Chilei Journal of Radiology. 17. évfolyam, 4. szám, 2011. év; 176-178.
GASTROINSTESTINAL
Többszintű epehólyag. Ritka veleszületett rendellenesség
Többszeptikus epehólyag. Szokatlan veleszületett rendellenesség
Dr. Nelson Menocal F (1), Aurora Garrote P (1,2), Diana García C (1), José Miguel Alonso S (3), José Angel Santos S (3) .
1. Radiodiagnosis belső orvosi rezidens. Salamancai Egyetemi Kórház. Spanyolország.
2. A család- és közösségi orvoslás szakorvosa.
3. A radiodiagnosztika szakembere. Salamancai Egyetemi Kórház. Spanyolország.
Absztrakt: A multiseptate epehólyag egy rendkívül ritka veleszületett rendellenesség, amelyet több olyan septum jelenléte jellemez, amelyek megosztják az epehólyag lumenét. Noha egyes betegek tünetmentesek és az anomáliát mellékesen találják meg, a leggyakoribb klinikai megjelenés a krónikus fájdalom a jobb felső negyedben. Az ultrahang a diagnosztika során választott képalkotó technika, és a cholangioMR-t elsősorban az epeutak kapcsolódó rendellenességeinek kizárására használják. Ebben a cikkben egy olyan beteg esetéről számolunk be, amelynek jobb felső negyedében több éven át tartó fájdalom volt, ahol a hasi ultrahang és MRI segítségével végzett képalkotás magabiztos diagnózist tett lehetővé.
Kulcsszavak: Többszörös epehólyag, epehólyag anomáliák, mágneses rezonancia képalkotás, ultrahangvizsgálat.
Összegzés: A multisept epehólyag rendkívül ritka veleszületett rendellenesség, amelyet az epehólyag lumenét megosztó többszöri jelenléte jellemez. A klinikai megjelenés leggyakoribb formája a krónikus fájdalom a jobb felső negyedben, bár egyes betegek tünetmentesek maradnak, és véletlenül fedezik fel őket. A diagnosztizálásához választott képalkotó technika az ultrahang és a mágneses rezonancia képalkotás és a kolangio-mágneses rezonancia képalkotás van fenntartva az epeutak kapcsolódó rendellenességeinek kizárására. Bemutatjuk azt az esetet, amikor a többéves evolúció jobb felső negyedében fájdalmas beteg van, aki hasi ultrahangon és ezt követően mágneses rezonancián esett át, mindkét képalkotó tesztben azonosítva egy epehólyagot, amelynek több vékony szeptuma osztja meg a lumenét.
Kulcsszavak: MRI, ultrahangvizsgálat, epehólyag, multisept epehólyag.
Bevezetés
A multisept epehólyag az epehólyag veleszületett rendellenességeinek része. Rendkívül ritka entitás, amelyet gyermekeknél és fiatal felnőtteknél diagnosztizálnak fájdalommal a jobb felső negyedben. Néha nem okoz tüneteket, és véletlenül felfedezik idősebb betegeknél, ha hasi ultrahangot végeznek más okból (1,2) .
Simon és Tandon radiológiai szakirodalmában 1963-ban tett első leírása óta kevesebb mint ötven esetet tettek közzé (1,3) .
Általában olyan entitásról van szó, amely elszigetelten vagy az epevezeték egyéb rendellenességeivel társul, például epehólyag-hipoplazia, gyakori epevezeték-ciszták, epehólyag-ektópiák és a bibliopancreaticus csomópont rendellenességei (3,4). Bár klinikai lefolyása indolens lehet, kolecisztitist és epeúti kólikát írtak le.
A legújabb tanulmányok ultrahang és mágneses rezonancia képalkotás (MRI) alkalmazását javasolják a kapcsolódó epeúti rendellenességek diagnosztizálásához és azonosításához.
Bemutatunk egy multisept epehólyag esetét, amelyet ultrahanggal és MRI-vel diagnosztizáltunk.
