Tekintse meg az e médiumban megjelent cikkeket és tartalmakat, valamint a tudományos folyóiratok e-összefoglalóit a megjelenés idején

Figyelmeztetéseknek és híreknek köszönhetően mindig tájékozott maradjon

Hozzáférhet exkluzív promóciókhoz az előfizetéseken, az indításokon és az akkreditált tanfolyamokon

A gasztroenterológia és a hepatológia küldetése a gasztroenterológiával és a hepatológiával kapcsolatos témák széles skálájának lefedése, beleértve az emésztőrendszer patológiájának, a gyulladásos bélbetegségeknek, a májnak, a hasnyálmirigynek és az epeutaknak a legújabb fejleményeit, amelyek nélkülözhetetlen eszközök a gasztroenterológusok számára, hepatológusok, sebészek, belgyógyászok és háziorvosok, átfogó áttekintéseket és frissítéseket kínálva a speciális témákkal kapcsolatban.

A szigorúan válogatott, szisztematikus külső tudományos áttekintéssel ellátott kéziratok mellett, amelyeket a kutatási szakaszok tesznek közzé (kutatási cikkek, tudományos levelek, szerkesztőségek és a szerkesztőhöz intézett levelek), a folyóirat klinikai irányelveket és a tudományos főbb társaságok konszenzusos dokumentumait is közzéteszi. Ez a Spanyol Gasztroenterológiai Szövetség (AEG), a Spanyol Májkutatási Szövetség (AEEH) és a Crohn-betegség és a fekélyes vastagbélgyulladás spanyol munkacsoportjának (GETECCU) hivatalos folyóirata. A kiadvány a Medline/Pubmed, a Science Citation Indexben kibővített és az SCOPUS-ban.

Indexelve:

SCIE/Journal of Citation Reports, Index Medicus/Medline, Excerpta Medica/EMBASE, SCOPUS, CANCERLIT, IBECS

Kövess minket:

Az impakt faktor az előző két évben a kiadványban megjelent művek átlagosan egy évben kapott idézetek számát méri.

A CiteScore a közzétett cikkenként kapott idézetek átlagos számát méri. Olvass tovább

Az SJR egy tekintélyes mutató, amely azon az elképzelésen alapul, hogy az összes idézet nem egyenlő. Az SJR a Google oldalrangjához hasonló algoritmust használ; a publikáció hatásának mennyiségi és minőségi mértéke.

A SNIP lehetővé teszi a különböző tantárgyakból származó folyóiratok hatásának összehasonlítását, korrigálva az idézés valószínűségében a különböző tantárgyak folyóiratai között fennálló különbségeket.

  • Összegzés
  • Bevezetés
  • A lisztérzékenység bemutatása és klinikai formái
  • Máj érintettség cöliákiás betegeknél
  • Összegzés
  • Bevezetés
  • A cöliákia bemutatása és klinikai formái
  • Máj érintettség cöliákiás betegeknél
  • Bibliográfia

etika

A lisztérzékenység (CD) egy autoimmun enteropathia, amelyet a glutén bevitele vált ki genetikai érzékenységű egyéneknél. A kezeletlen cöliákia betegek kb. 40% -ánál hipertranszaminaemiát figyeltek meg, amely általában úgy oldódik meg, hogy a glutént kizárják az étrendből. A májelégtelenség leggyakoribb formája ezeknél a betegeknél a nem specifikus reaktív hepatitis, és kevésbé gyakori a vírusos hepatitis vagy autoimmun májbetegségek, mint például az autoimmun hepatitis, az elsődleges biliaris cirrhosis vagy az elsődleges szklerotizáló cholangitis. Ezért tanácsos lenne májbetegségeket kutatni cöliákiás betegeknél, és ugyanígy diagnosztikai vizsgálatokat végezni CD-re hipertranzaminaszémiában vagy ismeretlen okú kolesztázisban szenvedő betegeknél.

