Pihenés: Csak ez szabja meg az ödéma súlyosságát, az elhúzódó pihenés kedvezhet a trombotikus jelenségeknek7.

Táplálkozás: Az étrendnek hiperkalórikusnak kell lennie, a teljes kalóriabevitel 60–65% -ával, például szénhidrátokkal, normoproteinekkel, hiperproteinikus étrendekkel nem járul hozzá a nephrotikusok hipoalbuminémiájának javításához, mivel ez a vesekárosodás következménye, és javul a kortikoszteroidok beindításakor; néhány tanulmány kimutatta a glomeruláris szklerózis növekedését hiperprotein diétával rendelkező betegeknél9. Nem lehet több, mint a kalóriabevitel 30% -a zsírként (ami megakadályozza az elhízásra való hajlamot és a lipidanyagcsere egyensúlyhiányát, amely a szteroidok indításakor jelentkezik), a növényi eredetűek előnyösebbek és napi kevesebb, mint 300 mg koleszterin ( Bár a nephrotikus hiperkoleszterinémia nem reagál az étrend kezelésére) 17.

Nátriumkorlátozottak, mivel fokozott érzékenységük van az aldoszteronra napi 1 g/só mellett.

Környezetünkben a szindróma alultáplált betegeknél gyakori; a megfelelő táplálkozási támogatás, különös tekintettel a szív- és érrendszeri védelemre, nagyban hozzájárul a nephroticus szindrómában szenvedő betegek későbbi fejlődéséhez11,13.

Folyadékok: A folyadékokat napi 400 cm3/m2/testfelület és az umlaut mennyiségével kell korlátozni, amíg az ödéma megszűnik, értékelve a hidratáció mértékét és az intravaszkuláris térfogat-kimerülés esetleges jeleit, bár ezek a betegek Vízvisszatartást végeznek. az is igaz, hogy a kiszáradás olyan kockázat, amelyet ellenőrizni kell, klinikai megfigyeléssel a kiszáradás és akár a hipovolémia jelei ellen; A diuretikumok alkalmazása ezeknél a betegeknél kiválthatja a folyadék és az elektrolit egyensúlyhiányát, ezért a kórházi kezelés első napjaiban gyakran ellenőrizni kell őket; a diuretikumok elkezdésénél célszerű a folyadékot napi 1200 cc/testfelület m2-re korlátozni. kerülje a hiponatrémiát és a kiszáradást, 18.

Albumin és plazma expanzorok: intravénás diuretikumok soha nem alkalmazhatók ezekre a betegekre előzetes plazma expanzió nélkül annál a kockázat miatt, amely intravaszkuláris kimerüléssel járó hipovolémiás betegeknél az umlautok kényszerítéséből adódhat; ezeknél a betegeknél a hemokoncentráció nagy kockázatú, mivel vaszkuláris trombózist jelenthetnek hiperkoagulálható állapota miatt11,15.

szindrómát

3. ábra. Nephrotikus szindrómás beteg figyelje meg az anasarcát, amelynek herezacskójának ödémája és batrachiás hasa van a hatalmas ascites következtében, vízszintes köldökkel a fal ödéma miatt. Van egy perifériás vénája az albumin infúziójához az ödéma kiürítése érdekében

Különleges eset a nephrotikus szindrómában szenvedő beteg oliguria, amelynek számos oka van, beleértve a húgycső ödémáját, a prerenalis akut veseelégtelenséget, a vénás véna, a kapu vagy a cava trombózisát és/vagy a nephroticus szindróma aktivitását. esetek, ultrahang a hasi Dooplerrel, és kérjen ureikus nitrogént és kreatinint; Úgy véljük azonban, hogy ez súlyos hipovolémiát jelez, amelynél ezek a betegek plazma táguláson mennek keresztül albuminnal, majd ezt követően ellenőrzik a hemoglobint és a hematokritot az intravénás furoszemid3 alkalmazásának értékelésére, az akut prerenalis veseelégtelenség elkerülése érdekében. Ami a diuretikumokat illeti, előnyös a hurok típusú furoszemid, amelyet lassan, 30-60 perc alatt infundálnak.

Kortikoszteroidok: A kortikoszteroidok a nephrotikus szindrómában szenvedő betegek kezelésének alappillérei, ezeknél a betegeknél csökkentik a proteinuriát, felgyorsítják az ödéma feloldódását és csökkentik a fertőzések kockázatát (csökkentve a proteinuriát, csökkentve az immunglobulinok vizeletvesztését) 7. A nemzetközi csoport protokollját használják a prednizon 60 mg/m2 testfelület területének reggel 4 hétig végzett vizsgálatára és kezelésére; E 4 hét után 40 mg/m2 közbenső testfelületet folytatnak még 4 hétig 17, azonban egy multicentrikus kooperatív vizsgálat kimutatta, hogy a 6 hetes periódusok a relapszusok 61% -ról 36% -ra csökkentek, ezért ebben a pillanatban ezt a hosszabb időtartamot alkalmazzuk a gyermekgyógyászati ​​nephropaediatric szolgáltatásban20.

A prednizonra reagáló betegek 94% -a a kezelés első hónapjában és általában az első vagy a második héten teszi ezt meg. A kortikoszteroidokra adott válasz egy bőséges umlaut megnyilvánulásával, az ödéma megszűnésével, amelyet a proteinuria hiánya igazol három 12 órás vizeletmintában, amelyeket éjszaka gyűjtöttünk, miközben a beteg pihenett 5,7,16.