Az eset bemutatása
Egy 22 éves nőbeteg, releváns személyi előzmények nélkül, kórházunk sürgősségi osztályára többéves evolúció jobb felső negyedében elsősorban hasi fájdalmak miatt fordult elő, amelyek intenzitása az utóbbi napokban nőtt. Fizikai vizsgálatkor lokalizált fájdalmat mutatott a hypochondriumban és a jobb oldali szárban, kétséges Murphy előjellel. A laboratóriumi vizsgálatok nem mutattak változásokat.
Hasi ultrahangot végeztek, amely normál méretű, diszkréten lebenyezett, kolelithiasis nélküli epehólyagot mutatott, amelynek falvastagsága a normál határok között volt, és több intraluminális echogén vékony szeptummal rendelkezett, amelyek méhsejtes megjelenést okoztak (1. ábra). Nem észleltek intra- vagy extrahepatikus epevezeték-dilatációt.
1.ábra. (a és b) A jobb felső negyed ultrahangja, amely egy többszekszíves epehólyagot mutat, sokoldalú "méhsejt" megjelenéssel.
Ezt követően MRI-t hajtottak végre, amely megerősítette az ultrahang megállapításait, és lehetővé tette az egyéb epeúti rendellenességek kizárását (2. ábra).
2. ábra. (a és b) MRI (T2-súlyozott) és módosított koronális MPR rekonstrukció, amely lobulált epehólyagot mutat, belül hypointense septumokkal.
A beteget fájdalomcsillapító kezeléssel bocsátották ki, és jelenleg az emésztőrendszeri szolgálat ellenőrzi.
Vita
Az epehólyag veleszületett rendellenességeit a következők alakja, száma, elhelyezkedése, mérete és hiánya jellemzi. A többszakaszos epehólyag rendkívül ritka entitás, amely az alak rendellenességei közé tartozik (1, 4, 5) .
Az a pontos embriológiai mechanizmus, amellyel ez a változás kialakul, nincs jól megalapozva. Figyelembe véve, hogy az epehólyag lumen az epehólyag rügyében lévő intraepithelialis üregek koaleszcenciája révén alakul ki, a hiányos vakuolizáció felelős lehet a szepta kialakulásáért (1-3,6,7) .
Klinikailag a betegek tünetmentesek lehetnek, vagy krónikus fájdalommal jelentkezhetnek a jobb felső negyedben vagy az epigastriumban, az epe kólikában, az epehólyag-gyulladásban vagy akár a hasnyálmirigy-gyulladásban. Ezek a tünetek valószínűleg az epehólyag ürítésének változásaihoz kapcsolódnak, akár az epe kiválasztásának nehézségei miatt, akár az epehólyag összehúzódásával kapcsolatos problémák miatt, amelyek másodlagosan megnövelik az intraluminális nyomást (2,3,8). A pangás ellenére a sárgaság ritka. Esetünkben a beteg csak évek óta tartó krónikus fájdalmat mutatott, egyéb tünetek nélkül.
Számos képalkotó technikát alkalmaztak ennek az entitásnak a diagnosztizálására, beleértve: orális és intravénás kolecisztográfiát, ultrahangot, számítógépes tomográfiát vagy MRI-t. Egyéb módok közé tartozik a technécium 99m használata (7). Az alkalmazott képalkotó technikától függetlenül a radiológiai eredmények hasonlóak, normális méretű vezikulumot figyelnek meg, lobulált kontúrokkal, osztva több belső szeptummal vagy partícióval, amelyek cisztás üregeket képeznek, és így többszörös "méhsejt" megjelenést kapnak (1,3, 7, 9,10). Sok szerző leírta az egyes képalkotó technikák előnyeit és hátrányait, bár manapság az ultrahangot választott technikának tekintik alacsony költsége, magas rendelkezésre állása és a sugárzás hiánya miatt, fenntartva az MRI-kolangiográfiát a kapcsolódó epevezeték-rendellenességek kizárására.
