A nefrológia a spanyol Nefrológiai Társaság hivatalos kiadványa. A folyóirat cikkeket közöl a nephrológiával, a magas vérnyomással, a dialízissel és a vesetranszplantációval kapcsolatos alapvető vagy klinikai kutatásokról. A folyóirat követi a szakértői értékelési rendszer előírásait, így minden eredeti cikket a bizottság és a külső bírálók is értékelnek. A folyóirat spanyol vagy angol nyelven írt cikkeket fogad el. A nefrológia az International Journal of Medical Journal Editors (ICMJE) és az Etikai Kiadványok Bizottsága (COPE) publikációs szabványait követi.

vérszegénység

Indexelve:

MEDLINE, EMBASE, IME, IBEC, Scopus és SCIE/JCR

Kövess minket:

Az impakt faktor az előző két évben a kiadványban megjelent művek átlagosan egy évben kapott idézetek számát méri.

A CiteScore a közzétett cikkenként kapott idézetek átlagos számát méri. Olvass tovább

Az SJR egy tekintélyes mutató, amely azon az elképzelésen alapul, hogy az összes idézet nem egyenlő. Az SJR a Google oldalrangjához hasonló algoritmust használ; a publikáció hatásának mennyiségi és minőségi mértéke.

A SNIP lehetővé teszi a különböző tantárgyakból származó folyóiratok hatásának összehasonlítását, korrigálva az idézés valószínűségében a különböző tantárgyak folyóiratai között fennálló különbségeket.

Bemutatjuk egy 85 éves női beteg esetét monoránnal. A bal vese nefrektómiáját 1960-ban hajtották végre hidronephrosis miatt, krónikus veseelégtelenséggel (CRF) szekunderen a hiperfiltráció és a IV. Stádiumú diabéteszes nephropathia miatt.

A többi előzményhez hasonlóan artériás hipertóniáját az artériás hipertónia konzultációi követték, négy gyógyszerre volt szükség a vérnyomás szabályozására, diabetes mellitus farmakológiai kezelés alatt, dyslipidaemia, tüneti hyperuricemia alkalmi köszvényes rohamokkal, szívelégtelenség a NYHA skálán II. mérsékelt aorta szűkület. Furoszemiddel, klórtalidonnal, propranolollal, telmizartánnal, manidipinnel, repagliniddel, atorvasztatinnal és allopurinollal kezelték.

A fizikai vizsgálat kimutatta: vérnyomás: 145/70 Hgmm; pulzusszám: 60 ütés/perc; afebrile. Súly: 85 kg. Mérete: 160 cm. Testtömeg-index: 33,20 kg/m 2. Fej és nyak: nincs nyaki nyúlvány, ritmikus és szimmetrikus nyaki nyoma. Thorax: pulmonalis auscultation: megmaradt hólyag moraj; A belégzés ropog mindkét tüdőfenéken. Kardiológiai auscultation: ritmikus, III/VI fokozatú szisztolés zörej aorta fókuszban. Has: normális. Alsó végtagok: a lábimpulzusok jelen vannak, de gyengék; perimalleoláris ödéma.

A nyomon követés elején az elemzés a következő volt:

Biokémia: glükóz 139 mg/dl; glikált hemoglobin 6,8%; kreatinin 1,94 mg/dl (FG MDRD-4 26 ml/perc); nátrium 139 meq/l; kálium 4,9 meq/l; klór 102 meq/l; 10,2 mg/dl kalcium; foszfor 4,2 mg/dl; húgysav 7 mg/dl; koleszterin 237 mg/100 dl; trigliceridek 258 mg/100 dl; HDL 44 mg/dl; LDL 142 mg/dl; összes fehérje 8,5 g/dl; albumin 3,8 g/dl; GGT 21 U/l; 119 U/l alkalikus foszfatáz; összes bilirubin 0,42 mg/dl; LDH 280 U/l; GOT 29 U/l; GPT 21 U/l. PTH 58,6 pg/ml.

Vizeletvizsgálat: proteinuria 0,39 g/nap; diurézis 1300 ml/24 óra.

