Chalasani N, Younossi Z, Lavine JE és mtsai. Az alkoholmentes zsírmájbetegség diagnosztizálása és kezelése: Gyakorolja az Amerikai Májbetegségek Tanulmányi Egyesületének útmutatásait. Hepatológia. 2018 január; 67 (1): 328-357. doi: 10.1002/hep.29367. Epub 2017. szeptember 29. Felülvizsgálat. PubMed PMID: 28714183.

Európai Májkutatási Szövetség (EASL); Európai Szövetség a Diabétesz Kutatásáért (EASD); Az elhízás vizsgálatának európai szövetsége (EASO). EASL-EASD-EASO klinikai gyakorlati útmutató az alkoholmentes zsírmájbetegség kezelésére. J Hepatol. 2016. június; 64 (6): 1388-402. doi: 10.1016/j.jhep.2015.11.004. Epub, 2016. április 7. PubMed PMID: 27062661.

Definíció és az etiopatogenezis

Alkoholmentes zsírmájbetegség (NAFLD): a májban a zsír túlzott felhalmozódása (máj steatosis) jellemzi azokat, akik nem élnek vissza alkohollal; steatosis a májsejtek ≥5% -a a szövettani vizsgálatban vagy a máj zsírtartalma> 5,6% a proton mágneses rezonancia spektroszkópiában (1 H-ERM). A NAFLD a metabolikus szindróma májmegnyilvánulása (→ 13.5. Fejezet), és a korai érelmeszesedés és a kardiovaszkuláris okok miatt bekövetkező halálozás fokozott kockázatával jár. A NAFLD magában foglalja mind az alkoholmentes zsírmájbetegséget (NAFL; egyszerű steatosis vagy enyhe lobáris gyulladással, nincs másodlagos steatosis oka → 11-1. Táblázat, a cirrhosissá válás alacsony kockázata), mind az ebből eredő alkoholmentes steatohepatitist (NASH; máj steatosis krónikus progresszív májgyulladással májfibrózissal vagy anélkül). A kezeletlen NASH fibrózissá, cirrhosissá és hepatocelluláris carcinomává alakul.

A NAFLD oka a hiperkalórikus étrend (gyorséttermek típusú ételek), amely finomított szénhidrátokban, különösen fruktózban, telített zsírokban és cukros italokban gazdag, ami kevés fizikai aktivitással együtt túlsúlyhoz és elhízáshoz vezet. Patogenezisében az inzulinrezisztencia, az adiponektin szabályozásának megváltozása és az oxidatív stressz játszik a fő szerepet; a genetikai tényezők hatása is jelentős.

A NAFLD fő kockázati tényezői a következők: elhízás (különösen zsigeri), 2-es típusú diabetes mellitus, diszlipidémia, metabolikus szindróma, policisztás petefészek-szindróma. A kockázati tényezők közé tartozik még: hypothyreosis, hypopituitarismus, hypogonadism, alvási apnoe, pancreaticoduodenectomia utáni állapot és pikkelysömör.

KLINIKAI KÉP ÉS TERMÉSZETTÖRTÉNET Top

Tünetek: általában hiányzik. Néhány beteg fáradtságról, gyengeségről, általános rossz közérzetről vagy kellemetlen érzésről számol be a has jobb felső sarkában. A betegséget gyakran véletlenül diagnosztizálják más okok miatt előírt ultrahang elvégzésével, vagy a májenzimek (ALT, AST) szabálytalan aktivitásának azonosítása után a szérumban.

Jelek: Általában elhízás, hepatomegalia (NASH), de a

A betegek 20% -ának gyors fibrózisa van. NASH-ban szenvedő betegeknél megnő a májfibrózis és a hepatocelluláris carcinoma kockázata, de a halál legfőbb oka a szív- és érrendszeri betegségek.

1. Laboratóriumi vizsgálatok: általában az ALT, az AST (AST/ALT TP (előrehaladott májbetegségben) aktivitásának enyhe vagy mérsékelt növekedését, a megnövekedett vas- és ferritinkoncentrációt (meglehetősen gyakori) figyelik meg.

két. Képalkotó tesztek. Ultrahang: fokozott máj-echogenicitás (steatosis), ritkábban hepatomegalia. Cirrhosis esetén a portális hipertónia jeleinek jelenléte (az elhízás nehéz vizsgálata nem észleli az enyhe NASH steatózist). CT: a máj és más szervek jó értékelése (rutinszerű használata ionizáló sugárzás miatt nem ajánlott). MRI: az enyhe steatosis pontos értékelése (a hepatociták 5-10% -a), de korlátozott a rendelkezésre állás; 1 A H-ERM az egyetlen ellenőrzött módszer a májzsírtartalom kvantitatív mérésére.