Annak ellenére, hogy ritka entitás, a multisept epehólyag általában nem okoz diagnosztikai problémákat. Az adenomyomatosis, a koleszterózis, a nekrotizáló cholecystitis és a hydatid ciszta néha zavart okozhat (3,9,10) .
Bár az ultrahang és az MRI a legtöbb esetben elegendő bizonyíték a diagnózis felállításához, a végleges megerősítést a kolecisztektómia mintájának kóros elemzésével kapják meg. Az epehólyag az oszlopos hám, a kötőszövet és a simaizomrostok által alkotott szepták által több rekeszre oszlik. A simaizomszövet jelenléte megerősíti a veleszületett eredetet (1,3,10) .
Tünetmentes betegeknél nincs szükség műtéti kezelésre, míg tüneti esetekben cholecystectomia javasolt, lehetőleg laparoszkóposan (1,10) .
Összegzésképpen elmondható, hogy a többszekciós epehólyag nagyon ritka, általában tünetmentes, de figyelembe kell venni a jobb felső negyedben krónikus fájdalomban szenvedő betegek és a sokoldalúan „méhsejtes” megjelenésű epehólyagok differenciáldiagnózisában. Az ultrahang a választott tanulmány, és az MRI vagy MRI cholangio fenntartva van a kapcsolódó epeúti rendellenességek kizárására.
Bibliográfia
1. García E, Herraiz I, Burgueño FJ. Multisept vezikulum. Radiológia 2009; 51: 532-533. [Linkek]
2. Bhagaban BS, Amin PB, Land AS, Weinberg T. Multiseptate epehólyag. Embriogenetikai hipotézisek. Arch Pathol 1970; 89: 382-385. [Linkek]
3. Pérez R, Hervás V. Multisept vezikulum. Hasi radiológia 2010; 7:16. [Linkek]
4. Yamamoto T, Matsumoto J, Hashiguchi Sh, Yamaguchi A, Sakoda K, Taki Ch. Multiseptate epehólyag anomális hasnyálmirigy-epevezeték ductalis unióval: Esettanulmány. World J Gastroenterol 2005; 11: 6066-6068. [Linkek]
5. Patel NR, Joshipura alelnök, Haribhakti SP, Soni HN. Septate epehólyag a laparoszkópos korszakban. J Minim Access Surg 2008; 4: 20-22. [Linkek]
6. Lev-Toaff A, Friedman A, Rindsberg S, Caroline D, Maurer A, Radecki P. Multiseptate epehólyag: Esetleges diagnózis a szonográfiában. AJR 1987; 148: 1119–1120. [Linkek]
7. Nakazawa T, Ohara H, Sano H, Kobayashi S, Nomura T, Joh T, â ? et al.â ? Multiseptate epehólyag: MR kolangiográfia és ultrahang diagnosztikai értéke. Abdom Imaging 2004; 29: 691-693. [Linkek]
8. Simon M, Tandon BN. Multiseptate epehólyag: esettanulmány. Radiológia 1963; 80: 84-86. [Linkek]
9. Demirpolat M, Duygulu G, Tamsel D. Multiseptate epehólyag visszatérő hasi fájdalommal járó gyermeknél. Diagn Interv Radiol 2010; 16, 306-307. [Linkek]
10. Kocakoc E, Kiris A, Alkan A, Bozgeyik Z, Sen Y, Ozdemir H. Multiseptate epehólyag krónikus hasi fájdalommal járó gyermeknél: ultrahangvizsgálat, mágneses rezonancia képalkotás és mágneses rezonancia kolangiográfia megállapításai. European Journal of Radiology Extra 2003; 47: 22-25. [Linkek]
Levelezés: Dr. Nelson D. Menocal P./[email protected]
2011. május 8-án beérkezett, 2011. június 24-én elfogadott kiadvány
A magazin teljes tartalma, kivéve, ha azonosítják, a Creative Commons Licenc alatt van
Holley tábornok # 2363-A, Of. 404, Providencia
ZPI-KÓD 7510032
Santiago, Chile
Tel .: (56-2) 2378 9739
Fax: (56-2) 2231 9103