Figyelem: Ez az oldal az oldal eredeti fordítása angolul. Ne feledje, hogy mivel a fordításokat géppel generálják, ne azt, hogy minden fordítás tökéletes lesz. Ezt a weboldalt és oldalait angol nyelven kívánják olvasni. Ennek a weboldalnak és weboldalainak bármilyen fordítása részben vagy egészben pontatlan és pontatlan lehet. Ez a fordítás kényelmi szolgáltatásként szolgál.
A progresszív szupranukleáris bénulás (PSP) egy ritka agyi rendellenesség, amely világszerte 100 000 emberből körülbelül hatot érint. Izomgyengeséget okoz, és befolyásolja a járást, az egyensúlyt és az általános mozgást, valamint a hangulatot, a kognitív képességeket és a viselkedést. Ez egy neurodegeneratív rendellenesség, amelyet "tauopathiának" minősítenek, mivel összefügg a tau fehérje patológiás aggregációjával az agyban. A PSP továbbra is intenzív kutatás tárgya, amelyet ösztönöz a remény, hogy a közeljövőben megtalálja ennek és más hasonló neurodegeneratív rendellenességeknek a kiváltó okát.
PSP mechanizmus
Progresszív szupranukleáris bénulás alakul ki, amikor az agy bizonyos területein az idegsejtek fokozatosan romlani kezdenek. Különösen az agynak a kognitív képességekért felelős részei (az elülső lebeny), valamint a járás és az egyensúly kezelésével foglalkozó mások (a középagy) látszólag érintettek. A PSP okozó mechanizmusa nem teljesen ismert. Úgy tűnik, hogy az esetek többsége spontán jelenik meg, anélkül, hogy családjában korábban neurodegeneratív rendellenességek voltak volna.
Úgy tűnik, hogy az agynak a substantia nigra nevű fontos része érintett a PSP-ben. A középagyban található, és általában a jutalomért és különösen a mozgásért felel. Hasonló helyzet áll fenn más neurológiai rendellenességek, különösen a Parkinson-kór esetében. Ez az oka annak, hogy ennek a két rendellenességnek ugyanaz a tünete van, és összetéveszthető egymással. A vizsgálatok azt mutatják, hogy Parkinson-kórban szenvedő betegeknél a dopaminerg idegsejtek (vagyis azok az idegsejtek, amelyeknél a dopamin neurotranszmitterként működik) veszteséget szenvednek a substantia nigrában. Különböző meggyőző kapcsolatokat találtak azonban a PSP-vel kapcsolatban.
Génmutációk a PSP-ben
A PSP-t (és más neurodegeneratív rendellenességeket) összekapcsolják a MAPT gén mutációival, amelyek a tau nevű fehérje típusát kódolják. A PSP-ben úgy tűnik, hogy az agyban kóros mennyiségű tau-protein aggregálódik. Ez a fajta fehérje normálisan fordul elő, de általában lebomlik, mielőtt eléri az agy potenciálisan káros szintjét. A PSP különösen az agy azon részeit érinti, amelyek részt vesznek a mozgás (a középagy) és a gondolkodás irányításában (a homloklebeny). Különböző területek különböző mértékben érintettek lehetnek, és mint ilyen, a betegeknél a betegség különböző tünetei jelentkezhetnek.
A Tau fehérje felhalmozódása más neurodegeneratív rendellenességekhez is kapcsolódik, beleértve a Parkinson-kórt. Nem találtak azonban meggyőző bizonyítékot a tau fehérje és a progresszív szupranukleáris bénulás közötti közvetlen kapcsolatra.
Érdekes, hogy a tau patológiás protein a PSP áldozataiban is megtalálható, akik nem mutatnak MAPT mutációkat. Ez arra késztette a kutatókat, hogy a környezeti tényezők szerepet játszanak a rendellenesség kialakulásában.
Kockázati tényezők
Az egyetlen kockázati tényező, amelyet a PSP eddig megállapított, az életkor előrehaladása. A PSP általában 60 éves kor körül kezd tüneteket okozni, 40 év alatt pedig ismeretlen. Van azonban néhány bizonyíték arra vonatkozóan, hogy a környezetben vagy az étrendben lévő bizonyos vegyi anyagok hozzájárulhatnak a PSP-hez. Ezenkívül a fő életstresszoroknak való kitettség összefüggésbe hozható a PSP kialakulásával
Eddig nem találtak meggyőző bizonyítékot arra, hogy a PSP-t genetikai betegségnek minősítsék. Általában szórványos (nem öröklődött) állapot, olyan embereknél fordul elő, akiknek a családjában korábban nem volt PSP. A PSP ritkán fordul elő családi (örökletes, genetikailag megoldott) betegségként.