A tricuspid atresia olyan születési rendellenesség, amelyben a szív jobb jobb kamrájától a jobb alsó alsó kamráig tartó véráramlást szabályozó szelep soha nem képződik. Az ilyen hibás csecsemőknél a vér nem tud megfelelően áramolni a szíven és a test többi részén keresztül.

tricuspid

?Mi a tricuspid atresia?

A tricuspid atresia a tricuspid szelep születési rendellenessége, amely szelep szabályozza a vér áramlását a jobb pitvarból (a szív jobb felső kamrájából) a jobb kamrába (a szív jobb alsó kamrájába). A tricuspid atresia akkor fordul elő, amikor ez a szelep nem alakult ki, és a vér egyáltalán nem tud áramlani a jobb pitvarból, a jobb kamrán keresztül a tüdőbe, hogy oxigént kapjon. Mivel a tricuspid atresiában szenvedő csecsemőknek nem sokkal a születés után műtétre vagy más eljárásokra lehet szükségük, ezt a születést vagy veleszületett szívhibát súlyosnak tekintik. A veleszületett azt jelenti, hogy a születéskor jelen van.

Azokban a csecsemőkben, akiknek születésük óta nincs szívhibája, a szív jobb oldala oxigéntelen vért pumpál a szívből a tüdőbe a fő tüdőartérián keresztül. A tüdőből visszatérő vér oxigénnel teli, és az aortán keresztül a test többi részébe pumpálható. Tricuspid atresiában szenvedő csecsemőknél soha nem képződik a tricuspidis szelep, amely szabályozza a vér áramlását a jobb pitvarból a jobb kamrába, így a vér nem érheti el a jobb kamrát, és nem hagyhatja el a tüdőt. Emiatt a jobb kamra fejletlen lehet. A fő tüdőartéria is kicsi lehet, és nagyon kevés vér jut rajta keresztül a tüdőbe.

Tricuspid atresia esetén, mivel a vér nem áramolhat közvetlenül a jobb pitvarból a jobb kamrába, más utakat kell használnia, hogy megkerülje a soha képződött tricuspidis szelep teret. A tricuspid atresiában született csecsemőknél gyakran a pitvari septum hibája is van, amely lyuk a jobb és a bal pitvar között, vagy kamrai septum defektus, amely lyuk a jobb és a bal kamra között. Ezek a hibák lehetővé teszik az oxigénnel teli vér keverékét az oxigénmentesített vérrel, így az oxigénnel táplált vérnek módja van a test többi részébe pumpálni.

Az orvosok adhatnak csecsemőnek gyógyszert, hogy a szabadalmi ductus arteriosus (a képen látható PDA) születés után nyitva maradjon. A patentos ductus arteriosus az az ér, amely lehetővé teszi a vér keringését a csecsemő tüdeje körül születés előtt, és általában születés után is bezárul. Ha ezt a kapcsolatot nyitva tartja, a vér oxigénhez juthat a tüdőbe, és megkerülheti a szív fejletlen jobb oldalát.

Néhány tricuspid atresiában szenvedő csecsemőnél más szívhibák is lehetnek, beleértve a nagy artériák (TGA) transzpozícióját. A TGA-val a szív fő kapcsolatai (artériái) megfordulnak. A fő tüdőartéria, amely normál esetben oxigénhiányos vért szállít a szív jobb oldaláról a tüdőbe, ebben az esetben a bal oldalon kezdődik, és oxigénes vért visz, amely a tüdőből visszatér a tüdőbe. Az aorta, amely rendesen vért visz a szív bal oldalából a testbe, ebben az esetben a jobb oldalon keletkezik, és oxigéntelen vért visz vissza a testbe. Amikor a csecsemőnek mind a tricuspidus atresia, mind a TGA-ja van, a vér eljuthat a tüdőbe, mert a fő pulmonalis artéria a bal kamrában keletkezik, amely kialakult. A vér azonban nem folyhat ki a test többi részébe, mert az aorta a jobb kamrában születik, amely rosszul formált és kicsi.

Okok és kockázati tényezők

A legtöbb csecsemőnél a szívhibák, például a tricuspid atresia okai ismeretlenek. Néhány csecsemőnek szívelégtelensége van génjeik vagy kromoszómáik megváltozása miatt. Úgy vélik, hogy ezeket a hibákat genetikai és egyéb tényezők kombinációja is okozza, például a környezet olyan elemei, amelyekkel az anya érintkezik, vagy mit eszik vagy iszik, vagy bizonyos gyógyszerek, amelyeket használ.

Diagnózis

A tricuspid atresia diagnosztizálható terhesség alatt vagy röviddel a baba születése után.

