Mi a mellékvese kérgi daganata?

A kortikoszadrenális tumor (ACT) a mellékvese ritka daganata. Ezek a daganatok a jóindulatú daganatoktól az agresszív és rosszindulatú daganatokig terjedhetnek. A mellékvese kéregdaganatának (ACT) egyéb nevei a mellékvese kéregrák, a mellékvese kéregrákja, a mellékvese kéreg-adenoma és a mellékvese kéreg-karcinóma.

gyermekeknél

A mellékvesék minden vese felett helyezkednek el. A mellékvese külső rétegét mellékvesekéregnek nevezzük. A mellékvesék feladata olyan hormonok előállítása, mint a kortizol és az aldoszteron. Ezeknek a hormonoknak számos fontos funkciója van, beleértve:

  • Ellenőrizze, hogy a test hogyan használja fel a szénhidrátokat, zsírokat és fehérjéket az energiához
  • Segítsen a testnek megbirkózni a stresszel
  • Ellenőrizze a vérnyomást
  • Szabályozza a vizet, a káliumot és a sót a testben

A mellékvesék minden vese felett helyezkednek el, és hormonokat termelnek a fontos testi folyamatok ellenőrzésére.

A mellékvesekéreg kis mennyiségben férfi és női hormonokat is termel, úgynevezett androgéneknek és ösztrogéneknek. Ezek a hormonok befolyásolják a férfi és női tulajdonságok kialakulását.

A mellékvesekérgi rák nagyon ritka a gyermekeknél. Ez csak a gyermekkori rákok 0,2% -át teszi ki. Az Egyesült Államokban évente körülbelül 25 új eset fordul elő.

Felnőtteknél az adrenokortikális daganatok adrenocorticalis carcinoma (rosszindulatú) vagy mellékvese korticalis adenoma (benignus) kategóriába sorolhatók. Gyermekeknél azonban nehéz lehet meghatározni az adrenokortikális daganat típusát, és nehezebb lehet megjósolni az agresszivitást. Ezért a gyermekek mellékvese kéregdaganata (ACT) kezelési terve az e daganatokban előforduló agresszivitás lehetséges spektrumának felismerésén alapszik (és figyelembe véve a tumor biológiáját, valamint a klinikai lefolyást), és nem csak arra hivatkozik, hogy a daganat eredetileg "karcinóma" vagy "adenoma" kategóriába sorolható.

A mellékvese kéregdaganatának kezelése magában foglalja a daganat és a mellékvesék eltávolítására irányuló műtétet. Nagy a gyógyulás esélye, ha a daganatot műtéttel teljesen reszektálják. Ha a rák a mellékvesén kívül terjed, a kezelés magában foglalja a kemoterápiát is.

A mellékvesekérgi daganatok kockázati tényezői és okai

Az adrenokortikális daganatok gyakoribbak a lányoknál, mint a fiúknál. Ez a rák leggyakrabban kisgyermekeknél fordul elő, általában 1–4 évesek.

Néhány örökletes tényező növelheti a családokban futó mellékvese kérgi daganat (ACT) kialakulásának kockázatát és hajlamát.

Az örökletes szindrómák, amelyek növelik a mellékvesekérgi daganat kockázatát, a Li-Fraumeni szindróma (TP53 gén) és a Beckwith-Wiedemann szindróma. Az ilyen betegségekkel küzdő gyermekeket rendszeresen átvizsgálják, beleértve a hasi ultrahangot, hogy a mellékvese kéregdaganatát keressék.

A mellékvese kéregdaganatok jelei és tünetei

A legtöbb mellékvese kérgi daganatos gyermeknél a hormonfelesleg miatt vannak tünetek. Ha a rák miatt a normálnál több hormon termelődik, akkor funkcionális mellékvese kérgi tumornak (ACT) nevezzük. Gyermekeknél a mellékvesekérgi daganatok többsége (90%) "funkcionális". Serdülőknél a mellékvesekérgi daganatok majdnem fele "funkcionális".

Az adrenocorticalis tumor egyéb általános jelei és tünetei a következők:

  • Csomó vagy duzzanat a hasban (has).
  • Fájdalom a hasban vagy a hátban.
  • Feszes érzés a daganatnak a gyomrot nyomva.

A hormonokkal kapcsolatos gyermekkori mellékvese daganat (ACT) jelei és tünetei
Androgén ösztrogén kortizol aldoszteron
A felesleges androgének vagy ösztrogének a pubertás korai jeleit vagy
az ilyen nemű gyermekeknél általában nem tapasztalható változások.
A férfi jellemzői, például arc- és testszőrzet, pattanások, vastag hang, fokozott növekedés.
A női jellemzők, például a mell fejlődése.
Kerek "hold" arc, súlygyarapodás, zsírpúp a hát felső részén, alacsony termet, magas vércukorszint, magas vérnyomás.
Magas vérnyomás, szomjúság, izomgörcsök vagy gyengeség.

