Ez a teljes szöveg a Chilei Gyermekgyógyászati ​​Társaság által 2007. május 3-án, 4-én és 5-én rendezett Course Challenges and Opportunities in Gastroenterology and Nutrition előadásának szerkesztett és átdolgozott átirata. Rendezők: Dra. Sylvia Cruchet és Dr. Francisco Moraga.

Ez a kiállítás bemutatja a gyermekgyógyászat fő emésztési motilitási rendellenességeit, diagnosztikai megközelítését és a fő terápiás alternatívákat.

Nyelőcső motoros rendellenességek

A nyelőcső motoros rendellenességei lehetnek elsődlegesek, amelyek achalasiaként ismertek, vagy másodlagosak, akár szerves patológiák (gasztro-nyelőcső reflux, nyelőcső-atresia vagy maró lenyelés), akár olyan betegségek, mint a szkleroderma vagy a krónikus bél pszeudo-obstrukció miatt.

A nyelőcső achalasia megfelel a disztális nyelőcső hiányos relaxációjának, amely a nyelőcső hibás perisztaltikájához kapcsolódik; az ok általában veleszületett, és a legtöbb esetben Down-szindrómás vagy Alport-szindrómás gyermekeknél tapasztalható. Ismeretes, hogy achalasia esetén az alsó nyelőcső tartós összehúzódását vagy a gyomor perisztaltikájának hiányát egy olyan enzim hiánya határozza meg, amely szintetizálja a salétromsavat, és amelyet általában újszülötteknél szoktak használni, és amely általában a az összes záróizom és az achalasia esetében összehúzódást okoz, vagyis a záróizmok nem lazulnak meg a salétromsav hiánya miatt. Tünetei a regurgitáció, a szilárd és folyékony diszfágia, a fogyás, a retrosternális fájdalom, a gyomorégés és az éjszakai köhögés.

Ami a diagnosztikai eszközöket illeti, általában elegendő a röntgen és a nyelőcső-gasztro-duodenoszkópia, amelynek érzékenysége 95%, bár lehetőség szerint manometriával kell megerősíteni. Az endoszkópia lehetővé teszi a rosszindulatú daganatok hiányának igazolását, mivel leírtak néhány paraesophagealis daganatot, amelyek ugyanazt a képet adják. A röntgenfelvétel nyelőcső tágulatot mutat, a gyomorkamra hiányában, valamint a híres és jellegzetes papagáj csőr (1. ábra). A manometria primer nyelőcső-rossz hullámot és a záróizom kis ellazulását mutatja, nem teljes, vagy nincs lazítás (2. ábra).

normális

1.ábra. V: A nyelőcső tágulata és a gyomorkamra hiánya. B: Az achalasiára jellemző nyelőcső, gyomor és nyombél röntgenfelvétele.


2. ábra. Normál nyelőcső-manometria (balra) és nyelőcső achalasia esetén (jobbra)

A nyelőcső achalasia kezelése műtéti, és jelenleg a nyelőcső tágítását végezzük; tesztelték a botox, a botulinum toxin hatását, de az elért sphincter relaxáció hatása átmeneti volt. Heller műtétét jelenleg laparoszkóposan végzik, meglehetősen jó eredménnyel.

Gyomor motoros rendellenességek

A gyomor motilitását a következők befolyásolják: élelmiszer-tényezők; idegi kontroll belső, amint azt a tény is bizonyítja, hogy a stressz dyspepsiát és némi antrális dystóniát vagy hipomotilitást okoz, amint azt az állatok és az emberek is bizonyították a manometria segítségével; Y hormonális kontroll, amelyben van egy Visszacsatolás, mivel az élelmiszer gyomorba jutása szekretin termelést indukál, ami viszont a gyomor kiürülésére hat. Ezenkívül mindig figyelembe kell venni a böjt és az étkezés utáni időszak hatásait.

Klinikailag a gyomor lassú kiürülését okozó rendellenességek étvágytalansággal, fogyással és gyomorégéssel jelentkeznek; azok, amelyek gyors gyomorürítést eredményeznek, a táplálás elutasításához, tachycardiahoz, izzadáshoz és hasmenéshez vezetnek, és mindkettőnek hányingere, hányása, epigasztrikus fájdalma, korai jóllakása és duzzanata lehet.

