Táplálkozási hiány (B12-vitamin és folátok)

rosario

Az okok között mind az iszkémiás, mind a genetikai szempontok távolinak tűnnek. Nem volt kórtörténet traumáról, gyógyszerek vagy toxinok kitettségéről, és a tomográfia kizárta az űrfoglaló tömeget, mint valószínű okozót. Ezenkívül nem mutat társult agyhártyagyulladást, negatív VDRL-je van, szifiliszre utaló elváltozások nélkül, és a toxoplazmózis szerológiája negatív, ezért távoli diagnózisnak tartom őket.

A vírusfertőzések tekintetében a HIV, HBV és HVC szerológiája függőben van. Az immunológiai laboratórium normális, és nincsenek kapcsolódó szisztémás tünetek, amelyek ezen etiológiák felé irányítanának.

A bilaterális látóideggyulladás egyik oka az szarkoidózis és ebben a patológiában szenvedő betegek 5% -ában fordul elő, ami lehet a kezdeti megnyilvánulása. Az optikai korong csomószerű megjelenéssel bírhat, amely granulomás infiltrációt képvisel. Az MRI az ideg megvastagodását és a gadolinium fokozódását mutatja, amely általánosítható, noduláris vagy meningealis. A legfontosabb jellemző a gyors és teljes visszafordulás rövid kortikoszteroid terápia után. Betegünk nem jeleníti meg a leggyakoribb megnyilvánulást ebben a patológiában, például az adenopathia vagy a kompatibilis tüdőléziók miatt a mediastinalis kiszélesedése. Bár közvetlenül a látóideg bevonásával debütálhat, távolinak tartom (bár nem kizárt), mert ritka etiológia.

Miután megkapta sugárkezelés Külsőleg leírják, hogy 6–24 hónappal később a látóidegek progresszív kétoldalú részvételét mutathatja be. Ez a megnyilvánulás ritkán fordul elő 50Gy-nál kisebb dózisokkal, és rosszul reagál a kortikoszteroidokkal történő kezelésre.

Bár a vérben a B12-vitamin és a folsav alsó határában találtak szintet, úgy tűnik, hogy hiányuk nem olyan nagyságrendű, hogy okozza a beteg klinikai képét.

A későbbi részvételhez több csíra is társul parainfectious a látóideg, például a kanyaró, a bartonella és a mikoplazma. A termelés mechanizmusa a mikroorganizmus által kiváltott immunreakcióval magyarázható. Általában a fertőzés után egy-három héttel jelennek meg, kétoldalú szerepet játszanak, teljesen felépülnek, nem ismétlődnek és jó prognózisuk van. Gyakrabban fordulnak elő gyermekeknél, és vannak kétoldalú Guillain-Barré-társult betegségek. Betegünknél a légúti traktusok előzményei, a folyamat kétoldalúsága és az evolúció ideje mellett állnak rendelkezésre adatok.

A látóideg-gyulladás ez egy demyelinizáló állapot, amely akut látásvesztést okoz. Nagyon szorosan társul a sclerosis multiplexhez (SM), kezdeti megnyilvánulása az esetek 15-20% -ában, 50% -ban pedig az egész evolúció során megjelenik.

20 és 40 év közötti nőknél fordul elő gyakrabban (2/3).

A látóideg immun által közvetített gyulladásos demielinizációjával állítják elő, hasonlóan a sclerosis multiplex plakkokban előfordulóhoz. A T-sejtek aktiválása gyulladásos mediátorok felszabadulását eredményezi, következésképpen aktiválva a mielint elnyelő makrofágokat és a B-sejteket a mielin alapfehérjével szembeni antitestek termelésével.

Feltételezhető, hogy genetikai hajlam lehet a HLA DR2-ben szenvedő betegek nagyobb összefüggése miatt.

