ÉRTESÍTÉS Meghatározatlan index: INFO_P1 (modulok/fejléc/box-login.php [11])

ÉRTESÍTÉS Meghatározatlan index: INFO_P2 (modulok/fejléc/box-login.php [13])

ÉRTESÍTÉS Meghatározatlan index: INFO_P3 (modulok/fejléc/box-login.php [15])

Indexelt em:

Ne kövessen minket:

  • Összegzés
  • Kulcsszavak
  • Összegzés
  • Kulcsszavak
  • Bevezetés
  • Összegzés
  • Kulcsszavak
  • Összegzés
  • Kulcsszavak
  • Bevezetés
  • A veleszületett tüdőpatológia osztályozása
  • Bronchialis atresia
  • Veleszületett tüdő légúti rendellenességek (mcvap)
  • Veleszületett lobar emphysema
  • Bronchogén ciszta
  • Pulmonalis agenesis, aplasia és hypoplasia
  • Scimitar szindróma
  • Tüdőmegkötés
  • A veleszületett tüdősérülések általános kezelése
  • Bibliográfia

evaluaci

A veleszületett pulmonális rendellenességek a tüdő fejlődésében bekövetkező változások heterogén csoportját jelentik, amelyek az embriogenezis különböző szakaszaiban előfordulhatnak, befolyásolva a parenchymát, az artériás ellátást, a vénás elvezetést, vagy ezek kombinációja lehet. A nómenklatúrát és az osztályozást az utóbbi időben gyakran módosították, ezért a megértés szempontjából a legfontosabb annak a kórélettanának és fejlődési szakaszának ismerete, amelyben előfordulnak.

A prenatális diagnózis ultrahang alapján történik, és a magzati mágneses rezonancia képalkotás támogatja, míg a postnatalis diagnózis fő eszköze a radiográfia és a tüdő CT. A klinikai megjelenés változó, a hydrops fetalis okozta haláltól kezdve azokig a betegekig, akik évekig tünetmentesek maradnak.

Prenatális terápiás alternatívák léteznek az intrauterin mortalitás nagy kockázatával küzdő betegek számára, és a posztnatális excízió a leginkább támogatott megközelítés még tünetmentes betegeknél is.

A veleszületett tüdő fejlődési rendellenességek a tüdő fejlődési rendellenességeinek heterogén csoportja, amelyek az embriogenezis különböző szakaszaiban előfordulhatnak, és amelyek befolyásolják a parenchymát, az artériás ellátást, a vénás elvezetést vagy ezek kombinációját. A nómenklatúrát és az osztályozást az utóbbi időben gyakran megváltoztatták, ezért a megértés szempontjából a legfontosabb a kórélettan és a fejlődési szakasz ismerete.

A prenatális diagnózis ultrahangon és a magzati MRI-n alapszik, míg a pulmonalis radiográfia és a CT a fő teszt a posztnatális diagnózis szempontjából. A klinikai megjelenés változó, a magzati hidropsz halálától kezdve azokig a betegekig, akik évekig tünetmentesek maradnak.

Prenatális kezelési lehetőségek állnak rendelkezésre a magas intrauterin mortalitás kockázatának kitett betegek számára, és a posztnatális eltávolítás a viselkedés nagyobb támogatással, még tünetmentes betegeknél is.

A veleszületett pulmonális rendellenességek a bronchopulmonalis fejlődés és növekedés rendellenességeinek sokféle csoportja, amelyek a légzőrendszer különböző evolúciós szakaszaiból származnak. Hatással lehetnek a légutakra, a tüdő parenchymájára, a pulmonalis artériák ellátására, a pulmonalis vénák elvezetésére vagy ezek kombinációjára 1 .

Az irodalomban közölt incidencia változó, 1: 10 000 és 1: 35 000 közötti terhesség között mozog, azonban egyes szerzők szerint tényleges előfordulása magasabb 2,3 .

Ezek a rendellenességek a tüdő és a légutak embriogenezisében bekövetkező változások következményei, és az elváltozás típusa és szövettana közvetlenül összefügg a vemhesség idejével és a tracheobronchiális fa szintjével, amelynél előfordulnak.

A tüdő különböző rendellenességeinek jobb megértése érdekében fontos ismerni a normális embrionális fejlődés szakaszait:

    1.

Embrionális szakasz: a terhesség első 5 hetében jelentkezik.

A primitív bélből ventrális (légzőszervi) divertikulum alakul ki, ahonnan az egész légzőszervi fa és a nagyobb légutak hámszövetének fejlődése megkezdődik (5 lobar hörgővé válik).

Az embrionális stádiumban bekövetkező változások a következő pulmonalis fejlődési rendellenességekként jelentkezhetnek:

    -

Tüdő-, gége- vagy tracheális agenesis

Tüdőciszták (például bronchogén ciszták)

Pszeudoglanduláris szakasz: a terhesség 5. és 16. hete között.

Ebben az időszakban a hörgők dichotóm elágazása következik be, amely a terminális bronchiolák (pre-acinar) kialakulásával végződik. A mesenchymalis szövet kíséri a légutak fejlődését, és ebből fejlődik ki a porc, izom, nyirok és vér struktúrája.

Az ebben a szakaszban keletkező rendellenességek a következők:

    -

Veleszületett tüdő légúti rendellenességek

Veleszületett tüdő lymphagectasia

Veleszületett rekeszizom-sérv

Kanalicularis szakasz: a terhesség 16. és 27. hete között.

