• 2019. július 10., szerda
  • Posted in Kisgyermekkor és serdülőkor
  • Olvassa el 905 alkalommal

agyalapi mirigyben

A hipogonadizmus az a klinikai kifejezés, amely a nemi hormonok csökkenésére vagy hiányára utal, akár a férfiban, akár a nőben. A fiúk esetében kifejezetten a tesztoszteron, a sperma vagy mindkettő csökkent termelésére utal.

Ez az állapot akkor fordul elő, ha probléma van a herékben, az agyalapi mirigyben vagy a hipotalamuszban. Az utolsó kettő felelős a herék tesztoszteron és spermium termelésére történő jelzéséért.

Tünetek
A fiúk férfi hipogonadizmusában a tünetek attól függően változnak, hogy milyen korban kezd jelentkezni a tesztoszteronhiány.

Az agyalapi mirigy szekretálja a tüszőt stimuláló és luteinizáló hormonokat, az úgynevezett gonadotropinokat, amelyek stimulálják a férfi nemi szerveket a férfi nemi hormon tesztoszteron termelésére, a herék pedig spermiumok előállítására. Ha hiányzik a tesztoszteron, a növekedés és a szexuális fejlődés lassú lehet, a spermiumtermelés alacsony, a pénisz kicsi, vagy hiányozhat a hereszármazás.

A hipogonadizmus akkor fordulhat elő, amikor a magzat fejlődik az anyaméhben, vagy előfordulhat kora vagy késői gyermekkorban.

A hím csecsemő nemi szervei kevésbé férfiasak (alulvirilizálódhatnak) vagy nőiesebbnek tűnhetnek, és néha kétértelmű nemi szerveknek nevezik őket.

Okok szerinti osztályozás
A hipogonadizmusnak két alapvető típusa van: elsődleges, kis aktivitású herék jellemzik, és nem termelnek elég tesztoszteront; másodlagos, ami annak a következménye, hogy az agyalapi mirigy nem stimulálja a heréket.

Az elsődleges hipogonadizmus leggyakoribb oka a Klinefelter-szindróma, amely minden 1000 férfiszületésből körülbelül 1 esetben fordul elő. Kromoszóma-rendellenesség okozza, amikor a gyermekeknek két vagy több X kromoszómája és egy Y kromoszómája van.A gyermekek általában egy X és egy Y kromoszómával rendelkeznek.

A herék gyakran kicsiek és szilárdak, és kis mennyiségű tesztoszteront termelnek. A fiúk általában magasak, rendellenesen hosszú karokkal és lábakkal, mellszövetek (gynecomastia) alakulhatnak ki, és gyakran alacsony az izomtömegük, kevés az arcuk és a testszőrzetük a többi gyermekhez képest. A pubertás (nemi érettség) hiányozhat, késhet vagy hiányos lehet.

A szindrómát először pubertáskor azonosítják, amikor nem megfelelő szexuális fejlődést észlelnek, vagy később, amikor meddőséget vizsgálnak.

Az elsődleges típus másik oka a kriptorchidizmus, amelyben a herék nem ereszkedtek le. Az egyik vagy mindkét here a hasban marad; és az elhunyt vagy hiányzó herék szindróma (bilaterális anorchia), amely minden 20 000 férfiszületésből körülbelül 1 esetben fordul elő. A herék valószínűleg a méh korai fejlődése során vannak jelen, de születésük előtt vagy után újra felszívódnak. Herék nélkül ezek a fiúk nem tudnak tesztoszteront vagy spermiumokat előállítani. Tesztoszteron vagy sperma nélkül nem alakulhatnak ki a férfiak másodlagos nemi jellemzői (például az arcszőrzet és az izomtömeg), és nem termékenyek.

A másodlagos hipogonadizmusban problémák jelentkeznek az agyalapi mirigyben vagy a hipotalamuszban. A leggyakoribb ok a pannhypopituitarismus, egy olyan rendellenesség, amely akkor fordul elő, amikor az agyalapi mirigy leállítja vagy csökkenti a hormontermelést, amelynek oka lehet daganat vagy trauma.

A Kallmann-szindróma eközben genetikai rendellenesség, amely késleltetett pubertást és káros szaglást okoz. Az ebben a szindrómában szenvedő gyermekek a luteinizáló hormon és a tüszőstimuláló hormon hiányában szenvednek. Az érintett fiúknak a szokásosnál jóval kisebb a péniszük, és a nem ereszkedő herék.

Egyéb érintett szindróma: Laurence-Moon és Prader-Willi.

Diagnózis és kezelés
Az orvosok akkor gyanítják a hipogonadizmus diagnózisát, ha a gyermek fejlődési rendellenességekkel vagy késleltetett pubertással rendelkezik. Az orvosok megvizsgálják az érintett fiú péniszét és heréit, hogy megállapítsák, normálisan fejlődtek-e az életkorához képest.

A diagnózis fizikai értékelésen, vérvizsgálaton alapul, és időnként kromoszómaelemzést is tartalmazhat.

A kezelés a maga részéről az októl függ. Tartalmazhat hormonterápiát vagy műtéti beavatkozást.

A genetikai változások nem gyógyíthatók, de a hormonterápia hozzájárulhat a szexuális jellemzők kialakulásához.