A klinikai megnyilvánulások tekintetében az elkötelezettség általában monokuláris, és csak 10% -a kétoldalú. A látásélesség, a kontrasztérzékenység, a színlátás és a látómező hiányosságait okozhatja. Akut esetben a két leggyakoribb megnyilvánulás a látásvesztés és a szemfájdalom. A látásélesség csökkenése órákban vagy napokban jön létre, és 1-2 hét alatt halad előre, az esetek 90% -ában központi szerepet játszik, és csak 3% -uk kezdődik fényérzékelés nélkül. Néhány hiány még 2 év után is kimutatható a legtöbb betegnél. A fájdalom az esetek 92% -ában figyelhető meg, a szemmozgásokkal növekszik, intenzitása a látásélesség nagyobb csökkenésével függ össze, és megelőzheti.

Egyéb tünetek a következők:

· A afferens pupilla-hiba a konszenzusos reflexben az érintett szem paradox mydriasisával. Lehet, hogy nincs jelen kétoldalú érintettségben, és 2 év múlva is fennáll ј betegnél.

· Központi scotoma, diffúz látás elvesztése, hemianopsziák . Ha a hiba a perifériára is kiterjed, tömörítésre utalhat. Ez az esetek 56% -ában fordul meg egy év alatt, és 73% -ában 10 év múlva.

A fundusban látható papillitis hiperémiával és homályos élekkel (1/3) több a 14 évesnél fiatalabb gyermekeknél, és 2/3-án normál fenékkel rendelkező retrobulbar ideggyulladás van. Retina periflebitisben szenvedő betegek (12%): magas az SM kockázata

· Fénymásolatok szemmozgásokkal (30%)

· A látás elvesztése a színekben aránytalan a csökkent látásélességgel (84-94%). Később minőségi különbséget adhat a színek mindkét szem közötti érzékelésében (deszaturációs hálózat)

A hővel vagy testmozgással járó vizuális problémák átmeneti súlyosbodása (Uhthoff-jelenség)

· Az egyenes pályával rendelkező objektumok görbével láthatók (Pulfrich-jelenség) valószínűleg mindkét optikai ideg aszimmetrikus vezetése miatt.

A diagnózis az KLINIKAI és kiegészíthető a következőkkel:

· Szemfenék

· Gadolinium MRI: megerősíti az akut demyelinizációt 95% -ban. A látóideg hosszanti kiterjedése összefügg a látásvesztéssel és a prognózissal. A fehérállomány kompromisszuma 23-75% -ban figyelhető meg, ami az SM magas kockázatának mutatója.

· Ágyéki szúrás: Főleg atipikus esetekben, 15 évesnél fiatalabbaknál, kétoldalú érintettséggel vagy fertőzés tüneteivel végzik. 60-80% -ban nem specifikus rendellenességek vannak, például pleocytosis (10-100) vagy hiperprotein gerincvelő. További változások a mielin bázikus fehérje (20%), az IgG szintézis (20-36%) és az oligoklonális sávok (56-69%) kimutatása, amelyek az MS magas kockázatának előrejelzői.

· Fluoreszcén angiográfia: folyadékfestés vagy perivenous lerakódás az esetek 25% -ában mutatható ki, és ez az SM magas kockázatát jelezheti

· Vizuálisan kiváltott válasz: a demyelinizált ideg lassú vezetése, 80-90% változatlan marad 1 év után, 35% pedig 2 év után normalizálódik.

· Optikai tomográfiai koherencia: méri a látóideg vastagságát, és elvékonyodását 85% -ban észleli.

Az előrejelzés tekintetében több szempontot kell figyelembe vennünk:

1. Látás helyreállítása: kezelés nélkül néhány hét múlva spontán javulni kezd. 90% -uk látásélessége évente 20/40. Az alacsony látásélesség jelenléte és az 1 hónapos perzisztencia kevésbé teljes gyógyulással jár. Az optikai csatornában az MRI által kimutatott kiterjedt elváltozások rosszabb prognózissal járnak. A gyermekek evolúciója jobb, bár 20% -uk továbbra is látássérült

két. Ismétlődés: 35% 10 évesen. Nagy a kockázata az SM kialakulásának

3. A sclerosis multiplex kockázata: A látóideg-gyulladás előfordulása 5 évnél 30%, 12 évesen pedig 40% -ra nő. Az SM diagnózisának átlagos ideje 3 év

Demográfiai jellemzők és kapcsolatuk a tagállamokkal:

Minél fiatalabb életkor, annál alacsonyabb a kockázat, mint a 35-40 évnél idősebbeknél

A nő nagyobb veszélynek van kitéve

Úgy tűnik, hogy az ázsiaiak előfordulása alacsonyabb, mint a kaukázusiaknál, és Devic-kórt inkább afroamerikaiaknál észlelik

Az SM-hez kapcsolódó klinikai és laboratóriumi adatok:

· A demyelinizáló elváltozások jelenléte az MRI-ben (mágneses rezonancia képalkotás) erős előrejelző, 56% -os kockázattal jár a betegeknél, akiknél ez fennáll, szemben a lézió nélküli betegek 22% -ával.