A funkcionális dyspepsia Klasszikus tünetekként hányingert, hányást, epigastralgiát, korai jóllakottságot és puffadást okoz. Összetéveszthető a tachygastriával, amelyet gyakran megfigyeltek, amikor pylorotomiás műveleteket végeztek, amelyek felgyorsult gyomorürülést és dömping.

A aerogastry ez egy gyomormotoros rendellenesség, amelyet a gyermekeknél elég gyakran észlelnek, és fájdalmat, sírást és gyomorpanaszokat okoz. A csecsemőknél ez a rossz szívás következménye, és a rendellenes helyzet kijavításával viszonylag könnyen megoldható; idősebb gyermekeknél az oka a rágógumi rossz szokása lehet.

A gasztroparézis, Egyre inkább a gyomor bénulásának felel meg, amely gyermekeknél súlyos hidroelektrolitikus változások, például hipokalémia vagy acidózis következtében jelentkezhet, amelyek általában másodlagosak a rotavírus vagy baktériumok által okozott gyomor-bélhurut szempontjából. A hasmenés megjelenését követő napokban a beteg súlyos gyomorpanaszokkal és hányással jár; a röntgenfelvétel egy nagy gyomorkamrát mutat. Ezt a helyzetet parenterális táplálással lehet kezelni néhány napig vagy hétig, és szükség esetén antibiotikumokkal. A beteg teljes gyógyulást hoz.

A gyomor motoros rendellenességeinek diagnosztikai módszerei között szerepelnek: radiológiai; radioizotópos eszközök használata a gyomor kiürülésének megtekintésére; manometria; a lejárt CO2-teszt és az elektrogasztrográfia.

A kezelés a következőkből áll: a probléma okának kezelése; táplálkozási szokások javítása táplálkozási oktatás révén; gasztroparézis esetén csökkenteni kell az elfogyasztott ételek mennyiségét, növelni kell a bevitel gyakoriságát, csökkenteni kell a rostfelesleget, csökkenteni kell az étrendben lévő zsírokat és ételízesítőket, valamint kerülni kell a szénsavas italokat; prokinetika alkalmazható; szorongó állapotok vagy érzelmi tényezők esetén pedig neurovegetatív dystóniát szabályozó gyógyszerek alkalmazhatók.

A bél motoros rendellenességei

A vastagbél motilitási rendellenességei az 1999-es Róma II kritériumai szerint a következők: infantilis dysquezia; funkcionális székrekedés; funkcionális székletmegtartás; nem retenciós funkcionális székletürítés és irritábilis bél szindróma (IBS) domináns székrekedéssel. Mivel azonban a második - ötödik általában funkcionális székrekedéssel függenek össze, jelenleg a Róma III kritériumokat alkalmazzák, amelyeket 2004 - ben tettek közzé Gasztroenterológia és csak a funkcionális emésztőrendszeri rendellenességek két kategóriáját veszik figyelembe: funkcionális székrekedés és a nem visszatartó széklet inkontinencia.

Az újszülöttben és a fiatal csecsemőben szó esik róla infantilis rektális dysquezia vagy dyskinesia, olyan helyzet, amelyet a gyermekgyógyászatban gyakran megfigyelnek, általában hat hónaposnál fiatalabb csecsemőknél, akik sokáig nyomulnak a székletürítés előtt és sokat sírnak; Akár tíz percbe is telhet, mire a normális széklet ürül, ez a helyzet nagyon aggasztja a szülőket, akik gyakran szorgalmazzák a kezelést, ami legtöbbször biofeedback negatív és káros. Fontos tudni, hogy ez megfelel-e egy fiziológiai helyzetnek, és elmagyarázni a szülőknek.

A funkcionális székrekedés, A Róma II kritériumai szerint általában négy évesnél idősebb betegeket érint, akik hetente egy vagy két székletet mutatnak ürülékretencióval, így a fecaloma tapintható és vízelvezetést okozhat.

A nem visszatartó széklet inkontinencia ez egy motoros rendellenesség, amely nem utal székrekedésre, hanem olyan betegként definiálják, általában négy évnél idősebb, aki a legváratlanabb helyeken evakuálja a normális székletet. Korábban encopresisnek hívták, és ma, a Róma III kritériumokkal összhangban, nem retenciós széklet inkontinenciának nevezik. Ez a helyzet manometriai vizsgálatokat és még mágneses rezonancia képalkotást igényel a gerinc rendellenességeinek kizárása érdekében. A funkcionális széklet visszatartás diagnosztikai kritériuma, azaz a székletben folyamatosan szennyeződött fecaloma gyermekek kiküszöbölődtek, mert funkcionális székrekedésben volt.