Terhesség alatt

Vannak szűrővizsgálatok, amelyeket terhesség alatt végeznek (más néven prenatális tesztek) annak megállapítására, hogy vannak-e születési rendellenességek és egyéb állapotok. Tricuspid atresia látható ultrahangon (amely testképeket hoz létre). Néhány ultrahang-eredmény arra késztetheti az egészségügyi szolgáltatót, hogy gyanítsa, hogy a csecsemőnek tricuspid atresia lehet. Ebben az esetben az egészségügyi szolgáltató rendelhet magzati echokardiogramot a diagnózis megerősítésére. A magzati echokardiogram a csecsemő szívének és fő ereinek specifikus ultrahangja, amelyet terhesség alatt végeznek. Ez a teszt megmutathatja, ha problémák vannak a szív felépítésével, és hogy a szív hogyan dolgozik ezzel a hibával.

A baba születése után

A tricuspid atresiában született csecsemők a születésükkor vagy nagyon röviddel azután tüneteket mutatnak. Bőrük kékes színű lehet, amit cianózisnak hívnak, mert vérük nem visz elég oxigént. A tricuspid atresiában szenvedő csecsemőknek további tünetei lehetnek, például:

  • Nehéz légzés
  • Szürke vagy kékes színű bőr
  • Nehéz etetés
  • Rendkívüli álmosság

A fizikai vizsga során az orvos olyan tüneteket tapasztalhat, mint a kékes bőr vagy a légzési nehézség. Sztetoszkóp segítségével az orvos ellenőrzi a szív morgását (rendellenes sziszegő hangot, amelyet a normálisan nem áramló vér okoz), vagy egyéb hangokat, amelyek szívproblémára utalhatnak. Születéskor azonban nem ritka a szívzörej.

Ha az orvos gyanítja, hogy probléma merülhet fel, akkor egy vagy több vizsgálatot rendelhet el a tricuspid atresia diagnózisának megerősítésére. A leggyakoribb teszt az echokardiogram. Az echokardiogram a csecsemő szívének ultrahangja, amely megmutatja, hogy vannak-e problémák a szív felépítésében, például vannak-e lyukak a szeptumokban, amelyek elválasztják a kamrákat, és bármilyen rendszertelen véráramlás. A szívkatéterezés (egy keskeny cső behelyezése az erekbe és a szív felé vezetés) szintén megerősítheti a diagnózist, mivel lehetővé teszi a szívbe történő betekintést, a vérnyomás és az oxigénszint mérését. Elektrokardiogram (EKG), amely a szív elektromos aktivitását méri, és egyéb orvosi vizsgálatok is elvégezhetők a diagnózis felállításához.

A tricuspid atresia súlyos születési szívhiba, amely újszülött szűrővizsgálatokkal is detektálható pulzoximetriával (más néven pulzusoximetriával). A pulzus oximetria egy egyszerű, fájdalommentes klinikai teszt, amelyet a baba vérében lévő oxigén mennyiségének becslésére használnak. A vizsgálatot egy pulzoximéter nevű géppel végezzük, amelynek érzékelői vannak a csecsemő bőrén. Ha a csecsemő oxigénszintje alacsony a vérben, ez annak a jele lehet, hogy születésétől kezdve súlyos szívhibája van. Az újszülöttek pulzoximetriával végzett szűrővizsgálatai azonosíthatnak néhány olyan csecsemőt, akiknek súlyos szív-születési rendellenességeik vannak, például tricuspid atresia, még mielőtt a babának bármilyen tünete lenne.

Kezelés

Gyógyszerek

Néhány csecsemőnek és gyermeknek gyógyszerekre lesz szüksége, amelyek segítenek a szívizom megerősítésében, a vérnyomás csökkentésében és a testben az extra folyadék eltávolításában.

Táplálás

Néhány tricuspid atresiában szenvedő csecsemő táplálkozás közben elfárad, és előfordulhat, hogy nem eszik eleget a hízáshoz. A csecsemők egészséges súlygyarapodásának biztosítása érdekében speciális, magas kalóriatartalmú tápszert lehet előírni. Egyes csecsemők nagyon fáradnak etetés közben, és szükség lehet etetőcső használatára.

Sebészet

A tricuspid atresia sebészeti kezelése súlyosságától és egyéb szívhibák jelenlététől függ. Röviddel a tricuspid atresiában szenvedő csecsemő születése után egy vagy több műveletre lehet szükség a tüdő véráramának növelése és a szív jobb oldalának megkerülése érdekében, amely nem működik jól. Később más műveletekre vagy eljárásokra lehet szükség. Ezek az alábbiakban ismertetett műveletek nem gyógyítják a tricuspid atresiát, de segítenek a szívműködés helyreállításában. A hiba tüneteinek kezelésére néha gyógyszereket adnak a műtét előtt vagy után.

