A Prader-Willi-szindrómát (PWS) először 1956-ban írták le Prader, Willi és Labhart orvosok, bár az első kromoszómális vizsgálatokat csak 1981-ben hajtották végre.

útmutató

A PWS-t okozó genetikai változások közös oka az apai gének elvesztése vagy inaktiválása a 15. kromoszóma 15q11-q13 régiójában, és különféle típusúak lehetnek, bár mindegyikük osztozik az egyén központi idegrendszerében, különös tekintettel hajlam a hipotalamuszon keresztül.

A szindróma által okozott szerves és visszafordíthatatlan változás hajlamosít bizonyos viselkedésre és személyiségjellemzőkre, amelyekre nagyon oda kell figyelnünk.

Elmélyülünk az egyik alapvető aspektusában, a jóllakottság hiányában, ami miatt gyorsan híznak.

Ezt szem előtt kell tartanunk: Ha nem a környezet ellenőrzése lenne, akkor a PWS-ben szenvedő emberek kóros elhízás áldozatai lennének, ez az élelmiszer-kényszer-kényszer a már említett súlyproblémák mellett súlyos viselkedési problémákat generál, amelyek között elvárások és frusztráció.

Diéta Prader-Willi-szindrómában szenvedőknél különös figyelmet kell fordítani rá. Ezeknek az embereknek az étkezési rendellenességei nagyon különböző szakaszokat mutatnak be, amelyeknek minden egyes embernek megvannak a maga sajátosságai. Ezért a diagnózis első pillanataitól kezdve egyénre szabott táplálkozási nyomon követésre van szükség, amelyet a táplálkozással foglalkozó szakembernek kell tanácsolnia.

Ezekben a gyermekekben több szakaszt különböztethetünk meg:

  • Csecsemőknél (0-12 hónap) Gyakran megfigyelhető, hogy a tej elszívása gyenge vagy elégtelen, nem üríti ki a mellet. Ennek ellenére úgy tűnik, hogy a gyermeket nem érdekli az étele. De ez a látszólagos normalitás félrevezető, mivel a gyermek nem veszi el a neki megfelelő táplálkozási igényeket, ami a súly lassú előrehaladásában nyilvánul meg.

Így nagy segítség lehet a megfelelő anatómiai mellbimbók használata, az anyatej megszerzése tejszivattyúval és a csepegtető táplálásának megkönnyítése, vagy a szívásstimulációs manőverek elvégzése. Szélsőséges esetekben szükség lehet olyan csövek elhelyezésére, amelyek az ételt a baba gyomrába irányítják.

Ebben a szakaszban a testsúly figyelése és a bevitelnek az evolúciójának megfelelő beállítása a legmegfelelőbb táplálkozási felügyelet.

- Az első életévben lassú súlygyarapodás általában 12 és 24 hónap (2 év) között normális, ritkán fordul elő elhízás ebben a korban. Táplálkozási szempontból elengedhetetlen a megfelelő zsírbevitel biztosítása a megfelelő fejlődéshez.

  • 2 és 5 év között, a felmerülő táplálkozási problémák eltérnek az előző szakaszban tapasztaltaktól. Főleg az étkezési viselkedés megváltoztatására összpontosítanak. A gyermekek túlzottan éheznek, ami soha nem elégedett meg. Az ételkeresés az egyik fő tevékenységük, és a legelképesztőbb dolgokat képesek megszerezni. Ha mindehhez hozzáadjuk az általuk gyakorolt ​​kevés fizikai aktivitást és a bennük jelentkező alacsonyabb energiafelhasználást, akkor olyan gyermekekkel fogunk élni, akik hajlamosak az elhízásra.

2 és 5 éves kor között a PWS-ben szenvedő gyermekek túlnyomó többsége túlzottan hízik. Ebben az életkorban szükség esetén meg kell állapítani az energiakorlátozásokat, beleértve a gyermek növekedéséhez és egészségéhez szükséges összes tápanyagot. Különös figyelmet fordítva a vitaminok és a kalcium bevitelének biztosítására.

