Több vékonyfalú (észrevehetetlen) ciszta jelenléte a májban policisztás májbetegség jelenlétére utal. Legtöbbször ezek a májban előforduló többszörös ciszták a vese cisztáival társulnak, ami az úgynevezett autoszomális domináns policisztás vesebetegség (ADPKD angol rövidítésével). Ez a betegség vese következményei (veseelégtelenség) miatt gyakrabban tüneti. Lehet, hogy a vese- és májciszták mellett hasnyálmirigy-ciszták és egyéb extrarenalis megnyilvánulások, például az agyi aneurysma, a vastagbél divertikulák és a sérvek fokozott kockázata.

májbetegség

Ritkábban a cisztákat csak a májban látják, ez az állapot ismert autoszomális domináns policisztás májbetegség.

járványtan

A policisztás vesebetegség egy autoszomális domináns genetikai betegség, amelynek előfordulása megközelítőleg egy eset 1000 élveszületésre. Becslések szerint a genetikai hiba által érintettek körülbelül felének nincsenek tünetei.

Kórokozás

A policisztás vesebetegség (ADPKD) két gén mutációjából ered: a PKD1 (85%) és a PKD2 (15%), amelyek kódolják a két policisztin 1, illetve 2 fehérjét. Ezek a gének a 16. és 4. kromoszómán helyezkednek el. A PKD2 mutációkkal társított ADPKD általában későbbi életkorban fordul elő, és általában kevésbé súlyos. Több különböző mutációt írtak le ezekben a génekben. Ezeknek a fehérjéknek a pontos funkciója nem ismert. Úgy tűnik, hogy az endoplazmatikus retikulumban helyezkednek el, és kalciumcsatornákként működhetnek. A ciszta kialakulásának és növekedésének pontos mechanizmusait nem teljesen értjük. A májciszták az epehámból származnak.

Az autoszomális domináns policisztás májbetegség viszont két másik gén: a PRKSCH és a SEC63 mutációja által okozott genetikai betegség is. Az első gén egy hepatocisztin nevű fehérjét kódol, amely az endoplazmatikus retikulumban expresszálódik.

Klinikai megnyilvánulások

Az ADPKD általában vese tüneteivel nyilvánul meg, például krónikus veseelégtelenség, derékfájás vagy hematuria. A májciszták jelenléte az ADPKD-ben szenvedő betegeknél változó, és nagyban függ a beteg életkorától. Így a 30 év alatti betegeknél csak 10% -uknál van májciszta, míg a 60 évesnél idősebbek 40% -ánál májciszta van. A nőknél általában májciszták vannak, mint a férfiaknál, és nagyobbak. Ennek oka, hogy a ciszták növekedésének hormonális összetevője van. Valójában a nagy májciszták gyakoribbak azoknál a nőknél, akik többszörös terhességet szenvedtek.

Amikor a májciszták tünetek jelentkeznek, hasi fájdalomként, korai jóllakottságként és hányingerként jelentkezhetnek a szomszédos szervek összenyomódása miatt. Esetenként vérzés lép fel a cisztában, ami hirtelen fellépő fájdalmat eredményez. Egy másik ritkább szövődmény az egyik ciszta fertőzése.

A policisztás májbetegség általában nem okozza a máj szintetikus vagy kiválasztó funkciójának csökkenését.

Májon kívüli megnyilvánulások

Az ADPKD fő megnyilvánulása a veseciszták által másodlagos veseelégtelenség. A vese- és májciszták mellett az ADPKD más megnyilvánulásokkal is járhat:

  • Hasnyálmirigy-ciszták.
  • Splenikus ciszták.
  • Agy aneurizma: Az agyi aneurizmák jelenléte megközelítőleg 4-10% az ADPKD-s betegeknél. Az 1 cm-nél nagyobb aneurizmák jelennek meg a műtétre.
  • Vastagbél diverticula.
  • A hasfal sérvei.

Kezelés

A legtöbb betegnek nincs szüksége speciális kezelésre a májciszták esetén. Tünetek jelentkezésekor általában megpróbálják fenntartani a műtétet olyan esetekre, amikor az orvosi terápia nem hatékony, mivel ez egy komplex műtét, amelyet a máj- és epebetegségben jártas központokban kell végrehajtani. Esetenként szükség van a májtranszplantációra vagy a kombinált máj- és vesetranszplantációra.

Kapcsolódó hozzászólások

Az alkoholos májbetegség a megnyilvánulások széles sorozatát foglalja magában, széles spektrumot lefedve, a tünetmentes zsírmájtól kezdve az alkoholos májgyulladásig és ascitessel járó máj dekompenzált májcirrózisáig, a varikumok okozta gyomor-bélvérzésig vagy az enkefalopátiáig. Áttekintés Míg a legtöbb ember alkoholt fogyaszt.

A gócos noduláris hiperplázia az egyik leggyakoribb jóindulatú májdaganat. Leggyakrabban nem okoz tüneteket és nem igényel kezelést.

A máj cisztás elváltozásai gyakoriak. A legtöbb az egyszerű májcisztának felel meg, amely ritkán okoz tüneteket vagy műtétet igényel.

9 gondolat a "policisztás májbetegségről"

Policisztás vesebeteg vagyok, és most a legújabb tanulmányokban rengeteg cisztát találtak a májban és a hasnyálmirigyben is, mondja a belgyógyász, hogy diétával kontrollálják őket, hogy ne fertőződjenek meg és ne csökkentsék a vesék munkáját.

Policisztás vesebeteg vagyok, és a legújabb tanulmányokban a májban és a hasnyálmirigyben is bőséges cisztákat találtak - mondja a belgyógyász, hogy diétával kontrollálják őket, hogy ne fertőződjenek meg és ne csökkentsék a vesék munkáját.

A májomban kicsi és nagy ciszta van, a gyomrom bejárata közelében pedig egy nagy. A hepatológus nem jelezte a műtétet vagy a defektet, mert azok visszanövek. néha nehezen emésztem meg az ételt, és zavarnak, amikor lefekszem. Mindig dagadt hasam van, mint 7 hónapos terhes. Soha nem volt gyermekem, és 60 éves vagyok.

A feleségem 5 évvel ezelőtt diagnosztizálták policisztás betegségben, a legnagyobb ciszta a májában volt és 14 cm volt. kb., 2014 közepén 30 cm-re nőtt. Egy belgyógyász orvos defektet hajtott végre, és körülbelül 3 liter folyadékot vontak ki belőle, a következő napokban 5 kiló súly alatt is jól érezte magát, de 15 nap elteltével visszanőtt, hogy több mint 30 ctm-t mérjen. Végeztek laparoszkópiát, eltávolították a cisztát, megmosták a belsejét, és jobb, ha három hónappal később ultrahangot készítettek, és kb. A műtéten részt vevő gasztroenterológus szerint az echinococcus nevű baktérium volt.

Akkor működnek, ha 5 cm vagy több cm van. ez az, amit dr.