Barna daganatok utánozzák a metasztasztikus betegségeket, mint a paratiroid carcinoma kezdeti bemutatását. AZ ESET CÉLJÁRÓL
Barna daganatok utánozzák a csontmetasztáziás panaszokat, mint a paratiroid carcinoma kezdeti bemutatását. EGY ESETRŐL
Barna daganatok utánozzák a metasztasztikus betegségeket, mint a paratiroid carcinoma kezdeti bemutatását. AZ ESET CÉLJÁRÓL
Venezuelai Journal of Endocrinology and Metabolism, vol. 15. szám 2017. 2
Venezuelai Endokrinológiai és Metabolizmus Társaság
Recepció: 2016. szeptember 15
Jóváhagyás: 2017. március 15
Kivonat: Cél: A barna daganatos beteg szokatlan esetének leírása, a hyperparathyreosis ritka megnyilvánulása a mellékpajzsmirigyrák kezdeti bemutatásaként.
Klinikai eset: Egy 25 éves férfi beteg 2011-ben kezdte el a jelenlegi betegséget, amelyet a bal hemiarca alsó ínyének fájdalma jellemez, amelyet az ipsilaterális alsó maxilláris régió daganata kísér. Ennek a sérülésnek a progressziója és egy új daganat megjelenése a jobb felső állkapcsban a csontfájdalom, a mozgáskorlátozottság és a humerus patológiás törései mellett is bizonyítható. 2015 áprilisában diszartriát mutatott be, ami a szájüreg daganatának előrehaladása miatt táplálkozási nehézségeket mutatott be, valamint a sérülés helyén vérzett, ami miatt kórházba került. Fizikai vizsgálat: a felső és az alsó állkapocs daganatváltozása, amely deformálja a fog ívet, aktív vérzéssel, amely lehetetlenné teszi a száj teljes elzáródását, arc aszimmetriával. Szélsőségek: aszimmetria mindkét humerusban. Paraklinikák: PTH: 990 pg/ml, kalcium: 13 mg/dL, lúgos foszfatáz: 300 NE/L. A mellékpajzsmirigy eltávolítását és a bal pajzsmirigy lobectomiáját végeztük. Biopszia: mellékpajzsmirigy-karcinóma. Hónapok után a csontfájdalom és az elváltozások nagysága javulásának bizonyítéka van.
Következtetés: A mellékpajzsmirigy-karcinóma ritka neoplazma, a prevalencia kevesebb, mint a hiperparatireoidizmus eseteinek 1% -a, az előfordulási arány pedig 0,015/10 000 eset. A barna daganat a hyperparathyreoidizmus ritka formája, amely tükrözi a csontáttétes megbetegedések differenciáldiagnózisának kihívását, és még inkább, amikor a mellékpajzsmirigy-karcinóma, általában a diagnózis idején, már távoli áttétet mutat.
Kulcsszavak: Paratyroid carcinoma, primer hyperparathyreosis, barna tumor, Ostentis Fibrosa Cystica.
Kivonat: Cél: A barna daganatos beteg szokatlan esetének leírása, a hyperparathyreosis ritka megnyilvánulása, mint mellékpajzsmirigy-karcinóma kezdeti bemutatása.
Esettanulmány: Két évvel később bizonyított a lézió progressziója, új daganat megjelenése a jobb felső állkapocsban, a csontfájdalom, a korlátozás mobilizációja és a humerus patológiás törései mellett. 2015 áprilisában a beteg dysarthriát és táplálkozási nehézségeket mutat be a daganat előrehaladása miatt a szájüregben, valamint a sérülés helyén vérzik, ezért kórházba kerül. Fizikai vizsgálat: a felső és az alsó állkapcs daganatos elváltozása, amely deformálja a fog ívet, aktív vérzéssel, amely kizárja a száj teljes elzáródását, arc aszimmetriával. Végtagok: aszimmetria mindkét felkarcsontban. Paraklinikai: PTH: 990 pg/ml, kalcium: 13 mg/dL, lúgos foszfatáz: 300 NE/L. A mellékpajzsmirigy eltávolítását és a bal pajzsmirigy lobectomiáját végeztük. Biopszia: mellékpajzsmirigy-karcinóma. Hónapokkal később nyilvánvaló volt a csontfájdalom és az elváltozás méretének javulása.