Hemogram: vörösvértestek 3 200 000; hemoglobin 9,1 g/dl; hematokrit 28,5%; VCM 96,1 fl; átlagos corpuscularis hemoglobin (HCM) 32,8 pg; HCM-koncentráció 24,7 g/dl; vérlemezkék 249 000; leukociták 4740 (neutrofilek 42,2%, limfociták 43,8%, monociták 7,2%, eozinofilek 3,6%, bazofilek 0,4%).

Vasprofil: vas 138 µg/100 ml; ferritin 100 ng/ml; transzferrin 296 mg/100 dl; transzferrin telítettség 33%.

A vesefunkció progresszív romlást mutatott (1. ábra), amelyet a predialízis konzultációra helyeztek át 2011 júniusában.

Kiemelkedett a normokróm normocita anaemia fennállása (evolúció az 1. táblázatban). 2007-ben, a nyomon követés kezdetekor, egy vasprofillal, B12-vitaminnal és folsavval végzett normál határértékeken végzett vizsgálatot kezdtünk el darbepoetin-kezeléssel, 0,45 µg/kg/hét dózisban. A betegnek a darbepoetin adagjának fokozatos emelésére volt szükség heti 100 µg-ig (1,17 µg/kg/hét).

Tekintettel a vérszegénység fennállására a predialízis klinikán, egy eritropoietin rezisztencia indexet (ERI) számítottak, amely 23,06 U/kg/hét/g/dl, valamint vasprofilt, B12 vitamint, folsavat és pajzsmirigyhormonokat tartalmazott. Vashiányt figyeltek meg, amely gyomor-bélrendszeri toleranciával rendelkező orális vassal kezdte meg a kezelést, amelyhez két adag parenterális karboximaltóz-vasat adtak be anélkül, hogy megfigyelték volna a vérszegénység javulását a vaslerakódások normalizálása ellenére. A többi elemzés normális volt.

A vizsgálat során a beteg melenával debütált, nagyobb vérszegénységet mutatott be, és többszörös vérátömlesztést kapott. Gasztroszkópiás gasztrointesztinális vizsgálat nem talált olyan elváltozást, amely igazolná az anemizációt.

A kórelőzményben a páciens több hetes evolúciójú aszténiáról, generalizált csontfájdalomról és alkotmányos szindrómáról számolt be. Szérum proteinogramot kértek, amely két monoklonális IgA lambda sávot mutat (17,8 és 2,9%), negatív immunoglobulin kimutatással a vizeletben. Konzultációt kértek a Hematológiai Szolgálattól, amely csontvelő biopsziát végzett, amely az atipikus plazmasejtek 32% -át mutatta ki myeloma multiplexel kompatibilis immunfenotípussal. A genetikai vizsgálat pozitív volt a deléció 13q RB1, 14q32 IGH és 17p13 TP53 esetében 90, 10, illetve 60% -ban. A vizsgálatot vizelet immunoelektroforézissel fejezték be, amely negatív volt, kizárva a myeloma multiplex miatti vese érintettséget.

A mielóma multiplex diagnózisát a következő kritériumok teljesítésével állapítják meg:

- Paraproteinemia plazmában vagy vizeletben. Betegünknek vér paraproteinémiája volt, nem vizelete.

- 10% -nál több plazma sejtet tartalmazó csontvelő.

- Célszervi érintettség a myeloma érintettség, a lítikus csontelváltozások, a hiperkalcémia és a vérszegénység miatt másodlagos CRF-ben. Esetünkben csak az utolsó két kritériumnak felelt meg 9 .

Ebben az időben 90 éves, és az aorta szűkület mérsékeltből súlyosba fejlődött, nem a kardiológiai szolgálat másodlagos, hanem jóvátételi kezelése, és alapállapota fokozatosan romlott. A Hematológiai szolgálattal együtt úgy döntöttek, hogy konzervatív kezelést végeznek eritropoietinstimuláló szerekkel és a vérkészítmények időszakos transzfúziójával, anélkül, hogy kemoterápiára vagy csontvelő-transzplantációra lenne szükség.

