Tekintse meg az e médiumban megjelent cikkeket és tartalmakat, valamint a tudományos folyóiratok e-összefoglalóit a megjelenés idején

syst

Figyelmeztetéseknek és híreknek köszönhetően mindig tájékozott maradjon

Hozzáférhet exkluzív promóciókhoz az előfizetéseken, az indításokon és az akkreditált tanfolyamokon

A gasztroenterológia és a hepatológia küldetése a gasztroenterológiával és a hepatológiával kapcsolatos témák széles skálájának lefedése, beleértve az emésztőrendszer patológiájának, a gyulladásos bélbetegségeknek, a májnak, a hasnyálmirigynek és az epeutaknak a legújabb fejleményeit, amelyek nélkülözhetetlen eszközök a gasztroenterológusok számára, hepatológusok, sebészek, belgyógyászok és háziorvosok, átfogó áttekintéseket és frissítéseket kínálva a speciális témákkal kapcsolatban.

A szigorúan válogatott, szisztematikus külső tudományos áttekintéssel ellátott kéziratok mellett, amelyeket a kutatási szakaszok tesznek közzé (kutatási cikkek, tudományos levelek, szerkesztőségek és a szerkesztőhöz intézett levelek), a folyóirat klinikai irányelveket és a tudományos főbb társaságok konszenzusos dokumentumait is közzéteszi. Ez a Spanyol Gasztroenterológiai Szövetség (AEG), a Spanyol Májkutatási Szövetség (AEEH) és a Crohn-betegség és a fekélyes vastagbélgyulladás spanyol munkacsoportjának (GETECCU) hivatalos folyóirata. A kiadvány a Medline/Pubmed, a Science Citation Indexben kibővített és az SCOPUS-ban.

Indexelve:

SCIE/Journal of Citation Reports, Index Medicus/Medline, Excerpta Medica/EMBASE, SCOPUS, CANCERLIT, IBECS

Kövess minket:

Az impakt faktor az előző két évben a kiadványban megjelent művek átlagosan egy évben kapott idézetek számát méri.

A CiteScore a közzétett cikkenként kapott idézetek átlagos számát méri. Olvass tovább

Az SJR egy tekintélyes mutató, amely azon az elképzelésen alapul, hogy az összes idézet nem egyenlő. Az SJR a Google oldalrangjához hasonló algoritmust használ; a publikáció hatásának mennyiségi és minőségi mértéke.

A SNIP lehetővé teszi a különböző tantárgyakból származó folyóiratok hatásának összehasonlítását, korrigálva az idézés valószínűségében a különböző tantárgyak folyóiratai között fennálló különbségeket.

  • Összegzés
  • Kulcsszavak
  • Absztrakt
  • Kulcsszavak
  • Bevezetés
  • Összegzés
  • Kulcsszavak
  • Absztrakt
  • Kulcsszavak
  • Bevezetés
  • A másodlagos amiloidózis kialakulásának okai gyulladásos bélbetegségben
  • A másodlagos amyloidosis előfordulása gyulladásos bélbetegségben
  • A szekunder amiloidózis kialakulásával összefüggő tényezők gyulladásos bélbetegségben
  • A másodlagos amiloidózis klinikai bemutatása gyulladásos bélbetegségben
  • A másodlagos amiloidózis prognózisa és kezelése gyulladásos bélbetegségben
  • Összeférhetetlenség
  • Bibliográfia

Az amilodózis egy sor olyan betegség, amely a különböző fehérjék különböző szervekben történő felhalmozódásából származik, megváltoztatva azok működését. A szérum fehérje A (akut fázisú reagens) felhalmozódásából származó szekunder amiloidózis klasszikusan krónikus gyulladásos folyamatokban jelenik meg, mint például reumatológiai betegségek, családi mediterrán láz vagy tuberkulózis. A gyulladásos bélbetegség (IBD) szintén a másodlagos amiloidózis lehetséges etiológiái közé tartozik. Kevés adat áll rendelkezésre ezeknél a betegeknél az amiloidózis valódi prevalenciájáról, kockázati tényezőiről és evolúciós folyamatáról. Az eddig megjelent néhány sorozat a Crohn-betegség magasabb prevalenciáját jelzi, különösen azoknál a betegeknél, akiknek kiterjedt bélrendszeri érintettségük van, penetrációs mintázatuk és hosszú evolúciójuk van. Ez a cikk áttekinti az IBD által másodlagos amiloidózisra vonatkozó adatokat annak prevalenciája, a klinikai megjelenési formák, az előrejelzés és a lehetséges terápiás intézkedések szempontjából.