Az ismétlődő epizódokban nagyobb az SM kockázata, főleg a Devic variáns esetében

· Egyidejű kétoldalú részvétel (10%) gyakoribb a gyermekeknél, és úgy tűnik, hogy alacsonyabb az SM kockázata

· A fundusban a súlyos papillitis jelenléte az SM alacsonyabb kockázatát jelzi, ellentétben a perivenous retina mandzsettákkal, amelyeknek rossz prognózisa lenne

Az oligoklonális sávok és a mielin és az anti-oligodendrocita myelin-glikoproteinek CSF-ben lévő fehérje elleni antitestek általában az MRI elváltozásaihoz kapcsolódnak, és gyakrabban kapcsolódnak az SM kialakulásához

Neuromyelitis уptica vagy Devikus betegség kétoldalú optikai neuropathia jellemzi, általában többszörös recidívákkal (bár lehet, hogy monofizikai lehet) és a nyaki myelopathiával. Mindkettő egyszerre nyilvánulhat meg, vagy külön is megjelenhet. Egyes szerzők szerint ez az SM egyik formája lenne, de más okoknak is tulajdonítható, például disszeminált encephalomyelitis vagy kollagén betegség, például Lupus.

Ez az entitás néhány jelentős különbséget mutat a tagállamokkal szemben:

A mielopátia súlyosabb, kevesebb esély van a gyógyulásra

· Az agyi MRI általában normális, míg 3 vagy több csigolyaszegmensben széleskörű elváltozások figyelhetők meg

Az akut roham során a CSF neutrofil pleocytózist mutathat, de negatív az oligoklonális sávok esetében (75-80%), és számos olyan sejt figyelhető meg, amelyek anti-mielin glikoproteint szekretálnak az oligodendrocytából, támogatva annak patogenezisének humorális gyulladásos mechanizmusát.

· Az egyik marker a szérum IgG-NMO autoantitestek, amelyek szelektíven kötődnek az aquaporin 4 csatornákhoz, a vér-agy gát szintjén asztrocita kiterjesztésekben expresszált membránfehérjéhez. Specifitása 73%, érzékenysége 91% a Devic-kór diagnosztizálására.

A diagnosztikai kritériumok tartalmazza a jelenlétét ideggyulladás, myelitis és a következők közül legalább 2: a gerincvelő sérülése 3 vagy több szegmensben terjedt el, MRI MS-konzisztens elváltozások nélkül, IgG-NMO szeropozitivitás.

Betegünk esetében ez az első támadása, amelyet még mindig nem mutat, a koponyáról és a gerincvelőről még mindig nincs MR-vizsgálatunk, nem mutatott kompatibilis CSF-változásokat, és a myelitis klinikai jeleit sem mutatta be. Kövessük a páciens fejlődését annak megállapítására, hogy szembesülünk-e ezzel a betegséggel.

A kezeléssel kapcsolatban 1992-ben megjelent egy tanulmány, az Optic Neuritis Treatment Trial (ONTT), amely a tünetek megjelenésétől számított 8 napon belül értékelte a látóideg-gyulladásban szenvedő betegek válaszát és eredményét. 3 csoportra osztották őket, az egyik a metilprednizolont 1 gramm/nap IV-ben 3 napig végezte, majd további 11 napig a prednizon 1 mg/kg/nap adagját fejezte be, a második csoport prednizonnal ugyanazon PO adagban 14 napig, az utolsó pedig csoportos placebo. Arra a következtetésre jutottak, hogy a metilprednizolon, majd a prednizon gyorsította a látás helyreállítását és 2 évig csökkentette a sclerosis multiplex kialakulásának kockázatát. Ez a különbség azonban 5 év után eltűnt, amikor összehasonlítottuk a 3 csoportot egymással. Ezért ennek a terápiás lehetőségnek az alkalmazása egy II. Típusú ajánlás (értékelje a kockázat/haszon alkalmazását), az A bizonyíték szintjével (prospektív, randomizált, jól kontrollált vizsgálatokból származik). Azokban a csoportokban, amelyek kizárólag prednizont és placebót alkalmaztak, magas megismétlődési arányt és nagyobb progressziót észleltek sclerosis multiplexben.

