Klinikai reumatológia a Spanyol Reumatológiai Társaság (SER) és a Mexikói Reumatológiai Főiskola (CMR) tudományos terjesztésének hivatalos szerve. A Reumatológiai Klinika eredeti kutatási cikkeket, vezércikkeket, áttekintéseket, klinikai eseteket és képeket tesz közzé. A publikált tanulmányok főként klinikai és epidemiológiai, de alapkutatások is.

Indexelve:

Index Medicus/MEDLINE, Scopus, ESCI (Emerging Sources Citation Index), IBECS, IME, CINAHL

Kövess minket:

A CiteScore a közzétett cikkenként kapott idézetek átlagos számát méri. Olvass tovább

Az SJR egy tekintélyes mutató, amely azon az elképzelésen alapul, hogy az összes idézet nem egyenlő. Az SJR a Google oldalrangjához hasonló algoritmust használ; a publikáció hatásának mennyiségi és minőségi mértéke.

A SNIP lehetővé teszi a különböző tantárgyakból származó folyóiratok hatásának összehasonlítását, korrigálva az idézés valószínűségében a különböző tantárgyak folyóiratai között fennálló különbségeket.

  • Összegzés
  • Kulcsszavak
  • Absztrakt
  • Kulcsszavak
  • Bevezetés
  • Összegzés
  • Kulcsszavak
  • Absztrakt
  • Kulcsszavak
  • Bevezetés
  • Milyen diagnosztikai utakat kell követni a gyanús primer szisztémás vasculitis esetén?
  • Szükség van-e biopsziára az elsődleges vasculitis diagnózisának megerősítéséhez?
  • Hogyan lehet elvégezni a differenciáldiagnózist az elsődleges szisztémás vasculitis és az egyéb patológiáktól másodlagosak között?
  • Következtetések
  • Összeférhetetlenség
  • Bibliográfia

útvonal

Az elsődleges szisztémás vasculitis (PSV) komplex és súlyos klinikai folyamatok heterogén csoportját alkotja, közös kóros szubsztráttal: az erek gyulladása és nekrózisa. A gyulladásos folyamat nagyon különböző méretű edényeket érint. Az érintett erek elhelyezkedése és eltérő mérete, az érkárosodás súlyossága és a különböző hisztopatológiai mintázat olyan jellemzők, amelyek meghatározzák a különböző vaszkulitikus szindrómákat és lehetővé teszik azok individualizálódását. A primer vasculitis leírása és előrehaladása jelentősen fejlődött az elmúlt évtizedekben. Jelen áttekintés célja, hogy nézőpontot kínáljon e betegségek gyakorlati megközelítésével és nehézségeivel kapcsolatban. Inkább a neutrofil citoplazma (AAV) elleni antitestekkel társult vasculitisre összpontosít, mert ebben az alcsoportban az egyetlen biomarker bizonyított ebben a betegségcsoportban, láthatóan a leggyakoribb a környezetünkben és a legnagyobb a sok szerves bevonása lehet. Megjegyzések történnek más VSP-kkel kapcsolatban is.

Az elsődleges szisztémás vasculitidiák (PSV) összetett klinikai entitások heterogén csoportját foglalják magukban, közös szubsztráttal: az erek gyulladása és nekrózisa. A gyulladásos folyamat bármilyen kaliberű edényeket tartalmaz. Az érintett erek elhelyezkedése és eltérő mérete, az érkárosodás súlyossága és az esetleg túlsúlyban lévő különböző hisztopatológiai minták az alapvető jellemzők, amelyek meghatározzák a különböző vaszkulitikus szindrómákat és lehetővé teszik az individualizációt. Az elsődleges vasculitidák leírása és ismereteiben az elmúlt évtizedekben jelentős fejlődés alakult ki, lehetővé téve az e betegek által felvetett komplex problémák jobb megoldását. Jelen áttekintés célja, hogy képet nyújtson e betegségek gyakorlati megközelítéséről és kihívásairól. Az ANCA asszociált vasculitidiumokra (AAV) összpontosít, mert ez az alcsoport rendelkezik az egyetlen bizonyított biomarkerrel, és a mi területünkön a leggyakoribb. A multiorganikus részvétel is gyakori. Néhány megjegyzés készült más PSV-vel kapcsolatban.

