1. MI A BEHCET-BETEGSÉG

behçet-kór

A Behçet-szindróma vagy a Behçet-kór (BE) ismeretlen eredetű szisztémás vaszkulitisz (a test teljes erének gyulladása), amely túlnyomórészt a nyálkahártyákat (nyálkát termelő, az emésztőrendszert, a húgyutakat és a nemi szerveket bélelő szöveteket) érinti. a bőrre. A fő tünetek a visszatérő szájüregi és nemi szervi fekélyek, valamint a szem, az ízületek, a bőr, az erek és az idegrendszer érintettsége is megjelenhet. Az EB török ​​orvosról, Dr. Hulusi Behçet professzorról kapta a nevét, aki 1937-ben leírta.

A BE a világ egyes régióiban gyakoribb, amelyek földrajzi eloszlása ​​egybeesik a történelmi "selyemúttal". Főleg a távol-keleti országokban (például Japán, Korea, Kína), a Közel-Keleten (Irán) és a mediterrán medencében (Törökország, Tunézia és Marokkó) figyelhető meg. Az EB előfordulása a felnőtt lakosságban (az esetek száma) 100 és 300 között van 100 000 emberre Törökországban, 1 10 000 emberre Japánban és 0,3/100 000 ember Észak-Európában. Egy 2007-es tanulmány szerint Iránban a BE előfordulása 68 eset 100 000 lakosra (Törökország után a világ második legmagasabb aránya). Az Egyesült Államokban és Ausztráliában ritka.
Az EB ritka a gyermekeknél, még a magas kockázatú populációkban is. A diagnosztikai kritériumok 18 éves kor előtt teljesülnek az összes EB-beteg körülbelül 3-8% -ában. Általánosságban elmondható, hogy a betegség 20 és 35 éves kor között jelentkezik. Az EB egyformán gyakori a férfiaknál és a nőknél, bár általában a férfiaknál súlyosabb.

A betegség okai nem ismertek. Egy nemrégiben végzett, nagyszámú betegen végzett tanulmány a genetikai érzékenységet javasolja a BE kialakulásában szerepet játszó lehetséges tényezőként, bár a fejlődésének nincs ismert kiváltó oka. Számos kutatóközpont dolgozik az EB okainak és kezelésének tanulmányozásán.

Az EB-ben nincs következetes öröklődési minta, bár bizonyos genetikai érzékenység gyanúja merül fel, különösen a korai kezdetű esetekben. A HLA-B5 genetikai marker jelenléte fokozza a betegségben szenvedés kockázatát, különösen a távol-keleti és a mediterrán medencében élő betegeknél. Ebben az értelemben megfigyelték a BE-esetek családi összesítését, több érintett taggal ugyanabban a családban.

Az EB oka nem ismert, ezért megjelenése nem akadályozható meg. Szülőként semmit sem tehetett volna a gyermeke betegségének megelőzésében; nem szabad magadat hibáztatnod érte.

Nem. Egyes gyermekek enyhe betegségben szenvedhetnek, a szájüregi fekélyek és a bőrelváltozások ritka epizódjai lehetnek, míg másokban szem- vagy idegrendszeri érintettség alakulhat ki. Van némi különbség a fiúk és a lányok között is, a fiúk általában a betegség súlyosabb lefolyását tapasztalják, nagyobb szem- és érrendszeri érintettséggel, mint a lányok. A betegség eltérő földrajzi eloszlása ​​mellett a klinikai megnyilvánulások is világszerte eltérhetnek.

2. DIAGNOSZTIKA ÉS KEZELÉS

A diagnózis főként klinikai. Egy-öt évbe telhet, mire a gyermek eleget tesz a BS-re felvázolt nemzetközi kritériumoknak. Ezek a kritériumok megkövetelik a szájüregi fekélyek jelenlétét plusz a következő két jellemző közül: nemi szervi fekélyek, tipikus bőrelváltozások, a pathergy teszt pozitív eredménye vagy a szem érintettsége. A diagnózis általában átlagosan három évvel késik.
A BE esetében nincsenek specifikus analitikai eredmények. A BE-ben szenvedő gyermekek körülbelül fele hordozza a HLA-B5 genetikai markert, és ez a betegség súlyosabb formáival társul.
A pathergy teszt pozitív a betegek 60-70% -ánál. Egyes etnikai csoportokban azonban alacsonyabb a gyakoriság. Az ér- és idegrendszeri érintettség diagnosztizálásához szükség lehet az erek és az agy képalkotó vizsgálatára.
Az EB egy olyan betegség, amely több rendszert is érint, és a szem kezelésében (szemész), a bőrben (bőrgyógyász) és az idegrendszerben (neurológus) dolgozó szakemberek együttműködnek a kezelésben, a gyermekreumatológus mellett a szisztémás gyulladás szakértőjeként. betegségek és vasculitis.