Következtetések: A mellékpajzsmirigy-karcinóma ritka neoplazma, a prevalencia kevesebb, mint a hiperparatireoidizmus eseteinek 1% -a, az előfordulási arány pedig 0,015/10 000 eset. A barna daganat a hyperparathyreosis ritka megnyilvánulási formája, amely tükrözi a metasztatikus csontbetegség differenciáldiagnózisának kihívásait, és még inkább, amikor a mellékpajzsmirigy-karcinóma általában a diagnózis felállításakor már távoli áttéteket mutat.
Kulcsszavak: Parathormon carcinoma, Primer hyperparathyreosis, Barna tumor, Osteitis fibrosa cystica.
A mellékpajzsmirigy-karcinóma rendkívül ritka endokrin neoplázia, világszerte kevés esetről számoltak be 1. Másrészt a barna csontdaganat az ostentis fibrosa cystica lokalizált formája, amely a hyperparathyreosis következménye, és általában késői megnyilvánulása. Képalkotó diagnózisa nehéz, mivel nem lehet megkülönböztetni a csontáttétes betegségtől, és még inkább, amikor a barna daganat hiperfunkciós mellékpajzsmirigy-karcinómához kapcsolódik, ezért fontos ennek a klinikai esetnek a bemutatása.
Kiegészítő vizsgálatok: Felvételi paraclinikák: Hb: 6,5 g/dl, foszfor: 2,6 mg/dl, kalcium: 13 mg/dl, PTH: 990 pg/ml, alkáli-foszfatáz: 300 NE/L, TGP: 4 NE/L, TGO: 17 NE/L, TSH: 2,1 NE/L, FT4: 1,3 ng/dL, 25-hidroxi-D-vitamin: 42 ng/ml. A normál paraklinikák többi része.
A képalkotó vizsgálatokon belül: Pajzsmirigy ultrahang: Jobb lebeny: homogén parenchima, fókuszképek nélkül, mérete 2,9 x 1 x 2 cm. Bal lebeny: homogén parenchima, fókuszképek nélkül, mérete 2,6 x 1,4 x 1,2 cm. A bal oldali pajzsmirigy lebenyből hátul elhelyezkedő, heterogén, túlnyomórészt hipoehoikus, mérsékelt vaszkularizációjú, határozott kontúrokkal ellátott kép, amely a szomszédos struktúrákat összenyomja és elmozdítja, 3,5 x 1,9 x 1,7 cm, 6, 4 cm3, mellékpajzsmirigyre.
Az arc-tomográfia az arcszerkezetek anatómiai konfigurációjának torzulásáról számol be, amelyet trabekuláris megjelenésű expanzív képek kondicionálnak, felváltva a csontpusztulás (lítikus) területtel, főleg az arc középső és alsó harmadában, az alsó szint szintjén. maxilla, vízszintes és függőleges ágak, beleértve a coronoid folyamatokat, a bal cndyle elvékonyodásával és szabálytalanságával, veszélyeztetve az alveoláris folyamatot, valamint az összefüggő zsír- és izomhasítási síkokat. Felső állkapocs hasonló tulajdonságokkal. A lágy szövetekben a lágy szájpad és a mylohyoid, hyoglossal, a masseter és a pterygoid izmok érintettsége kompressziós hatással.
Az agyi tomográfia egy neoplasztikus tumor infiltratív folyamatot tár fel, amely a csont szintjén nyilvánvalóan áttétet mutat a koponya arcát, alapját és boltozatát alkotó elemekben.
A mellkasi tomográfiában az anatómiai konfiguráció torzulásával járó csontstruktúrákról számoltak be, szklerotikusak, trabekulárisak, a csont pusztulásának területeivel a bordaketrecet alkotó elemekben, a lapockában, a vállízületben túlnyomórészt a bal és a bal oldali szegmensben. csigolya cervico-dorsalis. Nincs nyilvánvaló pleuroparenchymalis térfoglaló elváltozás. Metasztatikus neoplasztikus tumor infiltratív folyamat a csontstruktúrákban. Az abdominopelvicus tomográfiában a diffúz eloszlású hypodense calcic képeket írják le a jobb oldali calicealis rendszerben, a legnagyobb mediális és alsóbbrendű. Csontstruktúrák: az anatómiai konfiguráció torzulása, normál meszes tenor elvesztésével, szklerotikus szempontból kiterjedt, trabekularis, a csontos medencét alkotó elemekben, a dorso-lumbosacralis csigolya szegmensekben és a a combcsont.
Csont szcintigráfia: (lásd az 1. ábrát) többféle hiperfelvételi terület van elosztva a koponyában, a bordaketrecben, a lapockában, a humerusban, a nyaki gerincben, a medencében, a combcsontokban és a bilaterális lábközépben.