A lisztérzékenység (CD) egy autoimmun enteropathia, amelyet a glutén bevitele vált ki genetikailag fogékony egyéneknél. A kezeletlen cöliákiák legfeljebb 40% -ánál figyeltek meg hipertranzaminaszémiát, amelyet általában gluténmentes étrend old meg. A CD-vel társuló májbetegség leggyakoribb típusa a nem specifikus reaktív hepatitis, míg a vírusos hepatitis vagy autoimmun által közvetített májbetegségek, például autoimmun hepatitis, primer biliaris cirrhosis vagy primer szklerotizáló cholangitis társulása ritkább. Ezért gyakorlati ajánlás lenne a májműködési zavar keresése CD-ben szenvedő betegeknél, valamint a CD diagnosztikai tesztjeinek elvégzése hipertranzaminaszémiában vagy ismeretlen etiológiájú kolesztázisban szenvedő betegeknél.

A lisztérzékenység (CD) a gabonafélék bizonyos fehérjéinek állandó intoleranciájának következménye, amely a vékonybél nyálkahártyájának atrófiáját okozza. Ezek a fehérjék glutént alkotnak, amelyet úgy kapnak, hogy a gabonafélékből származó keményítőt vízzel extrahálják. A betegségben szerepet játszó gluténfehérjék azok a frakciók, amelyeket alkoholban oldva nyernek, és ezeket általában prolaminoknak nevezik; Mindegyik külön nevet kap attól függően, hogy milyen gabonából származik: a gliadin a búzában, a szekalin a rozsban, a hordein az árpában és az avenin a zabban 1. Más gabonafélék gluténmentesek, például rizs, kukorica vagy szója.

A betegség prevalenciája nincs jól megalapozva, mivel országonként változó, és becslések szerint a nem diagnosztizált CD-k esetében ez körülbelül 1% 2, 3 .

Az etiopatogén mechanizmus ismeretlen, bár környezeti, genetikai és immunológiai tényezők is szerepet játszottak benne. A genetikai tényezők tekintetében úgy tűnik, hogy ez egy poligénes öröklődés, több gén bevonásával, főleg a HLA 4, 5 rendszerből származnak. Megfigyelték tehát, hogy ennek a rendszernek bizonyos antigénjei (B8, DR3, DR4, DQ2, DR5/DR7) gyakoribbak a lisztérzékenységben szenvedő betegeknél, különösen a DQA1 * 0501/DQB1 * 02 heterodimert kódoló allélok, amelyek ezen betegek 90% -ában fordul elő.

A környezeti tényezők, amelyekhez a glutén mellett társulnak, bizonyos vírusok, különösen az adenovírus 12. szerotípusa, amelynek fehérje bizonyos hasonlóságot mutat az alphagliadin toxikus frakciójának aminosav-szekvenciájával.

A jelenleg leginkább elfogadott etiopatogén elmélet a cöliákiás betegek immunológiai elváltozásain alapszik. Néhány adat, amely ezt a hipotézist támogatja, a bőséges gyulladásos sejtek jelenléte a bél nyálkahártyájában, összefüggése más autoimmun betegségekkel (dermatitis herpetiformis, primer biliaris cirrhosis, 1-es típusú diabetes mellitus), valamint a vérben és a székletben magas néhány antitest, mind az IgA, mind az IgG (anti-gliadin, anti-endomysium, anti-retikulin és anti-transzglutamináz antitestek), bár ezek nem specifikusak erre a betegségre, és patogén vonatkozásaik nem egyértelműek. Úgy tűnik azonban, hogy a sejt immunrendszerének megváltozása az elsődleges oka a CD-nek, mivel a lamina propria limfocitáinak többsége TCD4 + fenotípusú, az intraepithelialis limfociták nagy része TCD8 +, és magas a CD45 jelenléte. RO + limfociták, mind intraepitheliális, mind keringő, megnövekedett gyulladásos mediátorok termelésével 6, 7 .

Összefoglalva elmondhatjuk, hogy ez egy betegség, amelyet a sejtek immunitásának megváltozása okoz, és vannak bizonyos hajlamosító (genetikai) és kiváltó tényezők (glutén). 2, 4–8 .