E rendellenességek figyelemre méltó aspektusa a kapcsolat allergia és diszmotilitás. Nurko a bostoni gyermekkórházból azt találta, hogy a székrekedésben szenvedő gyermekek 20-30% -ánál a probléma tehéntejfehérje-allergiával függ össze. A Róma II-kritériumok szerint a gastrooesophagealis reflux allergiával járt; Kettős-vak vizsgálatok kimutatták, hogy vannak lázadó betegek a gasztro-nyelőcső refluxjának kezelésében, akik fagyasztva szárított tejjel javulnak, ezért ezt a helyzetet nem lehet tagadni; ezenkívül egy sor bizonyíték azt jelzi, hogy néhány betegnek bélallergiája van, és hogy ez a diszmotilitás oka.

A pszichoneuroimmunológia fejlesztése különösen releváns lesz az indukált diszmotilitás vizsgálata szempontjából. Nem biztos, hogy a diszmotilitás az allergia oka vagy következménye. Például motilitási rendellenességekben szenvedő betegeknél a migrációs motor komplex megváltozása miatt megnő a baktériumok száma, és ezek a baktériumok károsíthatják a beleket és diszmotilitást okozhatnak. Viszont bebizonyosodott, hogy allergia esetén a humorális és a sejtes reaktivitás befolyásolhatja a motilitást, és hogy az allergiás gyermekekre jellemző IgA relatív hiánya hozzájárulhat a bélflóra elleni abnormális immunválaszok kialakulásához, amelyek potenciálisan súlyosbíthatja a diszmotilitást.

Krónikus idiopátiás bél ál-elzáródás

Bélelzáródás vagy ál-elzáródás epizódjaiban szenvedő betegeknél bekövetkező változás, szerves komponens nélkül. A meghatározás megköveteli, hogy a bélelzáródás folyamatos vagy időszakos epizódjai legyenek, a lumenet elzáró elváltozás hiányában. Húsz évvel ezelőtt ezeket a betegeket megműtötték, és néha újra megnyitották bélelzáródás miatt; Jelenleg ez nehezen történhet meg, mert a kórtörténet kiértékelésekor a konzultáció előtt vannak olyan elemek: lázadó székrekedés, ismételt hányás vagy visszatérő gyomorparesis és hypoparesis.

A bél ál-elzáródások a megfigyelt szövettani elváltozás függvényében elsődleges vagy másodlagos, veleszületett vagy szerzett, vagy neuropátiás vagy miopátiás kategóriába sorolhatók. Ami az evolúció idejét illeti, általában krónikus ál-elzáródásról beszélünk, ha az a születéskor kezdődőnél több mint két hónapig tart, vagy ha a későbbi megjelenés későbbi, hat hónapnál hosszabb ideig tart; általában motoros rendellenességei vannak a neuromuszkuláris rendellenességek miatt.

Fontos megerõsíteni, hogy ha másodlagos okok vannak, például mitokondriális citopátiák, néhány beteg elsõsorban emésztési rendellenességekkel kezd, és még nem fejezi ki a mitokondriális betegséget az egész testben; béltranzitájuk fokozatosan veszélybe kerül, és prognózisuk gyenge. Emésztési funkciózavaruk mellett, emésztési parézissel, neuromuscularis parézist mutatnak be, így olyan betegekről van szó, akik nem mozognak, és ezeknek az információknak el kell vezetniük az orvost a mitokondriális hiány lehetőségére.

A krónikus bél ál-elzáródás diagnózisa klinikai jellegű, és nehezen kezelhető székrekedésben szenvedő betegeknél kell gyanakodni, akiknél a manometriai és szövettani vizsgálatok a székrekedés ellenére néha normálisak, ami gyakran szükségessé teszi a mechanikai ok kizárását. A gyógyszerek használatának vizsgálata mellett ki kell zárni a funkcionális folyamatokat, például a ciklikus és szerves hányást, például a Hirschsprung-kórt. Bizonyos prenatális anamnézisben szenvedő betegeknél, például mega hólyag jelenlétében, egy jövőbeni idiopátiás krónikus pseudo-obstrukció gyanúja merülhet fel.

