Áttekintés
A Myasthenia gravist az önkéntes irányítás alatt álló bármelyik izom gyengesége és gyors fáradtsága jellemzi. Az idegek és az izmok közötti normális kommunikáció megszakadása okozza.
A myasthenia gravis ellen nincs gyógymód, de a kezelés segíthet a tünetek és tünetek enyhítésében, mint például a gyenge kar- vagy lábizmok, kettős látás, megereszkedett szemhéjak, valamint a beszéddel, rágással, nyeléssel és lélegzéssel kapcsolatos nehézségek.
Bár ez a betegség bármilyen életkorú embert érinthet, gyakoribb a 40 év alatti nőknél és a 60 év feletti férfiaknál.
Tünetek
A myasthenia gravis okozta izomgyengeség súlyosbodik az érintett izom használatakor. Mivel a tünetek általában pihenéssel javulnak, az izomgyengeség jöhet és mehet. A tünetek azonban idővel előrehaladnak, a legrosszabbra a betegség kezdete után néhány éven belül eljutnak.
Noha a myasthenia gravis bármely olyan izmot érinthet, amelyet önként irányít, bizonyos izomcsoportok gyakrabban érintettek.
Szemizmok
A myasthenia gravis-ban szenvedő betegek több mint felében az első tünetek a szemproblémák, például a következők:
- Az egyik vagy mindkét szemhéj leereszkedése (ptosis)
- Kettős látás (diplopia), amely lehet vízszintes vagy függőleges, és javul vagy megszűnik, amikor az egyik szem csukva van
Az arc és a torok izmai
A myasthenia gravisban szenvedő emberek körülbelül 15% -ánál az első tünetek az arc és a torok izmait érintik, amelyek:
- Zavaros beszéd. Az érintett izmoktól függően a beszéde lágy vagy orrszerű lehet.
- Nyelési nehézséget okozhat. Könnyen megfulladhat, ami megnehezíti az evést, az ivást vagy a tabletták szedését. Bizonyos esetekben a lenyelt folyadékok az orrból kerülnek ki.
- Érintse meg a rágást. A rágáshoz használt izmok elfáradhatnak az étkezés közepén, különösen akkor, ha valami nehezen rághatót eszel, például steaket.
- Változtassa meg az arckifejezéseket. Például, ha mosolyogsz, úgy tűnhet, hogy morgolódsz.
Nyak- és végtagizmok
A myasthenia gravis a nyak, a karok és a lábak gyengeségét is okozhatja. A lábgyengeség befolyásolhatja a járás módját. A gyenge nyaki izmok megnehezítik a fej tartását.
Mikor kell orvoshoz fordulni
Beszéljen orvosával, ha nehézségei vannak a következőkkel:
- Lélegezni
- Néz
- Nyel
- Rágás
- Séta
- Karjaival vagy kezeivel
- Tartsa a fejét
Okoz
Antitestek
Az idegek olyan vegyi anyagok (neurotranszmitterek) felszabadításával kommunikálnak az izmokkal, amelyek pontosan megcélozzák a sejtek receptorait az izmokban a neuromuszkuláris csomópontban.
Myasthenia gravis esetén az immunrendszer olyan antitesteket termel, amelyek blokkolják vagy elpusztítják az izmok számos receptorát az acetilkolin nevű neurotranszmitter számára. Ha kevesebb recept áll rendelkezésre, az izmok kevesebb idegi jelet kapnak, ami gyengeséghez vezet.
Az antitestek blokkolhatják a specifikus izomreceptor, a "tirozin-kináz" nevű fehérje működését is. Ez a fehérje részt vesz a neuromuszkuláris csomópont kialakulásában. Az antitestek, amelyek blokkolják ezt a fehérjét, myasthenia gravist okozhatnak.
A csecsemőmirigy (az immunrendszer egy része, amely a mellkas felső részén helyezkedik el a mellcsont mögött) izomgyengeséget okozó antitestek termelését okozhatja vagy fenntarthatja.
Tünetek
A csecsemőmirigy az immunrendszer egy része, amely a mellkas felső részében helyezkedik el a mellcsont alatt. A kutatók úgy vélik, hogy a csecsemőmirigy kiváltja vagy fenntartja az acetilkolin blokkoló antitestek termelését.