Acini kialakulása és a légutat megközelítő vérellátás kialakulása. Ennek a szakasznak a vége felé megjelenik a felületaktív anyag, és a légzés a légúti hám fokozatos ellaposodásával válik lehetségessé.

A problémák ebben a szakaszban a következőkhöz vezethetnek:

    -

Panaszos szakasz: a terhesség 28. és 36. hete között.

A terminális bronchiolák légzőszervi bronchiolakká alakulnak át, és kialakulnak sacculáknak nevezett terminális klaszterek, amelyek lehetővé teszik a gázcserét.

Alveoláris stádium: a 36. héttől 2-3 évig.

Megjelennek a másodlagos szepták és az alveoláris struktúrák kialakulása, amelyek később folytatják fejlődésüket.

A saccularis és az alveoláris szakaszban bekövetkező változások a következő patológiák kialakulásához vezethetnek:

    -

Születés után és fokozatosan 8 éves korig mikrovaszkuláris érés következik be, az alveoláris fal elvékonyodásával és a kapilláris hálózat kialakulásával, aktív hiperpláziával, amely növeli az alveolusok számát, és végül egy alveoláris hipertrófiával, amely ezekhez a struktúrákhoz vezet a végleges méretükig 4–7 .

A KONGENITÁLIS PULMONÁRIS PATOLÓGIA OSZTÁLYOZÁSA

A veleszületett tüdő fejlődési rendellenességek osztályozása ellentmondásos, mivel különböző nézőpontok léteznek, amelyekből megközelíthetőek. Egyes szerzők az embriológiát használják fő tényezőként ezeknek a változásoknak a fejlődési stádium szerinti csoportosításához 8. Más szakértők morfológiai és radiológiai jellemzőik szerint kategorizálják a fejlődési rendellenességeket, felosztva azokat azokra, amelyek a tüdő egészét érintik, és azokra, amelyek részben befolyásolják azt 9,10. Jelenleg a legszélesebb körben használt osztályozás a Langston 11 osztályozása, amely kórélettani szempontból a légúti rendellenességeket 5 típusba sorolja: bronchiális atresia, veleszületett pulmonalis légúti rendellenességek (volt cisztás adenomatoid malformáció), extralobar bronchopulmonalis szekvestráció, veleszületett lobar hyperinflation és bronchogén ciszta. Ez a besorolás a bronchopulmonalis fejlődés és növekedés körülbelül 90% -át lefedi, amelyeket a klinikai gyakorlatban tapasztalunk, de egyéb ritkább veleszületett rendellenességeket, például arteriovenózus rendellenességeket, elhagy.

Az osztályozásnak mindezen formáinak az a hátránya, hogy a gyakorlatban különböző kategóriákat kombinálnak vagy egymásra helyeznek, így a malformációban uralkodó elváltozás típusától való megközelítés egyértelműbb és didaktikusabb lehet 12,13. Így három tág kategóriánk lehet: túlnyomórészt parenchymás elváltozások, túlnyomórészt vaszkuláris elváltozások vagy kombinált elváltozások.

Az alábbiakban ismertetjük a klinikai gyakorlatban tapasztalható legrelevánsabb és leggyakoribb patológiák patofiziológiáját, értékelését és kezelését.

1 Bronchialis atresia

Főleg parenchymás elváltozás, amely figyelembe veszi a lobar atresiát, a szegmentális hörgőket (a leggyakoribb) vagy az alszegmentális hörgőket. Ennek okai nem világosak, de a szerzők a hörgőfa kialakulásának egy bizonyos pontján kialakult érkárosodást javasolták legvalószínűbb etiológiának. .

Leírása gyakran társul bronchopulmonalis szekvestrációval, és 70% -ig a pulmonalis légutak veleszületett rendellenességeinél, a hörgőelzáródás fokozatának, szintjének és fejlődési stádiumának különbségeitől függően.

Értékelés és diagnózis. Az evolúció sok esetben tünetmentes, ezért a diagnózis általában radiológiai lelet az idősebb gyermekeknél vagy felnőtteknél 11,16, azonban a prenatális ultrahang és más prenatális képek kiterjesztése megnövelte a méhen belüli diagnózist 14–17 .

Újszülötteknél a stressz szegmenstől disztális terület a nyálkahártya stasis következtében atelectasissá válhat. Ez a hipoventilált területek képe összetéveszthető az újszülöttek rosszul levegőztetett tüdejével, és az élet első óráiban kevés a tüdőfolyadék kiürülése, ezért sok szerző javasolja a szülés utáni azonnali radiológiai értékelés elkerülését 16. A számítógépes axiális tomográfiai képek és a 3D rekonstrukciók szintén hasznosak lehetnek annak diagnosztizálásában. (1.ábra).

2 éves csecsemő, akinek kórelőzményében visszatérő obstruktív bronchiális tünetek szerepelnek. Az Rx Tx és a pulmonalis CT a tüdő megfelelő tömegét mutatja, amely kompatibilis a bronchiális atresiával.

2 éves csecsemő, akinek kórelőzményében visszatérő obstruktív hörgőtünetek jelentkeztek. Az Rx Tx és a pulmonalis CT a tüdő megfelelő tömegét mutatja, amely kompatibilis a bronchiális atresiával.