visszatérő

В
В 		В

SciELO-m

Testreszabott szolgáltatások

Magazin

  • SciELO Analytics
  • Google Tudós H5M5 ()

Cikk

  • Spanyol (pdf)
  • Cikk XML-ben
  • Cikk hivatkozások
  • Hogyan lehet idézni ezt a cikket
  • SciELO Analytics
  • Automatikus fordítás
  • Cikk küldése e-mailben

Mutatók

  • Idézi SciELO
  • Hozzáférés

Kapcsolódó linkek

  • Idézi a Google
  • Hasonló a SciELO-ban
  • Hasonló a Google-on

Részvény

Kórházi táplálkozás

verzióВ on-line ISSN 1699-5198 verzióВ nyomtatva ISSN 0212-1611

Nutr. Hosp.В 22. kötet, 6. szám, Madrid, 2007. november/december

KLINIKAI ESET

Diétaterápia primer bél lymphangiectasia és visszatérő chylous ascites esetén

Sikeres diétás terápia elsődleges bél lymphangiectasia és visszatérő chilaosa ascites esetén: esettanulmány

C. Campos Martín, A. Fernández-ArgÃјelles García, J. M. Rabat Restrepo és A. Sendón Pérez

Klinikai táplálkozási és dietetikai egység. Endokrinológiai és táplálkozási szolgálat. Virgen Macarena Egyetemi Kórház. Sevilla. Spanyolország.

Célkitűzések: Az elsődleges bél lymphangiectasia a nyirokrendszer olyan rendellenessége, amelyben malabszorpció, fehérjevesztõ enteropathia és hypogammaglobulinemia jelentkezik a nyirokelvezetés elzáródása, következésképpen változó mértékben az alultápláltság miatt. Kezelése összetett, diétás és farmakológiai intézkedéseket tartalmaz.
Anyag és módszer: Ez a cikk egy 35 éves nő esetét mutatja be visszatérő chylous ascitesben, amely több kórházi felvételt igényel és evakuálja a paracentézist. Az elsődleges bél lymphangiectasia diagnosztizálása után az étrendi zsírokat MCT olajjal helyettesítő diétaterápia bevezetése kedvező fejlődést tett lehetővé mind klinikai, mind analitikai, mind antropometriai szempontból.
Következtetések: Specifikus étrend és közepes láncú trigliceridek alkalmazása a bél lymphangiectasiában a kezelés fő pillére ebben az esetben, javítva annak tüneteit és tápláltsági állapotát. Magas szintű betartást és együttműködést igényel a beteg részéről, amely az élet egészének időszakos orvosi ellenőrzését igényli, mivel a hosszú távú evolúció nem ismert.

Kulcsszavak: Lymphangiectasia. Diétaterápia. MCT. Chylous ascites.

Célkitűzések: Az elsődleges bél lymphangiectasia egy nyirokrendszeri rendellenesség, ahol a nyirokelvezetés blokkolva van. Klinikailag malabszorpciót, fehérjevesztõ enteropátiát, hipogammaglobulint és vérellátást okoz. Kezelése nem könnyű, és magában foglalja a dietetikus terápiát és a gyógyszereket is.
Anyag és módszer: Egy 35 éves nő esetleírása látható. Visszatérő chilosa ascitese van, több felvételt és evakuáló paracentézist igényel. Miután az étkezési zsírt közepes láncú triacil-glicerinnel dúsított étrend váltotta fel, klinikai, analitikai és antropometriai javulást mutattak be.
Következtetések: A bél lymphangiectasia kezelésének fő módja ebben az esetben a speciális étrend és az adaptált alap-táplálék alkalmazása. Nehéz és magas szintű együttműködés szükséges a beteg számára, mivel az egész életen át szükséges orvosi felülvizsgálat, ennek a régóta fennálló betegségnek a nem jól ismert evolúciója miatt.

Kulcsszavak: Lymphangiectasia. Diéta-terápia. MCT. Chylosa ascites.

Bevezetés

A bél lymphangiectasia a nyirokrendszer olyan rendellenessége, ahol nehézségekbe ütközik a nyirok áramlása, és fokozatosan tágulnak a bél nyálkahártyájában, a submucosában, a serosusban és a mesentériában lévő erek.

