Bevezetés
Klinikai szempontból a bazális ganglionok hagyományosan egy olyan szindrómás csoporthoz kapcsolódnak, amelyet a mozgászavarok kifejezés magában foglal. Azonban, bár a legtöbb esetben a bazális ganglionok közvetlenül vagy közvetve kapcsolódnak patofiziológiájukhoz, ma már tudjuk, hogy ez a patofiziológia összetettebb és kevéssé ismert, sokszor meghaladja a bazális ganglionok hatókörét.
A mozgási rendellenességek olyan motoros rendellenességek, amelyeket rossz vagy lassú mozgás jellemez, hipokinesia vagy bradykinesia, úgymint a parkinsonizmusban jelentkező rendellenességek; vagy rendellenes mozgások, ún. hiperkinéziák vagy diszkinéziák, például remegés, chorea, atetosis, ballizmus, dystonia és mások.
Parkinsonizmus
A parkinsonizmus kifejezés egy olyan szindróma meghatározására szolgál, amelyet hat kardinális tünet kombinációja jellemez:
4. A testtartási reflexek elvesztése.
5. Hajlított testtartás.
6. Motorblokkok.
A határozott parkinsonizmus akkor jön létre, ha ezek közül a két kardinális tünet közül kettő egybeesik, és legalább az egyiknek merevségnek vagy remegésnek kell lennie. A valószínű parkinsonismust nyugalmi állapotban lévő remegésként vagy merevségként definiálják. A lehetséges parkinsonizmus akkor jön létre, amikor az utolsó 4 kardinális tünet közül legalább kettő összefog.
A merevség az izomtónus folyamatos és egyenletes növekedése, amely az egész passzív mozgástartományban ellenállásként jelentkezik, és ez a "ólomcsőben" alkalmazott klasszikus összehasonlítást eredményezte.
Ha egy egymásra helyezett remegést társítunk a merevséghez, akkor szakaszos "racsnis-szerű" ellenállás figyelhető meg a felfedezéssel szemben, amelyet fogazott kerék-jelenségnek nevezünk.
A kezdeti fázisokban egy adott izomcsoport merevsége csak akkor mutatkozik meg, amikor egy másik izomcsoporttal végeznek mozgásokat (Froment manőver).
A bradykinesia kifejezéssel az automatikus mozgások elvesztésére, valamint az önkéntes mozgás elindításának lassúságára és a mozgástartomány csökkentésére utalunk. Ez arckifejezéstelenséggel, csökkent pislogással, a hangcsökkenés elvesztésével, a spontán mozgások elvesztésével és az ügyesség hiányával nyilvánul meg a mindennapi élet tevékenységeiben. Például akkor jelenik meg, amikor megkérjük a beteget, hogy ismételten ütögesse meg a mutatóujjakat és a hüvelykujjakat az EESS-n, valamint a lábujjakat a talajhoz a sarokkal, amelyek a LES-re támaszkodnak („ujj” és „lábujj” „koppintás”).
A testtartási reflexek elvesztése
A testtartási reflexek segítenek a normális statikus állapot fenntartásában. A parkinsonizmusban ezek megváltoznak, ami álló és bizonytalan járást eredményez zuhanásokkal. A retropulziós teszt segítségével fedezik fel: Visszalökést kell végrehajtani, miközben a beteg állva marad, és a vizsgáztató mögötte áll. Normál körülmények között a páciens egy vagy két lépéssel hátrább áll. Ha a páciensnek kétnél több lépést kell tennie a statikus állapot helyreállításához, vagy elesne, ha a vizsgáló nem fogja fel őt, a teszt kóros; előrehaladott stádiumokban a beteg hajlamos még spontán is a statikus állapotban lógni anélkül, hogy bármilyen manőverre lenne szükség. provokáció.
A motoros elzáródás vagy fagyás jelensége általában a páciens határozatlanságával kezdődik, mielőtt elindulna, majd megfigyelné, hogy a lábak egy vagy többször rögzülnek-e, amikor járni kezdenek, kanyarodnak vagy mozognak az ajtón. A fejlettebb szakaszokban a dugulásokat nemcsak a járás megkezdése során, hanem a járás teljes hosszában is megfigyelik.