A CD diagnózisa a klinikai tünetek (valós vagy potenciális malabszorpciós szindróma), szövettani leletek (endoszkópiával biopsziával a distalis duodenumban) és az 1–7, 9–11 laboratóriumi adatokon alapul. A vékonybél biopsziái feltárják a bélnyálkahártya elváltozását, és segítenek felmérni a jó terápiás válasz meglétét (klinikai és szövettani javulás) a glutén teljes elnyomásával az étrendben, valamint annak újbóli megjelenését az újbóli bevezetés után. 1. A rendelkezésre álló szerológiai tesztek, bár nagy érzékenységgel és specifitással rendelkeznek, csak a 9-11 diagnózist támogatják, így pozitivitásuk nem zárja ki az endoszkópia biopsziával történő elvégzését.

A CELIAC BETEGSÉG BEMUTATÁSA ÉS KLINIKAI FORMÁI

A cöliákia klinikai spektruma nagyon változó, és a következő 12–14 kategóriákba sorolható:

    1.

Klasszikus tünetek (jellemzik a betegséget): hasmenés, puffadás, puffadás, hányás és fogyás.

Általános tünetek (a különböző tápanyagok felszívódási zavarai miatt másodlagosak), például vérszegénység és csontritkulás.

A társult betegségek másodlagos tünetei (dermatitis herpetiformis, 1-es típusú diabetes mellitus, autoimmun hepatitis [HAI]).

Emésztőrendszeren kívüli emésztési tünetek (hepatitis, hyposplenism, gyulladásos bélbetegség).

Evolúciós szövődmények, például bél limfóma. Bár veleszületett betegségről van szó, az élet bármely életkorában előfordulhat, és a nőket gyakrabban érinti, mint a férfiakat (megközelítőleg 2-3: 1 arányban). A megjelenés korát tekintve a legtöbb tanulmány magasabb prevalenciát mutat a gyermekeknél, ez a helyzet az utóbbi években változik különböző tényezők miatt, így jelenleg nagyobb számú felnőtt beteget diagnosztizálnak. .

Ezért a betegségnek különböző klinikai formái vannak, a tünetektől és a megjelenésének életkorától függően 16,17:

    1.

Klasszikus forma (gyermekkorban jelentkezik, 2 és 5 év között): glutén által kiváltott enteropathia, malabszorpciós tünetekkel és megváltozott bélbiopsziával genetikailag hajlamos egyéneknél.

Korán megjelenő forma: 12-18 hónapos kezdettel, különösen akkor, ha a szoptatást korán visszavonták.

Csendes forma: tünetmentes, megváltozott bélbiopsziás betegek, vagy diszkrét tünetek vagy a betegség bélrendszeren kívüli megnyilvánulásai. Általában a cöliákia első fokú rokonai.

Lappangó forma: genetikailag hajlamos, normális bélnyálkahártyával rendelkező betegek, akik glutént fogyasztanak, és kialakulhatnak vagy korábban kialakulhatott a betegség.

Nem specifikus formák, általában extradigesztív tünetekkel.

Celiacia krízis (kiterjedt, kezeletlen betegségben szenvedő gyermekeknél): vérzéshez, tetániához, metabolikus acidózishoz stb. Vezethet.

MÁJ BEVONÁS CELIAK BETEGSÉGŰ BETEGEKBEN

Tekintettel a CD magas előfordulási gyakoriságára (átlagosan 1/1000 élveszületés), ez számos más betegséggel volt összefüggésben, legtöbbjük immun etiológiával, de a legegyértelműbb összefüggés a dermatitis herpetiformis-szal van. A máj azonban azon szervek egyike, amely leggyakrabban társult betegséget mutat CD-ben szenvedő betegeknél. Az elmúlt években számos CD- és májbetegségben szenvedő betegsorozat jelent meg, valamint erről szóló áttekintések. Mindegyik egybeesik a hypertransaminasemia megjelenésével a CD 17–21-es betegek kb. 40% -ában. Néha, különösen a nem klasszikus és a paucis-tüneti megjelenési formákban, ez lehet a betegség egyetlen vagy első megnyilvánulása, ami egy korábban kriptogén májbetegség oka, különösen gyermekeknél. Hasonlóképpen, kiváló választ figyeltek meg ebben a betegségben szenvedő betegeknél, miután a glutént eltávolították az étrendből 22–24 .