Vese szempontból a veseelégtelenség stabil maradt 2,6 mg/dl kreatinin mellett, ami 18 ml/perc/1,73 m 2 glomeruláris szűrési sebességnek felel meg. A súlyos vérszegénység, 6 g/dl hemoglobinszint és a többszörösen csomagolt vörösvérsejtek politranszfúziója során a beteg anaemia következtében fellépő vese hypoperfúzió következtében fellépő vesefunkció-romlással társult maximális kreatininszint 4,4 mg/dl, és az első epizód ödéma akut tüdő. Két akut hemodialízis kezelést végeztek egy átmeneti jobb combcsont katéterrel, amelyet egy héttel később, negatív folyadékegyensúly és a korábbi vesefunkció helyreállítása után távolítottak el. Jelenleg időszakos felülvizsgálatokon esik át központunk hematológiai és predialysis konzultációján 2,6 mg/dl kreatininnel.

Összefoglalva, bemutatjuk egy 85 éves nőbeteg esetét, akinek a CKD személyes története a hiperfiltráció és a IV. Stádiumú diabéteszes nephropathia és normokróm normocytás vérszegénység miatt másodlagos eritropoietin-stimuláló szerekkel (ESA-k) szenved, magas rezisztenciával. index önmagához. A 2. ábra a páciens analitikai-terápiás alakulását mutatja. Ez a megállapítás arra készteti a tanulmányt, hogy meghatározzák az említett vérszegénység okát; Kezdetben vashiány figyelhető meg, de annak ellenére, hogy normalizálódik a vaskészlet, a vérszegénység nem korrigálódik. Az anamnézis során a páciens aszténiát, alkotmányos szindrómát és csontfájdalmat jelentett, és hematológiai folyamat gyanúja miatt egy proteinogrammal és csontvelő biopsziával végzett tanulmány befejeződött, amely megerősítette a kezdeti klinikai gyanút: myeloma multiplex.

A vérszegénységet az Egészségügyi Világszervezet a csökkent hemoglobinszint jelenléteként határozza meg, 13 g/dl alatti férfiaknál és 12 g/dl alatti nőknél 10. Idős betegeknél gyakori megállapítás, 2,9-61% -os prevalenciával a vizsgált populáció szerint 11,12 .

A differenciáldiagnózis elvégzéséhez először teljes körű kórelőzményt kell készítenünk egy teljes fizikális vizsgálattal, különös figyelmet fordítva az olyan részletekre, mint a faj, a vérszegénység hatása mind a fizikai tevékenységekre, mind a fizikális vizsgálatra, a család története, a betegségek és a társbetegség. egyidejű gyógyszeres kezelés, étkezési szokások, alkotmányos szindróma, valamint készülékek általi anamnézis.

A kezdeti hemogramon, ahol a vérszegénységet objektiváljuk, különböző paramétereink vannak, amelyek irányíthatják az etiológiát. Pontosabban, az anaemiát az átlagos korpuszkuláris térfogat alapján osztályozzák, amely a későbbi vizsgálatot irányítja, amint az a 3. ábrán látható, és értékelhetünk más kísérő eredményeket, például leukopeniát vagy thrombopeniát .

Miután a vérszegénységet besorolták és a klinikai előzményekkel együtt, a vizsgálatot egyszerű tesztekkel kezdjük, mint például a retikulociták meghatározása az anaemia regeneratív (több mint 10% retikulocita) vagy nem, vasprofil, B12-vitamin, pajzsmirigyhormonok besorolására. mirigyek, proteinogram, perifériás vérkenet, kreatinin, pajzsmirigyhormonok, májprofil és okkult széklet, amelyek segítenek azonosítani az anaemia okát 70-80% -ban .

