AZ IZOMOK RITKA BETEGSÉGE
Az akromegália középkorú emberek krónikus betegsége, amelyet az agyalapi mirigyben termelődő növekedési hormon túlzott szekréciója okoz. Általában a növekedési hormon növekedése jóindulatú daganat kialakulásához kapcsolódik. Becslések szerint a világon millió lakosra 40-50 akromegáliás beteg jut.
Az akromegáliát nem szabad összekeverni a gigantizmussal, mivel ez utóbbi állapot túlzott csontnövekedést mutat pubertás előtt. Az akromegália általában az agyalapi mirigyben kialakuló jóindulatú daganat (tumor) kialakulásához kapcsolódik. Mi okozza a növekedési hormon túlzott termelését, ami viszont a test végtagjainak és belső szerveinek rendellenes növekedését okozza a felnőtteknél, de az ettől szenvedők általában nem veszik észre időben, mivel egyes jeleket összekevernek a természetes öregedési folyamattal ami komplikációkat okozhat, amelyek halálhoz vezetnek. Ez egy növekedési hormon (GH) túlzott termeléséből adódó endokrin betegség, amely a végtagok méretének aránytalan növekedését, fejfájást és ízületi fájdalmat, valamint az arc arányainak megváltozását okozza a fanyar részek növekedése miatt. A kifejezés a görög akronból származik, ami a végtagot, a mega pedig a nagyot jelenti.
Pierre Marie írta le először a 19. század végén.
Ez a betegség a volt szovjet kosárlabdázót, Uliana Semenovát szenvedi 2,13 m magassággal. hímben összehasonlítható 2,31 m magasságban. Jorge Gonzales argentin kosárlabdázó és birkózó, aki szintén szenvedett tőle.
Az akromegália nem diagnosztizált betegség. Becslések szerint évente 40 eset/1 000 000 előfordulása és körülbelül 4 vagy 5 eset/1 000 000 lakos előfordulása fordul elő.
Az akromegália felnőtteknél jelenik meg, és a növekedési hormon túlzott szekréciójának köszönhető. Amikor a GH hiperszekréciója a növekedés vége előtt következik be, gyermekeknél vagy serdülőknél akromegális gigantizmus lép fel, ami túl magas testmagassághoz vezet.
A legtöbb esetben az agyalapi mirigy jóindulatú daganata okozza, amely függetlenül szekretálja a GH-t.
Az arc, az állkapocs, a kéz, a láb és a koponya csontjainak eltúlzott növekedése, valamint a zsigerek és más lágy szövetek, például a pajzsmirigy, a máj, a vese és a szív megnagyobbodása jellemzi.
A kép megfelel az arc csontjainak növekedése által okozott durva tulajdonságoknak: az állkapocs túlzott növekedése, kiemelkedő áll (prognathizmus), a fogak szétválasztása (fogászati diatézis), amely az akromegáliás fáciesek jellegzetes megjelenését adja. Fájdalom és rágási nehézség, az orr, a fül, az ajkak, a nyelv túlzott növekedése (macroglossia) és a frontális orrmelléküregek megnagyobbodása; a kezek és a lábak növekedése; megvastagodott bőr és felesleges verejték; rekedt hang, osteoarticularis fájdalom és fáradtság (asthenia); nőknél szabálytalan menstruációs ciklusok és galaktorrhoea (az anyatej termelése a laktáción kívül), a férfiaknál szexuális impotencia és mindkét nemnél csökkent libidó; kardiomegalia, artériás magas vérnyomás, érelmeszesedés és nagyobb a cukorbetegségre való hajlam. Gyakori a súlyos fejfájás (fejfájás). Lehetnek bizsergés (paresztéziák), fájdalom és csökkent izomerő (paresis) az egyik vagy mindkét kézben (ami a csukló idegének összenyomódásához vezet, carpalis alagút szindróma néven ismert).
Leggyakrabban negyven és hatvan év között diagnosztizálják, de serdülőknél vagy időseknél jelentkezhet. Mindkét nemnél jelentkezik, a nőknél valamivel gyakrabban, mint a férfiaknál.
Három lehetőség van:
-
Idegsebészeti kezelés, amely extrudálja az adenomát: tapasztalt csoportokban a betegek kétharmadában sikerül normalizálni a hormonális felesleget, különösen, ha a daganatok kicsiek (
