Az elsődleges biliaris cholangitis, korábban primer biliaris cirrhosis néven ismert, krónikus májbetegség, amelyet az epevezetékek progresszív degenerációja jellemez a májban.
Ma, a ritka betegségek nemzetközi napján szeretnénk felhívni a figyelmet egy olyan betegségre, amelyről nagy a tudatlanság: a Elsődleges epeúti cholangitis (PBC), korábban úgy hívták Elsődleges biliaris cirrhosis. Alapján Albi-Espana Betegszövetség, a lakosság csupán 6% -a ismeri fel ezt a betegséget, amely gyakran összefügg az alkohollal és a bőr sárga színével. Ugyanez az egyesület szerint hazánkban jelenleg 12–19 000 ember él naponta. Ennek a betegségnek a korai diagnózisa biztosíthatja e betegek jobb életminőségét.
?Mi az elsődleges epeúti cholangitis?
A Elsődleges epeúti cholangitis (CBP) Ez egy krónikus, lassan progresszív májgyulladás. Azért hívják, mert az elváltozás a kis intrahepatikus epeutak körül kezdődik, és nem a nagyobb átmérőjű extrahepatikus csatornák elzáródása miatt (epekövek által). A betegség előrehaladott stádiumában a máj rostos hegesedési folyamaton megy keresztül, amely meghatározza a cirrhosist. A legtöbb betegnek azonban csak enyhe fibrózisa van, szigorú értelemben nem cirrhosis.
?Kit érint?
- A PBC minden korosztályt érint, de a legtöbb beteget 40 és 70 év között diagnosztizálják.
- A betegek 90% -a nő.
- Különböző tanulmányok kimutatták, hogy ez 4000 emberből 1-et és 1000-ből 40-nél idősebb nőt érinthet.
- A CBP minden fajtát érint, de egyes helyeken gyakoribb, mint másutt. A gyakoriság egész Európában körülbelül 40 eset/millió lakos. Spanyolországban regionális eltéréseket is regisztráltak, egymillió lakosra számítva 30 és 130 eset között.
- A PBC kissé gyakoribb azoknál az egyéneknél, akiknek rokona érintett a betegségben, és összefüggésben lehet a dohányzással. Ez nem kapcsolódik a túlzott alkoholfogyasztáshoz.
Többet tud
Lásd a „Máj és vesék” részben számos kapcsolódó cikket.
?Mi az oka?
A PBC az autoimmun nevű betegségek csoportjába tartozik. Ezekben a rendellenességekben a szervezet immunrendszere megtámadja néhány saját sejtjét, mintha fertőző baktériumok lennének. A PBC-ben az immunrendszer megtámadja az epeutak belsejét szegélyező sejteket, és gyulladást okoz körülöttük. Sok betegnél hasonló reakciók alakulnak ki a nyál- és könnymirigyeikben, ami száj- vagy szemszárazságot eredményez, ezt az állapotot Sjögren-szindrómának nevezik. Úgy gondolják, hogy az immunrendszer hibásan irányul, genetikai, hormonális és környezeti tényezők kombinációja miatt.
?Melyek a PBC tünetei?
Kezdetben úgy ítélték meg, hogy a PBC minden beteget ugyanúgy érintett, intenzív viszketést (viszketést) és sárgaságot okozva, ami gyorsan diagnosztizáláshoz vezetett. Sok betegnél súlyos szövődmények alakultak ki májbetegségük miatt. Ma azonban tudjuk, hogy ezek a betegek a PBC által érintettek csak kis részét képviselik.
A vérvizsgálatok egyre gyakoribb elvégzése azt jelenti, hogy a betegek túlnyomó többségénél sokkal enyhébb stádiumban diagnosztizálják a betegséget. Ha diagnosztizálják, a betegek több mint fele teljesen jól és tünetmentesen kezelhető. Ezeket az eseteket általában csak akkor észlelik, ha a szokásos vérvizsgálatok során kóros eredményeket mutatnak. A két leggyakoribb tünet a következő:
Egyéb tünetek:
A PBC-ben szenvedőknél általában magas a koleszterinszint a vérben, amely a bőr alá rakódva sárgásfehér plakkokat képez a szem körül (xantómák). A legtöbb betegnek azonban nincs szüksége kezelésre a vér koleszterinszintjének csökkentése érdekében, mert általában nem ez a típus társul a szívroham kockázatával. Egyes betegek rosszul szívják fel bizonyos vitaminokat az ételtől (különösen az A-, D- és K-vitaminokat). A D-vitamin hiány a csontok gyengüléséhez vezet, csontritkulás, osteomalacia vagy mindkettő kombinációja miatt.
- Viszketés A viszketés a test bármely részét érintheti, és sok beteg éjszaka intenzívebben tapasztalja. Egyesek számára rendkívül idegesítő.
- A fáradtság egyes betegeknél is intenzív lehet, de nem mindegyik nyilvánul meg.
?Hogyan diagnosztizálják a PBC-t?
A legtöbb PBC-ben szenvedő beteg vérellátási rendellenességeket mutat, amelyek a máj működését tükrözik. Mivel a PBC befolyásolja az epevezetékeket, a vérvizsgálatok során észlelt rendellenességek hasonlóak az epevezeték elzáródásakor tapasztaltakhoz. Szinte állandó jelleggel a máj és az epeutak ultrahangvizsgálatát kell elvégezni az obstrukció kizárása érdekében, és egyes esetekben ERCP (endoszkópos retrográd cholangiopancreatography) szükséges. Ezzel a teszttel az epevezeték és a hasnyálmirigy-hálózat radiológiai képe érhető el.
Az antimitochondriális antitesteknek (AMA) nevezett antitesteket a betegek 95% -ában kimutatják a vérben. Ezek az antitestek szinte egyedülállóak a PBC-re, és a betegség alapját képező autoimmun folyamat kulcsmarkerként tekintik őket.