Ezeknek a betegeknek a májkárosodásának mechanizmusa nem ismert, de számos elméletet javasoltak ezzel kapcsolatban. Először is, a vékonybél permeabilitásának növekedése a májban immunválaszért felelős bél eredetű antigének és peptidek felszívódásához vezetne. Másrészt ezt az immunválaszt a neoantigének okozhatják, amelyeket a hosszan tartó béltranszport miatt másodlagos baktériumok szaporodása okoz, vagy amelyek az étrendben lévő antigének és peptidek transzglutamináz általi átalakulásával keletkezhetnek. A Kupffer-sejtekben bekövetkezett olyan változásokat is leírták, amelyek alapvető fontosságúak a máj védelmében a bél baktériumtermékei ellen, bár erre vonatkozóan kevés adat áll rendelkezésre. 8, 12, 23, 24 .

A lehetséges májkárosodás spektruma CD-vel és emelkedett transzaminázszinttel rendelkező betegeknél nagyon változó. Így találhatunk nem specifikus reaktív hepatitist, steatohepatitist, krónikus vírusos hepatitist (B és C), immun alapú májbetegségeket (például primer biliaris cirrhosis [PBC], primer szklerotizáló cholangitis [PSC] vagy HAI) és más elváltozásokat 20 ( 1. ábra).

A lisztérzékenységgel járó májbetegségek: az ALT emelkedett 67/158-ban (42%). HAI: autoimmun hepatitis; HBV: hepatitis B vírus; HCV: hepatitis C vírus; HRI: nem specifikus reaktív hepatitis. (Módosítva: Bardella és mtsai. Hepatology. 1995; 22: 833-6.)

A CD fokozott prevalenciáját írták le autoimmun hepatitisben szenvedő felnőtteknél és az intrahepatikus vagy extrahepatikus epevezeték autoimmun betegségében, vagy mindkettőben, például PBC, PSC és autoimmun cholangitis 17 .

Így a HAI-ban szenvedő betegek egy részében az esetek 20% -ában bélbél-atrófiát találtak (bár átlagosan körülbelül 5% -ot becsülnek). A HAI becsült prevalenciája azonban a cöliákia betegeknél kevesebb, mint 1% 24, 27. A két entitás közötti lehetséges kapcsolat immunalapú lehet, mivel ezek a betegek gyakrabban mutatják be a HLA DR3/DQ2 haplotípust, mint az általános populáció. HAI-val és társult CD-vel rendelkező betegeknél az emésztési tünetek ritkák, talán az immunszuppresszív kezelés miatt. Úgy tűnik, hogy a gluténmentes étrend nem befolyásolja ezeknél a betegeknél a májbetegség kialakulását.

Az autoimmun kolesztatikus megbetegedésekkel kapcsolatban úgy gondolják, hogy a cöliákiás betegeknél nagyobb a kockázata a PBC és a PSC kialakulásának a 22, 27–29 általános populációhoz képest. A PBC az a specifikus májbetegség, amelyet leggyakrabban társítottak a CD-hez (talán mindkét folyamat immunalapja és mindkettő más autoimmun betegségekkel való együttélése miatt) .11, 27, 28, 30 Magasabb CD-prevalenciát írtak le PBC-ben szenvedő betegeknél, bár ez 5% körül mozog. Celiaciás betegeknél a talált PBC prevalenciája, bár az eredmények ellentmondásosak, szintén alacsony (0-30%). Ezért szükség lenne a betegek nagy csoportjainak tanulmányozására, hogy jelenleg kapcsolat alakuljon ki mindkét betegség között, és tisztázzák esetleges etiopatogén összefüggésüket. A gluténmentes étrend nem befolyásolja a PBC evolúcióját, ezért hipertranzamináziában, kolesztázisban és májbetegség tüneteiben szenvedő betegeknél meg kell gyanakodni, amelyeket a diéta nem normalizál.