A gyermekkorban nagy csecsemőmirigy egészséges felnőtteknél kicsi. Néhány myasthenia gravis-ban szenvedő felnőttnél azonban a csecsemőmirigy rendellenesen nagy. A myasthenia gravisban szenvedők egy részénél a csecsemőmirigy daganata (thymoma) is van. A timómák általában nem rákosak (rosszindulatúak), de kiderülhetnek.
A kémiai hírvivők, az úgynevezett neurotranszmitterek, pontosan illesztik az izomsejtek receptorhelyeit. A myasthenia gravis jelenlétében egyes receptorhelyek blokkolódnak vagy megsemmisülnek, ami izomgyengeséghez vezet.
Okoz
Egyéb okok
Néhány embernél myasthenia gravis van, amelyet nem az acetilkolin vagy az izom specifikus receptora, a tirozin-kináz blokkoló antitestek okoznak. Ezt a fajta myasthenia gravist antitest-negatív myasthenia gravis-nak nevezik. Egy másik fehérje, az úgynevezett lipoproteinhez kapcsolódó fehérje 4 elleni antitestek szerepet játszhatnak ennek az állapotnak a kialakulásában.
Ritka esetekben a myasthenia gravisban szenvedő anyáknak vannak olyan gyermekeik, akik ezzel a betegséggel születtek (újszülött myasthenia gravis). Azonnali kezelés esetén a gyermekek általában a születéstől számított két hónapon belül felépülnek.
Néhány gyermek a myasthenia ritka és öröklődő formájával születik, amelyet veleszületett myasthenicus szindrómának hívnak.
Tünetek
Olyan tényezők, amelyek súlyosbíthatják a myasthenia gravist
- Fáradtság
- Betegségek
- Feszültség
- Egyes gyógyszerek, például béta-blokkolók, kinidin-glükonát, kinidin-szulfát, kinin, fenitoin, bizonyos érzéstelenítők és néhány antibiotikum
- Terhesség
- Menstruációs időszakok
Bonyodalmak
A myasthenia gravis szövődményei kezelhetők; néhány azonban életveszélyes lehet.
Miaszténikus válság
A miaszténikus krízis életveszélyes állapot, amely akkor fordul elő, amikor a légzést irányító izmok annyira elgyengülnek, hogy nem tudják ellátni a funkciójukat. Sürgősségi kezelésre van szükség, hogy mechanikus segítséget nyújtson a légzéshez. A vért szűrő gyógyszerek és terápiák segítik az embereket abban, hogy újra önállóan lélegezhessenek.
A csecsemőmirigy daganatai
A myasthenia gravis-ban szenvedők egy részének daganata van a csecsemőmirigyben, a mellcsont alatti mirigyben, amely részt vesz az immunrendszerben. Ezeknek a tumoroknak, az úgynevezett timómáknak a többsége nem rákos (rosszindulatú).
Egyéb rendellenességek
A myasthenia gravis betegségben szenvedőknél a következő állapotok valószínűbbek:
- A pajzsmirigy alulműködése vagy túlműködése. A nyaki pajzsmirigy kiválasztja az anyagcserét szabályozó hormonokat. Ha a pajzsmirigy nem aktív, akkor nehezen tud megbirkózni a megfázással, a súlygyarapodással és más problémákkal. A pajzsmirigy túlműködése megnehezíti a hő, a fogyás és más problémák kezelését.
- Autoimmun körülmények. A myasthenia gravisban szenvedőknél nagyobb valószínűséggel lehetnek autoimmun állapotok, például rheumatoid arthritis vagy lupus.
Diagnózis
Orvosa áttekinti a tüneteit és kórtörténetét, és fizikai vizsgálatot végez. Orvosa számos vizsgálatot végezhet, beleértve a következőket:
Neurológiai vizsgálat
Orvosa ellenőrizheti neurológiai egészségi állapotát a következők tesztjeivel:
- reflexek;
- izomerő;
- izomtónus;
- Érintés és látás érzése
- koordináció;
- Egyensúly
Íme néhány teszt a myasthenia gravis diagnózisának megerősítéséhez:
Edrofónium teszt
Ha az edrofónium-klorid kémiai beadása után hirtelen és átmeneti javulást érez az izomerőben, ez azt jelezheti, hogy myasthenia gravis van.