3. A fibrózis nem invazív értékelése: alacsony intenzitású fibrózisban szenvedő betegek (F0-F1) kiválasztása érdekében, akiknél a májbiopszia mellőzhető. Mód:

1) elasztográfia (a FibroScan korlátozott pontosságú az elhízásban), MRI elasztográfia

2) skála a szérum biomarkerek alapján: NAFLD Fibrosis Score (http://nafldscore.com), FIB-4, Enhanced Liver Fibrosis (ELF), FibroTest.

4. A májbiopszia szövettani vizsgálata: arany standard a diagnózishoz (szükséges a NAFL és a NASH pontos megkülönböztetéséhez), de komplikációk kockázatával jár. Javallatok:

1) a NASH gyanúja, különösen akkor, ha a nem invazív tesztek jelentős fibrózist (≥F2) jeleznek

2) diagnosztikai kétségek, p. volt. a steatosis egyéb okai, magas szérum vas-koncentráció, autoantitestek (ANA, SMA, AMA) jelenléte, kábítószerrel való visszaélés

3) a NAFLD együttélése más krónikus májbetegségekkel.

Műveleti algoritmus → ábra. 11-1.

A NAFLD-gyanúval rendelkező beteg értékelése:

1) alkoholfogyasztás

2) a cukorbetegség, a magas vérnyomás és a szív- és érrendszeri betegségek személyes és családi kórtörténete

3) BMI, a derék kerülete, a testtömeg változásai

4) a HBV és a HCV fertőzés mutatói

5) a steatosishoz kapcsolódó gyógyszerek használata

6) májenzim aktivitás (AST, ALT, GGTP)

7) éhomi vércukorszint, HbA1c, OGTT (esetleg éhomi inzulin és HOMA-IR teszt)

9) az összkoleszterin, a HDL, a trigliceridek és a húgysav koncentrációja a plazmában

Kiterjesztett diagnózis, a valószínűség kezdeti értékelése vagy a teszt eredményei alapján

1) a ferritin koncentrációja és a transzferrin telítettsége a vasban

2) celiakia, pajzsmirigy betegségek és policisztás petefészek szindróma szűrései

3) ritka májbetegség szűrővizsgálatok: Wilson-kór, autoimmun betegségek, α 1 -antitripszin-hiány

1. NAFLD: máj steatosis szövettani vizsgálaton vagy képalkotó teszten és a máj zsírfelhalmozódásának egyéb okainak kizárása (→ 11-1. Táblázat).

2. NAFL: NAFLD a májsejtek légtelenítése nélkül.

3. NASH: NAFLD a hepatociták ≥5% -ának steatosisával, lobularis és portális gyulladással, valamint a hepatocyták ballonozásával.

Mint a krónikus hepatitis B-ben → fejezet. 7.2.

1. Életmódváltás: mediterrán étrend vagy hasonló, alacsony kalóriatartalmú DASH diéta, fokozott fizikai aktivitás (→ 11-2. Táblázat; 150 perc/hét fizikai aktivitás vagy annak> 60 perc/hét növekedése csökkentett szérum aminotranszferáz aktivitást és testet eredményez súly). Elhízott betegeknél a máj steatosisának csökkentéséhez elegendő lehet a testtömeg 3-5% -os csökkentése, a nekrotikus és gyulladásos elváltozások javítása, és a fibrózist 7-10% -kal kell csökkenteni. NASH-ban és súlyos elhízásban szenvedő betegeknél hatástalanság esetén fontolja meg a bariatrikus műtétet.

2. Hepatoprotektív kezelés: szövettanilag igazolt NASH-ban szenvedő betegeknél EU-vitamin 800 NE/d ≤ 1 évig használható (cukorbetegség és májcirrhosis esetén ellenjavallt) vagy pioglitazone (csak a cukorbetegség kezelésére regisztrált) 30 mg/d.

