lichen

  • Keresés
  • Klinikai tünetek és tünetek
  • Besorolások
  • Gének
  • Fogyatékosság
  • Enciklopédia a nagyközönség számára
  • Enciklopédia szakembereknek
  • Sürgősségi útmutatók
  • Források/eljárások

Ritka betegség keresése

Egyéb keresési lehetőség (ek)

Oszlopos zuzmó planus

A betegség meghatározása

Ez a planus zuzmó ritka bőrváltozata, a hajhagymák preferenciális bevonásával. Előfordulhat izoláltan vagy társulhat a planus zuzmó gyakoribb formáival, általában a klasszikus típussal és/vagy az orális zuzmóval.

ORPHA: 525

Összegzés

Járványtan

Elterjedtsége ismeretlen.

Klinikai leírás

A Lichen planus pilar (LPP) gyakoribb a nőknél, és általában felnőttkorban (40-60 év) nyilvánul meg, gyermekkorban egyedülálló eseteket írtak le. A betegek peri-follikuláris gyulladással és hajhullással járnak. Tünetmentes elváltozások lehetnek, vagy viszketést vagy kellemetlenséget okozhatnak. A fejbőr a leggyakrabban érintett terület, bár a szőrös bőr bármely része érintett lehet, például a hónalj vagy a szemérem. Az érintett területek perifériáján gyakori az erythema és a peri-follicularis méretarány. Gyakran megfigyelhetőek a heges alopecia területei follikuláris nyílások hiányában. Az LPP további két változatát írták le: frontális fibrosos alopecia (FFA) és Lassueur-Graham-Little szindróma (lásd a kifejezéseket). Az AFF-ben a haj beültetésének elülső vonalának szimmetrikus recessziója figyelhető meg a progresszív evolúció során, amely a szemöldök alopeciájához kapcsolódik. A Lassueur-Graham-Little szindróma a fejbőr follikuláris zuzmójának kombinációja follikuláris keratózissal és nem hólyagos alopeciával a hónaljban és a pubisban.

Etiológia

Etiológiája ismeretlen, de az LPP egy autoimmun rendellenességnek felel meg, amelyben a T-limfociták megtámadják és elpusztítják az ismeretlen célantigéneket expresszáló keratinocitákat. A kiváltó okok lehetnek gyógyszerek, kontaktallergiák vagy fertőző ágensek.

Diagnosztikai módszerek

A diagnózist klinikai és hisztopatológiai eredmények alapján állapítják meg. A gyulladásos elváltozás biopsziája sávos perifollikuláris limfoid infiltrátumot mutat az isthmusban és a follikuláris infundibulumban. A bazális réteg vakuolizációja és follikuláris obstrukció figyelhető meg. Haladóbb elváltozásoknál perifollikuláris fibrózis és a szőrtüszők pusztulása következik be. A diagnózis későbbi szakaszokban bonyolult, amikor a gyulladás alábbhagy.

Megkülönböztető diagnózis

A differenciáldiagnózis a következőket tartalmazza: discoid lupus erythematosus (LED), decalvante folliculitis, nyálkahártya pemphigoid (lásd kifejezések), seborrheás dermatitis, alopecia areata és centrális centrifugális heg alopecia.

Kezelés és kezelés

Az LPP-nek nincs hatékony hosszú távú kezelése. A jelenlegi kezelések célja a hajhullás előrehaladásának lassítása és a tünetek csökkentése. A kezelés fő támasza az orális, helyi és intralesionális kortikoszteroidok. Sajnos az ismétlődések gyakoriak. További terápiás lehetőségek a következők: hidroxi-klorokin, ciklosporin és metotrexát.

Prognózis

Az LPP gyorsan és lassan is haladhat. Egyes esetek spontán megoldódnak, míg mások progresszíven fejlődhetnek.

Szakértői véleményezők: Dr. Susan COOPER - Utolsó frissítés: 2011. március