carcinoma

В
В 		В

SciELO-m

Testreszabott szolgáltatások

Magazin

  • SciELO Analytics
  • Google Tudós H5M5 ()

Cikk

  • Spanyol (pdf)
  • Cikk XML-ben
  • Cikk hivatkozások
  • Hogyan lehet idézni ezt a cikket
  • SciELO Analytics
  • Automatikus fordítás
  • Cikk küldése e-mailben

Mutatók

  • Idézi SciELO
  • Hozzáférés

Kapcsolódó linkek

  • Idézi a Google
  • Hasonló a SciELO-ban
  • Hasonló a Google-on

Részvény

Belgyógyászati ​​évkönyvek

nyomtatott változatВ ISSN 0212-7199

An. Med. Interna (Madrid) 23. kötet, 11. november, 2006. november

Mellékvese-karcinóma. Öt eset retrospektív elemzése

Adrenocorticalis carcinoma. Öt eset retrospektív elemzése

M. J. Menéndez Calderón, F. Casal, J. Prieto, L. Cacho, C. Tusón

Belgyógyászat és 1 endokrinológiai szekció. Cabuñes kórház. Gijón (Asturias)

Öt mellékvese carcinoma esetet mutatunk be, amelyeket kórházunkban diagnosztizáltak, és ismertetjük klinikai megjelenésüket, diagnosztikai módszereiket és alkalmazott kezelésüket. Ritka daganat, nagyon agresszív és rossz prognózisú. Klinikailag olyan daganatokként jelentkeznek, amelyeket tömeges hatás jellemez, a szomszédság inváziójának vagy a különféle hormonális szindrómáknak a tünetei, amelyek közül kiemelkedik a hiperkortizolizmus és a virilizáció. A diagnózis a hormonális szindróma biokémiai jellemzésén és képalkotó technikákon, különösen a CT-n és az MRI-n alapszik. Kóros szempontból nagy daganatokról van szó, amelyek hajlamosak a szomszédos struktúrák behatolására. Kezelésük főként műtéti és a különböző kemoterápiás gyógyszerek közül a leghatékonyabb az önmagában vagy a doxorubicinnel, ciszplatinnal és etopoziddal társított adrenolitikumok (mitotán).

Kulcsszavak: Mellékvese-karcinóma. Mitotane.

A kórházunkban diagnosztizált mellékvese kéreg karcinóma öt esetét mutatjuk be, és ismertetjük a klinikai megjelenést, a diagnosztikai módszereket és a kezelést. Ez egy ritka daganat, nagyon agresszív és a prognózis gyenge. A klinikai megjelenést tömeges hatás, a közeli struktúrák inváziója vagy különféle hormonális változások, különösen a hiperkortizolizmus és a virilizáció okozzák. A diagnózis a hormonprofil biokémiai jellemzésén és képalkotó technikákon, különösen a számítógépes tomográfián és a mágneses rezonancián alapszik. A kezelés általában műtéti, és a leghatékonyabb kemoterápiás szerek az adrenolitikumok (mitotán) önmagukban vagy a doxorubicinnel, ciszplatinnal és etopoziddal társítva.

Kulcsszavak: Kortikális mellékvese carcinoma. Etopozid.

Bevezetés

A mellékvese-karcinóma nagyon ritka daganat, amelynek előfordulási gyakorisága 0,5-2 eset/millió lakos/év, jellemzője, hogy nagyon agresszív daganat, amelyben a betegek 40 vagy 70% -ának áttétje van, amikor elkezdtük a vizsgálatot. A korai diagnózis és a teljes műtéti kivágás a túlélés legjobb prognosztikai tényezője1.

Az alábbiakban kórházunk tapasztalatait mutatjuk be öt, mellékvese karcinómában diagnosztizált és kóros anatómia által megerősített betegnél, az 1991-2002 közötti időszakban, annak érdekében, hogy megismerjük leggyakoribb megjelenési formájukat, szövettani jellemzőiket és későbbi evolúciójukat, valamint attitűdüket elfogadott terápiát.

Esetek járultak hozzá

1. eset. Egy 60 éves, egyéves HTN-kórral rendelkező férfi, aki fogyást, étvágytalanságot és kényelmetlenséget mutatott a jobb hemiabdomenben az elmúlt 7-8 hónapban. A fizikális vizsgálat hipertóniát (150/90) és fájdalmas tömeg tapintását mutatta ki a hipochondriumban és a jobb üregben. A biokémiai és a májfunkciós tesztek normálisak voltak. A hormonális vizsgálatban a kortizolritmus: 16 mg/dl (normál érték: 6,00-30,00), 20:00 kortizol: 5,1 µg/dl (VN: 2-13), Nugent-teszt: kortizol: 3,9 µg/dl (VN)

