Klinikai reumatológia a Spanyol Reumatológiai Társaság (SER) és a Mexikói Reumatológiai Főiskola (CMR) tudományos terjesztésének hivatalos szerve. A Reumatológiai Klinika eredeti kutatási cikkeket, vezércikkeket, áttekintéseket, klinikai eseteket és képeket tesz közzé. A publikált tanulmányok főként klinikai és epidemiológiai, de alapkutatások is.

Indexelve:

Index Medicus/MEDLINE, Scopus, ESCI (Emerging Sources Citation Index), IBECS, IME, CINAHL

Kövess minket:

A CiteScore a közzétett cikkenként kapott idézetek átlagos számát méri. Olvass tovább

Az SJR egy tekintélyes mutató, amely azon az elképzelésen alapul, hogy az összes idézet nem egyenlő. Az SJR a Google oldalrangjához hasonló algoritmust használ; a publikáció hatásának mennyiségi és minőségi mértéke.

A SNIP lehetővé teszi a különböző tantárgyakból származó folyóiratok hatásának összehasonlítását, korrigálva az idézés valószínűségében a különböző tantárgyak folyóiratai között fennálló különbségeket.

  • Kulcsszavak
  • Kulcsszavak
  • Bevezetés
  • Klinikai megfigyelés
  • Vita
  • Kulcsszavak
  • Kulcsszavak
  • Bevezetés
  • Klinikai megfigyelés
  • 1. eset
  • 2. eset
  • 3. eset
  • Vita

diagnózisokkal

3 venezuelai akut leukémiás gyermeket mutatunk be, akiknek a betegség ízületi fájdalommal és gyulladással kezdődött, kezdetben juvenilis idiopátiás ízületi gyulladást diagnosztizáltak náluk. A klinikai képet a nagy ízületek vándorló ízületi gyulladása, túlnyomórészt éjszakai metaphysealis csontfájdalom, az érintett ízületek számával aránytalanul megnövekedett akut fázisú reagensek és az emelkedett laktát-dehidrogenáz jellemezte. Az egyik betegnél tartós sacroiliaci fájdalom alakult ki, amely a spondyloarthritis helytelen diagnózisához vezetett. Az uralkodó radiológiai leletek az osteopenia, az osteolysis és a metaphysealis radiolucens sávok voltak. A klinikai megnyilvánulások, a laboratóriumi eredmények és a radiológiai változások ezen kombinációjának myeloproliferatív betegség gyanújához kell vezetnie ízületi gyulladásban szenvedő gyermekeknél.

Itt mutatunk be 3 venezuelai akut leukémiás gyermeket, akiket eredetileg idiopátiás fiatalkori ízületi gyulladásként diagnosztizáltak, mivel a betegség kezdetén fájdalom és ízületi duzzanat jelentkezett. Az ízületi fájdalom éjszaka súlyosbodott, és az ízületi gyulladás vándorlási mintát mutatott, elsősorban aszimmetrikusan érintve a nagy ízületeket. Az egyik beteg tartós, egyoldalú sacroiliaci fájdalommal járt, ami a spondyloarthritis hibás diagnózisához vezetett. Az akut fázisú reagensek emelkedése, az ízületi betegség mértékével aránytalan, és a szérum laktát-dehidrogenáz markáns emelkedése, valamint a jellegzetes radiológiai változások minden esetben lehetővé tették a helyes diagnózist. A klinikai megnyilvánulások, a klinikai laboratóriumi eredmények, valamint az ízületi és csontképalkotás ezen kombinációjának arra kell ösztönöznie a klinikusot, hogy korai diagnózisban állapítsa meg az akut leukémiát ízületi gyulladásban szenvedő gyermekeknél.

