Juan José Alonso 1, Araceli Canovas 1, Marta María Vese 2
1 Belgyógyászati ​​Szolgálat. 2 Biokémiai Osztály. Cruces Egyetemi Kórház. Osakidetza. UPV-EHU. Biscay

súlyos

Levelezés: Juan José Alonso. Belgyógyászati ​​Szolgálat. Cruces kórház: Plaza de Cruces 12. 48903-Baracaldo (Vizcaya)

BEVEZETÉS

A limfoplazmatikus limfómában (LLP) bekövetkező vesefolyamat elsősorban az intravaszkuláris mikrotrombusoknak köszönhető, amelyek a waldenströmi makroglobulinémia (WM) 1,2-es hiperviszkozitása miatt következtek be. Kevés olyan publikált nephropathiás eset fordult elő a myeloma (cast cast nephropathia: CN) monoklonális gammopathiához kapcsolódóan ebben az entitásban, és az utánkövetés rövid ideig tartott. Mindegyikben az érintett paraprotein immunglobulin (Ig) M 3, 4 volt, egy esetben hozzáadva az Ig G 5-hez. LLP IgG k miatt veseelégtelenségben dialízis alatt álló akut veseelégtelenségben szenvedő beteget kezeltünk. teljes remisszió több mint 12 évvel később, és úgy gondoljuk, hogy érdekes közölni a fejlődését. Áttekintettük a Pubmed és a Medline szakirodalmat, a "cast nephropathia, veseelégtelenség és lymphoplasmacytic lymphoma" leírókkal, hasonló esetet nem találtunk.

KLINIKAI ESET

VITA

Bár az öntött nephropathia (CN) „akadémiai” diagnosztizálásához fontos, hogy egyidejű vesebiopsziát végezzünk, páciensünknél ezt nem végezték el, mert a kontextus kellően egyértelmű volt, a biopsziából származó szövődményeket nem zárták ki, és ott nem voltak elméleti alternatívák, amelyek más kezeléshez vezettek volna.

Három szempont figyelemre méltó betegünk történetében. Először is, elsőként veseelégtelenséggel írták le dialízis során az LLP miatt szekunder monoklonális gammopathia miatt CMS IgG 1,6,7-vel, és gyors kezdeti választ kaptak a myeloma multiplexben alkalmazott kemoterápiával; a CMU korai csökkentése a prioritás célja ebben a forgatókönyvben 5. Másodszor, bár a progresszió miatt egymást követő kemoterápiás kezelésekre volt szükség, a vesefunkció javulása megmaradt, és végül teljes remissziót sikerült elérni, ami nagyon ritka az LLP-ben (2% -tól 13% -ig) 8,9. A betegek túlélése messze meghaladja a várható medián 10-et. Végül a kemoterápia és az RTX B immunitásra gyakorolt ​​csökkentő hatása következtében a beteg másodlagos B immunhiányt szenvedett, visszatérő légzőszervi és emésztőrendszeri fertőzésekkel, valamint a cöliákia típusú malabszorpció tüneteivel, amelyet legyőztek a bélműködés és immunitás B.

Következésképpen úgy gondoljuk, hogy pácienseinkben a különféle terápiás megközelítések, például a dialízis, a különféle kemoterápiás alternatívák, az étrend-kiegészítők és az immunglobulin bevitele kombinációja példázza az egymást követő bonyolult klinikai helyzetek leküzdését a ma elérhető terápiás eljárások következetes alkalmazásával.