A páciens hozza az előző anatómiai-kóros vizsgálatokat, melyeket többször végeztek az állkapocs elváltozásán: A barinasi nyilvános központban végzett, 2011. 07. 26-i biopszia, amely perifériás óriássejtes daganatról számol be. A caracasi magán orvosi központ kóros anatómiai szolgálatában végzett biopszia 2013. április 22-én óriássejtek perifériás elváltozásáról számolt be. A caracasi kórház patológiás anatómiai szolgálatában elvégzett 2013. 05. 21-i biopszia, amely reparatív óriássejtes granulomáról számol be.
A fentiekre tekintettel a bal bal mellékpajzsmirigy adenoma és a bilaterális humerus törés miatti primer hyperparathyreosis miatt másodlagos barna daganatot diagnosztizálnak. A kezelés megkezdte a hypercalcaemia és a hemoglobinszint javítását, amelyet a mellékpajzsmirigy adenoma reszekciójára szolgáló műtéti beavatkozáshoz kell vinni. Az általános sebészeti szolgálat bal oldali pajzsmirigy eltávolítást végez bal pajzsmirigy lobectomiával.
A műtét után 3 nappal sikeresen elbocsátotta. Egy hónappal később, a nyomon követése során a páciens a csontfájdalom javulásáról, valamint a daganat elváltozásainak csökkenéséről számolt be, javítva az ételfogyasztást és a beszéd artikulációját; olyan PTH kontrollokat hoz, amelyek 56,84 pg/ml-t jelentenek.
Ez hozza a két különböző magánközpontban elvégzett műtéti minta biopsziájának eredményeit is, amelyek a mellékpajzsmirigy-karcinómát jelentik 4–5 mitózisszámmal 10 nagy teljesítményű mezőben. Krónikus, mérsékelt, nem specifikus gyulladás szálas kötőszöveti septumokkal a léziót körülvevő kapszula elpusztításával. A pajzsmirigy rosszindulatú volt. Erre a megállapításra tekintettel az Onkológiai Szolgálat kiértékeli annak nyomon követését, mivel a valószínű csontelváltozások metasztatikusak lehetnek. Osztályunk figyelemmel kísérte a beteget, és a műtéti beavatkozás után kilenc hónappal a páciens jelentősen csökkentette a szájüregben a daganat tömegét (lásd a 3. és 4. fényképet), és a kontrollban a generalizált ostetikus elváltozások csökkenését mutatta. a csont szcintigráfia vizsgálata, amely az alacsonyabb felvételt mutatja; nem mutatott be új kóros töréseket, megerősítve a barna daganat diagnózisát és kizárva, hogy a csontelváltozások távoli metasztázis következményei.
A legtöbb mellékpajzsmirigy-karcinóma hiperfunkciós, de vannak olyan ritka esetek, amelyek nem. A klinikai megnyilvánulások az elsődleges hiperparatireoidizmus és a hiperkalcémia következményei, nem pedig a szomszédos szervekbe való beszivárgás. A betegek többsége tünetekkel jár a diagnózis felállításakor (> 95%), ellentétben az elsődleges hyperparathyreosis jóindulatú okaival, amelyekben több mint 80% -ot tünetmentesnek tekintenek. A szerves érintettség leggyakrabban a vesében és a csontban történik 7. A vesebetegség gyakran fellép nephrolithiasis vagy nephrocalcinosis formájában, amelyet a betegek kb. 20% -ánál észlelnek 8, 9, és hypercalciuria az esetek 35-40% -ában fordul elő, a szűrt kalciumterhelés növekedése miatt, amely meghaladja a visszaszívódási képességet . Esetenként a kreatinin-clearance csökkenése fordul elő egyetlen vesebetegségként 10 .
A csont érintettsége a legmagasabb morbiditású, általában a betegség előrehaladott eseteiben figyelhető meg, ami a parathormon túlzott stimulációja által kiváltott osteoclast aktivitás növekedésének tudható be, amely a hyperparathyreoidizmus súlyosságához szorosan kapcsolódó csont demineralizációt okoz, és ez jobban látható. befolyásolta az alkar és a csípő kéregét, és elősegítette a sugár, a csípő és a medence fejének törését 11. Meglepő módon a csigolyatörések is növekednek, amelyeket nyilvánvalóan kevésbé érint 10 .