Ismeretlen etiológiájú, a primer bél lymphangiectasia, amelyet Waldmann 1961-ben írt le, veleszületett rendellenességnek tűnik. Perifériás, tüdő-, mellkasi vagy genitális 1,2-es lymphedemával társult ritka veleszületett lymphangiectasia-lymphedema szindrómák összefüggésében. ezekben az esetekben is a bél tünetei dominálnak. A lymphangiectasia más formái is léteznek, másodlagosan a gyulladásos vagy neoplasztikus folyamatok miatt, például limfómák, sugárterápiás kezelések vagy összehúzódó szívburokgyulladás. .

A tüneteket tehát a vékonybél nyirokelvezetésének elzáródása és a nyirokerekben a nyomás növekedése okozza 4. A malabszorpció és a fehérjét vesztő enteropathia 6-8 fokozatban, a lymphopenia 7, 9 és a hypogammaglobulinemia pedig a nyirokvesztés következtében fordul elő, amely nem tűnik nagyobb feltételezésnek a fertőzések kialakulására 1 .

Az analitikai eredmények a következőket tartalmazzák: hipoproteinémia 10 és hipoalbuminémia, hipokalcémia 7, a szérum immunglobulin szintje a normális érték feléig, -1-ig emelkedett a széklet antitripszin 1 szintjéig. Képalkotó vizsgálatok, például hasi ultrahang, 11 és endoszkópos videokapszula, 12 hasznosak a lényegében szövettani diagnózis eléréséhez. A bélbiopsziában megvastagodott bélbolyhok és a nyirokerek kitágulása látható gyulladásos válasz hiányában 13, 14 .

A gyomor-bélrendszeri tünetek általában enyhék 6. Enyhe vagy mérsékelt steatorrhoea jelenhet meg 15. A hipoproteinémia a perifériás és szimmetrikus ödéma oka 15. Ritkán előfordult visszatérő alacsony szintű emésztőrendszeri vérzés 16, 17. A nyirok extravasációja a chilomicronokban gazdag folyadék felhalmozódását okozza a hasüregben 14. A felszívódási zavar következménye az alultápláltság és a fogyás.

Esettanulmány

Bemutatjuk egy 35 éves beteg esetét. Az előző 18 hónapban a harmadik kórházi felvétel után az ismétlődő chylous ascites miatt utalták osztályunkra. Jelentős kórtörténet nélkül az ascites és az alsó végtagok enyhe ödémájának tüneteivel először az evolúció másfél hónapja alatt vették fel, és petefészek neoplazia gyanúja miatt feltáró laparotómiát hajtottak végre. 12 liter chylous ascitic folyadékot evakuáltak, anélkül, hogy megfigyelték volna a petefészkekben fellépő rendellenességeket vagy a peritonealis carcinomatosist.

100 mg spironolaktonnal és 40 mg prednizonnal diuretikus kezeléssel engedték le csökkenő sorrendben, 5 hónap elteltével újra felvették, a paracentézis kiürítésével 9 liter chylous folyadékot vontak ki. Egy új felvétel alkalmával, 6 hónappal később, amelynek során a tünetek fokozatosan megjelentek, további 14 liter peritoneális folyadékot ürítettek ki.

Kórházi tartózkodása alatt a következő kiegészítő vizsgálatokat végezzük: hemogram, enyhe leukocitózissal és normál formulával, a vas vizsgálata változások nélkül; biokémiai profil, hipoproteinémiával és hipoalbuminémiával, hipokalcémiával. A cöliákia-profil meghatározása, a HBsAg, a HCVC, a tumor markerek és a Mantoux negatív volt. Az ASLO, a C-reaktív fehérje és a szérum α-1 antitripszin szintje normális. A pajzsmirigy működésének vizsgálata a normalitáson belül. A szérum proteinogram csökkent albumin és gamma globulin értékeket mutatott.

A kivont asciticus folyadék exudátum tulajdonságokkal és chylous megjelenéssel rendelkezik. A kultúrája negatív volt.

