Ez a teljes szöveg a Dysautonomy tanfolyam: Új megközelítés a szinkopé kezelésében tartott előadás szerkesztett és átdolgozott átirata, amelyet a Német Klinika Oktatási Tudományos Osztálya szervezett 2000. augusztus 4-én és 5-én. Rendező: Gonzalo Sanhueza.

rész

Bevezetés
Az ortosztatikus intolerancia szindrómák sokféleképpen osztályozhatók, amelyek közül az egyik a következő:

  1. Étkezés utáni ortosztatikus intolerancia.
  2. Másodlagos poszturális tachycardia szindróma (POTS).
  3. Neurokardiogén (vazovagális) szinkop.
  4. Krónikus fáradtság szindrómával (CFS) járó ortosztatikus intolerancia.
  5. A mitrális szelep prolapsusával járó ortosztatikus intolerancia.
  6. Csökkent gravitációval járó ortosztatikus intolerancia (űrutazás, mikrogravitáció)
  7. Alkotmányos ortosztatikus intolerancia.

A patofiziológiai vizsgálatok eredményeként intézkedéseket hajtottak végre annak a súlyos ortosztatikus intoleranciának az elkerülésére, amelyet az űrhajósok a Földre visszatérve mutattak be. Az első elhúzódó amerikai űrutazáson az űrhajósokat biztosan karanténba helyezték, mert úgy gondolták, hogy vírusos betegségre tehettek szert. A NASA patofiziológusait meglepte, hogy az űrhajósok, akik felszállás előtt csúcsminőségben voltak, azonnal a földre estek, anélkül, hogy megállhattak volna. Jelenleg ezt úgy lehet elkerülni, hogy negatív nyomást gyakorolunk a test elülső felére, akár naponta többször is.

Számos szempontot kell figyelembe venni a tachycardos ortosztatikus intolerancia esetén, amelyet a Jacob és Bioggioni csoport idiopátiás ortosztatikus intoleranciának nevez. Ezek a kritériumok a következők: nem pillanatnyi, azaz hat hónapnál hosszabb ideig tartó, ortosztatikus tachycardia, az ortosztatikus intolerancia egyéb oka nélkül, például gyengítő egészségügyi állapotok, jelentős fogyás, hosszan tartó ágynyugalmi periódusok, specifikus perifériás neuropátiák stb. Az adrenerg válasz a plazma norepinefrin (600 pg/ml) jelentős növekedésével fejeződik ki álló helyzetben, összehasonlítva a nyugalmi helyzetben lévő 30 perces fekvéssel a minta vétele előtt. Nem mindegyik tartalmazza az utóbbit, mert a noradrenalin-válasz változó lehet. Ha azonban olyan hiperadrenerg betegeket választanak ki, mint például a floridos POTS-t, akkor a többség megfelel ennek a kritériumnak.

A negatív nyomás alkalmazása nagyon érdekes volt, mert lehetővé teszi több változó nyomon követését a berendezés elmozdulása vagy a jelek elvesztése nélkül. A -20-os negatív nyomás nagyon kicsi változásokat eredményez az aorta nyomásában, pulzusnyomásában, pulzusában és pitvari töltési nyomásában. Érszűkületet is eredményez, amely csökkenti az alkar áramlását, mérsékelten csökkenti a splanchnicus keringést, és részben stimulálja a renin felszabadulását. A -40 nyomás az álló helyzetet szimulálja, vagy 70 ° -ról 80 ° -ra dől, hasonlóan a 90 ° -hoz. A fiziológiai elváltozások normális egyéneknél fokozódnak, és hangsúlyosabbak autonóm rendellenességekben szenvedő betegeknél.

Nem szabad megfeledkezni arról, hogy a vénás területek különböző előírásokkal rendelkeznek. A vázizmok szabályozása eltér a splanchnikus területétől, ez utóbbi képes a keringő térfogat 25% -ának kis idő alatt történő befogadására. Befolyásolják a baroreceptoros mechanizmusok és más kardiopulmonáris receptor-reflexek, valamint a kemoreflexek és reflexek, amelyek közvetlenül az izomból származnak. A bőrben a hőszabályozó központok és az érzelmi változásokat kifejező kortikális hatások dominálnak. A splanchnikus terület határozza meg a legnagyobb patofiziológiai problémát azokban az autonóm rendellenességekben szenvedő betegeknél, akiknél a reflex rendszer diszfunkciója van.

A normál válasz még 70 éves korban is stabil. Az ilyen korú ember és egy fiatal nő közötti különbség nem a reflex elvesztése, hanem a válasz nagyobb lassúsága; oly módon, hogy a szervomechanizmus ritkábban reagál és korrigál az idős embereknél, mint a 40-50 év alattiaknál.

