Paroxizmális mozgászavarról számoltak be, amely a hasfalban található. Önkéntelen és rendelkezik a hasi diszkinézia jellemzőivel. A beteg kórtörténetében korai menarche áll fenn, anélkül, hogy másodlagos szexuális jellemzők alakulnának ki. Nagyon kedvezően reagált a karbamazepin kezelésre. A témával foglalkozó szakirodalom áttekintésre kerül.

diszkinézia

Kulcsszavak: Hasi diszkinézia, hastánc-diszkinézia, korai menarche, karbamazepin.

A paroxizmális diszkinézia nagyon ritka mozgászavar a gyermekeknél. Amikor gyermekkorban kezdődnek, tipikusan idiopátiásak (szórványosak vagy családiasak), szemben azzal, amikor felnőttkorban fordulnak elő, amikor általában egy azonosítható ok miatt másodlagosak.

Az átlagos életkor 5 és 8 év között van, a nemek megkülönböztetése nélkül. 1 Néhány esetet rekeszizomként neveznek, amikor a mozgás az epigastriumban kezdődik, és minden inspirációhoz 5-10 hullám alakul ki, 2 amelyben az interkostális izmok és a rekeszizom részt vesz.

Ez az akaratlan, sztereotípiás mozgászavar, amely mindig a test egy szegmensében helyezkedik el, hosszan tartó evolúciója miatt izomfájdalmat okoz az érintett területen. A gyors diagnózis lehetővé teszi a korai terápiát, és elkerüli a gyermek pszichéjére gyakorolt ​​következményeket, amelyek olyan jelenséget képviselnek, amelyet nem képes egyedül ellenőrizni.

AZ ÜGY BEMUTATÁSA

Bemutatásra kerül egy 8 éves fehér nőbeteg, akinek 2 éves kortól korai menarche-kórja volt, másodlagos nemi jellegzetességek nem fejlődtek ki, és endokrinológia vizsgálja. 2004 szeptemberében elkezdte a hasfal akaratlan mozgásait, 15-20/perc frekvenciával, folyamatosan és a linea alba epigasztrikus szinten történő depressziójával kezdődően, amely után a kétoldali hullámzó és szimmetrikus mozgása hasfal. Kezdetben az időtartam 60-90 perc volt, napi gyakorisággal. Evolúciós szempontból ritkábbak, de hosszabb ideig tartottak, amíg 4 naponta 12 és 18 óra közötti epizódjaik voltak, majd fájdalom jelentkezett a hasfalban. A mozgás alvás közben, etetés közben is előfordul, és nem kapcsolódik a légzési mozgásokhoz.

Pszichogén jellegűként értelmezték, és pszichiátriai konzultációra küldték. Felvétele során ellenőrzik a kedvező pszichológiai környezetet, a funkcionális otthont, anamnézisében toxikumok, pszichotrop gyógyszerek vagy bármilyen más típusú kórtörténet nélkül. A karbamazepin-kezelést megkezdték, és miután elérte a 12 mg/(kg/d) dózist, a mozgást teljesen kontrollálták. Jelenleg tünetmentes, több mint 6 hónapig.

  • Lupus erythematosus sejtek: negatív.
  • C fehérje: nem reaktív.
  • Elektroencefalogram: normális.
  • A koponya számítógépes axiális tomográfiája: normális.

MRI folyamatban van.

VITA

Hagyományosan a diszkinéziákat a kiváltó tényezők alapján osztályozzák, majd ezeket paroxizmális kinetogénre (testmozgással kiváltva), nem kinetogénre és hipnogénre osztják. 3

A leggyakoribb hely a végtagokban található, de leírtak a test középvonalának diszkinéziáit, amelyek a hüvelyben, a vállakban, a hátban és a hasban helyezkednek el. 4 Ezeken a helyeken a mozgás lassú, kanyargós és félritmikus jellegű, amely megkülönbözteti őket a disztóniáktól. A rekeszizom megjelenése nagyon ritka, és nehézlégzéssel, mellkasi vagy hasfalfájdalommal, valamint 0,5-8 Hz-es gyakorisággal jelentett epigasztrikus pulzációval társul.