Figyelembe vették a CD és a PSC közötti összefüggést is, de ez utóbbi entitásnak alig több mint egy tucat esetét írták le coeliakia esetén, és többségük fekélyes vastagbélgyulladást is bemutatott, amely betegség egyértelműen társult a PSC 8, 31, 32-hez. Ezért nehéz kimutatni a két entitás közötti közvetlen kapcsolatot. Igaz, hogy mindkettő gyakran megoszt bizonyos HLA antigéneket (B8, DR3, DQ2), és hogy a PSC betegek antigliadin antitesteket mutatnak be. A gluténmentes étrend mellett csak néha figyelhető meg a tünetek javulása.

Antigliadin antitesteket bizonyos gyakorisággal detektálnak krónikus hepatitis C-ben szenvedő betegeknél, valószínűleg a nem specifikus autoimmun aktiváció miatt. Úgy tűnik azonban, hogy ezeknél a betegeknél az anti-endomysialis antitestek, sőt a CD-vel kompatibilis duodenális elváltozások is gyakoribbak. A hepatitis C alfa-interferonnal történő kezelése során észlelt CD-k elkülönített eseteit is leírják, valószínűleg ennek a gyógyszernek az immunmoduláló hatása miatt, de lehet, hogy de novo betegek vagy valószínűbb látens vagy néma betegségben szenvedő celiakia betegek.

A májérrendszeri megbetegedések eseteit cöliákiás betegeknél írták le, lehetséges immunalapú patogenezissel az immunkomplexek endotheliumban történő lerakódása vagy hiperkoagulálhatósági jelenségek miatt. Ezek közé tartozik a vasculitis, az obliteratív thromboangiitis vagy a mesenterialis, lépi, portális vagy májvénák trombózisa. Budd-Chiari-szindróma eseteit is leírták, bár általában más rendellenességekkel társulnak, mint például a trombocitózis, az antithrombin III és a protein C-hiány vagy a mieloproliferatív szindrómák 34 .

A CD és a májcirrhosis közötti összefüggés továbbra is ellentmondásos. Két nemrégiben végzett tanulmány összefüggést talált az átültetésre várakozó listán vagy a transzplantáción átesett betegek májműködési rendellenességei és a CD 22 jelenléte között. .

A CD-vel kapcsolatos egyéb izolált társulások közé tartozik a hepatosplenikus limfóma, a Castleman-kór, a granulomatózus hepatitis és ritkán a fulmináns májelégtelenség. .

Összegzésképpen elmondhatjuk, hogy a lisztérzékenységben szenvedő betegeknél a hypertransaminaemia jelenléte gyakori jelenség (kb. 30% -uk), amelynek oka általában a legtöbb esetben nem specifikus reaktív hepatitis, amely gluténmentes étrend mellett visszatér. Viszont úgy tűnik, hogy a CD a kriptogén hepatitis jelentős oka (az esetek legfeljebb 10% -a). Ezért számos ajánlást lehetne megfogalmazni: keresse meg a máj érintettségének jelenlétét CD-ben szenvedő betegeknél (a transzaminázok és kolesztázis enzimek meghatározásával), és hasonlóképpen vizsgálja meg a CD jelenlétét - ideértve az anti-endomysium és anti-transzglutamináz antitestek meghatározását a protokoll diagnózis - kriptogén májbetegségben szenvedő gyermekeknél vagy ismeretlen eredetű krónikus májbetegségben szenvedő felnőtteknél (pl. a májtranszplantációs protokollban még egy tesztként szerepeljen). A CD társulása más májbetegségekkel, különösen immun alapúakkal, véletlenszerű lehet, és ennek megerősítéséhez multicentrikus vizsgálatokat kellene végezni nagy betegsorozatokkal.