A rektális prolapsus a celiakia szokatlan megjelenéseként. Körülbelül 2 klinikai eset

MD-hez PhD. Las Condes Klinika, Santiago, Chile

A végbél prolapsus (RP) az intraabdominális nyomás növekedésével, a medencefenék vagy az anális záróizom patológiájával függ össze, amelyek leggyakoribb okai a székrekedés, a cisztás fibrózis, a szamárköhögés és a dysenterialis hasmenés. A lisztérzékenység nem szerepel az RP-vel kapcsolatos patológiák között.

Mutasson rosszul leírt összefüggést az RP és a lisztérzékenység között.

Két olyan óvodáskorú gyermeket mutatnak be, akiknél a konzultáció oka RP volt, akiknek tanulmánya elhúzódó hasmenésre összpontosított, a pépes állagú széklet kórtörténete miatt. A vizsgálatok során a szöveti transzglutamináz antitestek (Ab anti-tTG) titerének emelkedése és a coeliakia szempontjából kompatibilis duodenális biopsziák villous atrophiával és megnövekedett intraepithelialis limfocitákkal. Mindkettő kiváló választ adott a gluténmentes étrendre, a széklet gyors normalizálódásával, az RP új epizódjai, a normális súlyfejlődés és a negatív anti-tTG Ab nélkül az éves kontrollokban, 5 éves követés után.

Bár az RP és a lisztérzékenység közötti összefüggést alig írták le, figyelembe kell venni az RP-ben szenvedő betegeknél.

Kulcsszavak: Rektális prolapsus; Coeliakia; krónikus hasmenés

A rektális prolapsus (RP) olyan entitás, amely főleg 5, 1 és 2 év alatti gyermekeknél fordul elő olyan helyzetek vagy patológiák miatt, amelyek fokozott intraabdominális nyomással és/vagy a környező szövetek gyengeségével járnak. Az anorectalis régió anatómiája gyermekkori életkorban nagyobb érzékenységet mutat az RP 3 bemutatására. Ennek oka, hogy a végbél nyálkahártyája lazábban kapcsolódik a 4 izomréteghez, és a gyermek végbélje függőlegesebb az 5, 6 felnőtthez képest. .

Az irodalomban leírt, RP-vel összefüggő patológiák: 1) funkcionális vagy szerves eredetű súlyos székrekedés (Hirschsprung-kór) 7, 8; 2) akut hasmenés, különösen a dizentériában szenvedők 9) 3) intenzív köhögéssel járó légúti patológia, amely jelentősen megnöveli az intraabdominális nyomást (Bordetella pertussis fertőzés, cisztás fibrózis) 10, 11; 4) alultápláltság 12; 5) neurogén bél és Ehlers-Danlos-szindróma 8, 13 .

A beteg diagnosztikai megközelítését a tüneteknek megfelelően kell orientálni, szem előtt tartva, hogy a székrekedés a fő oka az RP-nek a fejlett országokban 8, 14 .

Hagyományosan a terápiás viselkedés konzervatív volt, mivel a legtöbb esetben önkorlátozott helyzetről van szó 14. A terápiás megközelítés a székrekedés megfelelő kezelésére összpontosít, amely rostokban gazdag étrendből áll, a jó széklet-szokás eléréséből, valamint ozmotikus anyagok, például polietilén-glikol 15 használatából áll. Ha van olyan kiváltó patológia, mint amilyen az említett, azt ennek megfelelően kell tanulmányozni és kezelni. Azok a visszatérő prolapsusban szenvedő betegek, akik nem reagálnak a székrekedés kezelésére, és amelynek mögöttes patológiája nem magyarázható, jelölt lehet egy műtéti megoldásra 3 .

Az RP egyéb lehetséges okaival kapcsolatban csak két jelentés áll fenn a cöliákia és az RP közötti összefüggésről. Az első egy 73 éves, krónikus hasmenésben és RP 16-ban szenvedő nő esetét írja le. A közelmúltban, 2016-ban, klinikai esetet jelentettek meg ezzel az egyesülettel a 17 éves gyermekkorban .