A kezdeti stabil válasz körülbelül 17-20 percig tart, majd egy másik szintre lép; Különböző vizsgálatok a plazma térfogatának dinamikus mérésével azt mutatják, hogy fokozatosan és fokozatosan extravazálódik az alsó végtagok intersticiális szövetei felé, oly módon, hogy 17 vagy 20 perc függőleges helyzet után többé-kevésbé 13% -át helyezték át a keringő térfogat. Ez lehetővé teszi, hogy a jó reakcióval rendelkező alany nagy stabilitás mellett alkalmazkodjon a szabályozás egy másik szintjéhez. A fiatal betegek aktív és fiatalos szervomechanizmusának köszönhetően kevesebb az oszcilláció.

Dr. Tanaka nemrégiben közzétett, japán Oszakai tapasztalatai szerint a korai ortosztatikus hipotenziójú 44 fős csoportot összesen 200 preteen közül azonosították, a Fingerpress segítségével, amely függőleges helyzetben rögzíti a nyomást. A normális egyedek kezdeti zuhanást mutatnak, amely az első 30 másodpercen belül megfelelő alkalmazkodást eredményez. Ezzel szemben az autonóm diszfunkcióval rendelkezők két csoportra oszthatók: enyhébbre, akiknél a szisztolés nyomás az első – harmadik percen belül hajlamos visszatérni a normális tartományba; egy második csoport hét vagy több percig fennáll a normál szint alatt, -20 és -40 Hgmm közötti csökkenéssel. Ezeknek a betegeknek fogyatékossággal járó panaszaik vannak, nincsenek bizonyítékaik örökletes vagy szerzett vírusos neuropátiákra, de csökkent a noradrenalin felszabadulásuk. A norepinefrin felszabadulása az első percben mindkét csoport álló helyzetében gyenge; Öt perc múlva a nyomás javításával együtt javítja az adrenerg alkalmazkodást is. Tanaka nagyon jó eredménnyel kezelte őket noradrenalin-prekurzorral, egy feniletil-szerinnel. Ezt a tapasztalatot más gyermekpopulációkban nem sikerült megismételni.

Az idősebb pre-serdülő ortosztatikus intoleranciájában hibát fedeztek fel abban a mechanizmusban, amely együttműködik a hosszan tartó alkalmazkodással, vagyis a renin felszabadulásával. Jacob és Bioggioni nagy heterogenitásról számolt be a reninaktivitás növekedésében álló helyzetben, és nem mutatták ki az egységességet ebben a neuroendokrin változásban. A betegek egy alcsoportja még teljesen paradox választ mutatott: normális betegeknél a térfogat csökkentése értágítókkal növelné a renin aktivitását; ezeknél a betegeknél azonban a válasz fordított volt. Ez azonban nem képviseli az ortosztatikus intoleranciával rendelkező többséget.

Autonóm diszreguláció a mitrális szelep prolapsusában
Különböző vélemények és zavaros irodalom létezik, mert nagyon heterogén vagy kis populációkat vizsgáltak.

Körülbelül 60 betegből álló csoportban végzett, Allison Taylor által végzett vizsgálat megállapította, hogy nincs-e specifikus és kizárólagos autonóm rendellenesség, amely jellemző a mitrális szelep prolapsusára. Lakosságának nagy részét fiatalok alkotják, akik hajlamosak adrenergnek lenni. Más, kevésbé részletes vizsgálatok arra a következtetésre jutottak, hogy célszerű a béta-blokkolókat rendszeresen használni.

Ahhoz, hogy a beteget a mitrális szelep prolapsusának hordozójává minősítsék, jellegzetes auscultációval kell rendelkezniük, azonban olyan tanulmányok, mint a Framingham, azt mutatják, hogy jelentős százalékban nincs tipikus auscultation. Szükségünk van szerkezeti átalakításokra is, nem csak kidudorodásra, hanem a röpcédulák egyértelmű megvastagodására vagy redundanciáira, ami az egyidejű kötőszövet valódi megváltozását jelenti, és lehet, hogy nincs moraj.

Az első 2000 beteg tünetei a következő megoszlást mutatták:

  • ortosztatikus hipotenzió 25%,
  • egyensúlyhiány 34%,
  • syncope 21%,
  • gyengeség 11%,
  • mellkasi fájdalom 52%,
  • fáradtság 56%,
  • szívdobogás 33%,
  • szívritmuszavarok 14%,
  • nehézlégzés 21%.

Ezek a tünetek meglehetősen hasonlóak az ortosztatikus intolerancia tüneteihez.

