| В В | В |
SciELO-m
Testreszabott szolgáltatások
Magazin
- SciELO Analytics
- Google Tudós H5M5 ()
Cikk
- Spanyol (pdf)
- Cikk XML-ben
- Cikk hivatkozások
Hogyan lehet idézni ezt a cikket - SciELO Analytics
- Automatikus fordítás
- Cikk küldése e-mailben
Mutatók
- Idézi SciELO
- Hozzáférés
Kapcsolódó linkek
- Idézi a Google
- Hasonló a SciELO-ban
- Hasonló a Google-on
Részvény
Ibero-Latin-amerikai plasztikai sebészet
verzióВ on-line ISSN 1989-2055 verzióВ nyomtatva ISSN 0376-7892
Cir. plaszt. iberolatinoam.В 33. kötet no.4В MadridВ 2007. október/december
Szimmetrikus jóindulatú II típusú lipomatózis (Madelung-kór):
Egy esetről
Bemutatjuk annak az 56 éves férfinak az esetét, akinek alkoholfogyasztása 35 éves anamnézisben szenvedett, és nem társult egyéb kórkép, aki olyan tömegeket mutatott be a vállán, a mellén és a szárain, amelyek mérete az utóbbi két és fél évben fokozatosan növekedett éveket, és ez akadályozta mobilitásukat és munkájukat. A számítógépes axiális tomográfia segítségével végzett vizsgálat kimutatta a nem kapszulázott (diffúz) homogén eloszlású zsírlerakódás feleslegét a vállakon, a melleken és a hasi deréken, anélkül, hogy befolyásolná a mély struktúrákat.
Fontosnak tartjuk a jóindulatú szimmetrikus lipomatosis két létező típusának ismeretét, a lipomatosus tömegek elhelyezkedésében és a mély struktúrák bevonásában mutatkozó különbségek miatt. Ezért számolunk be erről a II. Típusú jóindulatú szimmetrikus lipomatózisról, méhnyak vagy mély struktúra érintettsége nélkül.
Számkód 175-25882
* Kórházi lakos.
** segédorvos.
Plasztikai, rekonstruktív és megégett sebészeti szolgálat. Carlos Haya Regionális Kórház. Malaga. Spanyolország.
A jóindulatú szimmetrikus lipomatózist vagy a Madelung-kórt először Sir Benjamin Brodie írta le 1846-ban, bár később Otto Madelung 1888-ban számolt be az első 33 betegből álló sorozatról. A következő években Launois és Bensaude 65 betegből álló sorozatot mutatott be. Enzi 1977-ben alkotta meg a jóindulatú szimmetrikus lipomatózis (LSB) leírását (1); azóta csak mintegy 200 esetet írtak le az irodalomban.
A "Lipomatosis" kifejezést olyan rendellenességre utaljuk, amelyet több, nem kapszulázott, különböző régiókat érintő lipoma jellemez. Ebben a definícióban, amelyet több osztályozás jellemez (1. táblázat), az autoszomális domináns és szórványos öröklődés családi entitásait tartalmazza (2).
Asztal 1. Lipomatosis osztályozás.
Benignus szimmetrikus lipomatosis (Madelung-kór)
- I. típus (Madelung nyaklánc)
- II
bika; Mediastinalis-hasi lipomatosis
• Medencei lipomatosis
• Epidurális lipomatosis
• Fájdalmas zsírbetegség (Dercum-szindróma)
Enzi az LSM-et két típusba sorolta a lipomatózus szövet megoszlása szerint: az egyikben a zsíros daganatok jól meghatározott megjelenéssel bírnak, a másikban pedig a diffúz lipomatózus szövetek elterjednek, ami egyszerű elhízás látszatát kelti. Az I. típusban a lipomatózus szövet fenntartja a szimmetrikusan elrendezett tömegek megjelenését a test felső részén, amelyek növekedése lassúnak tűnik, és gyakran befolyásolja a mély helyeket. Az érintett zsírszövet gyakran atrófiás. Gyorsan átterjedhet a mellkasra, a hasra, a karokra és a lábakra. Ebben a szakaszban csak abban különbözik a II. Típustól, hogy szimmetrikus tömegek vannak a test felső részében, valamint a végtagok (alkarok és lábak) érintettségével. A II. Típusú LSM-ben a mellkas, a has és a végtagok felé irányuló gyors és kiterjedt növekedés ellenére sem értékelhető mély beavatkozás. A kezek, a lábak és még a nyelv bevonását is leírták (3,4).