Vérszegénység esetünk CRF-ben szenvedő betegről szól. A nephropathiás betegeknél normokróm normocytás anaemia lép fel, amikor 30 ml/perc alatti glomeruláris szűrési sebességet érnek el, bár magasabb számadatokkal is megjelenhet. Ennek oka az eritropoietinhiány és az ESA 1,2 kezelés alatt álló vörösvértestek felezési idejének csökkenése. Ebben az esetben kiszámíthatjuk az eritropoietin rezisztencia indexét, amely megállapítja a dózis és a kezelésre adott válasz kapcsolatát, és U/kg/hét/g/dl hemoglobinban van kifejezve. Hasznos mutató a különböző ESA-k hatékonyságában bekövetkező változások felmérésére, ha változnak az adagolás formája, az adag vagy más okok gyanúja vagy interakciós folyamatok. A magas IRE, akárcsak a mi esetünkben, figyelmezteti a klinikust, hogy keresse meg a 14-16 közötti interakciós folyamatokat. A magas ERI fő okait a 2. táblázat mutatja be, külön említve a vashiányt, mint az ESA 14,17-19 iránti túlzott válasz első okát. Egyszerű és minimálisan invazív tesztekkel rendelkezünk, amelyek segíthetnek más kezelhető betegségek megtalálásában, javíthatják a tüneteket és minimalizálhatják az ESA adagját a pácienseinkben.

CKD-s és vérszegénységben szenvedő beteg előtt először meg kell vennünk egy alapvető klinikai és analitikai előzményeket a vérszegénység oka differenciáldiagnózisának kezdeti megközelítéséhez. Ha a kezdeti szűrés negatív, és a vashiány fennállásának kizárása után az ESA-kezelés különböző formáiban kezdhető el: darbepoetin á vagy metoxi-polietilén-glikol-epoetin béta az ajánlott kezdő dózisokkal; a reakciót a vérkép rendszeres ellenőrzésével kell ellenőrizni 5,6 .

A myeloma multiplex az összes neoplazma 1% -áért és a hematológiai daganatok 13% -áért felelős. Az életkorhoz igazított éves előfordulás 5,6 eset/100 000 lakos. Az átlagos életkor a diagnózis felállításakor 70 év. A csontvelő-átültetés és új kemoterápiás szerek alkalmazása megváltoztatta ennek a betegségnek a prognózisát.

Mielőtt fontolóra vesszük a myeloma multiplex kezelését, elengedhetetlen a differenciáldiagnózis elvégzése más kapcsolódó entitásokkal, például bizonytalan jelentőségű monoklonális gammopathiával és nyugalmi mielómával, amelyeknek nincs javallata a 20-23. .

Az immunfenotípus, a kariotípus és a genetika vizsgálata segít megismerni a kezelésre adott válasz prognózisát és előrejelzését. Annak megítéléséhez, hogy a beteg csontvelő-transzplantációra pályázhat-e, egyéb tényezőket, például az életkorot és a társbetegséget vesznek figyelembe.

A csontvelő-transzplantáció (indukciós kemoterápiával) kimutatta, hogy javítja a túlélést a kemoterápiás kezeléshez képest. Ha a beteget nem választják ki transzplantációra, kemoterápiát kap, melfalán, bortezomib vagy lenalidomid alapján, a javasolt különböző kezelési rendektől függően 20-23 .

Minden betegnél fel kell mérni a javasolt kezelés kockázatát és hasznát, az ezzel járó komorbiditást és az életminőséget, amelyet a túlélés hónapjaival kínálunk, pontosabban idős betegeknél, ahol a kezelés mellékhatásai, minden kemoterápia további károsodásokat von maga után, 20-21,23, és ahol kevésbé agresszív tüneti konzervatív kezelést lehet választani, ahogyan ez a bemutatott esetben is történt, amikor betegünk 90 éves volt, előrehaladott veseelégtelenségben és súlyos aorta stenosisban szenvedett.

Ez utóbbi betegcsoportban az ESA-kezelés növeli a hemoglobinszintet, jelentősen csökkenti a szükséges transzfúziók számát, és könnyen beadható otthon. Fontos megjegyezni, hogy a mielóma multiplexben szenvedő betegeknél nagy a trombózis kockázata. Az ESA-k növelik a trombózis kockázatát, hozzáadva a tumor protrombotikus állapotát, ezért akkor kezdjük el őket, amikor 10 g/dl alatti hemoglobinnal járó tüneti vérszegénység van, feltárva a trombózis kialakulásának lehetséges kockázati tényezőit a és a legkisebb hatásos dózis fenntartása mellett. Nem szabad megfeledkeznünk arról, hogy ha a hemoglobinszint gyors emelkedésére van szükség, akkor a transzfúzió a választás 24 .

