2019. SZEPTEMBER 2. szám, 7. kötet

sheehan-szindróma

Szakasz: Klinikai eset

Hogyan lehet idézni ezt a cikket

Barrios Miras E, Boal Herranz, GA. Az anya súlyos hypogalactia ritka esete: Sheehan-szindróma. Szülésznők ma. 2019; 7 (2): 21-6.

1 Ester Barrios Miras, 2 Gloria Aurora Boal Herranz

1, gyermekorvos. San Fernando Egészségügyi Központ. Madridi közösség.
2 Szülésznő. San Fernando Egészségügyi Központ. Madridi közösség.

Sheehan-szindróma; hipopituitarizmus; szülés utáni vérzés

Bevezetés

1937-ben Sheehan és Murdoch leírta az agyalapi mirigy infarktusa és nekrózisa miatt másodlagos panhypopituitarismust azoknál a nőknél, akiket súlyos vérzéses balesetek és hipovolémiás sokk szenvedtek szülés közben vagy a közvetlen gyermekágyban 1. A Sheehan-szindróma az agyalapi mirigy elülső iszkémiás nekrózisa következtében kialakuló panhypopituitarismus, amelyet hipovolémiás sokk okoz, másodlagosan szüléskor. Ez a leggyakoribb oka a reproduktív korú nőknek, bár az utóbbi időben a szülészeti kezelés fejlődése miatt jelentősen csökkent a nyugati országokban, bár ez összefüggésben áll az agyalapi mirigy daganataival, az agyalapi mirigy autoimmun betegségeivel, a cukorbetegséggel vagy a sarlósejtes vérszegénységgel is.

A teljes adenohypophysis nekrózisa ritka, gyakoribb a mirigy részleges érintettsége. A szindróma megnyilvánulásához 70-80% -ot kell befolyásolni. Laktotrop elégtelenség vagy szoptatás képtelensége esetén debütál. Egyéb állapotok a szomatotropok és a gonadotropok (az esetek 80-90% -a között). A neurohipofízis károsodott vazopresszin-reakcióval is járhat az ozmotikus stimulációra; A diabetes insipidus ritka. Később összefüggésbe hozható gonadotrop, kortikotrop és tirotrop elégtelenséggel, az ezt követő klinikai megnyilvánulásokkal, emlő atrófiával és a másodlagos nemi jellemzők eltűnésével, aszténia, étvágytalanság, étvágytalanság és hidegérzékenység, myxedema, az emlőizolák pigmentációjának elvesztésével és a nemi szervek régiója és a súlycsökkenés, ami cachexiához vezethet 2 .

A diagnózis az LH, az FSH kiindulási meghatározásával történik; GH; TSH és kortizol. A vizsgálatot a 2,4 sejtvonal stimulációs tesztjeinek elvégzésével fejezzük be .

A kezelés minden érintett vonal pótlására összpontosít. A reproduktív területen, ha a nő nem akar új terhességet, hormonpótló kezelést (HRT) végeznek. Ha a beteg teherbe akar esni, ovulációt kiváltó kezelést lehet végezni FSH és LH 2,4 együttes beadásával .

Cél

Írja le a Sheehan-szindróma klinikai esetét, amelyet a San Fernando Egészségügyi Központ (Madridi Közösség) gyermekorvosa észlelt.

Anyag és módszer

Tervezés: klinikai eset. Hely: gyermekgyógyászati ​​konzultáció, Alapellátás, Madridi Közösség, 2019.

Eset klinikai adatok

36 éves beteg, aki részt vesz az alapellátás gyermekgyógyászati ​​konzultációján az újszülött első ellenőrzésén. A kórtörténet alapján az anya elmondja, hogy a lány az élet első óráitól kezdve természetes módon rögzíti a mellet, majd 60 ml mesterséges tejet kap. Két napja, a mell felhelyezése után is, elektromos szivattyúval fejezi ki a tejet anélkül, hogy bármilyen mennyiséget eltávolítana belőle.

Érdekes előzményekként kiemelkedik a normál terhesség, amely a kedvező nyak miatt 40 héten át indukálódik. A csipesszel történő szülés után jelentős vérzést mutat a méh atónia miatt, amely három intrapartumba csomagolt vörösvérsejt transzfúziót igényel, így a hemoglobin 6,5 mg/dl. Nem lép kapcsolatba a bőrrel, amikor felveszik az újraélesztési osztályba, hat óra múlva felmegy a földre és kétóránként kezdi a szoptatást, az anya beszámol arról, hogy az első napokban kolosztrum volt, 48 óra után megkezdi a pótlást az újszülött súlyának túlzott veszteségéig.

A konzultáció napján és a vizsgálat során az újszülött aktív, jó színű és jó hangnemű, nem mutat semmilyen anatómiai problémát, amely befolyásolhatja a szívást, sem az arc aszimmetriáját, amely másodlagos lehet a csipesz használata mellett, jó súlygyarapodás normál határokon belüli beolvasás.

