Szinonimák:

Cardiospasm
Nyelőcső apperisztaltika
Megaesophagus
Nyelőcső diszinergia

A betegség leírása:

Az Achalasia a nyelőcső ritka betegsége, amelyet a nyelőcső rendellenes kiszélesedése jellemez, és a nyelőcső simaizomának motoros rendellenességéből adódik, amelyben az alsó nyelőcső záróizom (gyűrű alakú izom) túlzottan összehúzódik, amely nem lazít nyeléssel és a perisztaltikát helyettesítő rendellenes összehúzódásokkal (a perisztaltika a nyelőcső azon képessége, hogy az ételt lenyomja a gyomorba) a nyelőcső normális teste.

nyelőcső záróizom

Ennek következménye a nyelőcső fokozatos tágulása, amely nagy méreteket kaphat, a nem lazított alsó nyelőcső záróizom által képviselt funkcionális akadály fölött, az izomréteg hipertrófiájával (a szerv túlzott fejlődése), míg a záróizom része szűkülve marad (a szűkület a csatorna kóros szűkülete).

Bár bármely életkorban előfordulhat, általában 40 és 60 éves kor között fordul elő gyakrabban, és mindkét nemnél hasonló gyakorisággal, 4-6/100 000 lakos között.

Klinikailag alattomos, több hónapos, sőt évekig tartó progresszió jellemzi.

A fő tünet a diszfágia (nyelési nehézség), előnyösen a folyadékokban változó fokú diszfágia-tartalmú szilárd anyagokban; ami a hideg folyadékok befogadásával és az érzelmi stresszel növekszik.

A betegek 60% -ánál az emésztetlen táplálék regurgitációja jelentkezik a szűkület feletti élelmiszer-tartalom felhalmozódása miatt.

Ezt a gasztroezofagealis reflux néven ismert regurgitációt a decubitus elősegíti, a későbbi bronchopulmonalis aspiráció veszélyével (a gyomortartalom átjutása a bronchiális fára).

A betegek 30-50% -a panaszkodik hirtelen fellépő, néhány percig tartó, a mellkas, a nyak és a hát felé haladó retrosternális mellkasi fájdalomról.

A változó súlycsökkenés a folyamat súlyosságának mutatója lehet, különösen gyermekeknél.

Az achalasia típusai

Eredete alapján besorolhatjuk az achaláziát elsődlegesnek vagy másodlagosnak.

a.- elsődleges achalasia: a myenterialis plexus ganglionsejtjeinek csökkenése vagy elvesztése miatti egy vagy több idegrendszeri hibából ered, a neuromuszkuláris rendellenességek patogenezisére javasolt mechanizmusok a következők:

1. autoimmunitás: összefüggést javasoltak az achalasia és a DQW1 hisztokompatibilitás II. Osztályú antigén között.

2.- fertőzés: hasonlóság az idiopátiás achalasia (elsődleges eredetű vagy ismert ok nélküli) és a nyelőcső motoros diszfunkciója között Chagas-kórban szenvedő betegeknél.

Nagyobb az ellenanyagok előfordulása a varicella zoster vírus ellen, egyes tanulmányok szerint a kanyaró vírus elleni antitest titerek növekedése.

3. központi és perifériás neuronok primer degenerációja. Kapcsolatot figyeltek meg az achalasia és más neurológiai betegségek, például a Parkinson-kór és az örökletes kisagyi ataxia között.

b.- másodlagos achalasia:

- Neoplasztikus betegségek: gyomor karcinóma és limfóma.

- Chagas-betegség, amelyet tripanoszóma cruzi okoz.

- Krónikus neuropátiás bél ál-obstrukciós szindróma.

- Bizonyos méreganyagok és bizonyos gyógyszerek.

Diagnózis

A betegség diagnosztizálásához endoszkópia szükséges, amely érdekes a kezelés típusának eldöntésében, mert ha nyelőcső diverticula vagy hiatal sérv van, akkor a nyelőcső dilatációja ellenjavallt.

A diagnosztikai megerősítéshez nyelőcső-manometriára van szükség: a nyelőcső intraluminális nyomása és az alsó nyelőcső záróizom nyugalmi nyomása megemelkedik.

Gyenge, nem meghajtó, hatástalan hullámok jelennek meg, amelyek felváltják a normális perisztaltika hullámait, és az adatok megerősítik az alsó nyelőcső záróizom ellazulását.