A neutrofil citoplazmatikus antitestekkel társult (ANCA) vasculitis, amelyet a továbbiakban AAV néven emlegetünk, magában foglalja a polyangiitis (Wegener) (GPA), a mikroszkopikus polyangiitis (PAM) és a Churg-Strauss szindróma (SCS) granulomatózisát.

Alapvető szempont e szindrómák jobb megértéséhez az ANCA bevezetése a vaszkuláris vaszkulitisz 12, 13 markereként, de ez más VSP-knél nem volt így.

Így nem meglepő, hogy a VSP időben történő diagnosztizálása az egyik legnagyobb kihívás, amellyel a klinikus szembesülhet.

Milyen diagnosztikai utakat kell követni a gyanús primer szisztémás vasculitis esetén?

Bokaízület bőrelváltozásokkal polyangiitis granulomatosisban szenvedő betegben (Wegener).

A PAN volt az első leírt VSP. Különösen a közepes kaliberű artériás ereket érinti; Fontos felismerni, hogy az elsődleges forma rendkívül alacsony prevalenciává vált az elmúlt évtizedekben, és hogy a korábban megfigyelt esetek közül sok más betegséghez kapcsolódik, különösen a hepatitis B (és ritkábban a C) és a HIV fertőzéshez, néhány pedig leukémiához kapcsolódik . Bármely szervre hatással lehet; azonban a bőr, a perifériás idegek, a gyomor-bél traktus és a vesék (a glomerulusokhoz nagyobb kaliberű erek iszkémiája miatt) a leggyakrabban érintettek. A nagy sorozatok áttekintése azt mutatja, hogy a betegek átlagéletkora 50-60 év körül mozog, és az elsődleges formákhoz képest a hepatitis B vírusfertőzés miatt másodlagos PAN-ben szenvedő betegeknél gyakrabban fordul elő perifériás neuropathia, hasi fájdalom, kardiomiopátia, orchitis, magas vérnyomás és neurológiai érintettség (különösen mononeuritis multiplex) 19. Külön meg kell említenünk, hogy a mai napig egyértelmű, hogy ez a vasculitis nem társul az ANCA-val, és hogy az eredetileg leírt esetek közül sok megfelel a PAM-ban szenvedő betegeknek.

Az AAV-kkal ellentétben a Schönlein-Henoch purpura gyakoribb gyermekgyógyászati ​​betegeknél, és bőr, ízület, gyomor-bélrendszeri és vese érintettség jellemzi; ez utóbbi az ANCA-val társult glomerulonephritisnél megfigyelt hisztológiát mutatja, bár az immunfluoreszcencia révén a glomerulusokban az IgA jellegzetes lerakódása van. Néhány betegnél perifériás neurológiai tünetek jelentkeznek, bár ez ritka 20 .

Az első kapcsolattartó orvosok és mások körében, akiket a szakterületük nem használ fel az ilyen problémákkal küzdő betegek meglátogatására, ez alapvető kiindulópont. A pozitív ANCA eredmény nem szinonimája a vasculitisnek, és fordítva sincs, vagyis hogy a vasculitisnek, legyen az elsődleges vagy másodlagos, ANCA pozitívnak kell lennie. Ennek a tesztnek a túlzott mértékű feltüntetése az elsődleges vasculitis nem fenntartható klinikai összefüggéseiben súlyos lehet a következményes döntések miatt, amikor a páciens pozitív eredményt mutat AAV nélkül, vagy éppen ellenkezőleg, csak az ANCA eredménye alapján dobja el, az összes megfelelő elem figyelembe vétele nélkül 24 .

