Tekintse meg az e médiumban megjelent cikkeket és tartalmakat, valamint a tudományos folyóiratok e-összefoglalóit a megjelenés idején

Figyelmeztetéseknek és híreknek köszönhetően mindig tájékozott maradjon

Hozzáférhet exkluzív promóciókhoz az előfizetéseken, az indításokon és az akkreditált tanfolyamokon

A Clínica Las Condes Medical Journal (RMCLC) a Clínica Las Condes tudományos terjesztő szerve, egy rendkívül összetett chilei magánkórház, amely a Chilei Egyetem Orvostudományi Karához kapcsolódik, és amelyet a Joint Commission International akkreditált. Ez a kéthavonta megjelenő folyóirat az összes egészségügyi szakterületen publikálja az orvosbiológiai irodalom bibliográfiai áttekintését, frissítéseket, az orvosi gyakorlatból származó klinikai tapasztalatokat, eredeti cikkeket és klinikai eseteket.

Minden szám egy központi téma köré épül fel, amelyet az orvostudomány területére szakosodott vendégszerkesztő szervez. A cikkek ezt a központi témát részletesen fejlesztik, figyelembe véve annak különböző perspektíváit, és különféle chilei és külföldi egészségügyi intézmények magasan képzett szerzői írják. Minden cikk szakértői felülvizsgálati folyamaton megy keresztül.

Az RMCLC célja, hogy első szintű frissítési példányt kínáljon az egészségügyi szakemberek számára, emellett támogató eszközt képez az alap- és posztgraduális orvostanhallgatók és minden egészségügyi karrier tanításához és tananyagaként.

Indexelve:

Kövess minket:

  • Összegzés
  • Kulcsszavak
  • Összegzés
  • Kulcsszavak
  • Bevezetés
  • Összegzés
  • Kulcsszavak
  • Összegzés
  • Kulcsszavak
  • Bevezetés
  • A veleszületett tüdőpatológia osztályozása
  • Bronchialis atresia
  • Veleszületett tüdő légúti rendellenességek (mcvap)
  • Veleszületett lobar emphysema
  • Bronchogén ciszta
  • Pulmonalis agenesis, aplasia és hypoplasia
  • Scimitar szindróma
  • Tüdőmegkötés
  • A veleszületett tüdősérülések általános kezelése
  • Bibliográfia

pulmonary

A veleszületett pulmonális rendellenességek a tüdő fejlődésében bekövetkező változások heterogén csoportját jelentik, amelyek az embriogenezis különböző szakaszaiban előfordulhatnak, befolyásolva a parenchymát, az artériás ellátást, a vénás elvezetést, vagy ezek kombinációja lehet. A nómenklatúrát és az osztályozást az utóbbi időben gyakran módosították, ezért a megértés szempontjából a legfontosabb annak a kórélettanának és fejlődési szakaszának ismerete, amelyben előfordulnak.

A prenatális diagnózis ultrahang alapján történik, és a magzati mágneses rezonancia képalkotás támogatja, míg a postnatalis diagnózis fő eszköze a radiográfia és a tüdő CT. A klinikai megjelenés változó, a hydrops fetalis okozta haláltól kezdve azokig a betegekig, akik évekig tünetmentesek maradnak.

Prenatális terápiás alternatívák léteznek az intrauterin mortalitás nagy kockázatával küzdő betegek számára, és a posztnatális excízió a leginkább támogatott megközelítés még tünetmentes betegeknél is.

A veleszületett tüdő fejlődési rendellenességek a tüdő fejlődési rendellenességeinek heterogén csoportja, amelyek az embriogenezis különböző szakaszaiban előfordulhatnak, és amelyek befolyásolják a parenchymát, az artériás ellátást, a vénás elvezetést vagy ezek kombinációját. A nómenklatúrát és az osztályozást az utóbbi időben gyakran megváltoztatták, ezért a megértés szempontjából a legfontosabb a kórélettan és a fejlődési szakasz ismerete.