3. A májcirrhosis szövődményeinek tüneti kezelése → ch. 7.12.

4 . Májtranszplantáció: végstádiumú cirrhosisban vagy hepatocelluláris carcinomában.

Monitorozza az ALT és az AST aktivitását 2-3 havonta. A NAFLD rendszeres ultrahang- vagy α-fetoprotein-meghatározásával kapcsolatban nincsenek egyértelmű javaslatok, míg a NASH-ban az ultrahangot 6 havonta ajánlják. Májcirrózisban szenvedő betegek monitorozása → fejezet. 7.12.

táblázatok és ábrák

11-1. Táblázat. A máj steatosisának okai

- gyógyszerek: antibiotikumok (tetraciklin, bleomicin, puromicin), citosztatikumok (metotrexát, L-aszparagináz), vitaminok (A-vitamin nagy dózisban) és mások (amiodaron, ösztrogének, glükokortikoidok, szalicilátok, nátrium-valproát, warfarin)

- vegyi anyagok: klórozott szénhidrogének, szén-tetraklorid, szén-diszulfid, foszfor, báriumsók, hidrazin

- gomba toxinok (α-amanitin)

Anyagcserezavarok és táplálkozási tényezők

- túlevés és elhízás, elhúzódó böjt, fehérje alultápláltság (kwashiorkor)

- Cushing-szindróma

- cinkhiány

- hosszú távú teljes parenterális táplálás (kolin- és karnitinhiány)

Emésztési és felszívódási rendellenességek

- a hasnyálmirigy betegségei

- a bél reszekciója

- bél anastomosis (pl. jejunoilealis anastomosis)

- malabszorpciós szindróma

- gyulladásos bélbetegség (fekélyes vastagbélgyulladás, Crohn-betegség)

Az anyagcsere veleszületett rendellenességei

- közepes láncú zsírsavak acil-CoA dehidrogenáz hiánya

- Tárolási betegségek: koleszterin-észterek (Wolman-betegség), szfingomielin (Niemann-Pick-betegség), gangliozidok (Tay-Sachs-kór), glükocerebrozidok (Gaucher-kór), réz (Wilson-kór), vas (hemokromatózis), glikogén (glikogenózis), galaktóz, fruktóz, tirozin, homocisztein, fitánsav (Refsum-szindróma)

- a karbamid ciklus veleszületett rendellenességei

Fulmináns vírusos D-típusú hepatitis

- Reye-szindróma

- terhességi szövődmények: terhesség akut máj steatosis, eklampszia, HELLP szindróma (hemolízis, a májenzimek fokozott aktivitása és trombocitopénia)

11-2. Táblázat. Életmódváltás a nem alkoholos zsírmájbetegségek kezelésében (az EASL, EASD és EASO 2016, AASLD 2018 iránymutatások alapján)

A kalóriabevitel csökkentése

- Csökkentse a kalóriabevitelt 500-1000 kcal-mal a testtömeg 0,5-1 kg/hét csökkentése érdekében

- Cél: a testtömeg 7-10% -kal történő csökkentése

- Hosszan tartó alkalmazás, fokozott fizikai aktivitás és kognitív-viselkedési terápia mellett

Diéta összetétele

- Alacsony vagy közepes zsírbevitel és mérsékelt szénhidrátfogyasztás

- Magas fehérjetartalmú vagy alacsony szénhidráttartalmú ketogén étrend

Fruktóz fogyasztás

Kerülje a fruktózban gazdag italokat és ételeket

Alkohol fogyasztás

Tartsa kategorikusan az alkoholfogyasztást a kockázati szint alatt (azaz 30 g/d férfiaknál és 20 g/d nőknél)

Kávéfogyasztás

Nincsenek májjal kapcsolatos korlátozások

Edzés és fizikai aktivitás

- 150-200 perc/hét közepes intenzitású aerob edzés 3-5 alkalommal (pl. Gyors gyaloglás, álló kerékpár)

- Az ellenállóképzés szintén hatékony, javítja a mozgásszervek működését, pozitívan befolyásolja az anyagcsere kockázati tényezőket

- A magas fáradtság, amely miatt az aktivitás korlátozott és álmosság jelentkezik a nap folyamán, megnehezíti az ajánlott gyakorlatok végrehajtását

májbetegségek

11-1. Ábra. Stratégia a NAFLD diagnosztizálására és kezelésére