Szeptosztómiát lehet végezni a csecsemő életének első napjaiban vagy heteiben, a pitvari septum defektusának, a jobb és a bal felső kamra (pitvar) közötti lyuk létrehozásának vagy megnagyobbításának céljából. Ez azért történik, hogy több oxigéntartalmú vér keveredhessen az oxigénnel teli vérrel, és ezáltal több oxigénnel teli vér érje el a test többi részét.

Ha a csecsemőnek más szívhibái vannak a tricuspid atresia mellett, néha túl sok vér áramlik a tüdőbe, és nem elegendő vér áramlik a test többi részébe. A tüdő károsodhat, ha túl sok vér van bennük. Ha ez a probléma, akkor a csecsemő életének első heteiben egy olyan műveletet lehet végrehajtani, amelynek célja a tüdőbe (fő tüdőartéria) keringő artéria körüli szalag elhelyezése a tüdő véráramának szabályozása érdekében. Ez a sávozás ideiglenes eljárás, és valószínűleg eltávolításra kerül.

  1. Shunt eljárás

Ezt a műveletet általában a baba életének első 2 hetében hajtják végre. A sebész az aortát a fő tüdőartériához tolja, lehetővé téve a vérnek a tüdőbe jutását. Ha az aorta kicsi, például amikor a csecsemőnél is átültetik a nagy artériákat, akkor a sebész ekkor megnagyobbítja az aortát. Ezen eljárás után a csecsemő bőre továbbra is kékes színű lehet, mert az oxigénnel teli vér tovább keveredik a szívben az oxigéntelen vérrel.

  1. Glenn kétirányú eljárás

Ezt az eljárást általában akkor hajtják végre, amikor a baba 4 és 6 hónap között van. Közvetlen kapcsolat jön létre a fő tüdőartéria és a vena cava felső része között, amely az edény oxigéntelen vért juttat vissza a felsőtestből a szívbe. Ez lehetővé teszi, hogy a test többi részéből visszatérő vér közvetlenül a tüdőbe áramoljon, és megkerülje a szívet.

  1. Fontan művelet

Ezt az eljárást általában valamikor 2 éves kor körül végezzük. Az orvosok összekapcsolják a fő tüdőartériát és az alsó vena cava-t, az edényt, amely az oxigéntelen vért az alsó testből visszahozza a szívbe, lehetővé téve a testből visszatérő többi vér tüdőbe jutását. Amint ez az eljárás befejeződött, az oxigénnel teli vér már nem keveredik a csecsemő szívében található oxigénmentesített vérrel, és a baba bőre nem tűnik kékesnek.

Az ilyen műtéteket végző csecsemők nem gyógyulnak meg, és egész életük során komplikációi lehetnek. Ha a tricuspid atresia nagyon összetett, vagy ha a szív műtét után elgyengül, akkor szívátültetésre lehet szükség. A szívátültetésen átesett csecsemőknek vagy gyermekeknek életük végéig gyógyszereket kell szedniük, hogy megakadályozzák, hogy testük elutasítsa az új szívet.

A tricuspid atresiában szenvedő csecsemőknek rendszeres utólagos látogatásokra lesz szükségük egy kardiológussal (szívorvos), hogy figyelemmel kísérjék előrehaladásukat, és ellenőrizzék, milyen más állapotok alakulhatnak ki növekedésük során. Felnőtt korukban további műveletekre vagy orvosi ellátásra lehet szükségük egyéb lehetséges problémák esetén.

Tricuspid atresia

Ezek a képek nyilvánosak, ezért nem tartoznak szerzői jogi korlátozások hatálya alá. Udvariasságként kérjük, hogy a tartalom forrását (Betegségmegelőzési és Megelőzési Központok, Országos születési rendellenességek és fejlődési fogyatékosságok központja) tulajdonítsák jóvá, és értesítsék a képek nyilvános vagy magán felhasználását.

A tricuspid atresia típusainak összehasonlítása

Ezek a képek nyilvánosak, ezért nem tartoznak szerzői jogi korlátozások hatálya alá. Udvariasságként kérjük, hogy a tartalom forrását (Betegségmegelőzési és Megelőzési Központok, Országos születési rendellenességek és fejlődési fogyatékosságok központja) tulajdonítsák jóvá, és értesítsék a képek nyilvános vagy magán felhasználását.

Normális szív

Ezek a képek nyilvánosak, ezért nem tartoznak szerzői jogi korlátozások hatálya alá. Udvariasságként kérjük, hogy a tartalom forrását (Betegségmegelőzési és Megelőzési Központok, Országos születési rendellenességek és fejlődési fogyatékosságok központja) tulajdonítsák jóvá, és értesítsék a képek nyilvános vagy magán felhasználását.