A múltban a barna daganatok gyakorisága gyakori volt, azonban az elmúlt 50 évben jelentősen csökkent, a kiváltó ok korai diagnosztizálása miatt, 13, 14, ami annak köszönhető, hogy a szérum kalciummérést bevették a rutin elemzésekbe laboratóriumi vizsgálatok eredményei, amelyek ennek a betegségnek a tünetmentes vagy minimálisan tüneti stádiumokban történő kimutatásához vezetnek 17, és az esetek kevesebb mint 5% -ának jelenlegi előfordulását jelentik .
Betegünkkel kapcsolatban a barna daganatok megjelenését mutatta ki kezdeti formában, tekintve, hogy ezek a csontelváltozások jelenleg nem gyakoriak, és még inkább a barna daganatok szokatlan megjelenése a felső és az alsó maxilláris régióban, mivel általában ezek olyan elváltozások, amelyek főleg a kézközépcsontokat, a falakat, a koponyát, a medencét, a kulcscsontot, a bordákat, a combcsontot és a gerincoszlopot érintik. Az alsó állkapocs megsértése csak az esetek 4,5% -ában figyelhető meg, a felső állkapocsé pedig még ritkább 4. A mellékpajzsmirigy-karcinóma műtét utáni kóros diagnózisával járó, többszörösen generalizált csontelváltozások megjelenése miatt azonban a páciensünknél a metasztatikus csontbetegség valószínű diagnosztizálása nem volt kizárva. A mellékpajzsmirigy-karcinóma diagnosztizálásakor gyakran megfigyelhető a nyaki áttétek jelenléte az esetek 30% -ában és a távoli áttétek jelenléte a betegek 20% -ában, a terjedés fő útja a nyirok, a regionális nyirokcsomók érintettségével, bár ott lehet hematogén disszemináció, metasztázisokkal, előnyösen csont, máj és tüdő 4 .
A barna daganatok jelenléte a primer hiperparatireoidizmus jelenlegi megnyilvánulásának ritka formája, azonban súlyosságáról beszél, különösen a mellékpajzsmirigy-karcinómához társítva. Tekintettel azonban a csont megnyilvánulásaihoz kapcsolódó mellékpajzsmirigy neoplazma patológiás megállapítására, a csontáttéteket differenciáldiagnózisként ki kell zárni. Sajnos sem a röntgen, sem a szcintigráfia, sem a CT/PET-FDG nem segít a kettő közötti differenciáldiagnózisban. Esetünkben a kielégítő klinikai fejlődés ezen elváltozások jóindulatúsága felé mutat.
1. De Quevain F. Malignus aberráns mellékpajzsmirigy. Dtsch Z Fuer Chir 1904; 100: 334-352.
2. Armstrong HG. A mellékpajzsmirigy elsődleges karcinóma egy eset jelentésével. Bull Acad M Toronto, 1938; 11: 105-110.
3. Dąbrowska A, Tarach J, Zwolak A. A mellékpajzsmirigyrák miatt kialakuló primer hyperparathyreosis - diagnosztikai és kezelési kihívás. Endokrynol Pol 2015; 66: 150-167.
4. Rawat N, Khetan N, Williams DW, Baxter JN. Parathormon carcinoma. Br J Surg 2005; 92: 1345-1353.
5. Santiago Chinchilla A, Ramos Font C, Muros de Fuentes MA, Navarro-Pelayo Lбinez M, Palacios Gerona H, Moreno Caballero M, Llamas Elvira JM. Hamis negatív a 99mTc-sestamibi szcintigráfia mellékpajzsmirigy-karcinómában társult barna daganatokkal. A PET/CT-18F-FDG hozzájárulása. Rev Esp Med Nucl 2011; 30: 174-179.
6. Cao J, Chen C, Wang QL, Xu JJ, Ge MH. Parathormon carcinoma: Hat eset jelentése az irodalom rövid áttekintésével. Oncol Lett 2015; 10: 3363-3368.
7. Choi JH, Kim KJ, Lee YJ, Kim SH, Kim SG, Jung KY, Choi DS, Kim NH. Elsődleges hyperparathyreosis kiterjedt barna daganatokkal és többszörös törésekkel egy 20 éves nőnél. Endocrinol Metab (Szöul) 2015; 30: 614-619.
8. Silverberg SJ, Shane E, Jacobs TP, Siris ES, Gartenberg F, Seldin D, Clemens TL, Bilezikian JP. Nephrolithiasis és csont érintettség primer hyperparathyreosisban. Am J Med 1990; 89: 327-333.
9. Mollerup CL, Vestergaard P, Frшkjжr VG, Mosekilde L, Christiansen P, Blichert-Toft M. A vesekő események kockázata a mellékpajzsmirigy műtét előtti és utáni primer hiperparatiroidizmusban: kontrollált történelmi nyomonkövetési tanulmány. BMJ 2002; 325: 807-810.