A thoracoabdominális CT-ben normális mellkas, ascites mutatkozott az összes peritoneális rekeszben, oedema a vékonybél hurokban. A hasi ultrahang bőséges peritonealis ascites folyadékot mutatott, normális máj, portális, nagy erek, epehólyag és lép. A vakbélbe jutó fibroenteroszkópia az izzótól a feltárt jejunum szakaszokig, a villás mintázat szabálytalansága, a redők ödémája és számos pontos lymphangiectasia. Ileoszkópiát végeznek, a terminális ileum rendkívül szabálytalan nyálkahártyát mutat, fehéres és törékeny plakkokkal a biopsziák felvételekor. A capsuloendoscopy a vékonybél diffúz érintettségét mutatja, pontos képződményekkel "köles gabonában", ödémás és pangásos redőkben. A bélnyálkahártya biopsziát limfoid follikuláris hiperpláziaként, fokális lymphangiectasiaként jelentették; és a gyomor, a nyombél és a jejunal nyálkahártyája nem mutatott jelentős változásokat.

Diuretikumokkal és intravénás albuminnal kezdték a kezelést, kedvező klinikai fejlődést mutatva, az elsődleges bél lymphangiectasia diagnózisával, valamint a Furosemide 40 mg, a Spironolactone 100 mg és a 30 mg prednizon otthoni kezelésével a táplálkozási osztályra utalva. Dietetika annak értékeléséhez és nyomon követéséhez.

A konzultációkon végzett vizsgálat 1,65 m magasságot, 53,5 kg súlyt és 19,3 kg/m 2 BMI-t mutat, 14 l ascites folyadék kiürítése után a felvétel során; Szubjektíven vékonyabb, mint a tünetek megjelenése előtt. Sápadt a bőre, hosszú ujjai vannak, diszkrét szimmetrikus malleoláris ödéma van. A fizikális vizsgálat többi része normális.

Nem közöl szokásos gyomor-bélrendszeri tüneteket, kivéve napi 1-2 székletet, kissé zsíros megjelenéssel. Tartson változatos étrendet, az intolerancia miatt mindig kerülje a túlzottan zsíros ételeket. Tagadja a mérgező szokásokat. Nuligesta.

Analitikai szempontból a teljes fehérje szérumértékei 3,4 g/dl, albumin 2,1 g/dl, kalcium 7,3 mg/dl. Az alapvető biokémia többi része, a lipidogram és a hemogram normális volt.

Úgy döntöttünk, hogy diétás kezelést hozunk létre. Személyre szabott étrend készül, 2200 kcal 24 óra alatt, és a következő tápanyagok eloszlása: 52% szénhidrát, 30% lipid, 18% fehérje. Az élelmiszerből származó zsírok mennyisége korlátozott, és a lipideket MCT olaj formájában biztosítják, napi 85 ml mennyiség felhasználásával, fokozatosan bevezetve az étrendbe az intolerancia elkerülése érdekében. Az étrend fehérjebevitelét kiegészítik 400 ml hiperprotein tápszer az enterális táplálkozáshoz és 20 g porított fehérje modul. Ezenkívül vitamin-ásványi anyag-kiegészítést adnak hozzá.

A beteg együttműködő, és szigorúan betartja az ajánlott irányelveket, jó alkalmazkodással és kiváló toleranciával.

11 hónapos követés után súlygyarapodást ért el, súlya 59,3 kg, BMI 21,4. Az analitikai paraméterek jelentős javulást tapasztaltak, ezek az összes fehérje szérumértékei 5,2 g/l, albumin 3,7 g/l, kalcium 8,5 mg/dl. Gasztrointesztinális tünetek nincsenek. A derék kerülete 78 cm, a kontroll hasi ultrahangon nem észlelhető szabad folyadék a hasban. Ebben az időszakban nem mutatott be új ascites epizódokat, és nem igényelt kórházi felvételt.

A bél lymphangiectasia diétás kezelését az étkezésből származó hosszú láncú zsírsavak csökkenésével és az MCT-k formájában történő lipidkészlettel jól dokumentálták 1, 4, 7, 18. Az MCT-knek a bél felszívódási folyamatán belül nem kell chilomicronok formájában átjutniuk a nyirokkapillárisokba, hanem átjutnak az eritrocita membránon, és közvetlenül a véráramba kerülnek .