A parkinsonizmusban jellemző, hogy kialakulása során a beteg hajlított testtartást alkalmaz, meghajlítva a nyakat és a törzset, még a gerincben is jelentős deformitásokhoz vezetve.
A parkinsonizmus oka többféle, és klasszikus módon 4 csoportra osztható:
Idiopátiás parkinsonizmus (Parkinson-kór).
Másodlagos vagy tüneti parkinsonizmus.
Parkinsonismus plusz (primer parkinsonizmus más klinikai tünetekkel társítva, amelyek degenerációra utalnak a különféle idegsejtrendszerekben).
Örökletes-degeneratív betegségekkel társult parkinsonizmus.
Közülük a klinikai gyakorlatban a leggyakrabban idiopátiás Parkinson-kór fordul elő. Az 1. táblázatban láthatjuk a parkinsonizmus okait.
A. Genetikai okok
• Huntington-kór
• Huntington-féle álbetegség
• Örökletes ataxiák
• Neuroacanthocytosis
• Jóindulatú örökletes chorea
• Wilson-kór
• Vas anyagcserezavarok
• Dentato-rubro-halvány-Luysiana sorvadás
• Anyagcserezavarok: mitokondriális betegségek, Lesch-Nyhan-szindróma, homocisztinuria, fenilketonuria, Hartnup-betegség, galaktozémia, mukopoliszacharidózis, gangliozidózis, cereidolipofucsinosis
B. Nem genetikai okok
• Érrendszeri
• Autoimmun: Sydenham chorea, SLE, primer antifoszfolipid szindróma, Bechet-kór, vasculitis, paraneoplasztikus szindrómák
• Gyógyszerek és visszaélésszerű szerek: antikolinerg szerek, fenitoin, lamotrigin, valproát, kaptopril, alfametildopa, kalcium antagonisták, kokain, L-dopa és dopamin agonisták, lítium, metadon, orális fogamzásgátlók, neuroleptikumok és egyéb antidopaminerg szerek, amfetaminek, antidepresszánsok, antidepresszánsok
• Mérgező: alkohol, CO, szerves foszfátok, mangán, higany
Metabolikus: krónikus hepatocerebrális degeneráció, hiperglikémia, hipoglikémia, hipertireózis, veseelégtelenség, ketogén étrend, kalcium-anyagcsere-rendellenességek, Addison-kór, hipo- és hipernatrémia.
• Fertőző: HIV, szifilisz, prionok, tuberkulózis
• Egyéb: polycythemia vera, veri veri, Wernicke, pellagra, B12 hiány, chorea gravidarum
C. Fejlődő és öregedő koreai
• A gyermekkor fiziológiai kóréja
• Senile chorea
Egyéb mozgászavarok
Ezek közül érdekes kiemelni a következőket:
A tics mozdulatokból (motoros tics) vagy hangkibocsátásból (fonációs tics) áll, amelyek az elemi és az izolált (egyszerű tics) és a szekvenciális mozgások összehangolt mintái (komplex tics) felé mennek, lehetnek hirtelen és gyorsak (klónikus ticsek) vagy lassúak és tartós (dystonic vagy tonic tics), és rendszerint szakaszosak és ismétlődnek. Az akarattal gátolhatók, bár ehhez nagy szellemi erőfeszítéseket kell tenni az irányítás érdekében, és általában szenzoros előérzetes jelenségek (helyi feszültség érzése, szúrás, viszketés ...) vagy pszichés (sürgős szükség, szorongás) előzik meg őket., harag), amelyek megkönnyebbülnek a tic elvégzése során.
Érdekes megjegyzést fűzni a komplex motoros tikkek bizonyos típusaihoz, például a nemi szervek manipulációjához (copropraxia) vagy a gesztusok utánzásához (echopraxia), és olyan összetett fonációs tikkekhez, mint a trágárságok kibocsátása (coprolalia), a szavak vagy más kifejezések ismétléséhez. emberek (echolalia) és a saját kifejezések ismétlése, általában a kifejezés utolsó szava vagy a szó utolsó szótagja (palilalia).