Ezeknek a betegeknek a vizsgálatában azt figyelték meg, hogy csak 10% volt hiperadrenerg. Három percen belül a pulzus túlzottan megnőtt. A fekvés és az állás között az epinefrin nem nőtt, ráadásul a pulzusuk magas maradt, amikor visszatértek vízszintes helyzetbe. Ehhez járul még a hiperadrenerg valzalvány manőverek nyomásreakcióikban.

Ugyanebben a csoportban 25% -a mutatott kardioinhibitoros választ sok oszcillációval, olyan frekvenciákkal, amelyek nem növekedtek, sőt az alapvonal alá estek. Ezenkívül bemutattak egy olyan jelenséget, amely az alacsony jelenlétű baroreceptorok aktiválódását jelenti, amikor a térfogatot átvitték a központi térfogathoz: bradycardia okozott, amikor visszatértünk a vízszintes helyzetbe. A túlnyomó többség diszregulációval keveredett, amely központi eredetű lehet, neuropátiák és perifériás baroreceptor-rendellenesség hiányával.

A betegek erősen oszcilláltak, például egy hipotenzió vagy POTS nélküli személynél a pulzus 15% -kal nőtt, összehasonlítva a kiindulási értékkel; de megalapozatlan szinkopó-epizódok előzményét adta. Az autonóm diszreguláció kezelése után abbahagyta a szinkopiát.

Egy másik 54 éves beteg konzultált, miután ülő helyzetben szinkopót szenvedett, autóját vezette. Az előző esethez hasonlóan rendellenes és rezgő szabályozása volt. Fenobarbitállal kezelték, és a szinkopó újabb epizódja nem ismétlődött meg. Később egy koszorúér-angiográfiát végeztek, amely normális koszorúereket mutatott, annak ellenére, hogy gyakori fájdalom-epizódjaik nagyon hasonlóak az anginához. Fontos az a koncepció, hogy nincs univerzális és specifikus diszfunkció; ezért ugyanaz a terápia nem alkalmazható minden beteg számára. Például, béta-blokkolók, ez a bizonyos beteg tartósan szinkopót okoz.

Ami az autonóm szabályozás különbségének megvitatását illeti, a gyorsulás toleranciáját tanulmányozták normál alanyokban, a légierő F-16 pilótáiban. Nagyon szigorú kritériumok alapján egy prolapsusos csoportot (n = 78) összehasonlítottak egy másikval e változás nélkül (n = 126); A prolapszusos betegek 15% -a és a normálisok csak 7% -a vesztette el az eszméletét. Ma ezzel a vizsgálattal egy bizonyítottan mitrális szelepes prolapsusú egyén nem repülhet olyan repülőgépekkel, amelyek nagy változásokat hajtanak végre a gyorsulásban.

A prolapsusban szenvedő betegeknél a fenti követelményeknek megfelelő poszturális tachycardia van. Megvizsgáltak egy mitrális szelep prolapsusban szenvedő fiatal beteget, és kiderült, hogy két perc múlva ortosztatikus poszturális tachycardia, 16 éves korban jelentős hipotenzió és 22 évesen őszinte preszinkóp volt. 10 ° -ra döntötték, hogy elkerüljék a szinkront. Ma funkcionális, Florinef-szel és kis adag fenobarbitállal kezelik.

Más emberek gyorsan elvégeznek egy edényt és szinkronizálást, nagyon rövid idő alatt a két esemény között; mint egy 35 éves páciensnél történt, akinek egyetlen bizonyított patológiája a mitrális szelep prolapsusa volt.

A mitrális szelep prolapsusú 129 betegből álló csoportban a szívteljesítményüket decubitusban és álló helyzetben mértük a perifériás vaszkuláris rezisztencia kiszámítása és a összevonás. Ezen emberek 23% -ánál volt POTS, 64% -uknál pedig hiperadrenerg vagy kevert. Harmincegy százaléknál a perifériás vaszkuláris rezisztencia több mint 2 SD-vel nőtt a normálist meghaladó mértékben; mindannyian hatalmas mértékben összevonás vénás és a végső diasztolés térfogat túlzott csökkenése függőleges helyzetben. Kritériumként megállapították, hogy hiperadrenergek, az emelkedett nyugalmi katekolaminok miatt, de kis sorozatból származó eredmények alapján.

A vérnyomás és az életkor függvényében hasonló regressziós görbe jelenik meg az életkor növekedésével, a noradrenalin normális eloszlásának bizonyos linearitása van (Pfeifer, Am J Med). A prolapsusos betegek nagy csoportjában az életkor szerinti szelektív eloszlás hiányát figyelték meg, ami ellentmond a hiperadrenerg állapotnak. Igaz azonban, hogy az izoproterenol infúzióra aránytalanul nagyobb gyakorisággal reagálnak a kontrollokhoz képest; Ez a limfociták béta- és a vérlemezkék alfa-receptorainak számának vizsgálatához vezetett. Erwin Shets radiofarmakon technikát végzett egy vizsgálatban, amely megállapította, hogy a receptorok száma nem különbözik a kontroll és a prolapsusos betegek között, de a receptorok válasza túlzott, és a cAMP képződése egyértelműen nagyobb az izoproterenol ingerrel szemben. A betegek ezen alcsoportja a béta receptorok túlzott válaszát mutatja, és Taylor meghatározta a szuper kifejezéssel csatolás.