A patológiát kiváltó genetikai hiba molekuláris alapjai nem ismertek, bár jelenleg két elmélet próbálkozik megmagyarázni etiopatogenezisét: az elsőt Enzi és munkatársai írták le. 10 olyan LSB eset sorozatában, ahol a katekolaminokra adott hibás lipolitikus választ védik meg (1), amely a mitokondriális változásokkal függ össze, és a második a lipolízis adrenerg stimulációjának megváltoztatását szorgalmazza, amely az adipociták autonómiáját okozza (rezisztens a ilyen stimuláció) (7).
Bemutatjuk egy 56 éves férfi esetét, akinek 35 éves kórtörténete volt az alkoholfogyasztásról, és nincs más kapcsolódó patológiája. A páciens a plasztikai és rekonstruktív sebészeti szolgálatunkhoz, a malagai (spanyolországi) Carlos Haya kórházba érkezett a vállán, a mellén és a szárán olyan tömegeket bemutatva, amelyek az elmúlt két és fél évben fokozatosan és gyorsan növekedtek, ami megnehezítette. számára a mobilitás és ezért a munkájuk.
A fizikális vizsgálat nem fájdalmas, lágy konzisztenciájú, jól körülhatárolható határok nélküli tömegeket tárt fel, amelyek mindkét vállon, mellen, ágyéki fossa-on és a széleken helyezkedtek el (1-2. Ábra), nyaki érintettség nélkül (Madelung gallérja).
1-2. Több szimmetrikus tömeg található a vállakon,
mell, ágyéki fossae, szárak és has.
A számítógépes axiális tomográfia (CT) axiális szekvenciáival végzett radiológiai vizsgálat során a be nem kapszulázott (diffúz) homogén eloszlás zsíros lerakódásának feleslegét figyelték meg a vállakon, a melleken és a has derekán, anélkül, hogy a mély struktúrákat befolyásolták volna -4). Hasonlóképpen nem találtunk mezenterialis vagy mediastinalis zsírlerakódást, sem az elülső, sem a hátsó nyaki szinten (5. ábra). Mivel a beteget lágyéksérv és sérv miatt műtötték, hasi magmágneses rezonanciát (MRI) végeztek a hasfal integritásának felmérésére. A tér három síkjában metszeteket készítettünk az SE T1, a TSE T2 és a Stir fokozott szekvenciákkal, szemléltetve a hasizmok helyes elrendezését, a hasi zsír szubkután sejtszövetének jelentős diffúz növekedését és az intraabdominális zsír hiányát.
3. ábra: Axiális mellkasi CT szekvencia: diffúz konzisztencia-klaszterek
zsír mindkét mellben és karszinten. Nincsenek változtatások
mediastinumban, kivéve az aorta érelmeszesedését, mint esélylehetőséget.
4. ábra: Axiális hasi CT szekvencia: A zsírszövet növekedése
szubkután lokalizálódik a hasi és ágyéki régióban, anélkül, hogy érintett lenne
intraabdominális. Az alkar szintjén nincs változás.
5. ábra: Axiális cervicalis CT szekvenciák: a felesleges
zsír a nyak körül, így ez a régió betegségektől mentes.
A hisztopatológiai vizsgálat nem kapszulázott zsírlerakódásokról számolt be nem patológiás adipocitákkal.
Miután ezeket az adatokat anamnézissel és fizikális vizsgálattal kiegészítettük, a végleges diagnózis Madelung-kór vagy szimmetrikus jóindulatú lipomatosis II.