Másrészt ebben az időben a kapcsolat és annak erőssége csak akkor állapítható meg egyértelműen, ha a közvetett immunfluoreszcenciával (IFI) detektált ANCA-k PR-3 és MPO-val rendelkeznek, mint célantigének 23,25. Sok más, a neutrofilekben és monocitákban található antigén pozitív lehet ebben az IFI-tesztben, és nem lehet vasculitis. Gyakoribb példaként a P-ANCA-k más krónikus gyulladásos megbetegedéseknél is jelen vannak, például rheumatoid arthritisben, Felty-szindrómában, krónikus fekélyes vastagbélgyulladásban, krónikus hepatitisben, primer biliaris cirrhosisban, szklerotizáló cholangitisben és Sweet-szindrómában. Általában mindegyikük gyakran felismeri a PR-3-tól és az MPO-tól eltérő antigéneket. Ezért szilárd fázisú vizsgálatokkal, például ELISA-val, annak PR-3 és/vagy MPO-val szembeni specifitásának igazolása szükséges annak kizárása érdekében, hogy az IFI által említett eredményt olyan antigének felismerésével magyarázzák, amelyek nem társultak önmagukhoz. -reaktivitás a VAA 25-tel .

Egy másik fontos megemlítés másodlagos vasculitis jelenlétére utal, például más autoimmun betegségekben, például szisztémás lupus erythematosusban, bizonyos gyógyszerekhez, különösen pajzsmirigy-ellenes gyógyszerekhez társulóknál, valamint azoknál, akiknél a kokain okozta orrpusztulást. Ezekben a betegekben magas titereknél lehetnek IFI-pozitív ANCA-k, de az általuk felismert antigének eltérőek lehetnek, például kokainfogyasztók esetén az elasztáz, vagy az lupushoz vagy gyógyszerekhez társuló vasculitisben megfigyelhető MPO; más antigénekkel szembeni polireaktivitás, amely megmagyarázza más pozitív szerológiai markerek (DNS-ellenes antitestek, kardiolipin, béta-2-glikoprotein I) együttélését, gyakran előfordul, és természetesen a másikra jellemző bizonyos klinikai adatok jelenléte nagyon fontos autoimmun patológiája vagy kórtörténete a gyógyszer expozíciójának, valamint a szövettani leletek és a klinikai megnyilvánulások közötti következetlenség (lásd alább). Ezen okokból kifolyólag vannak olyan szerzők, akik azt javasolták, hogy ezeket a többi autoantitestet másképp hívják, és ne az ANCA 26,27-et .

Egy dologra emlékezni kell, hogy a szövettanilag igazolt AAV-val rendelkező betegek kis százaléka ANCA-negatív. Más ajánlott szerológiai tesztek a kezdeti értékeléstől függenek, de mivel sok autoimmun entitás osztozik a VSP-ben jelenlévő számos klinikai szindrómában, általánosságban elmondható, hogy kényelmes a nukleáris antitestek (ANA) igénylése a HEp-2 sejtekben, komplement és reumatoid faktor. Az ANA pozitivitása és mintázata szerint specifikus szerológia (anti-DNS, anti-Sm, anti-RNP, anti-Scl70, anti-Ro, anti-La, anti-centromér stb.) Kérhető. Ha feltételezhető, hogy a vasculitis gyanúja fertőző, gyanúja merül fel, a HIV vagy a hepatitis B vagy C vírus elleni szerológiai vizsgálatot, valamint a krioglobulinokat kell kérni.

Az 1. táblázat összefoglalja azokat a demográfiai és klinikai szempontokat, amelyek iránymutatásokat jelenthetnek, amelyeket figyelembe kell venni a VSP gyanúja esetén, és különösen azokat, amelyek gyakorlati módon irányítják egyiküket.