Szükség lehet májbiopsziára a diagnózis megerősítéséhez és a meglévő hegek mértékének megállapításához. A májbiopszia abból áll, hogy egy kis májmintát kapunk tűvel, a bőrön keresztül és helyi érzéstelenítésben, hogy mikroszkóp alatt megvizsgáljuk. A gyulladás és a rostos hegesedés intenzitása fázisokban vagy szakaszokban fejezhető ki. Négy szakasz különböztethető meg, az I-től a IV-ig. A biopszia azonban csak a gyulladás és a fibrózis mértékét jelenti egy adott időben, de nem teszi lehetővé annak bizonyosságát, hogy mikor jelennek meg a betegség szövődményei.
?Milyen más betegségek hasonlíthatnak rá?
A vérvizsgálatok jellegzetes rendellenességeinek és az AMA jelenlétének kombinációja 95% -nál nagyobb diagnosztikai bizalmat biztosít a PBC számára. A PBC-re hasonlító egyéb betegségek közé tartozik az elsődleges szklerotizáló cholangitis és az autoimmun hepatitis.
Lassítsa a betegség progresszióját
Az urzodeoxikolsav (UDCA vagy urso) egyes betegeknél lelassíthatja a betegség progresszióját. Azonban másokban, különösen ha a betegség előrehaladott stádiumában vannak, az előnyök elhanyagolhatóak. A legutóbbi, különböző spanyol kórházakban végzett tanulmány szerint az UDCA nem késlelteti jelentősen a májtranszplantáció jelzésének idejét, de javítja az elemzés és a biopszia bizonyos változásait. Egy 2002-es áttekintés megerősíti annak bizonyítékát, hogy az UDCA csökkentheti egyes tünetek (ascites, sárgaság) intenzitását. Ez pedig javítja a beteg helyzetét azokban az években, amikor a betegséggel együtt kell élnie.
A szteroidok (glükokortikoidok) alkalmazása általában nem javasolt, bár egyes betegeknél bizonyos immunszuppresszánsok hasznosak lehetnek.
Enyhítse a betegség tüneteit
A viszketést por formájú kolesztiraminnal lehet kezelni. Az UDCA is segíthet. Az antihisztaminok általában nem enyhítik ezt a fajta viszketést, bár néha hatnak valamennyire. A rifampint (antibiotikum) olyan betegeknél próbálták ki, akiknek a viszketése ellenáll ezeknek a kezeléseknek. A fáradtságot nehéz kezelni. Ha a beteg állapota megengedi, akkor inkább teljesítsen valamilyen testmozgást, mint hogy teljes pihenést tartson.
A vitamin-kiegészítők és az antioxidáns termékek szubjektív megkönnyebbülést nyújthatnak egyes betegek számára, de nincs elegendő bizonyíték azok ajánlására, kivéve az A-, D- és K-vitamin esetét, ha gyengén felszívódnak (lásd fent). Mindenesetre valószínűleg biztonságban vannak a szokásos adagokban, bár általában nem tartozik a társadalombiztosítás hatálya alá.
A száraz szemeket mesterséges könnyekkel (metil-cellulózon alapuló), a szájszárazságot viszkózus vagy frissítő folyékony készítményekkel és a nyálelválasztás serkentőivel kezelik. Mindkét terméktípusból különféle készítmények találhatók a spanyol gyógyszertárakban, amelyekről orvosa vagy gyógyszerésze tájékoztathatja Önt.
?Milyen kezelések állnak rendelkezésre?
Kétféle kezelés létezik. Az első megpróbálja lassítani a betegség előrehaladását, a második pedig a betegség tüneteinek enyhítését .
?Mit tehet a beteg?
A rendszeres és ellenőrzött testmozgáson kívül a beteg nem sokat tehet a májbetegségének lefolyásának megváltoztatásáért. Sok PBC-ben szenvedő beteg tapasztalhatja, hogy egyáltalán nem tolerálja az alkoholt. Mások, a betegség enyhébb formáival, nyugodtan fogyaszthatnak mérsékelt mennyiséget, de mindig konzultálnak orvosukkal. Néha, a többi májbetegséghez hasonlóan, a betegek úgy találják, hogy a zsíros ételek, például sütemények vagy sült ételek, émelygést okoznak. Ilyen esetben el kell távolítaniuk őket az étrendjükből.
?Mi a legvalószínűbb evolúció?
A leggyakoribb az, hogy a PBC lassan fejlődik, és jelenleg a diagnózist sok betegnél a kezdeti szakaszban állapítják meg. A betegek kis hányada súlyos komplikációkat szenved a májelégtelenség miatt, és néhányuknak végül májtranszplantációra van szükségük. A legtöbb beteg esetében azonban a prognózis viszonylag jó. Sok végül a májbetegségétől teljesen független okok miatt hal meg. Normális túlélés érhető el, mivel a betegséget általában középkorban diagnosztizálják, de a betegek majdnem felénél a PBC lesz a halál oka.
15 évvel ezelőtt úgy gondolták, hogy a PBC-ben szenvedők hajlamosak a rosszindulatú daganatokra, különösen az emlőrákra. Újabb tanulmányok kimutatták, hogy a PBC valószínűleg nem növeli a legtöbb rákos daganat kockázatát. Az elsődleges májrák valamivel gyakoribb lehet a PBC-ben. Ez a kockázat azonban a IV. Stádiumú betegségben szenvedő férfi betegekre korlátozódott, akik az összes betegnek csak kis részét képviselik. Egyes központokban periodikus kontrollokat végeznek PBC-vel rendelkező férfi betegeken annak érdekében, hogy ezt a daganatot korán felismerjék és kezeljék.