Ez a teljes szöveg a 2001. szeptember 8-án megrendezett IV. Kétévente megrendezett nemzetközi gasztroenterológiai tudományos tanfolyam "Steatohepatitis" előadásának szerkesztett és módosított átírása.
Szervező: Chilei Gasztroenterológiai Társaság, Chilei Hepatológiai Egyesület és Latin-Amerikai Májkutató Társaság (ALEH).
Tudományos szerkesztő: Dr. Juan Carlos Glasinovich.

mikrovezikuláris

Definíciók
A mikrovezikuláris steatosis olyan szövettani állapot, amely leírja a hepatociták citoplazmájában általában 1 mikronnál kisebb zsíros mikrovakuolák felhalmozódását.

A mikroszkópos klasszikus megjelenés a hepatociták citoplazmájában elhelyezkedő mikrovezikuláknak felel meg, amelyek nem szorítják ki a sejtmagot, mint a makrovesicularis steatosis esetében. A terhesség mikrovezikuláris steatosisának klasszikus kóros referenciája egy 1985-ös publikáció, amely a legteljesebb a témában. A májsejtek léggömbölyödése is előfordul, és makrovezikuláris steatosis is előfordulhat, ha több mikrovakuola egyesül, de ez a zsírmetamorfózis lehet panzonális vagy zonális.

Klinikai szempontból fontos szempont, hogy nincs összefüggés a májzsír mennyisége és a prognózis között, vagyis a máj funkcionális kompromisszuma. Van azonban nemcsak zsír; A portális terek és a központi vénák egymás melletti elhelyezkedésére való hajlam is megfigyelhető, és lehetnek Mallory testei, minimális nekrózis, mint például a makrovesicularis steatosis, a cholestasis, valamint az acináris limfocita és plazma sejt infiltrátumok; ritkábban ezek a limfocita infiltrátumok megtalálhatók a portál terekben. Ez azt jelenti, hogy vannak gyulladások és más, a makrovesicularis steatosiséhoz hasonló jelenségek is.

A terhesség akut zsírmája az akut májelégtelenség epizódja, amely általában a vemhesség utolsó heteiben jelentkezik, és amelyet a mikrovezikuláris steatosis szövettani megjelenése, vagyis a zsír mikrovezikulák felhalmozódása jellemez a hepatociták citoplazmájában. Nyilvánvaló, hogy a terhesség akut zsírmájában jelen lévő zsír típusa a szabad zsírsavaknak felel meg, nem pedig más típusú zsíroknak, például triglicerideknek vagy koleszterinnek, amelyek jellemzőek a makrovesicularis steatosisra. A szabad zsírsavak jelenlétét a mikrovakuolákban egy később közzétett tanulmány megerősítette.

Az akut szülészeti zsírmáj a mitokondrium betegségeinek csoportjába tartozik, ezért nevezték el, mert az elektronmikroszkóppal végzett szövettani vizsgálatok kimutatták, hogy a mitokondriumok megjelenése jelentősen megváltozik, és mivel vannak közös vonásaik. Klinikailag hányás, károsodott lelkiismeret, tejsavas acidózis, hipoglikémia, megnövekedett vér-ammónia és mikrovezikuláris zsír jelentkezik, és terhesség, gyógyszerek vagy genetikai hibák okozhatják. Ebben a csoportban található a Reye-szindróma, amely némi hasonlóságot mutat a mikrovezikuláris steatosishoz.

A mikrovezikuláris steatosishoz kapcsolódó májbetegségek
Először is ott vannak a mitokondrium genetikai-metabolikus betegségei, amelyekre jellemzőek a lipidek oxidációjának változásai, a karbamid ciklusának változásai és a légzési lánc hibái. Különböző gyógyszerek is okozhatják ezt a helyzetet; közöttük valproinsav, tetraciklinek, amiodaron, acetilszalicilsav és gyulladáscsökkentők, például ibuprofen.

Néhány toxikus és táplálkozási hiány is okozhatja, például alkohol- és kolinhiány. Végül a terhesség akut zsírmája, a Reye-szindróma, az alkoholmentes steatohepatitis és a pre-eclampsia, amelyek meglehetősen hasonlóak, nyilvánvaló ok nélkül vannak a csoportban.

Kórokozás
A mikrovezikuláris steatosis a hosszú láncú zsírsavak intramitokondriális béta-oxidációs ciklusának változásai miatt következik be; a béta-oxidációnak vannak változásai a sejt más helyein, de főleg ezt írjuk le. A mitokondriális változások létét morfológiai bizonyítékok és tipikus metabolikus elváltozások jelenléte bizonyítja.

Négy enzim vesz részt az intramitokondriális béta-oxidációs ciklusban, amelyek közül három egyetlen fehérjében, az ún. trifunkciós fehérje. A hosszú láncú zsírsavak belépnek a mitokondriumba, az acetil-koenzimmel A észterezik a 3-hidroxi-acil-koenzim A enzim hatására, és így belépnek a ciklusba. Amikor a hosszú láncú zsírsavak belépnek a mitokondriumba, és ebben a ciklusban minden egyes lépésben két elektron kivonul, így rövidülnek, és később egy másik típusú enzim hatására dekarboxilálódni kezdenek, amely metabolizálódik a rövid szénláncú zsírsavak a mitokondriumban.