2. eset. 51 éves nő, aki az evolúció egy évének progresszív hirsutizmusával foglalkozott. A fizikális vizsgálat során megnőtt a szexuális eloszlás. Nem voltak Cushing-jelek, és a hasi vizsgálat normális volt. A hormonális vizsgálat kimutatta: DHEA-szulfát: 9,5 mg/ml (VN: 0,35-4,30), 17-bestradiol: 73 pg/ml (VN: 48-241), teljes tesztoszteron: 1,9 pg/ml (VN 0,1-0,9), 17-ketoszteroidok: 58,4 mg/24 óra (VN: 0-12), androszténdion: 9,9 ng/ml (VN: 0,2-3,1), 17-hidroxiprogeszteron: 2,58 ng/ml (VN:

3. eset. 76 éves férfi, akinek kórtörténetében HT volt, konzultáció a progresszív súlygyarapodás, az aszténia, a malleolaris ödéma és az evolúció 2-3 hónapos proximális izomgyengesége miatt. Vizsgálatakor cushingoid megjelenése és csonthízása volt. Az analitikai adatok a transzaminázok enyhe növekedését mutatták. Az elvégzett hormonális vizsgálatok a következők voltak: kortizolritmus: am 28,9 µµg/dl, pm 28 µµg/dl; vizeletmentes kortizol: 203 ug/24 óra; Nugent-teszt: kortizol 35,5 ug/dl; gyenge fékezés: kortizol 28,5 µg/ml (VN kortizol

4. eset. 62 éves, aszténia, étvágytalanság, jobb hasi fájdalom, láz és 8 kg súlycsökkenés 2-3 hónap alatt. Vizsgálatkor fájdalmas tömeget tapintottak meg a jobb oldali hemiabdomenben. A laboratóriumi vizsgálatokban csak a normocita és normokróm vérszegénység és az akut fázisú reagensek növekedése tűnt ki. A hormonális vizsgálatok normálisak voltak. A CT-vizsgálat 10 cm-nél nagyobb átmérőjű szilárd tömeget tárt fel a retroperitoneális régióban. MRI-t végeztek, amely 17 x 11 x 19 cm-es jobb mellékvese-tömeget mutatott. A páciens laparotómián esett át, és az említett daganat és vese teljes eltávolítása az utóbbi behatolása miatt. A teljes súly 2654 g, mérete 23 x 14 cm volt. Az anatómiai-kóros vizsgálatban rosszul differenciált mellékvese-karcinóma volt, nekrózis, kapszulainvázió és mitotikus index> 6/50 mezők mellett. A 3 hónapos utánkövetéses CT-vizsgálat során 14 cm-es tumor megismétlődését figyelték meg, retroperitoneális terjedéssel és a máj beszűrésével, és a beteg a műtét után 6 hónappal meghalt.

5. eset. Egy 47 éves nő, aki az elmúlt 8 hónapban amenorrhoea, hirsutizmus, progresszív súlygyarapodás, végtaggyengeség, ödéma és depressziós hangulat miatt konzultált. A fizikális vizsgálat feltárta a beteg cushingoid megjelenését. A hormonális vizsgálatban a kortizolritmus kiemelkedett: reggel 8: 31,5 µg/ml, 20: 19,2 µg/ml (VN: 2-13); kortizoluria (203,5 ug/24 óra); Nugent teszt: kortizol: 29,6 ug/dl; ACTH 8 óra 5 ábra/mező és a kapszula és az erek inváziója. A beteg műtét utáni fejlődése jó, a cushingoid tulajdonságainak visszafejlődése és a rendszeres menstruációs ciklusok helyreállítása. A kezelést műtét után 1,5 g/nap mitotánnal és 20 mg/nap hidrokortizonnal kezdték. A beteg 6 hónapos követés után betegségmentes.

Bemutatjuk az elmúlt tizenegy évben diagnosztizált mellékvese-karcinóma öt esetében szerzett tapasztalataink áttekintését. Az általunk közölt kis esetek miatt nem tudunk jelentős következtetéseket levonni, de úgy gondoljuk, hogy kommunikációjuk hasznos lehet, a környezetünkben található kevés publikáció miatt ebben a témában.

Vizsgálatunkban enyhe volt a férfiak túlsúlya, bár ez általában a nőket sújtja; néhány publikációban azonban az előfordulás hasonló volt mindkét nemnél, vagy főleg a férfiaknál. Az átlagos életkor a diagnózis felállításakor 60,8 (SD + - 10,3) év volt, tíz évvel magasabb, mint az irodalomban leírt, de a nemi életkor bemutatása szerint a férfiaknál magasabb, mint a nőknél, a legtöbb megjelent sorozat (1).

A működő tumorok a nőknél a leggyakoribb megjelenési formák, és a mellékvese hiperfunkció leggyakoribb tünetei a Cushing-szindróma és a virilizáció voltak gyakorisági sorrendben. A nem működő daganatok túlsúlyban vannak a férfiaknál, és általában általános szindrómaként vagy hasi tömegként nyilvánulnak meg, amint ez sorozatunk két esetben történt (2).