A gyermekkori mieloproliferatív betegségek gyakran ízületi fájdalommal és gyulladással járnak, ami késleltetheti a diagnózist és a megfelelő kezelés megkezdését azáltal, hogy összekeveri őket a fiatalkori ízületi gyulladás különböző formáival. A rosszindulatú daganattal társuló fő mozgásszervi megnyilvánulások a csontfájdalom, az arthralgia, a myalgia és az ízületi gyulladás, amelyek a fiatalkori idiopathiás arthritis (JIA) téves diagnózisához vezethetnek. Bemutatjuk 3 venezuelai akut leukémiában szenvedő gyermek esetét, amelyeket eredetileg JIA-val diagnosztizáltak.

Klinikai megfigyelés 1. eset

Egy 9 éves iskolás nő, akinek a betegsége egy hónapig tartó lázzal, fogyással és a könyök, a bal csípő, a térd és a boka vándorló ízületi gyulladásával kezdődött. A szeptikus ízületi gyulladás gyanúja esetén végzett bal csípő artrotómiája nem gennyes ízületi folyadékot mutatott, Gram-festéssel és negatív baktériumtenyészetekkel. A páciens lázas volt, fájdalma és korlátozott mozgása volt a bal csípőnek, fájdalma volt a bal sacroiliacus ízületben és a bal térd ízületi gyulladása volt. A laboratóriumi vizsgálatok leukocitózist, vérszegénységet és trombocitózist mutattak ki. Megemelkedett a laktát-dehidrogenáz (LDH), a kvantitatív C-reaktív fehérje (CRP) és az eritrocita ülepedési sebesség (ESR) (1. táblázat). A sacroiliacus ízület érintettségére tekintettel felvetették a juvenilis spondyloarthritis diagnózisát.

Laboratóriumi tesztek

1. eset 2. eset 3. eset
Hemoglobin (g/dl) 9.7 6.9 8.4
Leukociták (× 10 3/μl) 9.6 3.8 6.9
Trombociták (× 10 3/μl) 575 135 597
Az eritrocita ülepedési sebessége (mm/h) 100 40 130
Fibrinogén (mg/dl) 632 789 541
C-reaktív fehérje (mg/ml) 15.3 16.5 20.2
Laktát-dehidrogenáz (U/ml) 303 694 629
Reumatoid faktor Negatív 43 * 52 *
ANA Negatív Negatív Pozitív

Nefelometria, referenciaértékek: 20–43 U/ml. 1. eset, latex teszt.

A kismedencei röntgen több lítikus elváltozást és szklerózist mutatott a bal csípőcsontban (1A. Ábra). A csontszcintigráfia fokozott felvételt mutatott ki a bal sacroiliac régióban, és a komputertomográfia, a bal agyféltekét elfoglaló hypodense tumor, amely periostitis, apoptózis és csontdeformációkat okozott (1B. Ábra). A csontvelő biopszia hipercellularitást és az akut mieloid leukémiával (AML) kompatibilis változásokat mutatott a sejtmorfológiában. A leukémia végleges diagnózisát 2 hónappal a klinikai megnyilvánulások megjelenése után állapították meg.

A csontos medence képei az 1. esetből. A: Sima kismedencei röntgen, amely szklerózist és lítikus elváltozásokat mutat a bal csípőcsontban. B: csont-medence tomográfia, amely a csípőcsontot körülvevő daganatot, oszteolitikus elváltozásokat és periostitist mutat.

Annak ellenére, hogy hematológiai remissziót értek el hat hónappal a kemoterápia megkezdése után az idarubicin, az arabinosid C és az etopozid adagolásával, a sacralis tumor elváltozása tovább nőtt, és lehetetlenné tette a járást a fokozott fájdalom és a térd hajlító kontraktúrájának kialakulása miatt. Az elváltozás új biopsziája rosszindulatúan rosszindulatú kereksejtes daganatot mutatott.