A prenatális diagnózis ultrahangon és a magzati MRI-n alapszik, míg a pulmonalis radiográfia és a CT a fő teszt a posztnatális diagnózis szempontjából. A klinikai megjelenés változó, a magzati hidropsz halálától kezdve azokig a betegekig, akik évekig tünetmentesek maradnak.

Prenatális kezelési lehetőségek állnak rendelkezésre a magas intrauterin mortalitás kockázatának kitett betegek számára, és a posztnatális eltávolítás a viselkedés nagyobb támogatással, még tünetmentes betegeknél is.

A veleszületett pulmonális rendellenességek a bronchopulmonalis fejlődés és növekedés rendellenességeinek sokféle csoportja, amelyek a légzőrendszer különböző evolúciós szakaszaiból származnak. Hatással lehetnek a légutakra, a tüdő parenchymájára, a pulmonalis artériák ellátására, a pulmonalis vénák elvezetésére vagy ezek kombinációjára 1 .

Az irodalomban közölt incidencia változó, 1: 10 000 és 1: 35 000 közötti terhesség között mozog, azonban egyes szerzők szerint tényleges előfordulása magasabb 2,3 .

Ezek a rendellenességek a tüdő és a légutak embriogenezisében bekövetkező változások következményei, és az elváltozás típusa és szövettana közvetlenül összefügg a vemhesség idejével és a tracheobronchiális fa szintjével, amelynél előfordulnak.

A tüdő különböző rendellenességeinek jobb megértése érdekében fontos ismerni a normális embrionális fejlődés szakaszait:

    1.

Embrionális szakasz: a terhesség első 5 hetében jelentkezik.

A primitív bélből ventrális (légzőszervi) divertikulum alakul ki, ahonnan az egész légzőszervi fa és a nagyobb légutak hámszövetének fejlődése megkezdődik (5 lobar hörgővé válik).

Az embrionális stádiumban bekövetkező változások a következő pulmonalis fejlődési rendellenességekként jelentkezhetnek:

    -

Tüdő-, gége- vagy tracheális agenesis

Tüdőciszták (például bronchogén ciszták)

Pszeudoglanduláris szakasz: a terhesség 5. és 16. hete között.

Ebben az időszakban a hörgők dichotóm elágazása következik be, amely a terminális bronchiolák (pre-acinar) kialakulásával végződik. A mesenchymalis szövet kíséri a légutak fejlődését, és ebből fejlődik ki a porc, izom, nyirok és vér struktúrája.

Az ebben a szakaszban keletkező rendellenességek a következők:

    -

Veleszületett tüdő légúti rendellenességek

Veleszületett tüdő lymphagectasia

Veleszületett rekeszizom-sérv

Kanalicularis szakasz: a terhesség 16. és 27. hete között.

Acini kialakulása és a légutat megközelítő vérellátás kialakulása. Ennek a szakasznak a vége felé megjelenik a felületaktív anyag, és a légzés a légúti hám fokozatos ellaposodásával válik lehetségessé.

A problémák ebben a szakaszban a következőkhöz vezethetnek:

    -

Panaszos szakasz: a terhesség 28. és 36. hete között.

A terminális bronchiolák légzőszervi bronchiolakká alakulnak át, és kialakulnak sacculáknak nevezett terminális klaszterek, amelyek lehetővé teszik a gázcserét.

Alveoláris stádium: a 36. héttől 2-3 évig.

Megjelennek a másodlagos szepták és az alveoláris struktúrák kialakulása, amelyek később folytatják fejlődésüket.

A saccularis és az alveoláris szakaszban bekövetkező változások a következő patológiák kialakulásához vezethetnek:

    -

Születés után és fokozatosan 8 éves korig mikrovaszkuláris érés következik be, az alveoláris fal elvékonyodásával és a kapilláris hálózat kialakulásával, aktív hiperpláziával, amely növeli az alveolusok számát, és végül egy alveoláris hipertrófiával, amely ezekhez a struktúrákhoz vezet a végleges méretükig 4–7 .