A klinikai képek változatosak lehetnek, de ezek általában kisgyermekek, fiatal csecsemők vagy újszülöttek, jelentős hasi fájdalommal, hányással és hasi duzzanattal. A vizelési rendellenességek azért is fontosak, mert ezek a betegek más simaizmokat is érintenek. A csecsemőknél a legszembetűnőbb a hasfájás és a hányás; ebben az esetben az egyszerű hasi röntgen lehetővé teszi a diagnózis gyors elérését.

A krónikus idiopátiás ál-obstrukció diagnosztizálásának algoritmusa tartalmaz egy sima hasi röntgenfelvételt, amely megmutatja a dilatációkat és a levegő-folyadék szintjét; bárium-tanulmány, amely lehetővé teszi a mechanikai akadályok és a magmágneses rezonancia képalkotás hiányának kizárását a mechanikus tényezők, különösen a spirális tényezők kizárására. Egy sima hasi röntgenfelvétel mutatja az emésztőrendszer és a szint kitágulását; A béltranzit nem nagyon ajánlott nagyon kicsi gyermekeknél, mert szívódhatnak, de idősebb gyermekeknél a bél hypoperistaltis kimutatható. Egy másik hasznos tanulmány az élő szcintigráfia, amely lehetővé teszi a kontrasztanyag szájról a végbélnyílásra való átvitelének valós időben történő megfigyelését. A manometria szintén nagy segítség: normális egyénnél jelentős gyomortevékenység figyelhető meg, amelyet a jejunum fizikai aktivitása követ a vastagbél eléréséig (3. ábra); neuropathiákban abszolút rendezetlen aktivitás figyelhető meg (4. ábra), myopathiákban az aktivitás normális, de az összehúzódás nem hatékony.


3. ábra. Normál manometria


4. ábra. Manometria neuropátiás ok bél ál-obstrukciójában

A bél ál-elzáródásának diagnosztizálása után teljes kórelőzményt kell felvenni, a többi rendszerben vizsgálni kell a változásokat, és elemezni kell a radiológiai adatokat. Ha rendelkezésre áll, ideális lenne a manometriai vizsgálatok elvégzése. Műtét esetén a sebészt mindig emlékeztetni kell arra, hogy vegyen egy falat, remélhetőleg gyomor- és bélbiopsziát, hogy megkülönböztesse a neuropátiát a miopátiától.

Különböző terápiás alternatívák léteznek, amelyeket az esettől függően kell értékelni. Általában a prokinetikát alkalmazzák, bár az eredmények néhány konkrét okot leszámítva nem túl jók. Egyéb kezelések az antibiotikumok, ugyanazok, mint a rövid bél kezelésében, ami szintén diszmotilitás, dekompressziós módszerek és műtét. A béltranszplantáció nagyon különleges esetekre van fenntartva, és nincs sok értelme a hólyag érintettségének. Gyakran előfordul, hogy a betegek máj szempontjából is bonyolultak, és etikai dilemma merül fel a vékonybél-transzplantáció kipróbálásával vagy meg nem próbálásával. A parenterális táplálkozás, remélhetőleg otthon, jó eredményeket hozott. Ezek a betegek valamit szájon át tolerálnak, így akár 20–30 ml/kg valamilyen tápszer is beadható és kombinálható ileális enterosztominnal, ami nagyban javítja e betegek prognózisát és kezelését.

Irritábilis bél szindróma

A római kritériumok szerint az irritábilis bél szindróma (IBS), amely nem székrekedéssel, hanem hasmenéssel jár, gyakori rendellenesség a látszólag egészséges, általában három év alatti gyermekeknél, akik bélfertőzés után fejlődnek. vastagbél, nyálkahártya típusú hasmenés megnyilvánulása, amely néha hónapokig tart.

Jelenleg feltételezik, hogy a fertőzések genetikai hajlamot mutathatnak az irritábilis bélre; Azt is felvetették, hogy ez azért fordulhat elő, mert a fertőzések elősegítik az enterális idegrendszer elváltozásainak expresszióját. A bélszennyezés helyzeteiben a diszmotilitás az enterális idegrendszer elváltozása miatt következhet be, amely másodlagos e szennyeződés miatt; Ez lehet az IBS-ben előforduló hasmenés oka, amelyet kezelni néha nagyon összetett. Ha ez az etiológiai hipotézis helyes, akkor a fertőzések után visszatérő hasmenés minden tünetét antibiotikumokkal kell kezelni, mint húsz-harminc évvel ezelőtt.