E jelentés célja az RP és a lisztérzékenység közötti összefüggés leírása két olyan óvodáskorú betegben, akiknek korábban nem ismert kórtana, és akiknek konzultációs oka a visszatérő RP volt.

1. eset

Férfi beteg 3 éves, 7 hónapos a konzultáció időpontjában, egészséges, nem páros szülők második gyermeke. Kizárólag 6 hónapig szoptatott, utána nem tejtermékeket, köztük glutént adtak hozzá. Ha nincs releváns kóros előzménye, normális súlytartó fejlődést tartott fenn.

Konzultált egy gyermek gasztroenterológussal, mert bemutatta az RP két epizódját a székletürítéssel kapcsolatban, amelyekhez az édesanya aktív csökkentést igényelt.

A páciensnek nem volt kórelőzményében olyan légzőszervi patológia, mint visszatérő hörghurut, tüdőgyulladás vagy cisztás fibrózisra utaló sinusitis, sem súlycsökkenés, sem a magassággörbe romlása. A páciens székletürítési szokása nem vonzotta a szülők figyelmét, de megkérdezésükkor egyetértettek abban, hogy 12 hónapon keresztül napi 3-4 alkalommal ürített, pépes és normál széklet váltakozva, diszkrét meteorizmussal társítva. Nincs feltűnő szaga vagy olajos megjelenése, nincs vér vagy nyálka. Nincs hasi fájdalom, étvágytalanság, hányás vagy egyéb emésztőrendszeri bosszúság. A szülők időbeli összefüggésről számoltak be a tünetek megjelenése és az édességbevitel növekedése között, de a tünetek csak részben javultak ezek felfüggesztésével.

A konzultáció idején a páciens normál súlyú és magasságú táplálkozási értékelést végzett a WHO 18. referenciája szerint (súlya 16 kg; magassága 1 mt). A fizikális vizsgálat enyhe atópiás dermatitist és mérsékelt meteorizmust tárt fel, egyéb megállapítás nélkül. Az anális vizsgálat és a lumbosacralis régió normális volt.

Tekintettel a pozíciók gyakori pépes konzisztenciájára és a 12 hónap hosszan tartó evolúciójára, a tanulmány a krónikus hasmenésre koncentrált. Úgy döntöttek, hogy az első diagnosztikai lehetőségként kizárják a lisztérzékenységet, mielőtt más tanulmányokat folytatnának. A szöveti transzglutamináz antitest titerek (anti-tTG Ab) nagyon magasak voltak, 276 EU/ml (normál érték: 30 limfocita/100 enterocita), ami 3b típusú enteropátiát eredményezett a Marsh-Oberhuber cöliákia-osztályozásban 19 (ábra 1).

A lisztérzékenység igazolt diagnózisával gluténmentes és laktózmentes kezelést javasoltak az első hónapra, tekintettel arra, hogy a nyombél nyálkahártyájának károsodását figyelembe véve nagyon valószínű, hogy összefüggő átmeneti laktóz malabszorpció áll fenn, amely a bél nyálkahártyájának normalizálása. Ebben az epizódban az RP egyéb ismert okait nem vizsgálták, szem előtt tartva, hogy a páciensnek nem voltak cisztás fibrózisra utaló légúti tünetei, a hasmenés 2 évnél 7 hónaposabban kezdődött, és nem újszülött óta, anélkül, hogy a kórelőzményben korábban volt volna tipp, sem a kóros lumbosacralis vizsgálat jelenléte, amely az innerváció rendellenességét gyaníthatja.

1. táblázat A bemutatott klinikai esetek laboratóriumi vizsgálata a kezelés előtt

megjelenéseként

1. ábra Marsh Ober-huber kritériumok. Osztályozás a bélnyálkahártya károsodásának mértéke szerint. Ls IE: intraepithelialis limfociták; CD: cöliákia.

A páciens kiváló választ adott az étrendre, a széklet gyors normalizálódásával és a meteorizmus remissziójával, amelyre a szülők 30 nap múlva újból bevezették az étrendjükbe a laktózt. 5 év utánkövetés után nem mutatta be újra az RP-t; súlyt viselő fejlődése normális maradt, az anti-tTG Ab pedig negatív volt az éves kontrollokban.