Tekintettel az anya fáradtságának és gyengeségének állapotára, a vizsgálat során szédülés miatt továbbra is fekve fekszik, úgy döntöttek, hogy 48 óra alatt újabb találkozót rendelnek egy kombinált gyermek- és szülésznői konzultációra a teljes kórtörténet felvétele céljából, lásd melléklet, kivonat technika és mellkutatás.

Az anya klinikai előzményeinek felvételekor a terhesség előtt nem mutat semmilyen betegséget, nem alkalmazott asszisztált megtermékenyítési eszközöket vagy volt korábban abortusza. Terhesség alatt kismértékű változásokat mutatott a mellekben, és az utolsó trimeszterben az Endokrinológiai Szolgálatot a TSH 6.9 és a normál pajzsmirigyhormonok miatt utalták meg, a szülés előtti tiroxin alkalmazását nem tartották szükségesnek (1. táblázat).


Az első látogatás alkalmával lövés figyelhető meg, és nem tapasztaltak megragadási nehézségeket. 48 órakor hasonló a helyzet, kétóránként hallható fecskék nélkül spontán tapad a mellre, ezt követően elektromos mellszivattyút hajtanak végre, és semmilyen mennyiséget nem képesek kinyerni. Jó testtartás, jó tapadás, amelyet az újszülött spontán segítség nélkül, de tápláló szívás nélkül végez; a szivattyú felvétele után ellenőrizzük a szivattyút, amely jól működik, de konzultációval nem tudja kivonni a tejet.

A mellvizsgálat mind a négy kvadránsban nem elzáródott melleket mutat, hypoplasia jele nélkül.

Tekintettel az anya előzményeire és a súlyos hypogalactia helyzetére, felmerül annak lehetősége, hogy a hypogalactia másodlagos az anyai betegségtől, ezért teszteket kell kérni a hormonális okok kizárására (2. táblázat).


Analitikai eredmények: Az analitikai eredmények közül a következők emelkednek ki: prolaktin 15,3 ng/ml (terhes nők 9,7-208,5), TSH 2,38 µU/ml, T3 1,9 pg/ml (2,3-4,2), T4 0,67 ng/dl (0,77) -1,76), kortizol 3,4 µg/dl (5-25), FSH 0,7 mIU/ml (terhes nők 6 .

A hypophysis mirigy a sella turcica-ban található. Elülső része, az adenohipofízis, felelős az ember életéhez szükséges egyéb szervek, például a mellékvesék, a pajzsmirigy, a nemi szervek és a laktáció stimulálásáért. A hátsó rész, a neurohipofízis felelős az oxitocin és az antidiuretikus hormon (ADH) szintéziséért, megváltozása súlyos inzipidózisú cukorbetegséghez vezet, súlyos hyponatremiával 3,4 .

Az agyalapi mirigy terhesség alatt 33-40% -kal növelheti a térfogatát, a sella turcica, amely a mirigyet tartalmazza, nem teszi ezt meg, sem a kocsány, amelyen keresztül az erek eljutnak hozzá. Ez a helyzet sebezhetővé teszi az iszkémiát, a Sheehan-szindróma eseteit kisebb szülés utáni vérzés jelenlétében írják le 4,5 .

Az agyalapi mirigy működését nem mindig befolyásolja, ez nagyban függ a maradék szövet százalékától, a maradék mirigy 50% -a nem adhat hormonális hiányt, ahhoz, hogy klinikai legyen, a funkciójának 70% -ának hiányának kell lennie, hipopituitarizmusról beszélve teljes, ha a veszteség nagyobb, mint 90% 4 .

A legkorábbi hiány a prolaktin és a Gh, mivel szintetizálódnak a mirigy alsó és oldalsó részén, amely a legérzékenyebb az ischaemiara 5 .

A differenciáldiagnózist csendes agyalapi mirigy adenoma vagy szülés utáni hypophysitis megjelenésével kell elvégezni. A szülés alatti vérzés története kulcsfontosságú a diagnózis Sheehan-szindróma felé terelésében.

A szülés utáni hypophysitis a hypopituitarismus ritka esete, amely terhességben vagy közvetlenül a szülés után kezdődik, autoimmun eredetű és agyalapi mirigy elégtelenségével jár, bár a hormonális szint általában kevésbé csökken, mint a Sheehan-szindrómában, és az esetek 40% -ában hiperprolaktimenia. A gyulladásos markerek és az agyalapi mirigy elleni antitestek megemelkedhetnek, bár normálisak lehetnek. A mirigy duzzanata hirtelen fejfájást és látászavarokat okozhat 7,8 .

Az MRI a diagnózis felállításának kulcsfontosságú tesztje, amelyben a csendes adenomának megfelelő tömeg látható. Hipofizitisz vagy Sheehan-szindróma esetén a diagnózis bonyolultabb, a krónikus fázisban mindkettő egy üres sella turcica képét adhatja, és az akut fázisban olyan kevés esetet tesznek közzé, hogy kevés a hivatkozás. A hipofizitisz diffúzan megnövelné a gadolinium felvételét, ami nem lenne megfigyelhető a Sheehan-szindróma esetén, bár mindkét állapot normális képet adhat a szülés utáni első napokban. .