A radiológiai vizsgálat nem specifikus adatokat nyújthat, mint például a mediastinalis kiszélesedése (a mediastinum a mellüreg régiója, amely a két tüdőt tartalmazó pleurális tasakok között helyezkedik el), a levegő-folyadék szint jelenléte a nyelőcsőben, a légbuborék hiánya a gyomor kamrájában és tüdő patológia a krónikus aspiráció következtében.

A bárium tranzitban egy tipikus képet értékelünk kitágult nyelőcső testtel, amelynek egyenletes kúpja van az alsó záróizom felé ("ceruzahegyben" vagy "patkány farka").

Néha a nyelőcső teste normális lehet, vagy csak minimális dilatációval, görcsökkel és összehúzódásokkal 3? (nem hajtó) a kóros folyamat kezdetén. A gyomorral általában nincs ellentét.

A differenciáldiagnózist pseudoachalasia szindrómákkal kell elvégezni, amelyek előfordulhatnak nyelőcső neoplazmákban (daganatok), vagy egy paraneoplasztikus szindróma részeként (amely daganatokkal társul).

Az achalasia kezelése

Jelenleg nincs olyan speciális kezelés, amely helyreállíthatná a nyelőcső normális aktivitását. Az alkalmazott terápiák fő célkitűzései az alsó nyelőcső záróizom nyomásának csökkentése, hogy az élelmiszer átjuthasson a nyelőcsőből a gyomorba.

Ehhez három módszer használható:

1. - Farmakológiai kezelés: simaizomrelaxánsokat alkalmaztak, de gyenge eredménnyel.

A kalciumcsatorna-antagonisták nagyon hatékonyan enyhítik a tüneteket, különösen átmeneti vagy enyhe achalasia esetén, a gyógyszeres kezelést minimális tünetekkel rendelkező betegek számára kell fenntartani, a dilatáció vagy a myotomia kiegészítéseként, olyan esetekben, amikor a műtét ellenjavallt.

A botulinum-toxint nemrégiben használták, és úgy tűnik, elfogadható választ vált ki, de rövid távon, körülbelül egy évig.

Hátránya, hogy rövid távon többszörös injekcióra van szükség, a válasz hiánya a betegek 33% -ánál és a válasz csökkenése a következő üléseken, fő indikációja azoknál a betegeknél lenne, akik ellenjavallták a dilatációt és a műtétet.

2. - Nyelőcső dilatáció: abból áll, hogy a nyelőcső alsó záróizmának átmérőjét megnöveljük egy felfújható ballonnal ellátott szonda bevezetésével.

Hosszú távú előnyök elérése érdekében 3 cm átmérőig kell kitágítani.

Az esetek 60% -a reagál a dilatációkra, bár az esetek 50% -a megismétlődik (betegség megjelenése olyan egyénnél, aki már szenvedett tőle egy ideje).

Azok a betegek, akik az első dilatációra reagálnak, általában egy második kísérletre reagálnak. A dilatációkra adott rossz válasz indikátora 40 évnél fiatalabb életkor, a tünetek időtartama pedig 5 évnél hosszabb.

A hosszú távú klinikai válasz legjobb mutatója a nyelőcső záróizmának 10 Hgmm alatti nyomása.

A tágulás után legalább 6 órán keresztül figyelni kell a beteget, mivel a leggyakoribb szövődmények ebben az időszakban jelentkeznek.

Bonyodalmak

A leggyakoribb szövődmények a következők:

a.- perforáció: körülbelül 1% -ban fordul elő;

b.- gastrooesophagealis reflux: kb. 2% -ban fordul elő. Általában jól reagál az orvosi kezelésre;

c.- intramuralis haematoma és vérzés: hajlamosak reagálni a konzervatív intézkedésekre.

Alapvetően a nyelőcső alsó záróizomának utolsó 8-10 centiméterének myotomiájából áll. A műtét indikációi:

1. 40 év alatti, a pneumatikus dilatációk gyenge eredményei miatt (a jó hosszú távú eredmények kevesebb mint 50% -a);

2. - visszatérő tünetekkel járó betegek dilatáció vagy botulinum toxinnal történő kezelés után;

3. - kitágulásokkal, kanyargós nyelőcsővel, divertikulummal vagy korábbi műtéttel járó perforáció magas kockázatának kitett betegek.

A krónikusan fennmaradó achalasia nagymértékben növeli a nyelőcső carcinoma kockázatát.

Gyermekeknél az achalasia kivételes, és amikor előfordul, gyakrabban társul a légúti fertőzésekhez és a növekedés visszamaradásához, ezért a műtéti indikációt a lehető legkorábban el kell végezni.