2. eset

20 hónapos korában két alkalommal mutatta be az RP-t, amelyet spontán csökkentettek, ami konzultációra késztette. Az interjú során az anya a nem tejszerű étrend bevezetése óta beírta a pépes székletet, amelyet nem vettek figyelembe. Nem mutatott be obstruktív bronchitist, tüdőgyulladást vagy otitist, amely cisztás fibrózist sugallhatna az RP lehetséges okaként. Fizikális vizsgálat során eutrofizálódott, mérsékelt hasi puffadással, egyéb releváns megállapítások nélkül. Az anális vizsgálat és a lumbosacralis régió normális volt.

Vizsgálatuk középpontjában a krónikus hasmenés állt, magas anti-tTG Ab titerekkel (1. táblázat), ami normálisnak tartott felső gasztrointesztinális endoszkópiához vezetett. A nyombélbiopsziák markáns villous atrófiát és az intra-epithelialis limfociták növekedését mutatták, kompatibilisek a Marc-Oberhuber 19. besorolású 3c típusú enteropathiával (1. ábra).

A lisztérzékenység diagnosztizálásával gluténmentes kezelést indítottak, amely kiváló klinikai válasz mellett alakult ki. A széklet normalizálódott, és a meteorizmus eltűnt. A diagnózist követő hónapokban nem mutatott újra RP-t, magassági görbéje -1 SD-ről normálissá vált, súlya pedig + 1 SD-re emelkedett, így további vizsgálatokat nem végeztek. Az ötéves követés során, amelyben szigorú gluténmentes étrendet tartott, nem mutatta be újra az RP-t.

Két olyan beteg kerül bemutatásra, akiknél szokatlan módon jelentkezik a lisztérzékenység. Mindkettőben a szokásos RP-okként leírt okokat a klinikai előzmények és a fizikai vizsgálat kizárták; fertőző hasmenés, székrekedés, légzőszervi patológia, alultápláltság, neurogén bél és hipermobilitás 8. Noha a cisztás fibrózis és az RP közötti összefüggést széles körben leírták, 10, 11 nem végeztek verejtékteszt segítségével diagnosztikai vizsgálatot a cisztás fibrózisról, mivel nem voltak táplálkozási kompromisszumok vagy légzési tünetek, amelyek alátámasztanák ezt a diagnózist.

Mindkét betegben közös volt a visszatérő RP, ami a konzultáció oka volt, és akiknél a krónikus hasmenést nem vették észre. Mindkettőben a lisztérzékenységet endoszkópos duodenális biopsziával diagnosztizálták, majd gluténmentes étrendet kezdtek el. Az RP a diéta megkezdése után nem ismétlődött, ez volt az egyetlen terápiás beavatkozás mindkét páciensnél. Ez a megfigyelés lehetséges ok-okozati összefüggésre utalhat a lisztérzékenység és az RP között.

Csak két publikáció utal erre az összefüggésre, az első 1978-ban 16, amely egy 73 éves, krónikus hasmenésben szenvedő nő esetét írja le, táplálkozási kompromisszumokkal és RP-vel. Számos alkalommal tanulmányozták, de nyombél biopsziát nem készítettek, de gluténmentes étrendet kezdtek el, hasmenésük drámai módon javult, és az RP nem ismétlődött meg. A szerzők arra a következtetésre jutottak, hogy az RP oka a kezeletlen cöliákia összefüggésében mechanikai okoknak volt köszönhető. Mivel a nyombélbiopsziát nem hajtották végre, csak feltételezhetjük, hogy celiakia volt, és nem zárható ki egy másik okként a nem lisztérzetes glutén intolerancia.

A második kiadvány 2016-ból származik 17, amely egy olyan gyermek esetét írja le, akinek konzultációs tünete RP volt, összefüggésben volt a pépes és olajos széklet jelenlétével, és akiben a coeliakia megerősítést nyert a vizsgálat során. A gluténmentes étrend megkezdése után a széklet normalizálódott, és az RP nem ismétlődött meg.