A szisztémás amiloidózis olyan betegségek csoportját foglalja magában, amelyek a különböző fehérjék rendellenes felhalmozódásának következményeként alakulnak ki több szervben, megváltoztatva azok működését. A másodlagos amiloidózis a szérum amiloid A fehérje (akut fázisú reagens) felhalmozódása után alakul ki, főleg krónikus gyulladásos állapotok, például reumatológiai betegségek, családi mediterrán láz vagy tuberkulózis során. A gyulladásos bélbetegség (IBD) másodlagos amiloidózist is okozhat. Kevéssé ismert azonban az amiloidózis valódi prevalenciájáról, kockázati tényezőiről és klinikai eredményeiről az IBD-s betegek körében. Néhány tanulmány azt sugallja, hogy az amiloidózis gyakoribb a Crohn-betegségben, mint a fekélyes vastagbélgyulladásban, főleg olyan betegeknél fordul elő, akiknek kiterjedt, hosszan tartó és átható betegségmintája van. Ebben a cikkben áttekintjük a másodlagos amiloidózisról és az IBD-ről rendelkezésre álló adatokat, a prevalenciára, a kockázati tényezőkre, a klinikai megjelenésre és a terápiás intézkedésekre összpontosítva.

A másodlagos amiloidózis kialakulásának okai gyulladásos bélbetegségben

A másodlagos amiloidózis előfordulása gyulladásos bélbetegségben

A másodlagos amyloidosis előfordulása gyulladásos bélbetegségben szenvedő betegek kohorszvizsgálataiban

Szerző Népesség AAA esetek Elterjedtség
Greenstein és mtsai. 10. Kórházi kohorsz 3050 IBD-s beteg (1709 CE/1 341 UC) 16 (EK 15; 1 CU) 0,5% IBD 0,9% EC0,007% CU
Wester és mtsai. tizenegy Kórházi kohorsz 500 IBD-beteg (kb.) 18 (CE 16; 1 CU; 1 CI) 3% IBD (kb.)
Serra és mtsai. 12. Kórházi kohorsz 1006 IBD-beteg (1709 CE/1 341 CU) 5 (összes EK) 0,5% IBD1% EC
Pérez-Martínez et al. 13. 3. kohorsz kórházak 4018 IBD-beteg (2345 CE/1 674 CU/99 IC) 17 (CE 15; 1 CU; 1 CI) 0,4% IBD 0,63% EC0,06% CU1% CI

AAA: másodlagos amiloidózis; IC: osztályozatlan vastagbélgyulladás; UC: fekélyes vastagbélgyulladás; CD: Crohn-kór; IBD: gyulladásos bélbetegség.

A Crohn-betegségben és másodlagos amiloidózisban szenvedő betegek klinikai jellemzői.

Szerző Greenstein és mtsai. 10. Wester és mtsai. tizenegy Serra és mtsai. 12. Pérez-Martínez et al. 13.
n 22. 16. 5. tizenöt
Hímek 73% 81% 80% 58–70%
Elhelyezkedés 64% ileokoládé (14% TGIS) 62% ileokoládé (31% TGIS) 100% ileokoládé (20% TGIS) 60% ileokoládé (13% TGIS)
EC-AAA diagnosztikai intervallum 15 év (1–43) 4 év (0–28) 15 év (4–24) 9 év (0–23)
Behatoló hasi vagy perianalis szövődmények 68% 69% 80% 53%
Bélen kívüli megnyilvánulások 54% 66% 60% 47%

AAA: másodlagos amiloidózis; CD: Crohn-kór; TGIS: felső gasztrointesztinális traktus (a terminális ileum proximalisától).

Ezért általában azt mondhatnánk, hogy az AAA általában CD-s férfiakban jelentkezik, egyértelmű szisztémás (kiterjedt, extraintestinális megnyilvánulásokkal) és agresszív lefolyású (átható szövődmények) következményekkel. Annak ellenére, hogy erről még nincsenek adatok. A nyálkahártya gyógyulásának terápiás célként kialakuló fogalma és az agresszívebb stratégiák alkalmazása a betegség kontrolljában (immunmodulátorok és/vagy biológiai gyógyszerek korai bevezetése) megváltozáshoz vezethet bizonyos szövődmények prevalenciájában és prognózisában, a másodlagos krónikus betegség következtében. az IBD gyulladásos folyamata (beleértve az AAA-t is) a közeljövőben.