1993-ban jelent meg Gerely 5 anya 11 terhességének vizsgálata homozigóta gyerekekkel, akiknél hiányzik a hosszú láncú zsírsavak metabolizmusának enzimje (hosszú láncú 3-hidroxi-acil-koenzim A-dehidrogenáz, LCHAD). Ezeknek az anyáknak akut szülészeti zsírmáj vagy HELLP-szindróma volt (haemolysis, emelkedett májenzimszintek, alacsony vérlemezkeszám), amely összefüggésben áll ennek az enzimatikus hibának az újszülöttben való jelenlétével, ezért feltételezték, hogy nekik is rendelkezniük kell valamilyen ilyen típusú hibával. A fibroblaszt tenyészeteknél azt találták, hogy az anyáknak hibája volt ebben az enzimben (1). Később feltételezték, hogy ez az enzim, csökkentett szintben, korlátozó tényező lehet a béta-oxidációs ciklusban, ami ennek az útnak a viszonylagos elégtelenségéhez vezet, hogy reagáljon az anya-magzat egység energiaigényére az elmúlt hetekben terhesség.

Jelenleg feltételezik, hogy egyesek genetikai hajlamosak a mitokondriumon belüli hosszú láncú zsírsavak oxidációs ciklusának változásaira. Ezekben az emberekben ennek a ciklusnak a kudarca vált ki és zsírsavak halmozódnak fel, ami ezt a klinikai képet okozhatja.

Az elmúlt öt évben megállapítást nyert, hogy egyes endogén vegyületek a mitokondriális béta oxidációját is megváltoztathatják. Ide tartoznak a citokinek, a női nemi hormonok és néhány toxin vagy gyógyszer. Ezért a betegség patogenezisének megmagyarázása érdekében feltételezhető, hogy egyes egyéneknél a fertőzések, a citokinek vagy a mitokondriális béta-oxidációs enzimek veleszületett változásai elősegíthetik a mikrovezikuláris steatosis megjelenését, amelyet a gyógyszerek egyidejű hatása kedvezhet. Ha a nő heterozigóta, akkor már viszonylag elégtelen a béta-oxidációs útvonal, és ha egyéb, ezt az utat elnyomó tényezők hozzáadódnak, a szabad zsírsavak felhalmozódása tovább növekedhet, és ez az állapot bekövetkezik.

Az irodalomban felmerült, hogy a magzat szerepet játszhat. Egyes tanulmányok azt mutatják, hogy a fetoplacentális egység egyes nőknél ennek a jelenségnek a megjelenését is okozhatja, bár a részvételi mechanizmust még nem határozták meg.

A zsírmáj nem mindig elszigetelt; egy másik gesztusban, amely a preeclampsia, a májban a zsír mikrovacuolák is felhalmozódnak. Az 1980-as évek végén megjelent tanulmányban, amelyben májbiopsziát végeztek preeclampsia-ban szenvedő nőknél, kimutatták, hogy minél nagyobb a zsírban lévő vagy a májban található mikrovakuolák mennyisége, annál nagyobb a szerv funkcionális és anatómiai kompromisszuma (2).

Ezért ez egy összetett betegség, amely nemcsak egyedileg, hanem a preeclampsia vagy a HELLP szindróma részeként is jelentkezhet.

Ez a teljes szöveg a 2001. szeptember 8-án megrendezett IV. Kétévente megrendezett nemzetközi gasztroenterológiai tudományos tanfolyam "Steatohepatitis" előadásának szerkesztett és módosított átírása.
Szervező: Chilei Gasztroenterológiai Társaság, Chilei Hepatológiai Egyesület és Latin-Amerikai Májkutató Társaság (ALEH).
Tudományos szerkesztő: Dr. Juan Carlos Glasinovich.

Kiállító: Josй Ribalta [1]

Társulás:
[1] Salvadori Kórház, Santiago, Chile

Idézet: Ribalta J. A mikrovezikuláris steatosis (terhesség akut zsírmája) patofiziológiai mechanizmusai. Medwave 2003 január; 3 (1): e3199 doi: 10.5867/medwave.2003.01.3199

Megjelenés dátuma: 2003.01.01

Megjegyzések (0)

Örülünk, hogy érdekel egy cikkünk kommentálása. Megjegyzését azonnal közzétesszük. A Medwave azonban fenntartja a jogot, hogy később eltávolítsa, ha a szerkesztőség vezetése megjegyzését a következőképpen tekinti: bármilyen módon sértő, irreleváns, triviális, nyelvi hibákat tartalmaz, politikai harangokat tartalmaz, kereskedelmi célokra szolgál, különösen valakitől származó adatokat tartalmaz, vagy olyan változásokat javasol a betegkezelésben, amelyeket korábban nem publikáltak egy szakértői lapban.

Még nincsenek hozzászólások ehhez a cikkhez.

A hozzászóláshoz be kell jelentkezned

A Medwave cikkenként HTML nézeteket és PDF-letöltéseket tesz közzé, a közösségi média egyéb mutatóival együtt.

A statisztikák frissítése 48 órás késéssel fordulhat elő.