Az edrofónium-klorid blokkolja az enzimet, amely lebontja az acetilkolint, az a vegyi anyag, amely az idegvégződésekből az izomreceptorokba továbbítja a jeleket.
Jégzsák teszt
Ha lelógó szemhéja van, orvosa jégcsomagolást tehet a szemhéjára. Két perc múlva az orvos kiveszi a táskát, és megvizsgálja a lelógó szemhéjat a javulás jelei iránt.
Vérvizsgálat
A vérvizsgálat kóros antitesteket mutathat ki, amelyek megzavarják a receptor helyeket, ahol az idegi impulzusok jeleket küldenek az izmok számára a mozgáshoz.
Ismétlődő idegstimuláció
Ebben az idegvezetési vizsgálatban az orvosok elektródákat helyeznek a vizsgálandó izmokat borító bőrre. Az orvosok kis villamos impulzusokat küldenek az elektródákon keresztül annak mérésére, hogy az ideg képes-e jelet küldeni az izomnak.
A myasthenia gravis diagnosztizálása érdekében az orvosok többször megvizsgálják az ideget, hogy a fáradtság rontja-e a jelek küldésének képességét.
Egyszálas elektromiográfia (EMG)
Ez a teszt az agy és az izom közötti elektromos aktivitást méri. Ez magában foglalja a finom huzalelektróda behelyezését a bőrön egy izomba, hogy egyetlen izomrostot megvizsgáljon.
Képalkotó diagnózis
Az orvos elrendelhet számítógépes tomográfiát (CT) vagy mágneses rezonancia képalkotást (MRI), hogy ellenőrizze, hogy nincs-e tumor vagy egyéb rendellenesség a thymusban.
Tüdőfunkciós tesztek
Ezek a tesztek felmérik, hogy az Ön állapota megváltoztatja-e a légzését.
Kezelés
Számos kezelés önmagában vagy kombinálva enyhítheti a myasthenia gravis tüneteit. A kezelés az Ön életkorától, betegségének súlyosságától és attól, hogy milyen gyorsan halad.
Gyógyszerek
Kolinészteráz inhibitorok. Az olyan gyógyszerek, mint a piridostigmin (Mestinon, Regonal) és a neostigmin (Bloxiverz), javítják az idegek és az izmok közötti kommunikációt. Ezek a gyógyszerek nem gyógyírok, de bizonyos esetekben javíthatják az izomösszehúzódást és az izomerőt.
A lehetséges mellékhatások közé tartozik a gyomor-bélrendszeri zavar, hasmenés, émelygés, valamint a túlzott nyálasodás és izzadás.
Immunszuppresszánsok. Orvosa más gyógyszereket is felírhat, amelyek megzavarják az immunrendszert, mint például azatioprin (Azasan, Imuran), mikofenolát-mofetil (Cellcept), ciklosporin (Sandimmune), metotrexát (Trexall) vagy takrolimusz (Astrograf XL, Prograf). Ezeket a gyógyszereket, amelyek működése hónapokig is eltarthat, kortikoszteroidokkal együtt lehet alkalmazni.
Az immunszuppresszánsok mellékhatásai, például a fertőzés fokozott kockázata, valamint a máj- vagy vesekárosodás súlyosak lehetnek.
Intravénás terápia
A következő kezeléseket általában rövid távon alkalmazzák a tünetek hirtelen súlyosbodásának kezelésére, vagy műtét vagy egyéb kezelések előtt.
Plazmaferezis. Ez az eljárás a dialízishez hasonló szűrési eljárást alkalmaz. A vért olyan gépen keresztül küldik, amely eltávolítja azokat az antitesteket, amelyek blokkolják a jelek továbbítását az idegvégződésekből az izmok receptoraiba. A pozitív hatások azonban általában csak néhány hétig tartanak, és az ismételt eljárások megnehezíthetik a vénák kezeléshez való hozzáférését.
A plazmaferezissel járó kockázatok közé tartozik a csökkent vérnyomás, vérzés, a szívritmus problémái vagy az izomgörcsök. Néhány embernél allergiás reakció alakul ki a plazma pótlására alkalmazott oldatokra.
Intravénás immunglobulin (IVIG). Ez a kezelés normális antitestekkel látja el a testet, ami megváltoztatja az immunrendszer válaszát. Az előnyök jellemzően kevesebb, mint egy hét alatt jelentkeznek, és három-hat hétig is eltarthatnak.