Ez a kezelés lehetővé teszi a tünetek klinikai kontrollját, bár a laboratóriumi értékek változhatnak 1, 20. Egyes betegeknél, akik nem reagálnak a diétás terápiára, az oktreotid 21-et alkalmazták, amely úgy hat, hogy különböző mechanizmusokkal csökkenti a mellkasi csatorna áramlását és a nyirok áramlását a bélerekben; Áttekintésünkben 3 olyan esetet találtunk, amelyekben 20-22. Tranexámsav-terápiát is alkalmaztak, több esetben a plazminogén plazminná történő átalakulásának gátlására, ezen betegek plazma- vagy szöveti fibrinolitikus aktivitásának növekedése alapján; Azonban olyan eseteket is dokumentáltak, ahol nem volt válasz, mind azoknál a betegeknél, akiknél az említett fibrinolitikus aktivitás növekedését igazolták, mind más betegeknél, akik ezt nem mutatták be. .

Az étrendi módosítások egész életen át tartó fenntartása kívánatos, és a tünetek elhagyás után ismét jelentkezhetnek. Mindenesetre bármilyen alkalmazott kezeléssel bizonyos esetekben az állapot súlyosbodását figyelték meg, a hypoproteinemia és az ödéma ismételt megjelenésével 16. A későn megjelenő bél B-sejtes lymphomát néhány esetben leírták 23. Folytatni kell a betegek időszakos megfigyelését és ellenőrzését, mivel nincs sok adat a hosszú távú evolúcióról 1 .

Ezzel az esettel meg akarjuk mutatni egy olyan étrend alkalmazásának hasznosságát és kényelmét, amely az étkezési szokások nagyon fontos módosítását feltételezi a beteg kezelése előtt, és jó együttműködést és folyamatos megfeleltetést igényel, ezáltal lehetővé téve az étkezés minőségének javulását. tüneteik és táplálkozási állapotuk javításával.

1. Molina M, Romero A, Antón S, Sarría J, Prieto G, Polanco I. Elsődleges bél lymphangiectasia: hosszú távú evolúció. An Esp Pediatr 2001; 54 (3. kiegészítés): 33-35. [Linkek]

2. Boursier V, Vignes S. Végtag lymphedema, mint a primer bél lymphangiectasia (Waldmann-kór) első megnyilvánulása. J Mal Vasc 2004; 29. (2): 103-6. [Linkek]

3. Heruth M, Muller P, Liebscher L, Kurze G, Richter T. Exudatív enteropathia veleszületett lymphedema-lymphangiectasia szindrómában. Klin Padiatr 2006; 218 (1): 27-30. [Linkek]

4. Salvia G, Gascioli CF, Ciccimarra F, Terrin G, Cucchiara S. Koraszülöttnél a bél lymphangiectasia által okozott fehérje-vesztes enteropathia esete. Gyermekgyógyászat 2001; 107 (2): 416-7. [Linkek]

5. Asakura H, Miura S, Morishita T, Aiso S, Tanaka T, Kitahora T. Endoszkópos és hisztopatológiai vizsgálat az elsődleges és másodlagos bél lymphangiectasia. Dig Dis Sci 1981; 26 (4): 312-20. [Linkek]

6. Roberts SH, Douglas AP. Bél lymphangiectasia: a megjelenés változékonysága. Öt eset tanulmányozása. Q J Med 1976; 45 (177): 39-48. [Linkek]

7. Blaschke-Zimmermann E, Lagenstein I, Winkler K. Bél lymphangiectasia exudatív enteropathiában (szerző fordítása). Monatsschr Kinderheilkd 1978; 126 (9): 572-4. [Linkek]

8. Ligny G, Van Cauter J, Engelholm L, Witterwulghe M. intesztinális lymphangiectasia és fehérjevesztõ enteropathia (a szerzõ fordítása). Acta Gastroenterol Belg 1981; 44 (11-12): 469-82. [Linkek]