Iskolás, 8 éves férfi, 38,5 ° C-os láz, a könyök és a térd migrációs ízületi gyulladása, a bal térd ízületi folyadékgyülem és hajlító kontraktúrája miatt 1 hónapig tartó kórházban. A gyermeknek fájdalma és a jobb csípő belső rotációjának korlátozása, valamint a jobb boka duzzanata volt. A laboratóriumi vizsgálatok leukocitózist, vérszegénységet és thrombocytopeniát mutattak ki. Egy héttel később leukocytopenia (3,8 × 103/μl), megnövekedett ESR (> 40 mm/h), CRP (16,5 U/ml) és szérum LDH-koncentráció (520 U/ml) alakult ki (1. táblázat). A térd röntgen metafízis radiolucens sávokat mutatott a distalis combcsontban és a kétoldali sípcsontban. A JIA kezdeti diagnózisát felállították. Tekintettel a hematikus változások fennmaradására, csontvelő-aspirátort hajtottak végre, amely 95% -os blast infiltrációt mutatott, amely megerősítette az akut limfoblasztos leukémia (ALL) diagnózisát L1 morfológiával. Az ízületi tünetek a prednizonnal, metotrexáttal, vinkrisztinnel, aszpararginázzal és daunorubicinnel végzett kemoterápiás kezelés megkezdése után egy héttel megszűntek.

Az akut leukémia a gyermekkori leggyakoribb rosszindulatú betegség, amely az 1,2-es gyermekek összes rákjának 30 és 32% -át teszi ki. A végleges diagnózis és a megfelelő kezelés megkezdése gyakran késik, mivel tévesen fiatalkori ízületi gyulladással tévesztik őket, mivel az akut mozgásszervi tünetek magas gyakorisága miatt a kezdeti klinikai megnyilvánulás 3–5. A mozgásszervi fájdalommal és akut ízületi gyulladással járó kezdeti megjelenés az esetek 10-62% -ában fordul elő; Maga a synovitis a legkevésbé gyakori megnyilvánulás 3–6. Az ALL az akut leukémia olyan formája, amelyben a reumás tünetek leggyakrabban jelentkeznek 3,5 .

Az általunk közölt esetek egybeesnek az irodalommal klinikai megjelenés formájában, domináns migrációs lefolyású mintázat, oligoartikuláris eloszlás és a nagy ízületek domináns érintettsége. Egyik gyermekünknek a keresztcsont érintettsége, valamint egy invazív és oszteolitikus lágyrészdaganat kialakulása miatt ritka bemutatója volt (1A. És B. Ábra). A 3 esetből kettőnél lázas betegség volt, ez a szisztémás megnyilvánulás leggyakrabban az ilyen típusú betegeknél figyelhető meg, 3,7, és gyakori a JIA bizonyos formáiban szenvedő betegeknél is. A lányt eredetileg fiatalkori spondyloarthropathiának minősítették, az ezen a szinten lévő lágyrész-daganat okozta sacroiliaci fájdalom miatt. A szakirodalomban nem találtunk spondyloarthritisnek tévesen akut leukémia eseteit.

A mozgásszervi tünetekkel járó kezdeti klinikai megjelenés hetekkel vagy hónapokkal késlelteti a leukémia végleges diagnosztizálását és kezelését 3,7,8; A diagnosztikai késedelem átlagos változása 2 héttől 18 hónapig számolt be 3,5-ről. Eseteinket kezdetben JIA-val diagnosztizálták, és a leukémiát 1, 2, illetve 8 hónapban igazolták (2., 1., illetve 3. eset).

A leukémia gyanújához vezető klinikai adatok a fájdalom nagy intenzitása és éjszakai súlyosbodása, az ízületi betegség aszimmetrikus eloszlása, a nem szteroid gyulladáscsökkentőkre adott rossz válasz és az asztal progresszív jellege. .

Ezen tapasztalatok alapján azt javasoljuk, hogy egy olyan gyermeknél, akinek nemrégiben jelentkezett ízületi fájdalma és gyulladása, valamint a fent leírt laboratóriumi és radiológiai változásokkal, az akut leukémiákkal járó differenciáldiagnózist korán kell elvégezni.