A mellékvese kéregdaganatok diagnosztizálása

Az orvosok számos módon keresik a mellékvese kérgi daganatait. Ezek tartalmazzák:

A daganatot a szövettan szerint vizsgálják és osztályozzák, főleg adenoma vagy carcinoma. Gyermekeknél azonban a mellékvesekérgi daganatok sokféleképpen viselkedhetnek. Nem minden carcinoma hasonlóan agresszív, és egyes, eredetileg adenomának nevezett tumorok jellemzői invazívabbak lehetnek, vagy a vártnál több követést igényelnek.

Corticosadrenal tumor stádium

Az adrenocorticalis tumor stádiuma vagy mértéke számos tényezőtől függ:

  • A daganat mérete
  • Hogy a daganat műtéttel teljesen eltávolítható-e?.
  • A tumor átterjedt-e.

A mellékvesekérgi daganatos betegek több mint fele metasztatikus betegségben szenved a diagnózis felállításakor. A betegség terjedésének leggyakoribb helyei a máj és a tüdő. A mellékvese kérgi daganata (ACT) átterjedhet a nyirokcsomókra, a csontokra és a has egyéb részeire is.

A mellékvese kéregdaganatának prognózisa

A mellékvese kérgi daganata (ACT) felépülése attól függ, hogy a műtét teljesen eltávolítja-e a daganatot. A túlélés esélye nagyobb a teljes reszekcióval vagy a rák teljes eltávolításával műtéttel. Korai és sikeres műtét esetén a mellékvesekérgi daganat 5 éves túlélési aránya 85%. Haladóbb rák esetében a túlélési arány kevesebb, mint 40%. Minden betegnek hosszú távú monitorozást és ellátást igényel egy multidiszciplináris csoport.

A gyógyulás valószínűségét befolyásoló tényezők a következők:

  • A daganat mérete
  • Hogy a kezdeti műtét teljesen eltávolítja-e a rákot.
  • A beteg kora (a prognózis jobb 3 év alatti gyermekeknél).
  • Szövettani jellemzők.
  • A rák terjedése a test más részeire (máj, tüdő, csontok, nyirokcsomók).
  • A daganat bizonyos génjeinek megváltozása.
  • A rák visszatérése (visszatérő).

Adrenokortikális daganatok kezelése

A mellékvese eltávolítását célzó műtét (adrenalectomia) a mellékvesekérgi daganatok fő kezelési módja. Ha lehetséges, a kezelés célja a tumor teljes eltávolítása (reszekciója). Ez a fajta daganat különleges ellátást igényel a műtét során. A mellékvese finom (törékeny), és a műtét során lebomolhat. Ha a tumor egyes részei letörnek (tumor effúzió), akkor a rák terjedésének esélye nagy. Emiatt biopsziát nem gyakran alkalmaznak a mellékvesekérgi daganat (ACT) diagnosztizálására műtét előtt.

Az esetleges mellékvesekérgi daganattal (ACT) rendelkező gyermekek számára a kezelés és a műtét előtti tervezés a gyermekkori mellékvesekérgi daganatokban jártas szakorvosokkal ajánlott. Az onkológusokból, endokrinológusokból és az anesztézia szakembereiből álló multidiszciplináris csoport megléte szintén fontos a perioperatív ellátás szempontjából, hogy segítsen szabályozni a vérnyomást és az elektrolitok, testnedvek és hormonok változását, amelyekre hatással lehet a nagy mellékvese tömeg vagy hormontermelő.

A patológus megvizsgálja a daganatot, miután azt műtéttel eltávolították. Ezután egy multidiszciplináris csoport áttekintheti a megállapításokat, és szükség esetén további vizsgálatokat végezhet a szakaszosítás befejezéséhez és a beteg ellátási tervének testreszabásához.

Ha a daganat teljesen eltávolításra kerül, jó esély van a gyógyulásra. Kis daganatos betegeknél csak a műtét lehet hatékony kezelés.

Nagy daganatos vagy előrehaladott betegségben szenvedő betegeknél a műtét mellett szisztémás kemoterápiát alkalmaznak. A mellékvese kéregdaganata (ACT) kezelésére alkalmazott gyógyszerek közé tartozik a mitotán és más kemoterápiás szerek, például a ciszplatin.

A sugárterápia fontolóra vehető az adrenokortikális daganat esetében, különösen, ha a rák átterjedt. A sugárkezelés megkezdése előtt a betegeket át kell szűrni a TP53 génmutáció szempontjából.

Előrehaladott rákos betegek, akik nem reagálnak más kezelésekre, fontolóra vehetik a klinikai vizsgálatban való részvételt.