9. Bolton RP, Cotter KL, Losowsky MS. A bél lymphangiectasia károsodott neutrofil funkciója. J Clin Pathol 1986; 39: 876-880. [Linkek]

10. Moller A, Kalhoff H, Reuter T, Friedrichs N, Wagner N. Veleszületett bél lymphangiectasia: ritka differenciáldiagnózis csecsemők hipoproteinémiájában. Klin Padiatr 2006; 218 (4): 224-5. [Linkek]

11. Maconi G, Molteni P, Manzionna G, Parente F, Bianchi Porro G. A régóta fennálló primer bél lymphangiectasia ultrahangos jellemzői. Eur J Ultrahang 1998; 7 (3): 195-8. [Linkek]

12. Chamouard P, Nehme-Schuster H, Simler JM, Finck G, Baumann R, Pasquali JL. A videokapszula endoszkópiája hasznos a bél lymphangiectasia diagnosztizálásában. Dig Liver Dis 2006; 38 (9): 699-703. [Linkek]

13. Biselli M, Andreone P, Gramenzi A és mtsai. A megszerzett bél lymphangiectasia sikeresen kezelhető alacsony zsírtartalmú és közepes láncú triacilglicerollal dúsított étrenddel májtranszplantált betegben. Eur J Gastroenterol Hepatol 2006; 18 (5): 561-4. [Linkek]

14. Cárdenas A, Chopra S. Chylous Ascites. Am J Gastroenterol 2002; 97 (8): 1896-1900. [Linkek]

15. Rust C, Pratschke E, Hartl W és mtsai. A vékonybél fibrotikus befogása veleszületett bél lymphangiectasia esetén. Am J Gastroenterol 1998; 93 (10): 1980-3. [Linkek]

16. MacLean J, Cohen E, Weinstein M. Elsődleges bél- és mellkasi lymphangiectasia: válasz antiplasmin terápiára. Gyermekgyógyászat 2002; 109: 1177–1180. [Linkek]

17. Chen CP, Chao Y, Li CP és mtsai. A duodenális lymphangiectasia műtéti reszekciója: esettanulmány. J Gasztroenterol világ 2003; 9 (12): 2880-2882. [Linkek]

18. Greco F, Piccolo G, Sorge A és mtsai. Az elsődleges bél lymphangiectasia korai megjelenése. Esettanulmány és diétás kezelés. Minerva Pediatr 2003; 55 (6): 615-9. [Linkek]

19. Martínez de Victoria E, Mañas M, Yago MD. Az emésztés élettana. A táplálkozásról szóló értekezés, szerk. Orvosi akció, Madrid, 2005. [Linkek]

20. Strehl J, Schepke M, Wardelmann E, Caselmann WH, Sauerbruch T. Krónikus hasmenés 43 éves betegnél. Belgyógyász (Berl) 2003; 44 (5): 626-30. [Linkek]

21. Kuroiwa G, Takayama T, Sato Y és mtsai. Az elsődleges bél lymphangiectasia sikeresen oktreotiddal kezelt. J Gastroenterol 2001; 36 (2); 129-32. [Linkek]

22. Lee HL, Han DS, Kim JB, Jeon YC, Sohn JH, Hahm JS. Bél lymphangiectasia által kiváltott fehérje-vesztes enteropathia sikeres kezelése májcirrózisban szenvedő betegnél oktreotiddal: esettanulmány. J koreai Med Sci 2004; 19 (3): 466-9. [Linkek]

23. Bouhnik Y, Etienney I, Németh J, Thevenot T, Lavergne-Slove A, Matuchansky C. Nagyon későn megjelenő vékonybél B sejtes limfóma, amely primer bél lymphangiectasiaval és diffúz bőr szemölcsökkel társul. Bél 2000; 47: 296-300. [Linkek]

Levelezési cím:
Cristina Campos Martin.
C/Fedra, 3, 3 ° B.
41009 Sevilla.
E-mail: [email protected]

Beérkezett: 2007. május 20-án.
Elfogadva: 2007. június 4-én.

В A folyóirat minden tartalma, kivéve, ha azonosítják, a Creative Commons Licenc alatt áll