A lehetséges tényezőkkel kapcsolatban, amelyek megmagyarázhatják az RP-t a cöliákiás betegeknél, azt lehetne állítani, hogy a patofiziológia hasonló a cisztás fibrózisban előfordulóhoz. A felszívódási zavar miatt megnő a béltartalom, a túlzott gáztermelés miatt pedig a meteorizmus. Az eutrofizáláshoz a páciensnek nagy mennyiségű ételt kell fogyasztania, valószínűleg meghaladja az életkor követelményeit. A túlzott bélmennyiség és a megnövekedett gáztermelés hozzájárulna az intraabdominális nyomás növekedéséhez. A krónikus hasmenés, a megerőltetett erőfeszítések és a székletürítés erőfeszítéseivel együtt megmagyarázható az RP megnövekedett kockázata.

A két bemutatott esetben a konzultáció oka a RP volt. Mindkét esetben az irányított klinikai előzmények a meteorizmus és a megváltozott széklet jelenlétére utaltak, amelyek nem hívták fel a szülők figyelmét, és a korábbi orvosi értékelések során sem vették őket figyelembe, mivel mindkét beteg eutrofizálódott és egészségesnek látszott. Ennek a krónikus hasmenésnek a gyanúja volt a lisztérzékenység. Mindkét betegnél az anti-tTG Ab titer 100 EU/ml felett volt. Mindkét esetben a duodenális biopszia bizonyos fokú atrófiát és intraepithelialis limfociták jelenlétét mutatta, amelyek kompatibilisek a Marsh-Oberhuber 3c besorolással. Ezen elemek alapján a lisztérzékenységet mindkét esetben megfelelően megfigyelték, a diagnózisban kétségek nélkül.

Arra lehet következtetni, hogy mivel a lisztérzékenység gyakori patológia, az általános populáció 1% -ában fordul elő, 20 RP ritkán lenne ennek a patológiának a legfőbb tünete, de az elemzést fordítva végezzük, RP jelenlétében A-ban óvodáskorú gyermek nyilvánvaló oka nélkül, mint például krónikus székrekedés, cisztás fibrózis, akut fertőző hasmenés, medencefenék vagy neurogén patológia, az RP lehetséges okainak tanulmányozása során mérlegelni kell a lisztérzékenység keresését.

Az RP és a dokumentált cöliákia társulása, amelyet mindkét cikkben leírtak ebben a cikkben, arra ösztönöz minket, hogy keressük közvetlenül a cöliákiát olyan gyermekgyógyászati ​​betegeknél, akiknél a konzultáció oka RP.

Emberek és állatok védelme: A szerzők kijelentik, hogy az alkalmazott eljárások összhangban voltak a felelős humán kísérleti bizottság etikai normáival, valamint az Orvosi Világszövetség és a Helsinki Nyilatkozattal.

Az adatok bizalmas kezelése: A szerzők kijelentik, hogy betartották munkaközpontjuk protokolljait a betegadatok közzétételével kapcsolatban.

A magánélethez és a tájékozott beleegyezéshez való jog: A szerzők megszerezték a cikkben említett betegek és/vagy alanyok tájékozott beleegyezését. Ez a dokumentum a megfelelő szerző birtokában van.

Összeférhetetlenség

A szerzők nem jelentenek összeférhetetlenséget.

1. Siafakas C, Vottler TP, Andersen JM. A rektális prolapsus a gyermekgyógyászatban. Clin Pediatr. 1999; 38: 63-72. [Linkek]

2. Corman ML. Rektális prolapsus gyermekeknél. Dis Colon Rectum 1985; 28 (7): 535-9. [Linkek]

3. Quest N, Rasmussen L, Klassaborg KE és mtsai. Rektális prolapsus csecsemőkorban: Konzervatív kontra operatív kezelés. J Pediatr Surg 1986; 21: 8878. [Linkek]

4. MD Klein, Thomas RP. A végbélnyílás, a végbél, a vastagbél műtéti állapotai. In: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB és munkatársai, szerkesztők. Nelson gyermekgyógyászati ​​tankönyve. 18. kiadás Philadelphia (Pa): Saunders Elsevier; 2007. 1635-41. [Linkek]

