FOGALOMMEGHATÁROZÁS ÉS ETIOPATOGENEZIS

vese

A nefrotikus szindróma olyan klinikai állapot, amelyet a vizelet fehérjevesztesége> 3,5 g/1,73 m 2/24 óra jellemez, hipoalbuminémia, lipiduria, hiperlipidémia és ödéma.

Egészséges ember áthalad a vizeletben A nephrotikus szindróma okai felnőtteknél

1) primer glomerulopathiák (az esetek 70% -ában a leggyakoribb ok), például minimális változás GN, MGN, GSFS, MPGN, ritkán mesangiális GN (beleértve az IgA nephropathiát is), RPGN (proliferatív extracapilláris), fibrilláris GN, GIT

2) glomerulopathiák más (másodlagos) betegségek során

a) nem gyulladásos (metabolikus): cukorbetegség, amiloidózis

b) autoimmun betegségek: lupus nephropathia, szisztémás vasculitis, Sjögren-szindróma, sarcoidosis

c) neoplazmák: Hodgkin-limfóma és non-Hodgkin-limfóma, limfocita leukémia, mielóma multiplex, szilárd daganatok (tüdő, mell, vastagbél, gyomor, vese)

d) gyógyszerreakciók és nefrotoxikus anyagok: NSAID-ok, arany, penicillamin, heroin, ólom, higany és lítium

e) túlérzékenységi reakciók: hymenoptera rovarok és kígyók mérge, vakcinák, antitoxinok (szérum betegség)

f) fertőzések: bakteriális (endocarditis, ventriculoatrialis shunt fertőzés, tuberkulózis, lepra, szifilisz), vírusos (HBV, HCV, HIV, EBV), parazita betegségek (malária, schistosomiasis, filariasis)

g) Vese véráramlási zavarok: vénás vénás trombózis, rosszindulatú magas vérnyomás, szívelégtelenség, thalassemia

h) egyéb: pre-eclampsia vagy eclampsia, vesetranszplantációs kilökődés, hypothyreosis

3) veleszületett glomerulopathiák: veleszületett nefrotikus szindróma, Alport-szindróma, Fabry-kór.

Az ödéma általában akkor fordul elő, ha a fehérje veszteség> 5 g/d és a szérum albumin koncentráció ≤25 g/l. Az ödéma alapvető oka a nátrium és a víz kiválasztásának megváltozása (különböző etiológiájú mechanizmus: szimpatikus aktiváció, a renin-angiotenzin-aldoszteron (RAA) rendszer, fokozott vazopresszin szekréció, csökkent ANP szekréció). Hipoalbuminémia esetén a 2-makroglobulin és az antiplasmin kedvez a trombózisnak. Az IgG elvesztése a vizeletben a fertőzések iránti fokozott fogékonyság fő oka.

KLINIKAI KÉP ÉS TERMÉSZETTÖRTÉNET Top

Ha a nephrotikus szindróma lassan alakul ki, az ödéma megjelenését gyengeség, fáradtság, fejfájás, hasi fájdalom, étvágytalanság, émelygés, a menstruációs ciklus zavara előzi meg. Figyelje meg, hogy a vizelet habos-e (a magas fehérjetartalom miatt). Kezdetben a lágy ödéma szimmetrikusan jelenik meg, és a hely a test helyzetétől függ (reggel gyakoribbak az arcon, délután pedig az alsó végtagokon). Általában akkor alakulnak ki, amikor a vízvisszatartás eléri a 4-5 l-t a felnőttnél. A nephroticus szindróma kialakulásával a testüregekben transzudátumok jelenhetnek meg. Az artériás hipertónia jelenléte másodlagos glomerulopathiára utal. Az idősek súlyos hipoalbuminémiája ortosztatikus hipotenziót okozhat. Egyes súlyos nephrotikus szindrómában szenvedő betegeknél hasi krízis jelentkezhet, vagyis hirtelen hasi fájdalom, hányás, izomvédelem és láz, valószínűleg a bél nyálkahártyájának gyulladása következtében. A súlyos hiperlipidémia xanthelasmákkal járhat a szemhéjon.

A betegek 10-40% -ánál (az MGN során nefrotikus szindrómában 50% -ig) mélyvénás trombózis jelentkezik. A vénás trombózis csak fokozott proteinuria formájában jelentkezhet. Akut vénás trombózis a veseinfarktus megnyilvánulásával (fájdalom az ágyéki régióban, a vesefunkció gyors romlása, hematuria hirtelen megjelenése) jelentkezik.

