PHEOCROMOCYTOMAS
BEVEZETÉS
A feokromocitómák viszonylag ritka daganatok, amelyek a mellékvese kromaffin sejtjeiből származnak. A feokromocitonok katekolaminokat választanak ki, ezért időszakos vagy tartós hipertóniás epizódokat okoznak. Az ilyen típusú daganat által termelt magas vérnyomás a daganat eltávolításakor eltűnik. Növelhetik más mellékvese hormonok, például az ACTH, a szomatosztin és más peptidek termelését is, ezért alkalmanként más szindrómákkal, például Cushing-szal is társulhatnak.
A feokromocitómák rosszindulatúak lehetnek, és a korai diagnózis és kezelés fontos a prognózis javításához. Különböző források szerint a feokromocitómák malignitása 5% és 46% között mozog. Kapcsolódhatnak más endokrin és nem endokrin rendellenességekhez, és a bilaterális feokromocitómák a IIa és IIb típusú multiplex endokrin neoplazia (MEN) szindróma alkotóelemei.
ETIOPATOLÓGIA
A feokromocitómák olyan kromaffinsejt-daganatok, amelyek többnyire a mellékvesében találhatók. A kromaffin sejtek azonban másutt is megtalálhatók, különösen a Zuckerkandl szervében. Amikor extra-mellékvese, a legtöbb feokromocitóma rosszindulatú. A sporadikus feokromocitómában szenvedő betegek sorozatáról a meglévő adatok azt mutatják, hogy a jobb mellékvese gyakrabban érintett, mint a bal. A daganat mérete 3 és 5 cm között van (*), általában szürke és puha konzisztenciájú (*). Mikroszkóposan hasonlítanak azokhoz a sejtekhez, amelyekből származnak, a daganatos sejteket rostos szöveti sávok választják el a mellékvese kéregétől (*)
A jóindulatú és a rosszindulatú pheochromocytomák közötti kóros különbségtétel nem túl világos. Számos betegsorozatban a kiújulás 10–46% volt, ami a malignitás viszonylag magas százalékát jelzi. A rosszindulatú daganatok általában nagyobbak és nehezebbek, de a malignitás egyetlen abszolút kritériuma a másodlagos daganatok jelenléte azokon a helyeken, ahol a kromaffin sejtek általában nincsenek jelen. Érdekes, hogy a jóindulatú feokromocitómák általában kifejezettebb nukleáris pleomorfizmust mutatnak, mint a rosszindulatúak. A rosszindulatú pheochromocytoma általában több mitózist mutat, mint a jóindulatúak, de a kapszula- és érrendszeri invázió mindkét esetben hasonló. A DNS-ploidizmus elemzése diploid DNS-t mutat jóindulatú feokromocitómákban, míg rosszindulatúakban aneuploid, tetraploid és akár poliploid is lehet. A jóindulatú daganatokban az neuropeptid Y fokozott expresszióját is megfigyelték (9 esetből 9 vs 4/11 malignus pheochromocytomák esetén)
Klinikai megnyilvánulások
A feokromocitómában szenvedő betegek egy sor olyan tünetet mutatnak be, amelyek a mérsékelt labilis magas vérnyomástól a magas vérnyomásos krízis, a szívinfarktus vagy a stroke okozta hirtelen halálig terjednek. A legklassikusabb beteg paroxizmális fejfájást, szívdobogást, magas vérnyomást és izzasztást mutat. Az esetek 50% -ában a magas vérnyomás fennmarad, míg a többiben szakaszos. A legtöbb feokromocitómában szenvedő gyermeknél a magas vérnyomás folyamatos. Általános szabály, hogy van fogyás, de az elhízás nem zárja ki a feokromocitómát. Gyakran jelentkeznek a fokozott anyagcsere tünetei és jelei, például fokozott izzadás. Az ortosztatikus hipotenzió a plazma térfogatának csökkenése a túlzott α-adrenerg stimuláció következménye
DIAGNÓZIS
A feokromocitóma diagnózisa a katekolaminok és metabolitjaik vizeletben történő mérésén alapul. Ha klinikailag fennáll a feokromocitóma gyanúja, vagy a beteg családjában kórelőzményben szerepel a feokromocitóma vagy a IIa vagy IIb típusú többszörös endokrin neoplazia, a legjobb teszt egy 24 órás teszt elvégzése katekolaminok, metanefrin és VMA (vanilmandelinsav) szempontjából. A kreatinint szintén meg kell határozni a vizeletminta jelentőségének ellenőrzése érdekében, és a lehető legnagyobb mértékben meg kell győződni arról, hogy a beteget nem gyógyszeres kezelésben részesítik-e vagy nemrégiben radiográfiai kontrasztanyagnak tették ki.
Ingyenes katekolaminok: a katekolaminok normálértékei 100 és 150 µg között mozognak 24 óra alatt. A pheochromocytomában szenvedő betegek többségénél 250 µg/nap feletti értékeket kapunk. Az epinefrin értékek értékesek, mivel ennek az anyagnak a feleslege (μg/nap) általában a mellékvese sérülésének tudható be. Hamis pozitív eredményeket lehet elérni, ha a beteg metildopát, levodopát, atenololt és szimpatomimetikus aminokat szed.
Metanephrin és vanylmandelic sav: a legtöbb laboratóriumban legfeljebb 1,3 mg összes metanephrint és legfeljebb 7 mg VMA-t 24 órán belül normálisnak tekintenek. Ezek az értékek jelentősen megemelkedtek (a normális érték több mint háromszorosával) a feokromocitómában szenvedő betegeknél.
KEZELÉS
A választott kezelés (*) a tumor műtéti reszekciója, amely általában a hipertónia eltűnését okozza
A műtét előtt ellenőrizni kell a vérnyomást egy α-blokkolóval, például fenoxibenzamiddal, és ha ez nem eredményez megfelelő hatást, akkor β-blokkolókkal. A gyógyszeres kezelést a műtét reggelén fel kell függeszteni. Adjon izotóniás nátrium-kloridot plazma expanderként.
A halálozás kevesebb, mint 2%, ha tapasztalt sebész és aneszteziológus vesz részt benne. Jelenleg a laparoszkópos módszereket részesítik előnyben, ha a daganatok kisebbek, mint 8 cm.