A KONGENITÁLIS PULMONÁRIS PATOLÓGIA OSZTÁLYOZÁSA

A veleszületett tüdő fejlődési rendellenességek osztályozása ellentmondásos, mivel különböző nézőpontok léteznek, amelyekből megközelíthetőek. Egyes szerzők az embriológiát használják fő tényezőként ezeknek a változásoknak a fejlődési stádium szerinti csoportosításához 8. Más szakértők morfológiai és radiológiai jellemzőik szerint kategorizálják a fejlődési rendellenességeket, felosztva azokat azokra, amelyek a tüdő egészét érintik, és azokra, amelyek részben befolyásolják azt 9,10. Jelenleg a legszélesebb körben használt osztályozás a Langston 11 osztályozása, amely kórélettani szempontból a légúti rendellenességeket 5 típusba sorolja: bronchiális atresia, veleszületett pulmonalis légúti rendellenességek (volt cisztás adenomatoid malformáció), extralobar bronchopulmonalis szekvestráció, veleszületett lobar hyperinflation és bronchogén ciszta. Ez a besorolás a bronchopulmonalis fejlődés és növekedés körülbelül 90% -át lefedi, amelyeket a klinikai gyakorlatban tapasztalunk, de egyéb ritkább veleszületett rendellenességeket, például arteriovenózus rendellenességeket, elhagy.

Az osztályozásnak mindezen formáinak az a hátránya, hogy a gyakorlatban különböző kategóriákat kombinálnak vagy egymásra helyeznek, így a malformációban uralkodó elváltozás típusától való megközelítés egyértelműbb és didaktikusabb lehet 12,13. Így három tág kategóriánk lehet: túlnyomórészt parenchymás elváltozások, túlnyomórészt vaszkuláris elváltozások vagy kombinált elváltozások.

Az alábbiakban ismertetjük a klinikai gyakorlatban tapasztalható legrelevánsabb és leggyakoribb patológiák patofiziológiáját, értékelését és kezelését.

1 Bronchialis atresia

Főleg parenchymás elváltozás, amely figyelembe veszi a lobar atresiát, a szegmentális hörgőket (a leggyakoribb) vagy az alszegmentális hörgőket. Ennek okai nem világosak, de a szerzők a hörgőfa kialakulásának egy bizonyos pontján kialakult érkárosodást javasolták legvalószínűbb etiológiának. .

Leírása gyakran társul bronchopulmonalis szekvestrációval, és 70% -ig a pulmonalis légutak veleszületett rendellenességeinél, a hörgőelzáródás fokozatának, szintjének és fejlődési stádiumának különbségeitől függően.

Értékelés és diagnózis. Az evolúció sok esetben tünetmentes, ezért a diagnózis általában radiológiai lelet az idősebb gyermekeknél vagy felnőtteknél 11,16, azonban a prenatális ultrahang és más prenatális képek kiterjesztése megnövelte a méhen belüli diagnózist 14–17 .

Újszülötteknél a stressz szegmenstől disztális terület a nyálkahártya stasis következtében atelectasissá válhat. Ez a hipoventilált területek képe összetéveszthető az újszülöttek rosszul levegőztetett tüdejével, és az élet első óráiban kevés a tüdőfolyadék kiürülése, ezért sok szerző javasolja a szülés utáni azonnali radiológiai értékelés elkerülését 16. A számítógépes axiális tomográfiai képek és a 3D rekonstrukciók szintén hasznosak lehetnek annak diagnosztizálásában. (1.ábra).

2 éves csecsemő, akinek kórelőzményében visszatérő obstruktív hörgőtünetek jelentkeztek. Az Rx Tx és a pulmonalis CT a tüdő megfelelő tömegét mutatja, amely kompatibilis a bronchiális atresiával.

2 éves csecsemő, akinek kórelőzményében visszatérő obstruktív hörgőtünetek jelentkeztek. Az Rx Tx és a pulmonalis CT a tüdő megfelelő tömegét mutatja, amely kompatibilis a bronchiális atresiával.