A diagnózis szempontjából fontos a pathergy bőrteszt elvégzése. Ez a teszt szerepel a Behçet-kórra vonatkozó nemzetközi vizsgálati csoport osztályozási kritériumaiban. Három szúrást végeznek az alkar belső oldalán lévő bőrben steril tűvel. Nagyon keveset fáj, és a reakciót 24–48 órával később értékelik. A bőr hiperreaktivitása bármilyen agresszió, például vérkivonás vagy műtéti beavatkozás előtt megjelenhet, ezért szükségtelen elemzések vagy beavatkozások nem ajánlottak.
Bizonyos vérvizsgálatokra van szükség a differenciáldiagnózishoz, bár az EB diagnózisához nincs specifikus klinikai teszt. Összességében a tesztek a gyulladás mérsékelten emelkedett markereit, mérsékelt vérszegénységet és a fehérvérsejtszám növekedését mutatják. Nem szükséges megismételni ezeket az elemzéseket, kivéve a beteg betegségének aktivitását és a kezelésük során alkalmazott gyógyszerek mellékhatásait.
Számos képalkotó technika létezik a gyermekeknél az érrendszeri és neurológiai érintettség kimutatására.

A betegségnek nincs gyógyító kezelése. Az EB önmagában elveszítheti aktivitását és remisszióba léphet, bár bármikor megjelenhet járványkitörés. A gyulladásos fellángolások gyógyszerekkel szabályozhatók, de nem gyógyítják meg a betegséget.

Erre a kérdésre nincs standard válasz. Általánosságban elmondható, hogy az immunszuppresszánsokkal történő kezelést két év múlva, vagy ha a beteg két éven át remisszióban van, leállítják. Azonban ér- vagy szembetegségben szenvedő gyermekeknél, akiknél a teljes remissziót nem könnyű elérni, a kezelés sokkal tovább tarthat. Ilyen körülmények között a gyógyszer és az adag a klinikai megnyilvánulásoktól függően módosul.

Sok betegnek, szülőnek vagy gondviselőnek terápiás alternatívákat kell keresnie az EB kezelésére, mivel az ok nem ismert, és sokszor kiegészítő vagy alternatív kezeléseket kínálnak sikertapasztalatokra vagy akár teljes garanciára hivatkozva. Számos alternatív kezelés és kiegészítés áll rendelkezésre, és ez megzavarhatja a betegeket és családtagjaikat. Ezen alternatív készítmények némelyike ​​kölcsönhatásba léphet az orvosi kezeléssel, és ezekre való támaszkodás az orvosi kezelés leállításához vezethet a betegség újraaktiválásának vagy súlyosbodásának kockázatával. Óvatosan mérlegelje a kezelések kipróbálásával járó kockázatokat és előnyöket, mivel a bizonyított haszon csekély, és költséges lehet az idő, a gyermek terhe és a pénz szempontjából. Ha kiegészítő és alternatív kezeléseket szeretne felfedezni, beszélje meg ezeket a lehetőségeket gyermek-reumatológusával. Ha gyógyszerekre van szükség a betegség kordában tartása érdekében, nagyon veszélyes lehet abbahagyni a szedést, ha a betegség még mindig aktív. Beszélje meg gyermeke orvosával a gyógyszerekkel kapcsolatos aggályait.

Időszakos ellenőrzések szükségesek a betegség aktivitásának és kezelésének nyomon követésére, emellett különösen fontosak szemgyulladásban szenvedő gyermekeknél. Az uveitis (gyulladásos szembetegség) kezelésében jártas szemorvosnak meg kell vizsgálnia a szemet. Az ellenőrzések gyakorisága a betegség aktivitásától és az alkalmazott gyógyszer típusától függ.

Jellemzően a betegség lefolyása magában foglalja a remisszió és az exacerbációk periódusait. Az általános aktivitás idővel csökken.

