amelyek figyelmeztetnek egy esetleges fertőzésre.

ELŐREJELZÉS

A kezelés alatt lévő nephrotikus szindróma prognózisa általában jó, bár függ a kiváltó októl, a beteg életkorától és a terápiára adott választól. A minimális változás betegség kiváló prognózisa van, és a megjelenő relapszusok idővel egyre távolabb esnek; ennek az ellenkezője fordul elő mesangiocapilláris glomerulonephritis, amelyben a vese a betegség első három éve előtt meghibásodik, kötelezővé téve a dialízist és az azt követő transzplantációt. Emellett általában az 5 évesnél fiatalabb gyermekek prognózisa rosszabb, mint a pubertás kor előtti gyermekeké, valamint a 30 évesnél idősebb felnőtteknél, akiknél nagyobb a veseelégtelenség kockázata.

Kezelés nélkül a nephrotikus szindróma nagyon rossz prognózissal rendelkezik, különösen a gyorsan progresszív glomerulonephritis, néhány hónapon belül akut veseelégtelenséghez vezet.

FORRÁSOK

AEPED

MedlinePlus

Wikipédia

LEGFRISSEBB CIKKEK

Információk 2020 utolsó negyedévéről

Tisztelt munkatársaink! Itt tájékoztatjuk Önt az AESNI legfrissebb híreiről és tevékenységeiről: Új weboldal: több mint két hónapja van egy új weboldalunk, naprakészebb, barátságosabb, szebb ... Ez az előadói levelünk.

ELMÉLHETETLEN JÓTÉKONYSÁG GALA 11-28-20

Kedves tagok és barátaim, hatalmas örömünkre szolgál, hogy meghívunk benneteket a jótékonysági gálára, amelyet a barcelonai Sant Joan de Déu Kórház szervezett 2020. november 28-án 20: 30-kor félszigeten. A jelenlegi egészségi helyzet miatt.

Balettelőadás az AESNI javára

Múlt december 2-án, vasárnap a "Don.