A másodlagos amiloidózis klinikai bemutatása gyulladásos bélbetegségben

Figyelembe véve az AAA diagnózisának konnotációit, az IBD-ben szenvedő betegeknél az AAA klinikai gyanújának elsősorban proteinuria vagy veseelégtelenségben szenvedő betegeknél, vagy olyan betegeknél kell felmerülnie, akiknek az IBD-nek nem tulajdonítható aránytalan felszívódási képessége. A diagnózis megerősítéséhez igazolni kell az amiloid jelenlétét a szövetekben. A vese- vagy májbiopsziák magas (közel 90% -os) diagnosztikai hozamot nyújtanak, bár nem mentesek komplikációktól. Ezért kevésbé invazív alternatív biopsziákat értékeltek. Jelenleg a legszélesebb körben a hasi zsír (diagnosztikai érzékenysége 60-80%) és a végbél nyálkahártya biopsziája (50-70% körüli érzékenységgel) 20; e biopsziák negatív jellege azonban magas klinikai gyanú mellett nem zárhatja ki a célszervi biopszia elvégzését.

A másodlagos amiloidózis prognózisa és kezelése gyulladásos bélbetegségben

Mindezek ellenére az AAA-ban szenvedő IBD-ben szenvedő betegek halálozása magasabb, mint azoknál, akiknél ez a szövődmény nem jelentkezik, a veseelégtelenség utáni halálozás fő okai a fertőzések és a vérzési jelenségek (különösen hasi műtétek után). . Kevés adat áll rendelkezésre ezeknek a betegeknek a túléléséről, becslések szerint körülbelül 89% 5 év után és 60% 15 év után 15 .

Másodszor kívánatos lenne bevezetni azokat a kezeléseket, amelyek célja az amiloidózis előrehaladásának megfordítása vagy lassítása. A kolchicin volt a legszélesebb körben alkalmazott és értékelt gyógyszer. Ennek a gyógyszernek a hatékonysága más folyamatokkal, például a mediterrán mediterrán lázzal társított AAA-n elért eredményeken alapul, amelyek bizonyítják, hogy képesek csökkenteni a proteinuriát, stabilizálni a vesefunkciót, és egyes esetekben még a betegek túlélését is javítani., 31–33. Használata jelenleg a betegség korai szakaszában ajánlott, még a veseelégtelenség kimutatása előtt. Egy másik bevizsgált gyógyszer a dimetil-szulfoxid, amely szintén más típusú betegségeknél másodlagos AAA-tapasztalatokon alapszik, és amely egy év kezelés után tartósan javítja a kreatinin-clearance-t és a proteinuriát 34 .

Egy másik érdekes szakasz a gyógyszerek a kutatási fázisban, amelyek közül kiemelkedik egy amiloid P-komponensét megkötni képes vegyület kifejlesztése azzal a céllal, hogy csökkentse ennek a P-komponensnek a szérumértékét, megakadályozva annak kötődését az amiloiddal. az amiloid többi része, ezáltal elősegítve a disszociációt, elősegítve az 50-52. In vitro vizsgálatok és klinikai megfigyelések révén a legújabb előrelépések arra utalnak, hogy az amiloidogén prekurzor fehérjék és az amiloid fibrillák másképp járulnak hozzá a veseműködés zavarához. Ezt az elméletet támasztják alá az eprodizátum kezelésével kapott eredmények. Ez a gyógyszer jótékony hatást mutatott a veseműködésre, a fehérje kiválasztására azonban nem. Figyelembe véve, hogy ez a gyógyszer nem módosítja az SAA szintet, és hogy nincs hatása a proteinuriára, megnő az érdekes lehetőség, hogy az SAA felelős lehet a proteinuriaért az amiloidózisban. A hemodialízist és a veseátültetést előrehaladott vagy végstádiumú vesebetegségben szenvedő betegek számára tartják fenn, amelyek általában az egyetlen hatékony kezelés 23,54 .

Összeférhetetlenség

A szerzők kijelentik, hogy nincsenek összeférhetetlenségük.