A kezelés a három esetben is különbözik, az adenoma és a hypophysitis esetében a dekompressziós műtétet, az utóbbi esetében pedig a nagy dózisú kortikoszteroidokat javasolják. Ezen intézkedések egyike sem lenne ajánlott Sheehan-szindróma esetén 7 .

A hidrokortizon és a tiroxin szubsztitúciós kezelése minden esetben javallott, kötelező a hidrokortizon, majd napokkal később tiroxinnal történő kezelés, mivel a pajzsmirigy működésének normalizálása mellékvese-válságot idézhet elő. Ebben a betegben a tiroxin-kezelést egy héttel a hidrokortizon után kezdték el. Ezekben az esetekben a nemi szteroid és a Gh terápiát is figyelembe kell venni 5 .

Jelen esetben a méh atóniájától számított jelentős vérzés, a gyulladásos markerek hiányával együtt Sheehan-szindrómához vezetett. Az akut fázisban végzett MRI nem volt meggyőző, a diagnózis után hónapokkal várt MRI-t.
A legtöbb Sheehan-szindróma hónapokkal, sőt évekkel a szülés után jelentkezik, nagyon kevés akut debütálás esete. Mindegyiknél a szoptatás kudarcát találták, amely nem a gyanú jele, és más tényezőknek tulajdonítható. A késleltetett diagnózis akkor jelenik meg, amikor a létfontosságú szervek meghibásodnak, és nem specifikus tüneteket okoznak (2. táblázat) 9 vagy több olyan akut tünet, amely veszélyezteti a személy életét. A Sheehan-szindróma leggyakoribb halálozási oka a mellékvese-válság.

A szülés utáni napokban az akut megjelenés sokkal ritkább. Kevés esetet tettek közzé, és a tünetek fejfájás, mellékvese-elégtelenség, hyponatremia és hypothyreosis 5,6,7,10 voltak. A szoptatás mindegyiküknél kudarcot vallott anélkül, hogy ezek az adatok a klinikai történelemben relevánsak lennének. Egy publikált esetben a Parlodel®-t a szoptatás felfüggesztésére adták az anya súlyos helyzete miatt. .

Az esetek csupán 5% -a debütál cukorbetegségként a neurohypophysis kudarca miatt 7 .
A jelen esethez hasonló súlyos hypogalactia esetén fontos az anya és a csecsemő teljes klinikai kórelőzményének elvégzése, olyan adatok keresésével, amelyek a hipogalactia okát irányíthatják (1. táblázat) 11 .

Szülés előtti adatok, például olyan hormonális rendellenességek, mint pl. Policisztás petefészek-szindróma vagy hiperandrogenizmus, valamint hipotireózis, terhességi cukorbetegség vagy preeclampsia kórtörténete 12 .

Információ a szülés típusáról, ha hüvelyi, császármetszéses vagy műszeres szülésről volt szó, ha bármilyen szövődmény volt benne, például vérzés, placenta-termékek visszatartása vagy szövődmények az újszülöttnél, például arc-aszimmetriák, szájpadhasadék vagy légzési depresszió.

Ha olyan ajánlott kórházi gyakorlatok történtek, mint a bőr-bőr érintkezés, az ízületi elszállásolás, a korai szoptatás és az élet első óráinak támogatása.
A szoptatással kapcsolatos információk a konzultáció idején, az etetés gyakorisága és időtartama, ha fájdalom jelentkezik a mellben, ha ugyanez után vagy extrahálás után kivonás történik. A mellek feltárása, ha elrekedtek vagy visszafejlődtek, valamint ha a kvadránsukban vagy hegeikben hipoplazia jelei mutatkoznak, amelyek korábbi mellműtétekre utalnak.

Következtetés

A szoptatás az elsődleges funkció, amelyre az ember felkészült, felfogják, hogy szükséges a faj fennmaradásához. Ha egy nő a kórtörténetének és a vizsgálatának normális állapota ellenére nem tud szoptatni, akkor a klinikán riadót kell adnia a nőket érintő és a szoptatást zavaró betegségekről.

A Sheehan-szindróma korai diagnózisa javítja annak prognózisát, mivel nem okoz olyan klinikai tüneteket, amelyek veszélyeztetik a nő életét, például mellékvese-krízist. A kép irányításához elengedhetetlen a teljes kórtörténet, valamint az emlő- és csecsemővizsgálat.

Annak megértése, hogy a nő készen áll a szoptatásra, és hogy ennek hiánya rendellenesség, és nem kisebb esemény az életében, javíthatja az egészségét. Ez a második eset, amelyben a hipopituitarizmus egyetlen tünete a szoptatás elmulasztása volt, a többi esetet súlyos tünetek (görcsrohamok, kóma, mellékvese-krízis) miatt akutan vagy hónapokkal vagy évekkel később diagnosztizálták. mint felülvizsgálandó tény.

A szoptatásba való beavatkozás része az anya és a baba egészségének gondozásában.