A javasolt műtéti kezelés a hasban, az ágyéki területen és a vállakon található zsírcsomók zsírleszívása volt, és mindkét mellnél dermolipectomia volt. A beteg mindkét eljárást megtagadta, ezért azt tanácsolta neki, hogy fogyjon le és tartózkodjon az alkoholtól, még korlátozott előnyeik ismeretében is.
A II. Típusú Madelung-kórt Enzi 1984-ben írta le, és azóta megfeledkeztek róla. Fontosnak tartjuk az LSB két típusának ismeretét, mivel különbségek vannak mind a lipomatosus tömegek elhelyezkedésében, mind a mély struktúrák bevonásában. Emiatt olyan II. Típusú LSB esetet adunk meg, amelyben nincs nyaki vagy mély struktúra érintettség.
A jóindulatú szimmetrikus lipomatózis vagy a Madelung-kór kimerítő anamnézis és helyes fizikális vizsgálat révén diagnosztizálható, bár a képalkotó technikák, például a számítógépes tomográfia, a nukleáris mágneses rezonancia és az ultrahangvizsgálat hasznosak lehetnek.
Az irodalomban a fej és a nyak LSB-vel kapcsolatos rosszindulatú daganatait írták le, amelyekhez néhány szerző képalkotó vizsgálatokkal (CT vagy MRI) javasolja a tanulmányt, különösen azoknál a betegeknél, akiknél nyaki érintettség és obstruktív légúti tünetek jelentkeznek (8) a tüneteket nem szabad eleve a zsír tömörítésének tulajdonítani, amíg a felső légúti karcinómát kizárták (9).
Az LSB fő differenciáldiagnózisa a Cushing-kór és a liposarcoma. Ezenkívül leírják a lipómából a myxoid liposzarkómába való rosszindulatú degenerációt egy LSB-ben szenvedő betegben, aki egyik lipoma aszimmetrikus növekedést tapasztalt. Ebből a szempontból az MRI inkább érvényes a diagnózisra és a kezelésre, több információt nyújt a lágy szövetekről és az érrendszerről a CT-vel összehasonlítva, és ezáltal pontos diagnózist és helyes preoperatív megközelítést tesz lehetővé a betegségben (10).
Enzi, egy 19 betegen végzett, 1984-ben végzett vizsgálatban a perifériás neuropathiák (Charcot arthropathia és plantáris fekély) gyakoribb előfordulását mutatta LSB-ben szenvedő betegeknél (5) Az LSB perifériás neuropathiáját gyakran az alkoholizmusnak tulajdonítják. Az említett neuropathia megjelenését azonban az absztinensekben is igazolták (11), ellentmondva az alkoholista etiopatogenezis korábbi hipotéziseinek. Ezért azt javasoljuk, hogy a perifériás neuropathia az LSB további jellemzője a biokémiai diszfunkciók miatt; minden LSB-ben szenvedő betegnél ajánlatos neurológiai vizsgálatot végezni az alsó végtagokban.
Míg a B2-agonisták, a szalbutamol alkalmazását néhány szerző javasolta orvosi kezelésre, a sebészeti kivágás továbbra is a leghatékonyabb kezelés (12). Bármely farmakológiai kezelés hatékonyságát még nem igazolták, bár az alkohol megvonása segít csökkenteni a betegség kiújulásának gyakoriságát a már műtéttel kezelt betegeknél. A testsúlycsökkentés és az alkohol absztinencia általában ajánlott, azonban ezek az intézkedések nem fordítják vissza vagy lassítják a betegség progresszióját.
Az ultrahangos zsírleszívás alkalmazása bizonyos esetekben hasznos lehet, amint arról egyes szerzők beszámoltak, bár az eltávolítandó zsírszövet körülhatárolásának hiánya miatt nem minden esetben alkalmazható (13). A zsírleszívás korlátozott méretű tömegű betegeknél alkalmazható, mivel helyi érzéstelenítésben végezhető, csökkentve a trachealis intubációval kapcsolatos kockázatokat elhízott, rossz méhnyak-mozgékonyságú betegeknél.