A térfogatcsökkenés és a töltés jelenségét illetően egy protokollt készítettünk Dr. Cesar France közreműködésével. 15 tüneti tüneteket mutató beteget vizsgáltunk mitrális szelep prolapsusban, egyéb patológia nélkül, és 17 kontrollt kerékpárral és ülő helyzetben végzett testmozgással. Nagy felbontású echokardiográfiával tanulmányozták őket, figyelemmel kísérve a végső diasztolés térfogat csökkenését. Ez kezdetben jobban esett a kontrollokban, mint azokban, akiknek autonóm diszregulációja volt prolapsus; A testmozgás kezdetén a kontrollokban a végső diasztolés térfogat gyorsan meghaladta a kiindulási értéket, míg a tünetekkel küzdő betegeknél alacsony maradt. Függetlenül attól, hogy milyen szintű testmozgást tudtak végrehajtani, néhányan nem lépték át az ülő kerékpár első szintjét.

A teljes csoportot figyelembe véve 40% nem tért magához testmozgással. Ezt egy kardiológiai világkongresszuson mutatták be 1986-ban és 1988-ban, ahol Bashore tanulmányai a radionukleáris térfogatokat mérték a kerékpározás során, és a kontroll diasztolés volumenindex és a szívindex csökkenését mutatták ki prolapsusos betegeknél.

Annak meghatározása érdekében, hogy ez a vénás kitöltés és hiány hiányának fenntartása mekkora lehet a fáradtságra vonatkozóan, egy tanulmányt végeztek 44 pácienssel, összehasonlítva az artériás tejsav szintjét edzés közben. futópad, összehasonlítva őket a kontrolljainkban és az irodalomban közöltekkel. Megfigyelték, hogy a betegek sokkal magasabb tejsav-felszabadulást kaptak bármilyen testmozgás mellett, mint a kontrolloké. A tejsav felszabadulása őszintén szólva túlzott volt, a vizsgálati populáció jó részén meghaladta a nátrium-laktát infúzióval elért szintet, amely pánikrízis és mellkasi fájdalom tüneteit okozta. Érdekes az a tény, hogy őszinte anyagcsere-változás van, tekintve, hogy ez nem az izomanyagcsere változása, hanem inkább hipoperfúzió, mivel a tejsav növekedésének görbéjének meredeksége megegyezik a kontrollokéval, csak az elmozdulás miatt korábban. Foszfor MRI-vizsgálatok történtek, különösen Angliában, amelyek kimutatták, hogy nincs anyagcserezavar, amely a posztvírusos fáradtság szindrómában szenvedő betegek egy részében fennállt.

A tüneti prolapsusok szimptomatológiájának kórélettana
Ezekben a betegeknél nagyon jelentős a magnéziumvesztés tendenciája. Cohen és Highfran Izraelben bebizonyította, hogy a vizeletveszteség kétszer nagyobb a tüneti szelepprolapsusban szenvedő betegeknél, mint a kontrollok. Betegeink 63% -ánál jelentősen csökkent az intracelluláris magnézium, amelyet a vörösvérsejtekben mértek atomabszorpciós spektroszkópiával. Magnéziummal kezelve a tünetek drámaian csökkentek, különösen görcsök, mellkasi fájdalom, a szív elektromos instabilitása és fáradtság, de a migrén nem változott. A magnezemiát javasolták a noradrenalin-granulátumok felszabadulásának modulálására az adrenerg rendszer végeinél, és amikor szöveti és intracelluláris hypomagnesemia van jelen, akkor a katekolaminok sokkal nagyobb felszabadulása keletkezik az idegvégződésekből, mint egy normális magnéziaszinttel rendelkező alanynál. Úgy gondolják, hogy ez befolyásolja a korábban szorongásként vagy neurózisként értelmezett tünetek kialakulását, amelyek kezelhetők és jelentősen javíthatók, ha ismeretes a kórélettan.

Minden esetet külön kell megvizsgálni, meg kell határozni az autonóm diszreguláció jelenlétét és típusát, majd ennek megfelelően dönteni a kezelésről. Általános szabály sem alkalmazható, mert nem kielégítő, és gyakran a tünetek hangsúlyozásához vezet.