FOGALOMMEGHATÁROZÁS ÉS ETIOPATOGENEZIS

orvostudomány

A vérlemezkék eredetű vérzéses diatézis oka lehet a kóros számú trombocita jelenléte (thrombocytopenia, ritkán thrombocytosis) vagy működésük megváltozása (thrombocytopathia).

1. Trombocitopéniák: a perifériás vérben számos vérlemezke határozza meg .

1) A központi elemeket a vérlemezkék termelésének csökkenése okozza:

a) veleszületett: ritka, néha családi, gyermekkorban van jelen, pl. volt. Fanconi-vérszegénység, Alport-szindróma, TAR-szindróma (thrombocytopenia hiányzó sugárral), dyskeratosis congenita.

b) megszerzett: gyakoribbak; gyógyszerekkel (mieloszuppresszánsok, tiazidok, ösztrogének, interferon), krónikus alkoholizmussal, vírusfertőzésekkel, a B 12 -vitamin vagy a folsav hiányával, a csontvelő beszűrésével (leukémiák, limfoproliferatív neoplazmák, mielodiszplasztikus szindrómák, neoplasztikus áttétek, Gaucher-kór), tuberkulózis), myelofibrosis, PNH, ionizáló sugárzás hatása, aplasztikus vérszegénység, a megakaryocytás sorozat tiszta aplasiája és ciklikus thrombocytopenia (a vérlemezkék számának rendszeres csökkenése 21-39 naponta, ami fiatal nőknél gyakrabban fordul elő).

2) A vegyes formát a vérlemezkék túlzott eltávolítása a keringésből és a vérlemezkék termelésének csökkenése okozza: primer immun trombocitopénia (TIP).

3) A perifériákat a keringő vérlemezkék túlzott megszüntetése okozza:

a) immun: a transzfúzió utáni trombocitopénia, amelyet gyógyszerek, gyakrabban heparin indukál (a heparin által kiváltott nem immun trombocitopénia általában tünetmentes, azonban az immun, amelyet HIT-nek hívnak → 2.34.1. fejezet vérzés helyett trombózissal jár), abciximab, kinidin, szulfonamidok, NSAID-k, antibiotikumok vagy arany-sók; a fertőzések során; autoimmun betegségek (pl. SLE, SAF); nem Hodgkin-limfómák, terhességi thrombocytopenia (a terhesség késői szakaszában általában> 70 000/µL, nem igényel kezelést, a szülés után spontán megszűnik); allogén csontvelő-transzplantáció és antilymphocita vagy antithymocyta szérummal történő kezelés után.

4) A vérlemezkeszekunder kötéssel kapcsolatos: hipersplenizmus → Chap. 1.18.

5) Hígítással: transzfúzió után 24 órán belül> 15-20 egység. vérlemezke-koncentrátum nélküli csomagolt vörösvértestek száma.

Pszeudotrombocitopénia: laboratóriumi műtárgy, amelyet az EDTA csőben összegyűjtött vér in vitro vérlemezke agglutinációja okoz. A hematológiai analizátorral meghatározott vérlemezkék száma jelentősen, akár 0-ra is csökken. Az agglutinációt antitestek jelenléte okozza (

Az egészséges emberek 0,2% -a), amikor az EDTA-val megkötött kalciumionok koncentrációja csökken. A csőben heparinnal vagy citráttal összegyűjtött vérvizsgálat során a vérlemezkék száma normális, és a perifériás vér kenetében vérlemezkék figyelhetők meg.

2. Trombocitózis: a thrombocyták száma határozza meg a perifériás vérben> 400 000/µl .

1) elsődleges: a mieloproliferatív neoplazmák csoportjába tartozik → Chap. 15.7

2) másodlagos: okok → fej. 15,7; általában tünetek nélkül jelentkeznek, nem okoznak vérző diatézist vagy trombózist, és az alapbetegség hatékony kezelése után megszűnnek.

3. Trombocitafunkciós rendellenességek (trombocitopátiák): a PFA-100 készülékben megnyúlt vérzési és elzáródási idő, a vérlemezke aggregáció változásának bizonyítéka, a perifériás vér normál vagy kissé csökkent vérlemezkéjének fenntartása

1) Veleszületett: nagyon ritka rendellenességek, amelyek befolyásolják a thrombocyta membrán felületi receptorait, a thrombocyta prokoaguláns aktivitásának hibái, a thrombocyta granulátum rendellenességei, a thrombocyta fehérje szerkezetének vagy a citoszkeleton rendellenességek

2) szerzett: főként gyógyszer által kiváltott (ASA, tiklopidin és klopidogrel, GPIIb/IIIa antagonisták, fibrinolitikus gyógyszerek) vagy urémia, májbetegség, mieloproliferatív neoplazmák, akut leukémiák, monoklonális gammopátiák során. A tünetek általában enyhék, súlyos vérzéses diatézis esetén → használjon 0,3 µg/kg dezmopresszint (egyszeri adag) vagy trombocita koncentrátumot (általában akkor, ha a dezmopresszin hatástalan).

Nyálkahártya-vérzés: apró petechiák a végtagok bőrén, a törzsön (ritkán az arc) és a szájüreg nyálkahártyáján, az íny, az orr, a húgyutak és a hüvely vérzése. Életveszélyes vérzés jelenhet meg az emésztőrendszerben vagy az intrakraniális traktusban. Túlzott vérzés a szövetek károsodása után. Trombocitopénia esetén a vérző diatézis tünetei általában megjelennek, ha vérlemezkéket találnak ×