A myoclonus olyan hirtelen, rövid, hirtelen, akaratlan izomrángás, amelyet hirtelen izomösszehúzódás (pozitív myoclonus) vagy izomösszehúzódás hirtelen leállítása (negatív myoclonus) okozhat. Lehet kortikális, subkortikális vagy gerinc eredetű.
Meglepő szindróma
A megdöbbentő szindrómát a váratlan és hirtelen ingerekre adott túlzott megrázkódtatások jellemzik, okai sokfélék. Van egy megszokott megdöbbentő szindróma, az úgynevezett hyperecplexia.
NYUGTALAN LÁB SZINDRÓMA
A nyugtalan láb szindróma az alsó végtagok mozgatásának késztetése, azzal járó szenzoros tünetekkel vagy anélkül, amelyek nyugalmi állapotban súlyosbodnak és mozgás közben javulnak, és amelyek túlsúlyban vannak délután és éjszaka. Lehet idiopátiás vagy másodlagos a különféle patológiáktól, amelyek mind a központi idegrendszert, mind az SNP-t érintik.
AKATÍZIA
Az akathisia a nyugtalanság belső érzésének minősül, amelyet a mozgás enyhít. Általában iatrogén eredetű, neuroleptikumokkal vagy más antidopaminerg gyógyszerekkel történő kezeléssel társítva.
PAROXISZTIKUS DYSKINESIÁK
A paroxizmális diszkinéziák hiperkinetikus mozgászavarok (dystonia, chorea, ballizmus), de hirtelen fellépő, szakaszos vagy epizodikus megjelenéssel, a tudatosság megváltozott szintje nélkül. Spontán megjelenhetnek (paroxizmális, nem kinezigén diszkinéziák), hirtelen mozgás válthatják ki (paroxizmális kinezigén diszkinéziák), megjelenhetnek fizikai testmozgás után (testmozgás okozta paroxizmális diszkinézia) vagy alvás közben is felléphetnek (paroxizmális éjszakai dyskinesia).
SZTEREOTÍPUSOK
A sztereotípia egy összehangolt motoros viselkedés vagy vokális kifejezés, amely tökéletesen meghatározott mintát követ. Különböző összetettségű, ritmikus és ismétlődő, és nincs célja. Abban különbözik a tikektől, hogy a sztereotípiát az akarat bármiféle szellemi erőfeszítés nélkül gátolhatja. Általában pszichiátriai rendellenességekkel, például skizofréniával és különböző típusú demenciákkal társul.
A sztereotípia jellege vagy ismétlődő jellege miatt sebek keletkezéséhez, sőt megcsonkításához vezethet.
RIGID MAN SYNDROME
A merev ember szindróma egy ritka állapot, amely tartós, izometrikus, energikus és fájdalmas izomösszehúzódásként jelentkezik, amely befolyásolja a törzs és a végtag izmait. Ez ismeretlen etiológiájú rendellenesség.
"Fájdalmas lábak és mozgó lábujjak" szindróma
A "fájdalmas lábak és mozgó lábujjak" szindróma egy ritka mozgászavar, amelyet az alsó végtagok fájdalmának neveznek, amelyek a láb akaratlan mozgásával járnak. Bár a legtöbb esetben ismeretlen etiológiájú, általában a gyökérelváltozásokhoz és a neuropathiához kapcsolódik. Vannak fájdalom nélküli változatok („fájdalommentes lábak és mozgó lábujjak”) és a felső végtagokban megjelenő változatok („fájdalmas és fájdalommentes kezek és mozgó ujjak”).
BIBLIOGRÁFIA
• Jankovic J, Tolosa E, szerkesztők. Parkinson-kór és mozgászavarok. Madrid: Lipincott, Willians és Wilkins; 2007.
• López del Val LJ, Linazasoro G, szerkesztők. Mozgászavarok. Barcelona: Tudományos kommunikáció menedzsment; 2001.
• Jiménez-Jiménez FJ, Luquín MR, Molina JA, Linazasoro G, szerkesztõk. Tanulmány a mozgászavarokról. Barcelona: Viguera; 2008.
• Shannon K: Mozgászavarok. Bradley WG-ben, Daroff RB, Fenichel GB, Jankovic J, szerkesztők. Neurológia a klinikai gyakorlatban. Philadelphia: Elsevier; 2004. 2125-2168.