A hormonellenőrzés és a hormonterápia segíthet azoknak a betegeknek, akiknek a tumor vagy a kezelés miatt kóros hormonszintjük van. Gyógyszerek adhatók a funkcionális daganat (hormonfelesleg) miatti hormonális egyensúlyhiány egyes problémáinak enyhítésére, vagy a tumor vagy más kezelések által érintett hormonszintek helyreállítására.

A betegeknek szükség lehet hormonpótló terápiára a mellékvese eltávolítása után, mitotánnal vagy más kemoterápiával, amely befolyásolhatja a hormontermelést. Az alacsony mellékvese hormonok sokféle problémát okozhatnak, beleértve a vérnyomás és a vércukorszint szabályozásának problémáit.

Az adrenokortikális daganat (ACT) egy összetett betegség, ezért fontos egy multidiszciplináris ellátócsoport létrehozása, amely gyermekgyógyászati ​​onkológiát, képalkotást, műtétet, patológiát, sugár onkológiát, endokrinológiát, táplálkozást és genetikai tanácsadást foglal magában.

Minden mellékvesekérgi daganattal (ACT) rendelkező, 21 év alatti beteget felkérünk, hogy vegyen részt a ritka rák megfigyeléses nyilvántartásában:

A mellékvese kérgi daganata utáni élet

Az adrenokortikális daganat nagyon ritka rák gyermekeknél. Az ebben a rákban szenvedő gyermekeknek folyamatos ellátásra van szükségük a hormonszint figyelemmel kísérésére és a rák megismétlődésének figyelésére.

Endokrin funkció monitorozása

Fontos az endokrin működés monitorozása a mellékvese kéregdaganatában (ACT) szenvedő betegeknél. A funkcionális daganatos betegeknek gyógyszerekre van szükségük a túltermelés tüneteinek kezelésére. Azoknál az embereknél, akiknek alacsony a mellékvese működésük, hormonokra van szükségük a test normális működésének szabályozásában, beleértve a stresszre adott reakciót is.

Genetikai tesztelés és tanácsadás

A mellékvese kérgi daganatos gyermekeinek genetikai vizsgálatot kell végezniük TP53. Azoknál az embereknél, akiknél a gén csíravonalis mutációval rendelkezik, van egy Li-Fraumeni-szindrómának nevezett állapot. Azonosított mutációval rendelkező betegek családtagjait is tesztelni kell. A tábornok TP53 a test sejtjeiben helyezkedik el. Feladata utasítani a sejteket, hogy készítsenek olyan tumorszuppresszor fehérjét, amely megakadályozza a rossz vagy sérült sejtek szétválását. A TP53 változása nagyobb kockázatot jelent az embereknek bizonyos rákos megbetegedések kialakulásában, mivel a "rossz" sejtek leállítására szolgáló jel nem működik megfelelően. Azoknál az embereknél, akiknél a gén mutációja van, lehetőség szerint kerülniük kell a sugárzásnak való kitettséget. Az állandó monitorozás fontos a magas rákkockázat miatt.

A mellékvese kéregdaganatának késői hatásai

Egészségi állapotuk és a betegségek megelőzése érdekében a rákos túlélőknek egészséges életmódot és étkezési szokásokat kell követniük, valamint folytatniuk kell a rendszeres ellenőrzéseket és a fizikai vizsgálatokat háziorvosnál. Szisztémás kemoterápiával kezelt gyermekkori rákos túlélőket figyelni kell a terápia akut és késői hatásaira.

A szisztémás kemoterápiával vagy sugárzással kezelt túlélőket nyomon kell követni a terápia akut és késői hatása szempontjából. A gyermekkori rákos túlélő tanulmány szerint a súlyos krónikus betegség a diagnózis után 25 évig fennáll a túlélők körülbelül 25% -ánál. Ezek a betegségek magukban foglalják a második rákot (a sugárterhelés utáni fokozott kockázat), a pangásos szívelégtelenséget (doxorubicin expozíció), a meddőséget vagy a terhesség alatti szövődményeket, valamint a veseelégtelenséget vagy a végstádiumú veseelégtelenséget.

-
Felülvizsgált: 2018. június

PET (pozitronemissziós tomográfia)

A PET (pozitronemissziós tomográfia) vizsgálat a test sejtjeinek aktivitását méri. Ezek a tesztek segítenek az orvosoknak diagnosztizálni és figyelni néhány gyermekkori rákot.

Tudjon meg többet a PET-ről.

Növekedési hormon hiány

A gyermekkori rák néhány túlélőjének növekedési problémái lehetnek a rákkezelések következtében. Növekedési problémák akkor fordulhatnak elő, ha az endokrin rendszer bizonyos mirigyei nem termelnek elegendő hormont.

Öröklött kockázat és genetikai tesztelés

A rákra való hajlam azt jelenti, hogy egyeseknél nagyobb valószínűséggel alakul ki rák genetikai probléma miatt.

Tudjon meg többet a rák hajlamáról