Nincs elegendő adat a gyermekkori EB-ben szenvedő betegek hosszú távú nyomon követéséről. A rendelkezésre álló adatok alapján tudjuk, hogy sok EB-betegnek nincs szüksége kezelésre. A szem-, ér- és idegrendszeri érintettségű gyermekeknek azonban különleges kezelésre és monitorozásra van szükségük. Az EB halálos kimenetelű lehet, de ritka esetekben, főleg az érrendszeri érintettség következtében (a pulmonalis artériák megrepedése vagy perifériás aneurizmák, amelyek az erek golyószerű tágulásai), súlyos központi idegrendszeri érintettség vagy fekélyek és bélperforációk, amelyek főleg egyes etnikai csoportokban (pl. japánokban) tapasztalhatók. A morbiditás (következmények) fő oka a szembetegség, amely nagyon súlyos is lehet. A gyermek növekedése késhet, főleg a szteroid kezelés következtében.

Az enyhébb betegségben szenvedő gyermekek gyógyulhatnak, de a legtöbb gyermekbetegségnek remissziója hosszú, amelyet a betegség fellángolása követ.

3. MINDENNAP ÉLET

Mint más krónikus betegségek esetében, az EB is befolyásolhatja a gyermek és családja mindennapjait. Ha a betegség enyhe, jelentős szerv- vagy szemkárosodás nélkül, a gyermek és a család normális életet élhet. A leggyakoribb probléma a visszatérő szájüregi fekélyek, amelyek sok gyermek számára problémásak lehetnek, ha fájdalmasak vagy zavarják az étel- és folyadékbevitelt. A szem bevonása szintén komoly problémát jelenthet a család számára.

A krónikus beteg gyermekek továbbképzése elengedhetetlen. Az EB-ben a gyermekek rendszeresen járhatnak iskolába, hacsak nincs okuláris vagy egyéb jelentős szervi érintettség. A látásromlás speciális oktatási programokat igényelhet.

A gyermek addig vehet részt sporttevékenységekben, amíg csak a bőr és a nyálkahártya érintettsége van. Az ízületi gyulladás rohamai során kerülni kell a sportot. Az EB ízületi gyulladása rövid életű és teljesen megszűnik. A beteg a gyulladás eltűnése után folytathatja sporttevékenységét. A szem- és érrendszeri problémákkal küzdő gyermeknek azonban korlátoznia kell tevékenységét. Az alsó végtagok érrendszeri érintettségével járó betegeknél kerülni kell a hosszan tartó állást.

Az élelmiszer-bevitelre nincsenek korlátozások. Általában a gyermekeknek kiegyensúlyozott és normális étrendet kell fogyasztaniuk a koruknak megfelelően. A növekvő gyermek számára egészséges és kiegyensúlyozott étrend ajánlott elegendő fehérjével, kalciummal és vitaminnal. A kortikoszteroidokat szedő betegeknél kerülni kell a túlevést, mert ezek a gyógyszerek növelhetik az étvágyat.

Nem. Az éghajlatnak nincs ismert hatása a BE expressziójára.

Az orvosnak el kell döntenie, hogy a gyermek mely oltásokat kaphatja. Ha a beteget immunszuppresszív gyógyszerrel (kortikoszteroidok, azatioprin, ciklosporin A, ciklofoszfamid, anti-TNF stb.) Kezelik, akkor el kell halasztani az élő vírusoltó oltások (például rubeola, mumpsz, mumpsz, poliomyelitis elleni oltások) alkalmazását. Sabin).
Olyan vakcinák adhatók be, amelyek nem tartalmaznak élő attenuált vírusokat, hanem csak a csíra fehérje-fragmensei (peptidek) (tetanusz, diftéria, gyermekbénulás [Salk], hepatitis B, pertussis, pneumococcus, meningococcus, influenza).

Az egyik fő tünet, amely befolyásolhatja a szexuális aktivitást, a nemi szervek fekélyeinek kialakulása. Ezek visszatérőek és fájdalmasak lehetnek, ezért zavarhatják a nemi közösülést. Az EB-ben szenvedő nőknél általában enyhe a betegség, és normális terhességet kell folytatniuk. Az immunszuppresszív terápiában részesülő betegeknél mérlegelni kell a fogamzásgátlók alkalmazását. A betegeknek javasoljuk, hogy konzultáljanak orvosukkal a fogamzásgátlásról és a terhességről.