A hasi CT a választott radiológiai vizsgálat, amelyet minden esetben elvégeztek, és mindig megfigyeltek egy 5 cm-nél nagyobb átmérőjű daganatot, amint az más sorozatokban előfordul (2,3). 80% -ban a megfelelő mellékvese volt.

A mitotánt palliatív kezelésként alkalmazzák metasztatikus vagy inoperábilis daganatokban, más kemoterápiás szerekkel társítva vagy sem, valamint a mellékvese hiperfunkciójának kezelésére működő tumorokban (1,4). Sorozatunkban csak két esetben alkalmazták, és az egyikben (3. eset), csak a kiújulás idején, a hiperkortizózis elleni védekezés hatékonysága az előrehaladott daganati stádium miatt null. Ezekben az esetekben gyorsabb hatású gyógyszerek, például ketokonazol, metopiron vagy aminoglutetimid alkalmazását kell megfontolni, lehetővé téve ezáltal a mitotán későbbi hatását (5). Másrészről az 5. számú esetben megelőző intézkedésként kezdtük el használni a mitotánt, mivel vannak olyan szerzők, akik a közelmúltban azt javasolják, hogy kezelést alkalmazzanak azonnali posztoperatív időszakban, hogy megakadályozzák a daganat megismétlődését azokban a betegeknél, akiknél nincs kimutatható maradvány daganat. műtét (6). Egyes sorozatok úgy tűnik, hogy az I. és II. Stádiumú betegeknél jobb a túlélés, bár hatékonyságát értékelni kell, mivel más vizsgálatok nem mutattak ki előnyöket vagy növekedést a betegségtől mentes időszakban (7).

Még mindig kevés tapasztalat áll rendelkezésre a mitotán műtét kiegészítő kezelésének alkalmazásával kapcsolatban a cselekvés kritériumának megállapítása érdekében; Ezenkívül a néhány megjelent sorozat nem bizonyította a túlélés egyértelmű növekedését, de nincs egyértelmű bizonyíték arra sem, hogy ez nem hatékony (8,9). Emiatt úgy gondoljuk, hogy érdekes lenne egy olyan nemzeti nyilvántartás létrehozása erről a patológiáról, amely lehetővé tenné a prospektív vizsgálatok elvégzését, és ezáltal értékelné a különböző terápiás fegyverekre adott reakciókat. A túlélés növekedése inkább a korai felismerésnek tudható be, a jelenlegi kihívás a terápiás szempont javítása.

Bibliográfia

1. Muñoz-Casares FC, López-Cillero P, Delgado JB, Ruiz FP, Alvarez MG, Torres PR és mtsai. Adrenocorticalis carcinoma. Terápiás megközelítés előrehaladott stádiumban. Cir Esp 2002; 72: 45-47. [Linkek]

2. Wajchenberg BL, Albergaria Pereira MA, Medonca BB. Adrenocorticalis carcinoma: klinikai és laboratóriumi megfigyelések. Cancer 2000; 88: 711-731. [Linkek]

3. Kasperlik-Zahuska AA, Migdalska BM, Zgliczynski S, Makowska AM. Adrenocorticalis carcinoma. Klinikai vizsgálat és 52 beteg kezelési eredményei. Rák 1995; 75: 2587-2591. [Linkek]

4. Evans HL, Vassilopoulou-Sellin R. Mellékvese kérgi neoplazmák 56 eset vizsgálata. Am J Clin Pathol 1996; 105: 76-86. [Linkek]

5. Luton JP, Cerdas S, Billaud L, Thomas G, Guilhaume B, Betagna X és mtsai. A Luton adrenokortikális carcinoma klinikai jellemzői, prognosztikai tényezők és a mitotánterápia hatása. N Engl J Med 1990; 322, 1195-1201. [Linkek]

6. Dickstein G, Shechner C, Arad E, Best LA, Nativ O. Van-e szerepe a mitotán (o, p´-DDD) alacsony dózisainak adjuváns terápiájaként az adrenokortikális carcinomában? J Clin Endocrinol Metab 1998; 83, 3100-3103. [Linkek]

7. Vassilopoulou-Sellin R, Guinee VF, Klein MJ, Taylor SH, Hess KR, Schultz PN és mtsai. Az adjuváns mitotán hatása az adrenocorticalis rákos betegek klinikai lefolyására. Rák 1993; 71: 3119-3123. [Linkek]

8. Asztalos PC. Mitotán-kudarc mellékvesekéreg rákban: hol tovább? Rák 1993; 71: 2900. [Linkek]

9. Vassilopoulou-Sellin R, Schultz PN. Az adrenokortikális carcinoma klinikai eredménye a 20. század végén. Rák 2001; 92: 1113-1121. [Linkek]

Elfogadott papír: 2006. május 19

В A folyóirat minden tartalma, kivéve, ha azonosítják, a Creative Commons Licenc alatt áll