Ez az eset jól illusztrálja a CKD-ben szenvedő betegek összetettségét, akik multifaktoriális eredetű vérszegénységet mutathatnak be.

A veseelégtelenségben szenvedő betegeknél a vesefunkció csökkenésével párhuzamosan normokróm normocytás anaemia fordul elő, általában glomeruláris filtrációs sebességük kevesebb, mint 30 ml/perc, bár ez a korábbi szakaszokban megjelenhet, másodlagos oka az eritropoietin szintézisének csökkenése miatt a vese endoteliális sejtjeiben. ESA 1,2-vel kezelt vörösvérsejtek proximális tubulusai és csökkent felezési ideje. Ezenkívül ugyanazokat a vérszegénység okait mutathatják be, mint a nephropathia nélküli betegek többi tagja.

Ha az ESA-ra alig vagy egyáltalán nem reagálnak, amely magas eritropoietin-rezisztencia indexként nyilvánul meg, akkor az anaemia egyéb okaival is gyanítani kell, hogy diagnosztizálni és kezelni kell.

Az eritropoietin iránti hiporszponzivitás első oka a vashiány, anélkül, hogy megfeledkeznék más tényezőkről, amelyek ilyen fontosak az ilyen típusú betegeknél, például a hiperparatireoidizmus vagy a gyulladás.

Vannak olyan betegségek, amelyek vérszegénységgel fordulnak elő, és veszélyeztethetik mind az alapállapotot, mind a pácienseink életét, akik részben reagálhatnak az ESA-kezelésre, de amelyek helyes diagnózist igényelnek az etiológiai kezelés megkezdéséhez és annak lehetséges gyógyításához. Van egy példa a bemutatott esetre, ahol klinikai gyanú nélkül a mielóma multiplex végleges diagnózisát nem sikerült volna elérni, és a beteget nem értékelték volna ki a helyes kezelésre. Bár esetünkben a beteg kora és komorbiditása miatt nem volt alkalmas csontvelő-transzplantációra vagy kemoterápiára, más esetekben jeleznék őket, képesek elérni a betegség teljes remisszióját.

Az ESA-k ésszerűtlen használata a mellékhatások megjelenését jelentheti pácienseinkben, ezért egyedileg kell meghatároznunk az ESA-k alkalmazását és adagját veseelégtelenségben szenvedő betegeknél.

Összeférhetetlenség

A szerzők kijelentik, hogy a cikk tartalmával kapcsolatban nincsenek potenciális összeférhetetlenségeik.


• Veseelégtelenségben szenvedő betegek vérszegénységének legfőbb oka az eritropoietin hiánya és a vörösvértestek felezési idejének csökkenése.
• A veseelégtelenség vérszegénységét ESA-val és szükség esetén a vaskészletek normalizálásával kezelik.
• A CRF-ben szenvedő betegeknél ugyanazok az anaemia okai lehetnek, mint a normál veseműködésű betegeknél.
• Az eritropoietin-rezisztencia index hasznos marker a kezelésre adott válasz nyomon követésére.
• Magas ERI-vel rendelkező pácienssel szembe kell néznünk az anémiát magyarázó egyéb okokra vagy kísérő folyamatokra.
• Egyszerű és hozzáférhető tesztekkel rendelkezünk a vérszegénység differenciáldiagnózisához a CRF-ben.
• Az elektromos és elektronikus berendezések használata nem megfelelő használat esetén mellékhatásokhoz vezethet.
• A betegeket a legkisebb hatásos ESA-dózissal kell kezelni, a kockázatok minimalizálása érdekében

1. táblázat: A vérszegénység alakulása és a kiegészítő tesztek

2. táblázat: Az eritropoietint stimuláló szerekkel szembeni rezisztencia okai

1. ábra A vese működésének alakulása

2. ábra A vérszegénység alakulása, a diagnózis és a kezelés

3. ábra A vérszegénység osztályozása az átlagos korpuszkuláris térfogat szerint