10. Martínez Cordellat I. Hyperparathyreosis: primer vagy másodlagos? Reumatol Clin 2012; 8: 287-291.
11. Mazzaglia PJ, Berber E, Kovach A, Milas M, Esselstyn C, Siperstein AE. A hyperparathyreosis változó megjelenése 3 évtized alatt. Ach Surg 2008; 143: 260-266.
12. Fong Difourt M, Castillo B. Hyperparathyreosis csont formájában. MEDISAN 2008; 12: 1–5.
13. Lundgren E, Hagstrцm EG, Lundin J, Winner-bдck K, Roos J, Ljunghall S, Rastad J. A primer hyperparathyreosis 8 évvel ezelőtti populációalapú szűréskor a felső normál tartományban lévő menopauzás nőknél újból felkerült. World J Surg 2002; 26: 93-936.
14. Coker L, Rorie K, Cantley L, Kirkland K, Stump D, Burbank N, Tembreull T, Williamson J, Perrier N. Elsődleges hyperparathyreosis, kogníció és az egészséggel kapcsolatos életminőség. Ann Sur 2006; 242: 642-650.
15. Pai M, Park CH, Kim BS, Chung YS, Park A, Hee B. Multiple brown tumor in mellékpajzsmirigy carcinoma utánozva metasztatikus csontbetegséget. Clin Nucl Med. 1997, 22: 69-694.
16. Niederle BE, Schmidt G, Organ CH, Niederle B. Albert J és sebésze: az első mellékpajzsmirigy eltávolításának történelmi átértékelése. J Am Coll Surg 2006; 202: 181-190.
17. Chavin H, Pisarevsky A, Chavnn C, Kroll L, Petrucci E. Brown tumor, mint a primer hiperparatiroidizmus kezdeti megnyilvánulása. Buenos Aire Medicine 2008; 68: 219-221.
18. Bilezikian JP, Brandi ML, Rubin M, Silverberg SJ. Elsődleges hiperparatireózis: új fogalmak a klinikai, a denzitometriai és a biokémiai jellemzőkben. J Intern Med 2005; 257: 6-17.
19. Kar DK, Gupta SK, Agarwal A, Mishra SK. A szájpadlás és a mandibula barna daganata az elsődleges hyperparathyreosis mellett. J Oral Maxillofac Surg 2001; 59: 1352-1354.
20. Suarez-Cunqueiro MM, Schoen R, Kersten A, Klisch J, Schmelzeisen R. A mandibula barna daganata az atipikus mellékpajzsmirigy adenoma első megnyilvánulásaként. J Oral Maxillofac Surg 2004; 62: 1024-1028.
21. Lessa MM, Sakae FA, Tsuji RK, Arbujo BC, Voegels RL, Butugan O. Brown arcdaganat: esetjelentés és irodalmi áttekintés. Fül-orr torok J 2005; 84: 432-434.
22. Scott SN, Graham SM, Sato Y, Robinson RA. Szájpadlás barna daganata primer hyperparathyreosisban szenvedő betegeknél. Ann Otol Rhinol Laringol 1999; 108: 91-94.
23. Parrish CM, OґDay DM: A pálya barna daganata. Arch Ophthalmol 1986; 104: 1199-1202.
24. Hsu CH, Liew PL, Wang W, Leung TK, Yang KM. A fokozott FDG felvétel barna daganatokban többszörös csontváz metasztázisokat utánoz primer hiperparatireoidizmusban szenvedő betegekben. Acta Radiol 2008; 49: 949-950.
25. Mora-Escuderoa I, Gato-Dнez A, Blбzquez-Cabrera JA, Lozano-Setien E, Garcнa de la Torre JP. Pretibialis barna daganatok, mint a primer hyperparathyreosis elsődleges megnyilvánulása. Rev Clin Esp 2012; 212: e15-18.
26. Guerrero Y, UzcбteguI L, Petrosino P, Uzcategui C, Valderrama JL, Spinetti D. Elsődleges hyperparathyreosis malignus csontbetegséget utánzó barna daganattal. Rev Venez Endocrinol Metab 2014; 12: 191-199.
27. Meydan N, Barutca S, Guney E, Boylu S, Savk O, Culhaci N, Ayhan M. Brown tumorok utánozzák a csontáttéteket. J Natl Med Assoc 2006; 98: 950-953.
Érdekkonfliktus: A szerzők kijelentik, hogy nincsenek összeférhetetlenségük.