A Madelung-kór választott kezelése a zsírcsomók műtéti eltávolítása, különösen jelentős kozmetikai deformitású betegeknél (13). Az irodalomban számos technikát írtak le a II. Típusú LSB méhnyaksebészeti megközelítésére (14,15), de úgy gondoljuk, hogy ennek a patológiának a helyes diagnosztizálása és osztályozása nagyon fontos.
Szerző címe
Dr. Carlos M. León Llerena
C/Camino Castillejos 4, 6º, A-2
29010 Málaga (Spanyolország)
e-mail: [email protected]
1. Enzi G, Inelmen EM, Baritussio A, Dorigo P, Prosdocimi M. "Multiple Symmetric Lipomatosis: defect in Adrenergic-stimulated lipolysis." Journal of Clinical Investigation. 1977; 60: 1221. [Linkek]
2. Iglesias L, Pérez-Llantada E, Saro G, Pino M, Hernandez JL. "Jóindulatú szimmetrikus lipomatosis (Madelung" betegség). "Eur J Intern Med. 2000; 11 (3): 171. [Linkek]
3. Yamamoto K, Ichimiya M, Hamamoto Y, Muto M. "A kéz jóindulatú szimmetrikus lipomatózisa" J Dermatol. 2000; 27: 748. [Linkek]
4. Ghislain PD, Garzitto A, Legout L, Alcaraz I, Creusy C, Modiano P. "A nyelv szimmetrikus jóindulatú lipomatózisa és Launois-Bensaude lipomatosis". Ann Dermatol Venereol. 1999; 126 (2): 147. [Linkek]
5. Enzi G. "Szimmetrikus multiplex lipomatosis: frissített klinikai jelentés." Orvostudomány (Baltimore). 1984; 63:56. [Linkek]
6. Massimo F, Corelli R, Giovanni D. "Madelung" betegség: melyik műtéti kezelés? ". Br J Plast Surg. 2002.55 (6): 536. [Linkek]
7. Pollock M., Nicholson G.I., Nukada H., Cameron S., Frank P.: "Neuropathia multiplex symmetric lipomatosis. Madelung" s didease. "Brain. 1998; 111: 1157. [Linkek]
8. Ahuja AT, AD király, Chan ESY. "Ultrahang, CT és MRI multiplex szimmetrikus lipomatosisban szenvedő betegeknél - levelezés." Klinikai radiológia. 2000; 55: 79. [Linkek]
9. Guastella c., Borsi C., gibelli S., Della Berta L.G.: "Madelung lipomatosisa a fej és a nyak rosszindulatú daganataival összefüggésben: két eset vizsgálata". Otolaryngol. Fej-nyak műtét. 2002, 126 (2): 191. [Linkek]
10. Watt AJ, McMillan N. "Multiple Symmetric Lipomatosis-MR megjelenések". Clin. Radiol. 1999; 54 (11): 778. [Linkek]
11. Benito Duque P.: "Charcot Arthropathiához és neuropátiás fekélyhez társuló szimmetrikus multiplex lipomatosis (Madelung-kór)." Cir. plaszt. iberolatinoam. 2004; 143. [Linkek]
12. Yves A, Gabriel MD, David KW, Chew MD és mtsai. "Szimmetrikus multiplex lipomatosis (Madelung" betegség). "Sebészet. 2001; 117. [Linkek]
13. Adamo C, Vescio G, Battaglia M és mtsai. "Madelung" -betegség: esetjelentés és a kezelési lehetőségek megbeszélése. "Ann Plast Surg. 2001; 46: 43. [Linkek]
14. Appiani A, Delfino M. "A nyak szimmetrikus diffúz lipomatózisa. Sebészeti megközelítés". Cir. plaszt. iberolatinoam. 1997; 23 (1): 71. [Linkek]
15. Cuesta Gil M, Borja Morant A, López de Atalaya Gutiérrez J, Salmerón Escobar JI, Navarro Vila C. "Madelung-kór. Új műtéti megközelítés". Cir. plaszt. iberolatinoam. 1996; 22 (3): 285. [Linkek]
В A folyóirat minden tartalma, kivéve, ha azonosítják, a Creative Commons Licenc alatt áll