Eddig ennek a mozgási rendellenességnek az okát nem sikerült meghatározni, de bizonyítékok halmozódtak fel, amelyek oka lehet a channelopathia, ami megmagyarázza a görcsoldó szerekre adott kedvező válaszát. 3 Felnőtteknél a leggyakoribb ok a toxikus, általában a pszichotrop gyógyszerek hosszan tartó használata miatt.

Különböző terápiás szereket kipróbáltak változó eredménnyel, ezek között szerepel a reserpin, 6 tetrabenazin, klonazepan, trihexifenidil vagy levodopa alkalmazása. 3

A hasi elhelyezkedést és a mozgás jellemzőit hastánc szindrómának nevezik, ahol a mozgások gyakorisága 30/perc. 7 A megkérdezett szakirodalomban találtunk olyan hastánc-szindrómát, amelyet klebopriddal kezelt és transzkután elektromos idegstimulációra kedvezően reagáló nőnél írtak le. 8.

A hasi diszkinézia gyermekeknél nagyon ritka, de fel kell ismerni, hogy elkerüljék a diagnosztikai hibákat és a folyamatos utalásokat más szakterületekre. Nem tudjuk ábrázolni, mivel ez egy dinamikus rendellenesség, de klinikai leírása és elhelyezkedése lehetővé teszi a diagnózis felállítását. Az okot nem szabad "pszichogénnek" egyszerűsíteni minden esetben, ha mozgásszervi rendellenességek vannak. A görcsoldó terápiára adott kedvező válaszfegyver a diagnózis megerősítésére. A világirodalomban leírt esetekben nem találtunk kapcsolatot a korai menarche-val.

BIBLIOGRÁFIAI HIVATKOZÁSOK

1. Zorzi G, Conti C, Erba A, Granata T, Angelini L, Nardocci N. Paroxismus dyskinesiák gyermekkorban. Ped Neurol. 2003; 28 (3): 168-72.

2. Kobayashi I, Suzuki H, Kondo T, Yamauchi T, Ohta Y, Yamabayashi H. A rekeszizomlengés esettanulmánya. Nihon Kyobu Shikkan Gakkai Zasshi. 1990; 28 (5): 777-80.

3. Mc Grath ™, Dure LS. Paroxizmális diszkinézia gyermekeknél. Curr kezelési lehetőségek Neurol. 2003; 4: 275-78.

4. Caviness JN, Gabellini A, Kneebone CS, Thompson PD, Lees AJ, Marsden CD. Szokatlan fokális diszkinéziák: a fül, a váll, a hát és a has. Mov. Disord. 1994; 9 (5): 531-8.

5. Vantrappen G, Decramer M, Harlet R. Nagyfrekvenciás rekeszizom: tünetek és kezelés karbamazepinnel. Gerely. 1992; 339 (8788): 265-7.

6. Shan DE, Liao KK, Fuh JL. A tardív truncalis dystonia-hasi mozgások klinikai megnyilvánulásai: két eset jelentése. Zhonghua Yi Xue Za Zhi (Tajpej). 1998; 61 (9): 545-50.

7. Iliceto G, Thompson PP, Day BL, Rothwell JC, Lees AJ, Marsden CD. Diafragmatikus rebegés, a mozgó köldök szindróma és a hastáncos diszkinézia. Mov Disord. 1990; 5 (1): 15-22.

8. Linazasoro G, Van Blercom N, Lasa A, Fernández JM, Aranzabal I. Etiológiai és terápiás megfigyelések hastáncos diszkinézia esetén. Mov Disord. 2005; 20 (2): 251-3.

Beérkezett: 2005. március 31-én. Jóváhagyva: 2005. augusztus 15-én.
Dr. Ileana Valdivia Álvarez. Avenida 31 és 76, Marianao. Havanna város.
E-mail: [email protected]

A magazin teljes tartalma, kivéve, ha azonosítják, a Creative Commons Licenc alatt van