Nagyon súlyos esetekben, a kortikoszteroidokra adott rossz válasz és a sclerosis multiplex kialakulásának nagy valószínűsége mellett, bizonyították az Interferon Beta alkalmazását (I. ajánlás, A bizonyítékok szintje). Néhány mellékhatás, amelyet okozhat, a depresszió, az injekció beadásának helyén fellépő reakciók, a megnövekedett májenzimszint és az influenzaszerű tünetek. Ezért a fent említett jellemzőkkel rendelkező betegeknél, ha tolerálják, el kell kezdeniük a kezelést ezzel a gyógyszerrel. Egyéb, jó bizonyítékokkal nem bizonyított alternatív kezelések a plazmaferezis, az immunglobulin EV, az Infliximab és a Rituximab.

Ezért viselkedésként javaslom:

A metilprednizolon és prednizon séma végrehajtása

A pajzsmirigydaganat stádiumozása

Agy és gerinc MRI

Értékelje a proteinogram eredményeit elektroforézissel és más meghatározásokkal a CSF-ben

A fentiek alapján értékelje a sclerosis multiplex progressziójának kockázatát

Az SM visszatérő vagy magas kockázata esetén értékelje az Interferon Beta kezelés megkezdését.

Úgy gondolom, hogy a kétoldalú látóideg-gyulladás etiológiájának tisztázása ebben a páciensben a nyomon követés és a KURZUS folytatása, valamint a sclerosis multiplex esetleges jeleire való odafigyelés.

Bibliográfia:

1) Yu Z, Kryzer TJ; Griesmann GE, et al. "CRMP-5 neuronális autoantitest: a tüdőrák markere és a timómával kapcsolatos autoimmunitás". Ann Neurol 2001; 49 (2): 146-54.

2) Cross, SA; Salomao, DR; Parisi, JE; et al. "Paraneoplasztikus autoimmun optikai ideggyulladás retinitissel, amelyet a CRMP-5-IgG határoz meg". Ann Neurol 2003; 54. (1): 38-50.

3) Ducray, F; Roos-Weil, R; Garcia, PY; et al. "Devic-szindróma-szerű fenotípus, amely timommal és anti-CV2/CRMP5 antitestekkel társul". J Neurol Neurosurg Pszichiátria 2007; 78: 325.

4) Beck, RW; Cleary, Pennsylvania; Anderson, M; et al. "Kortikoszteroidok randomizált, kontrollált vizsgálata az akut optikai ideggyulladás kezelésében." N Engl J Med 1992; 326 (9): 581-8.

5) Pfausler, B; Engelhardt, K; Kamp, A; et al. „A fertőzés utáni központi és perifériás idegrendszeri megbetegedések bonyolítják a Mycoplasma pneumoniae fertőzést. Három eset jelentése és az irodalom áttekintése ”. European Journal of Neurology 2002, 9: 93-96

6) Balcer, L. "Optic Neuritis". N Engl J Med 2006; 354: 1273-80.

7) Osborne, B; Balcer, L. "Optikai ideggyulladás: Kórélettan, klinikai jellemzők és diagnózis." In: Aktuális, Rose, BD (Ed), Aktuális, 2008.

8. Osborne, B; Balcer, L. "Optikai neuritis: előrejelzés és kezelés." In: Aktuális, Rose, BD (Ed), Aktuális, 2008

9. Dalmau, J; Rosenfeld, M. "Paraneoplasztikus szindrómák, amelyek befolyásolják az agyat és a koponyaidegeket". In: Aktuális, Rose, BD (Ed), Aktuális, 2008