  • 6 és 11 év között, az iskolai környezetbe való beilleszkedés gyakran megnehezíti az étkezési magatartásra vonatkozó ellenőrző intézkedések kialakítását. A szülők, a pedagógusok és az iskolai étkezdék közötti együttműködésnek nagyon szorosnak kell lennie. Ez egy olyan szakasz, ahol fontos a napi legalább 20-30 percig tartó testmozgás program végrehajtása. Az energiakorlátozásokat súlygyarapodás alapján kell meghatározni, biztosítva az összes vitamin és kalcium bevitelét.

  • 12 és 20 év között, serdülőkorral új körülmények jelennek meg. A fizikai, pszichológiai és társadalmi változások növelik a szülőkkel való eltéréseket. Megfelelő súly fenntartása annak tudatában, hogy sok társadalmi élet az étel körül forog és komoly kontrollproblémákat okoz. Az étrendi ajánlásokat a serdülők növekedésével kell szabályozni, emlékeztetve arra, hogy a legtöbb esetben energiaigényük (kilokalória) alacsonyabb, mint a többi nem PWS serdülőknél, azonos magassággal. A napi testmozgás, 30 perces foglalkozásokkal elengedhetetlen. A vitaminok és a kalcium bevitelét akár étrend-kiegészítők formájában is figyelembe kell venni minden étrend-tervezés során.

Táplálkozás

A kontroll legjobb formája a kalóriaszámítás lenne, ehhez elengedhetetlen a táplálkozási szakemberrel való konzultáció az értékelés és az étkezési terv végrehajtása érdekében.

GONDOSKODÁS STRATÉGIAI

Íme néhány étkezési magatartással kapcsolatos javasolt stratégia, amelyek hasznosak lehetnek a túlzott táplálékfelvétel szabályozásában a PWS-ben szenvedő embereknél:

  1. Fedezze fel és azonosítsa az elérhető élelmiszerforrásokat: hűtőszekrények, szekrények, családtagok, szomszédok, kioszkok vagy szupermarketek.
  2. Korlátozza az élelmiszerhez való hozzáférést otthon és otthon kívül

Az asztalnál meg kell tanulniuk az oktatás szabályait.

  • Fogyasszon el egy vagy két pohár vizet étkezés előtt.
  • Kísérje az összes saláta ételt.
  • A legalkalmasabb ital a víz, és ha gyümölcsleveket használnak, hígítsák őket vízzel az energiatartalom csökkentése érdekében.
  • Használjon kisebb tányérokat és poharakat, hogy nagyobb adag érzetét keltse.
  • Vágja az ételt apró darabokra.
  • Használjon teljes kiőrlésű kenyeret, és ha megpirítható.
  • Távolítsa el a kenyeret vágatlanul és egy dedikált késsel, hogy szükség szerint szeleteket készítsen.
  • Ha az érintett szeret megismételni, akkor először az adag felét tálalja.
  • Ragaszkodjon az ételek megfelelő rágásához.

A súlykontroll tekintetében:

  • Soha nem késő megfelelő ellenőrzést végrehajtani, tanítsa meg gyermekét enni, amire szüksége van.

Végül ne feledje, hogy:

  • A súlycsökkenés nem a PWS megoldása, hanem hozzájárul a gyermek egészségéhez.
  • Amikor csak lehetséges, az ételeket és ételeket nem szabad más viselkedésért jutalomként vagy büntetésként használni. Szélsőséges esetben használjon alacsony kalóriatartalmú ételeket vagy italokat: cukormentes gumit és cukorkákat, könnyű italokat stb.
  • Az ételeket mindig hozzáférhetetlen helyen kell tartani

A CEMUDI-n, tudván, hogy mindannyian mások vagyunk (bár egyes különbségek jobban láthatók, mint mások), elkötelezettek vagyunk az összes gyermek mellett ugyanazon iskola mellett #lasdiferencianosunen.

CEMUDI csapat szerzői: