elsődleges

В
В 		В

SciELO-m

Testreszabott szolgáltatások

Magazin

  • SciELO Analytics
  • Google Tudós H5M5 ()

Cikk

  • Spanyol (pdf)
  • Cikk XML-ben
  • Cikk hivatkozások
  • Hogyan lehet idézni ezt a cikket
  • SciELO Analytics
  • Automatikus fordítás
  • Cikk küldése e-mailben

Mutatók

  • Idézi SciELO
  • Hozzáférés

Kapcsolódó linkek

  • Idézi a Google
  • Hasonló a SciELO-ban
  • Hasonló a Google-on

Részvény

Spanyol Journal of Emésztési Betegségek

nyomtatott változatВ ISSN 1130-0108

Tiszteletes esp. beteg dig.В. vol.99В no.6В MadridВ 2007. jún

BETEGEKRE VONATKOZÓ INFORMÁCIÓK

Szakasz koordinálja:
V.F Moreira és A. López San Romà Sann
Gasztroenterológiai Szolgálat. Ramón y Cajal Egyetemi Kórház. Madrid

Elsődleges biliaris cirrhosis

Elsődleges biliaris cirrhosis

MI AZ ELSŐDLEGES BILIÁRIS CIRRHOSIS?

Az elsődleges biliaris cirrhosis (PBC) a máj krónikus progresszív betegsége, amelyet az intrahepatikus epevezetékek fokozatos megsemmisülése okoz. Bár lassan májcirrózishoz vezethet, nem minden betegnél alakul ki. Ennek oka ismeretlen. Az immunrendszer (védekező) reakciója megjelenik magával a máj ellen (autoimmun reakció), amelyet valószínűleg külső szerek okozhatnak hajlamos embereknél.

Az elváltozás a kis és közepes kaliberű intrahepatikus epevezetékek körül kezdődik, amely meghatározza az epe áramlásának akadályát.

Általában a középkorúakat (40–60 év), a nők 90% -át érinti. Több fázis létezik.

A preklinikai fázis olyan, amelyben a májvizsgálatokban nincsenek tünetek és változások. Ma a betegek többségének (60%) tünetmentes a diagnózisa, ami a vér antimitochondriális antitestjeinek (AMA) megállapításán alapul.

A tünetmentes fázist az elemzés rendellenességei jellemzik, amelyek cholestasisra (késleltetett epeáramlás) utalnak. A legkorábbi az alkalikus foszfatáz (AF) izolált emelkedése. A rutin vizsgálatok lehetővé tették a CBP nagy gyakorisággal történő kimutatását az utóbbi időben. Ennek a szakasznak az időtartama változó. Néhány beteg a végtelenségig tünetmentes marad, míg másoknak körülbelül 2-20 év alatt jelentkeznek a hepatobiliaris tünetei.

A tüneti fázis progresszív, de nagyon változó sebességgel. A leggyakoribb kezdeti tünetek az aszténia (gyengeség) és viszketés, viszketés a test bármely részén, főleg éjszakai, általában a talpon és a tenyéren helyezkednek el, később pedig általánosodnak, amelyet a karcolás okozhat, és amely az idő múlásával általában fokozatosan csökken. . A sárgaság (a kötőhártya és a bőr sárga színe) és a coluria (a vizelet sötétsárga színezete) általában előrehaladott betegséggel jár, és miután kialakult, nem tűnik el. Néhány további lehetséges megnyilvánulás a fogyás, a hasi vagy csontos kényelmetlenség, a sötét bőrszín elszíneződése, a xantómák (a szem körül sárgásfehér plakk) és a zsírban oldódó vitaminhiányok megnyilvánulása.

A terminális fázist dekompenzált cirrhosis jellemzi, annak szövődményeivel: ascites, ödéma, emésztőrendszeri vérzés a nyelőcső varikációi miatt, encephalopathia, progresszív májelégtelenség és májelégtelenség.

A PBC összefüggésbe hozható visszatérő bakteriuriával (baktériumok a vizeletben), vese tubuláris acidózissal és más betegségekkel, beleértve a pajzsmirigy-gyulladást, a szklerodermát, a sicca-szindrómát, a CREST-szindrómát, a reumás ízületi gyulladást és a lisztérzékenységet.

DIAGNÓZIS

A klinikai vizsgálat feltárja az említett bőrelváltozásokat, és néha a máj vagy a lép megnagyobbodását. A tesztek kolesztázist mutatnak, az AF normálértékének 2-10-szeresére és a gamma-glutamil-transzpeptidázra (GGT) emelkedve. Megemelkedik a lipidek vagy zsírok (koleszterin és trigliceridek) szintje is, ennek ellenére az arteriosclerotikus vagy a szív- és érrendszeri betegségek növekedését nem figyelték meg a PBC-ben. A bilirubin és a transzaminázok, különösen az elején, továbbra is normálisak. Az IgM immunglobulin emelkedését és az AMA jelenlétét a legtöbb betegnél megfigyeljük, ami nem jár a betegség súlyosságával vagy progressziójával.

A májbiopszia megerősíti a diagnózist. Ez biztonságos lesz, ha az epeutak elváltozásait észlelik, amelyek a betegség minden pillanatában jelen lehetnek. Az esetek többi részében a biopszia nem lesz teljesen diagnosztikus, de kompatibilis, és a diagnózist a klinikai, biokémiai, szerológiai és képalkotó adatokkal együtt kell elvégezni. A PBC-t úgy diagnosztizálják, hogy megfelel a 3 nemzetközileg elfogadott kritérium közül legalább 2-nek:

1. Az AMA észlelése nagyobb, mint 1:40.

2. Az AF növekedése a normál érték 2–10-szerese, több mint 6 hónapig.

3. Kompatibilis szövettan.

KEZELÉS

Általános intézkedésekkel kezdődik: normális aktivitás, megfelelő étrend zsírszegény, megfelelő kalória-, vitamin-, kalcium- és fehérjebevitel. A zsírban oldódó vitaminok (A, D, E és K), a kalcium megfelelő pótlása, és néha közepes láncú trigliceridek beadása. A felesleges drogokat és az alkoholt elnyomják.

A viszketést kezdetben anioncserélő gyantákkal (gyanta-inzinkolesztiramin) kezelik, amelyeket el kell választani a többi gyógyszertől és ételtől, 1 órával a beadás előtt és 4 órával azután. Lehetőleg reggeli és ebéd előtt és után kell bevenni. Ursodeoxycholic acid (UDCA) szintén hat erre a tünetre, amely nagyon intenzív lehet, sőt fogyatékosságot is okozhat. A viszketés egyéb kezelési módjai többek között az antihisztaminok, a rifampin, a fenobarbitál és az opiát antagonisták. Ez akár a májtranszplantáció indikációját is jelentheti.

Ha a betegség sicca-szindróma jelenlétével jár, akkor mesterséges könnyeket és a nyálelválasztás serkentőit jelzik.

Mivel a PBC oka nem teljesen ismert, nem találtak gyógyító kezelést. Az UDCA azonban bebizonyosodott, hogy biztonságos, nem mérgező kezelés, amely javítja a teszteket, néha még a viszketést is, és késlelteti a progressziót, ami normalizálhatja a túlélést, különösen, ha a betegség kezdőbetűinek szakaszában jelzik. Az UDCA ma az egyetlen engedélyezett mediáció a PBC kezelésében.

De nem minden betegnek van teljes válasza, és a betegség tovább fejlődik. Ezekben az esetekben különféle egyesületeket próbáltak ki, meggyőző eredmények elérése nélkül.

A májátültetés az egyetlen lehetőség a betegség utolsó szakaszában.

M. A. Martín Scapa és A. Cano

Gasztroenterológiai Szolgálat. Ramón y Cajal kórház. Madrid

В A folyóirat minden tartalma, kivéve, ha azonosítják, a Creative Commons Licenc alatt áll