Amikor a hipovolémia mellett olyan tényező jelenik meg, amely tovább csökkenti a vese áramlását (pl. Folyadékvesztés az emésztőrendszeren keresztül, szívelégtelenség, ACEI-kezelés, intenzív diuretikum-kezelés), akkor akut veseelégtelenség figyelhető meg.

1. Vizeletvizsgálat: súlyos proteinuria (fehérje/kreatinin arány> 3000 mg/g vagy albumin/kreatinin arány> 2200 mg/g); mikroszkópos hematuria és vörös vagy szemcsés gipszek (egyes glomerulopathiákban).

2. Vérvizsgálatok: hipoalbuminémia, az α 2 - és β-globulinok megnövekedett százalékos aránya, változó IgG-koncentráció (csökkent az elsődleges GN-ben és emelkedett néhány másodlagos GN-ben), hipokalcémia (csökkent ionizálatlan kalcium-koncentráció; fehérjékhez kötött kalcium), hiperkoleszterinémia és hipertrigliceridémia. Megjegyzés: A HSV mint a gyulladás indikátora haszontalan, mert nephrotikus szindrómában általában jelentősen megnő. Éppen ellenkezőleg, a szérumban a C-reaktív fehérje koncentrációjának értékelése hasznos.

3. Képalkotó vizsgálatok: kimerülhetnek a testüregekben.

4. Vese biopszia: a legtöbb esetben meg kell határozni a nephroticus szindróma (pl. Cukorbetegség, amiloidózis) okát.

Napi fehérje veszteség a vizeletben> 3,5 g/1,73 m 2, valamint hipoalbuminémia, hiperlipidémia és ödéma.

1) etiológiai kezelés

2) tüneti kezelés (különösen az ödéma csökkentése)

3) kezelés a CKD progressziójának lassítása céljából

4) szövődmények, például trombózis kezelése.

Tartson étrendet, amelynek nátriumkorlátozása legfeljebb 50-100 mmol/d (3-6 g NaCl/d), fehérje legfeljebb 0,8-1 g/kg + a vizelet, a koleszterin és a telített zsír által elvesztett mennyiség (1 Diuretikum: betegeknél megmaradt vesefunkcióval és mérsékelt ödémával → kezdetben alacsony hatású diuretikumok (tiazidok) és kálium-megtakarító diuretikumok, pl. 25-50 mg/nap hidroklorotiazid 2,5-5 mg/nap amiloriddal. Ha a várt hatás nem érhető el → hurok diuretikum, pl. furoszemid 80-200 mg/d, kezdetben iv., mert a bélbolyhok ödémája csökkenti az elérhetetlenséget. Furosemid-rezisztencia esetén a beadása előtt egy órával a distalis tubulusban lévő nátrium-visszaszívódás diuretikus inhibitora társulhat, pl. 25 mg hidroklorotiazid. A terápiás cél a súlycsökkenés elérése

0,5 kg/nap diurézissel 2-2,5 l/d. Ha a hypovolaemia jelei kialakulnak (ortosztatikus hipotenzió, csökkent glomeruláris szűrési sebesség), és súlyos ödéma jelenlétében 100 ml 20% -os albumint adhatunk be a furoszemid beadása előtt. Kálium-kiegészítés kálium esetén 2. Az RAA rendszer gátlása: Az ACEI-k és az ARB-k (gyógyszerek → 2.20.1. Fejezet, 20-7. Táblázat) az intraglomeruláris nyomás csökkentésével akár a

ötven%. Kezelje alacsony dózissal, és fokozatosan növelje a maximálisan tolerálható dózisig. Rendszeresen ellenőrizze a szérum kálium- és kreatininszintjét. Az ACE-gátlók és az ARB-k kombinációja egyes esetekben tovább csökkentheti a proteinuriát, azonban ez a mellékhatások nagyobb kockázatával függ össze, különösen károsodott vesefunkciójú betegeknél.

3. Lipidszint-csökkentő gyógyszerek: a proteinuria csökkenése a plazma lipidszint csökkenésével jár. A hiperlipidémia gyógyszeres kezelését súlyos nephrotikus szindrómában alkalmazzák, amikor a proteinuria nem csökkenthető. A sztatinok használata kezdetben alacsony dózisokban javasolt (a rabdomyolysis nagy kockázata).