Az erre a terápiás sémára adott válasz hiánya azt sugallja, hogy nem a minimális glomeruláris elváltozásokról van szó, hanem egy másik entitásról, amely krónikus veseelégtelenséggé fejlődhet, a prednizonra adott terápiás válasz alapján a betegeket 7,16 osztályba sorolják:

Kortikoszenzitív: Ha klinikai és paraclinicalis válasz jelentkezik a kezelés első 8 hetében (a proteinuria negativizálása).

Kezdő válaszadó: Megfelelő válasz a kezelés első 7-10 napjában.

Késleltetett válasz: A terápia utolsó heteiben reagál.

Cortico-rezisztens: a proteinuria megmaradása 8 hét után

Kortikontoleráns: Ha magas vérnyomásban, csípő vagy térd aszeptikus nekrózisában szenved, szubkapsuláris szürkehályog, trombotikus, sőt embolikus jelenségek vannak, túlzott súlygyarapodás.

Kortikofüggő: Ha proteinuria jelentkezik a szteroidok adagjának csökkentésekor, vagy a gyógyszer abbahagyásától számított két hónapon belül visszaesik.

Minden olyan beteget, akit hosszú ideig szteroidokkal kezdenek szedni, féregteleníteni kell, mivel fennáll annak a veszélye, hogy a sztrongyloidok miatt hatalmas szuperinfekciós szindróma jelentkezik, 400 mg albendazolt adnak 3 napig. Az elsődleges tuberkulózis újbóli aktiválásának kockázata miatt minden betegnél tuberkulin tesztet kell végezni, hogy meghatározzák a bacillusszal való érintkezés állapotát vagy hiányát. Szintén alapos vizsgálat, hogy kizárják a kapcsolódó fertőzések lehetőségét.

A minimális változású nephroticus szindróma a környezetünkben 82,3% -ban kortikoszenzitív, a betegek 8,8% -a kortikodependens, 54,8% kortikointoleráns és 2,9% volt kortikoszisztens3.

Immunszuppresszánsok: Csak gyakori relapszusok nephrotikus szindrómájában (hat hónap alatt kettőnél több, vagy egy évben több mint négynél) alkalmazhatók, vagy kortikosz-függő vagy kortikosz intoleráns betegeknél, akiknél a szteroidok abszolút ellenjavallata van (súlyos oszteoporózis, cukorbetegség) mellitus, tromboembólia és magas vérnyomás artériás) 3,7,8.

Az első kettő előtt a kezelés megkezdése előtt hosszan tartó 40 mg/m2 testfelületű prednizonnal történő kezelést kell végezni minden második napon 6 hónapig, ha nincs válasz, akkor a 60 mg/m2 prednizont el kell kezdeni mindaddig, amíg a proteinuria negatívvá nem válik, fokozatosan az adag csökkentése a napi 10 mg/m2 dózis eléréséig. Amikor a proteinuria negatívvá válik, a napi 3 mg/kg ciklofoszfamidot egyetlen adagban kezdik reggel 8 hétig, vagy 2 mg/kg-ot 12 hétig, a 8. hét végén a ciklofoszfamidot szuszpendálják és fokozatos szteroid-szuszpenziót indítanak el3.

A ciklofoszfamid megkezdése előtt a beteget tájékoztatni kell az alopecia lehetőségéről, amely a betegek 60% -ában fordul elő. Egy korábbi hemogrammal, amely kizárja a neutropeniát és/vagy a vérszegénységet. A ciklofoszfamid megkezdése után a beteget havonta ellenőrzik hemogrammal, és figyelmeztetni kell őt azonnali konzultációra a fertőzés bármilyen jele előtt. Ezeknek a betegeknek magas folyadéktartalmú étrendet is kell alkalmazniuk, hogy csökkentsék a vérzéses cystitis kialakulásának lehetőségét a ciklofoszfamid metabolizmusából származó antraciklinek miatt, amelyek mérgezőek a vese uroepitheliumra8.

Oltás: Az élő vírusoltások, de az inaktiválatlan baktériumok elleni vakcinák ellenjavallt szteroidokat kapó nefrotikus szindrómás gyermeknél. Javasolt a pneumokokkusz poliszachariddal való oltás, mivel ez a baktérium felelős ezeknél a betegeknél a fertőzések 47% -áért, beleértve a spontán hashártyagyulladást is. Azonban oltott gyermekeknél pneumococcus szepszist és spontán peritonitist jelentettek; Az influenza elleni oltások is ajánlottak, mivel ezek az epizódok visszaesést okozhatnak8.

A kanyaró és a poliomyelitis vakcinákról beszámoltak ezekben a betegeknél remisszió kiváltásában. A DPT (diftéria, tetanusz, pertussis), tífusz és influenza vakcina visszaesést okozhat remisszióban lévő betegeknél. Általában a következő ajánlott3,9,16:

1. Ha a beteg óvodás, akkor feltételezzük, hogy DPT, gyermekbénulás és kanyaró ellen oltott be. Két évig várnak az áttétel előtt az erősítések alkalmazására.
2. A remisszióban lévő betegeket, akiknek lehetősége van a gyermekbénulás vagy a kanyaró fertőzésére, immunizálni kell.
3. Ha fertőző betegség járványos kitörése van, akkor oltást kaphat, ha remisszióban van.
4. A betegnek a betegség aktív periódusában vagy remissziója alatt nem kell kiváltási tesztet vagy allergiás bőrtesztet végrehajtania.