A általában enyhék mellékhatások lehetnek hidegrázás, szédülés, fejfájás és folyadékretenció.
Sebészet
A myasthenia gravisban szenvedők egy részének daganata van a csecsemőmirigyben. Ha daganata van, úgynevezett thymoma, az orvosok műtéti úton eltávolítják a thymus mirigyét (thymectomia).
Még akkor is, ha nincs csecsemőmirigy-daganata, a mirigy eltávolítása javíthatja a myasthenia gravis tüneteit. A thymectomia előnyeinek kialakítása azonban évekig is eltarthat.
A timektómia nyílt műtétként vagy minimálisan invazív műtétként hajtható végre. Nyílt műtét során a sebész felosztja a középső szegycsontot a mellkas kinyitására és a csecsemőmirigy eltávolítására.
A csecsemőmirigy eltávolítására szolgáló minimálisan invazív műtét kisebb metszéseket alkalmaz. Ez magában foglalhatja a következőket is:
- Video-segített thymectomia. Ennek a műtétnek egyik formájában a sebészek egy kis metszést végeznek a nyakon vagy néhány apró metszést a mellkas oldalán. Ezután hosszú, vékony kamerát (video endoszkóp) és kis műszereket használnak a csecsemőmirigy megtekintésére és eltávolítására.
- Robotikus thymectomia. A thymectomia ebben a formájában a sebészek több kis bemetszést hajtanak végre a mellkas oldalán, és robotrendszerrel, beleértve a kamera karját és a mechanikus karokat, eltávolítják a csecsemőmirigyet.
Ezek az eljárások kevesebb vérvesztést, kevesebb fájdalmat, alacsonyabb halálozási arányt és rövidebb kórházi tartózkodást okozhatnak a nyílt műtéthez képest.
Életmód és otthoni gyógymódok
Annak érdekében, hogy a legtöbbet hozza ki energiájából és megbirkózzon a myasthenia gravis tüneteivel:
Megbirkózási stratégiák és támogatás
A myasthenia gravis kezelése nehéz lehet az Ön és szerettei számára. A stressz ronthatja állapotát, ezért keresse meg a kikapcsolódás módját. Kérjen segítséget, amikor szüksége van rá.
Tudjon meg mindent, amit csak tud, állapotáról, és kérje meg szeretteit is, hogy tanuljanak erről. Mindenki profitálhat egy támogató csoportból, ahol olyan emberekkel találkozhat, akik megértik, hogy Ön és családja mit él át.
Felkészülés a megbeszélés előtt
Valószínűleg először konzultál háziorvosával vagy háziorvosával, aki az idegrendszeri körülmények között képzett orvoshoz (neurológushoz) utal további értékelés céljából.
Az alábbi információk segítenek felkészülni konzultációjára.
Mit tudsz csinálni
Hozzon magával egy barátot vagy családtagot, hogy segítsen elsajátítani az általuk adott információkat. Készítsen listát a következőkről:
- A tüneteid és mikor kezdték
- Minden gyógyszer, vitamin vagy étrend-kiegészítő mit szed, beleértve az adagolást is
- A feltett kérdések az orvoshoz
A myasthenia gravis esetében itt van néhány kérdés, amelyet orvosának kell feltennie:
- Mi okozhatja a tüneteimet?
- Milyen teszteket kell elvégeznem?
- Milyen intézkedéseket javasol?
- Melyek az Ön által javasolt megközelítés alternatívái?
- Más egészségügyi problémáim vannak. Hogyan tudom a legjobban irányítani őket?
- Van-e korlátozás, amelyet be kell tartanom?
- Van-e prospektus vagy más nyomtatott anyag, amelyet magammal vihetek? Milyen weboldalakat ajánl?
Nyugodtan tegyen fel más kérdéseket.
Mit várhat el az orvostól
Legyen kész arra, hogy megválaszolja azokat a kérdéseket, amelyeket orvosa valószínűleg feltesz Önnek, például a következőkre:
- A tünetek folyamatosak vagy alkalmi jellegűek voltak-e?
- Mennyire súlyosak a tünetek?
- Van valami, ami látszólag javítja a tüneteket?
- Van valami, ami úgy tűnik, hogy súlyosbítja a tüneteket?
Utolsó frissítés: 2019. május 23