5. Rintala RJ, Pakarinen M. A végbélnyílás és a végbél egyéb rendellenességei, Anorectalis funkció. In: Grosfeld JL, O'Neill JA, Fonkalsrud EW, Coran AG, szerkesztők. Gyermeksebészet. 6-os. Philadelphia: Mosby; 2006: 1595-6. [Linkek]

6. Laituri CA, Garey CL, Fraser JD, Aguayo P. et al. 15 éves tapasztalat a rektális prolapsus kezelésében gyermekeknél. J Pediatr Surg 2010; 45 (8): 1607-9. [Linkek]

7. Traisman E, Conlon D, Sherman JO és mtsai. A végbél prolapsusa két újszülöttnél Hirschsprung-kórban. Am J Dis Child 198; 137 (11): 1126-7. [Linkek]

8. Zempsky WT, Rosenstein BJ. A gyermekek rektális prolapsusának oka. Am J Dis Child. 1988; 142 (3): 338-9. [Linkek]

9. Nathoo KJ, Porteous JE, Wellington M és mtsai. A vérhasos kórházba került gyermekek halálozási előrejelzői Harare-ban (Zimbabwe). Centr Afr J Med 1998; 44 (11): 272-6. [Linkek]

10. Stern RC, Izant RJ Jr, Boat TF, Wood RE, Matthews LW, Doershuk CF. A végbél prolapsusának kezelése és előrejelzése cisztás fibrózisban. Gasztroenterológia. 1982; 82 (4): 707-10 [Linkek]

11. El-Chammas KI, Rumman N, Goh VL, Quintero D, Goday PS. Rektális prolapsus és cisztás fibrózis. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2015; 60 (1): 110-2. [Linkek]

12. Chaloner EJ, Duckett J, Lewin J. Gyermeki végbél prolapsus Ruandában. JR Soc Med 1996; 89 (12): 688-9. [Linkek]

13. Chen CW, Jao SW. Képek a klinikai orvostudományban. Ehlers-Danlos-szindróma. N Engl J Med 2007; 357 (11): e12. [Linkek]

14. Cares K, El-Baba M. Rektális prolapsus gyermekeknél: jelentőség és kezelés. Curr Gastroenterol Rep. 2016; 18 (5): 22. [Linkek]

15. Michail S, Gendy E, Preud'Homme D, Mezoff A. Polietilénglikol székrekedéshez tizennyolc hónaposnál fiatalabb gyermekeknél. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2004; 39: 197. [Linkek]

16. Cameron AE, Wyatt, AP. Asztma, végbél prolapsus és felszívódási zavar. J R Soc Med. 1978; 71 (7): 529-531 [Linkek]

17. Cares KI, Poulik J, El-Baba M. A lisztérzékenység egy olyan gyermeknél, akinek visszatérő rektális prolapsusa van - Esettanulmány. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2016; 62 (3): e26-8. [Linkek]

18. WHO Multicentrikus Növekedési Referencia Tanulmányi Csoport. A WHO gyermeknövekedési normái a hossz/magasság, súly és életkor alapján. Acta Paediatr Suppl. 2006; 450: 76-85. [Linkek]

19. Oberhuber G, Granditsch G, Vogelsang H. A lisztérzékenység kórszövettana: a patológusok standardizált jelentési sémájának ideje. Eur J Gastroenterol hepatol 199; 11 (10): 1185-94. [Linkek]

20. Dydensborg S, Toftedal P, Biaggi M és mtsai. A cöliákia növekvő prevalenciája Dániában: összekapcsolási tanulmány, amely egyesíti a nemzeti nyilvántartásokat. Acta paediatrica 2012; 101 (2): 179-84 [Linkek]

1 Levelezés: Germán Errázuriz [email protected]

Beérkezett: 2017. március 20 .; Jóváhagyva: 2017. augusztus 22

Levelezés: Germán Errázuriz [email protected].

Ez a cikk nyílt hozzáféréssel jelent meg Creative Commons licenc alatt

Eduardo Castillo Velasco polgármester 1838
Ñuñoa, Santiago
593–11. Rovat

Tel .: (56-2) 2237 1598 -2237 9757

Fax: (56-2) 2238 0046


[email protected]